Publié novembre 1998

 

Journées Françaises de Radiologie

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Sessions de Radio-Pédiatrie : La moelle de l'enfant

 

Responsables : C Adamsbaum, F Brunelle

 

EMBRYOLOGIE DE LA REGION CAUDALE DE LA MOELLE EPINIERE

Auteurs : M Catala - Paris - France

La région caudale de la moelle épinière se développe à partir du bourgeon caudal. A ces niveaux, la neurulation prend un aspect morphogénétique particulier. En effet, au lieu de la plicature classique de la plaque neurale, on observe une cavitation d'un cylindre plein, le cordon médullaire. Ce type de neurulation (aussi appelée neurulation secondaire) était considérée comme répondant à des lois morphogénétiques différentes de celles opérant pour le tube neural rostral. Nous avons récemment montré, à l'aide des chimères interspécifiques entre caille et poulet, que les deux processus de neurulation se produisent en continuité et obéissent à des lois similaires.

Par ailleurs, il est communément admis, chez les mammifères, que la moelle épinière caudale se développe selon le processus de différenciation puis dégénérescence (ou régression caudale). Or, nous montrons que la croissance caudale est assurée par un mécanisme continu de différenciation. L'intégration de la queue embryonnaire chez les amniotes résulte d'un mécanisme de croissance différentielle. Ainsi, les dérivés du tube neural chez l'homme (y compris le filum terminale) occupent l'ensemble du canal rachidien comme c'est le cas chez les reptiles, les oiseaux et les amphibiens (avant la métamorphose). Ceci montre la conservation des processus morphogénétiques chez les vertébrés.

 

IMAGERIE DES MALFORMATIONS MEDULLAIRES

Auteurs : C Raybaud, N Girard - Marseille - France

Toute malformation résulte d'une organisation tissulaire défectueuse. L'IRM constitue la meilleure méthode d'imagerie des malformations médullaires, dont les signes d'appel sont le plus souvent de petites anomalies (" stigmates ") cutanées à type d'angiomes plans, pilosité anormale, masses sous cutanées, fistules, myélocèle, et/ou scoliose. Les malformations médullaires sont classées en fonction de ce qu'on connaît de leur pathogénie et comment celle-ci s'inscrit dans le déroulement morphohistogénétique normal de la moelle. On distingue : - les troubles de la gastrulation : fistules, kystes neuroentériques ; diatématomyélie, diplomyélie. - les troubles de la fermeture du tube nerveux : myéloméningocèles, associés (98 %) aux anomalies encéphalique du Chiari type 2. On en rapproche le Chiari type 3, malformation occipitocervicale.- les troubles du développement de la masse cellulaire caudale : agénésie (thoraco)(lombo)sacro coccygienne, avec son agénésie métamériquement cohérente de la moelle ; dysplasie mésenchymateuse de la lipomyéloméningocèle ; filum terminal épais. - les anomalies en rapport avec la différence de croissance spino-médullaire : moelle basse non fixée ; syndromes de la moelle fixée ; fistules dermiques. - les troubles de l'hydrodynamique du LCR : hydrosyringomyélie ; Chiari type 1 peut être. - des anomalies restent de mécanisme inconnu : méningocèle, myélocystocèle.

A chaque tableau malformatif correspond une imagerie RM spécifique cohérente avec ce que l'on sait du développement embryologique de l'axe médullaire, et qui ajoute à l'analyse morphologique l'identification des anomalies tissulaires.

 

