M Bouhnik, L Hertz-Pannier, S Emond, I Simon, J Baraton, R Marianowski,
Y Manach, F Brunelle - Paris - France
Objectifs : Rapporter 3 observations d'atteintes du paquet acoustico-facial
à leur origine intraaxiale ou dans leur trajet cisternal, après
traumatisme.
Matériels et méthodes : 3 enfants 1, 6 et 12 ans présentant
une paralysie faciale complète et une cophose unilatérale
persitantes isolées après traumatisme crânien violent
(2 AVP, 1 accouchement traumatique) ont été explorés
en TDM et IRM. IRM réalisée entre 4 mois et 1 an après
traumatisme, à 1,5 Tesla avec séquences axiales SET2, 3DT2
et axiales ou SPGR T1 sans et après injection de gadolinium.
Résultats : L'examen TDM initial montrait une fracture du rocher
dans 1 cas. L'IRM montre : un hypersignal T2 latéroprotubérantiel
bas (cavitaire dans 1 cas), une non visibilité des nerfs VII (n =
3) et VIII (n = 2) intraaxial et cisternal, avec persistance de la gaine
(n = 1), une visibilité des nerfs dans le CAI (n = 2) avec prise
de contraste du VII, des lésions séquellaires cérébelleuses
(n = 1), une bonne visibilité des nerfs controlatéraux.
Conclusion : Ces observations, grâce à l'IRM, illustrent la
possibilité de lésions du paquet acoustico-facial intracrânien
à son origine lors de traumatisme violent même en l'absence
de fracture du rocher (évoquant des phénomènes d'arrachement).
A Petrou, D Rodriguez, G Lalande, A Gelot, G Kalifa, C Adamsbaum - Paris
- France
Objectifs : Décrire les signes d'une " malformation " tumorale
particulière : l'hamartome du IVe ventricule (V4).
Patients et méthodes : Deux fillettes (dont une issue de parents
consanguins), présentant depuis la naissance une crise hémifaciale,
ont été explorées par IRM puis opérées
à l'âge de 3 ans. L'examen anatomopathologique est disponible
dans les deux cas.
Résultats : Chez ces deux patientes il existait, dès la première
IRM, une petite masse développée dans le V4 (15 et 20 mm),
en isosignal T1, discret hypersignal T2 par rapport au cortex, à
limites nettes, sans prise de contraste ni dilatation ventriculaire sus
jacente. Malgré l'aspect bénin et la stabilité de la
lésion, l'exérèse chirurgicale est effectuée
à l'âge de 3 ans pour des crises hémifaciales pharmacorésistantes.
L'examen neuropathologique retrouve des contingents cellulaires d'aspect
normal, mais en proportion anormale et conclut à un hamartome dans
les deux cas. L'intervention a permis une disparition complète des
crises chez les deux patientes.
Conclusion : L'hamartome du V4 n'est pas connu dans la littérature.
Sa stabilité est le meilleur élément diagnostique en
imagerie et permet de le différencier des tumeurs évolutives
(médulloblastome). La discussion porte sur la genèse possible
de cette anomalie.
F Ziereisen, A Ferster, C Christophe - Bruxelles - Belgique
Objectifs : Décrire des présentations atypiques à l'IRM
des leucoencéphalopathies transitoires dues au methotrexate (MTX).
Matériels et méthodes : 4 enfants âgés de 5 à
19 ans et traités pour leucémie lymphoïde aiguë
(2 cas), lymphome non hodgkinien stade IV (1 cas) et rhabdomyosarcome en
rechute (1 cas) ont présenté au cours de leur chimiothérapie
une détérioration neurologique brutale. Tous ces enfants avaient
reçu récemment du MTX : 3 à haute dose en IV, et 3
en intrathécal. Un seul patient avait subi une radiothérapie
cérébrale. Tous avaient bénéficié d'une
IRM cérébrale (normale) en début de traitement. Une
exploration IRM (séquences pondérées T1, T2, Flair
et injection IV de gadolinium) a été réalisée
chez chaque enfant lors de l'épisode aigu ; des contrôles successifs
ont été effectués jusqu'à normalisation de la
clinique et de l'imagerie.
Résultats : L'IRM a permis de démontrer chez ces 4 patients
des hypersignaux anormaux (HSA) en pondérations T2 et Flair au niveau
de la substance blanche sous-corticale (4 cas), de la substance blanche
cérébelleuse (1 cas) et du thalamus gauche (1 cas). Une récupération
complète est observée tant au point de la clinique que de
l'imagerie, la récupération symptomatologique étant
toutefois beaucoup plus précoce.
Conclusion : Les HSA rencontrés dans les leucoencéphalopathies
transitoires liées au MTX, classiquement décrits comme atteignant
uniquement la substance blanche profonde périventriculaire, peuvent
également se rencontrer au niveau de la substance blanche sous-corticale
et cérébelleuse. Une atteinte thalamique était également
présente chez un patient. Il est important de connaître ces
localisations atypiques, particulièrement s'il existe des problèmes
de diagnostic différentiel (infections, atteintes ischémiques,…).
J-F Chateil, M Dolatkhani-Smith, J-M Pédespan, M Brun, C Le Manh,
F Diard - Bordeaux - France
Objectifs : Apprécier les caractéristiques des accidents ischémiques
focaux néonataux à la fois sur le plan clinique et en imagerie.
Matériels et méthodes : Etude rétrospective de 20 dossiers
radio-cliniques de nouveaux-nés explorés pendant les