ECHOGRAPHIE MEDULLAIRE DU NOURRISSON

Auteurs : B Husson, D Pariente - Kremlin Bicêtre - France

L'échographie médullaire est une méthode d'imagerie performante chez le nouveau-né et le nourrisson jusqu'à 6 mois. Elle nécessite l'utilisation de sondes superficielles linéaires (5 -10 Mhz). Des images sagittales et axiales sont réalisées de la charnière cervico-occipitale jusqu'au sacrum. Les deux indications principales sont le dépistage des malformations médullaires et les traumatismes obstétricaux. Les malformations les plus sévères sont diagnostiquées en anténatal. L'échographie postnatale recherche les formes dites occultes se révélant habituellement par des anomalies cutanées de la région lombo-sacrée (excluant une fossette sacrée ou une tache mongoloide). L'aspect normal de la moelle, du filum terminal et des espaces péri-médullaires, la situation habituelle du cône, les mouvements des racines de la queue de cheval sont bien décrits. Certaines variantes de la normale (dédoublement de l'écho-médian, dilatation du ventricule terminal, disposition asymétrique des racines de la queue de cheval) doivent être connues. La sémiologie des principales anomalies médullaires malformatives ou traumatiques est actuellement bien précisée. Au terme d'une échographie médullaire, soit l'examen est normal et aucune autre exploration n'est nécessaire, soit il est anormal ou ambigu posant l'indication d'une IRM médullaire. L'apport diagnostique et la simplicité de sa réalisation font de l'échographie médullaire la première exploration d'imagerie de la moelle du nourrisson.

 

LES SYRINX. LE POINT DE VUE DU CHIRURGIEN

Auteurs : M Zerah, G Cinalli, A Blanquet - Paris - France

La découverte d'une cavité liquidienne intramédullaire est une éventualité fréquente en pathologie médullaire pédiatrique. Elle est exceptionnellement isolée, et signe pratiquement toujours une souffrance médullaire. Il convient d'en rechercher la cause et d'en apprécier le retentissement et l'évolutivité, éléments qui guideront la démarche thérapeutique. Classiquement responsables d'un syndrome syringomyélique, ces cavités peuvent se manifester par n'importe quel signe neurologique médullaire ou rachidien (douleur, déformation, syndrome pyramidal, déficit moteur, troubles sensitifs ou sphinctériens), voire rester asymptomatiques.

On distingue deux grands cadres nosologiques :

- Les syringomyélies associées à une souffrance de la charnière cranio-rachidienne, soit malformative (Chiari, Klippel Feil, myéloméningocèle...) soit secondaire (traumatisme obstétrical et arachnoïdite de grande citerne, achondroplasie, mucopolysaccharidoses, Dandy Walker, malformations artérioveineuses de l'ampoule de Galien...).

- Les syringomyélies associées à une souffrance rachidienne et/ou médullaire soit malformative (lipome, diastématomyélie, kyste neurentérique, anomalies vertébrale) soit secondaire (tumeurs rachidiennes, ou intrarachidiennes extramédullaires, post-traumatiques, post-hémorragiques, post-infectieuses...), ou enfin associée à une scoliose parfois minime.

L'IRM, en règle, permet de faire le diagnostic de la cavité et d'en retrouver la cause. Le traitement est basé avant tout sur le traitement de la cause, les indications d'abord direct de la cavité avec ou sans drainage restant exceptionnelles.

 

IMAGERIE DES MYELITES

Auteurs : G Cosnard - Bruxelles - Belgique

Chez l'enfant les myélites sont le plus souvent infectieuses et virales ou post-vaccinales et chez l'adulte inflammatoires, sarcoïdosiques, lupiques, parasitaires, carentielles et paranéoplasiques ou intégrées dans un contexte de SIDA. La myélite transverse est une entité anatomo-clinique recouvrant des étiologies multiples. L'IRM est l'examen de première intention qui permet d'éliminer les diagnostics de lésions tumorales, une syringomyélie et souvent des anomalies vasculaires. Cet examen permet également de contrôler l'évolution des lésions. Deux incidences sont nécessaires en général sagittales qui couvrent l'ensemble de la moelle et des racines de la queue de cheval et axiales. Une imagerie multiséquentielle est requise en pondération T1 sans et après injection de gadolinium et en pondération T2. Une séquence STIR est recommandée pour mettre en évidence les signaux anormaux de la moelle et FLAIR pour explorer les cavités intramédullaires. Une imagerie de la tête doit compléter celle de la moelle.

Les images des myélites sont aspécifiques : tuméfaction ou non de la moelle, signal élevé en pondération T2 et normal ou faible en pondération T1, rehaussement ou non après injection de gadolinium. Le segment médullaire lésé, l'extension en hauteur, la topographie axiale, le respect ou non des cordons, la forme des plages de signal anormal en sagittal et en axial, la localisation et le type de rehaussement constituent des arguments diagnostiques.


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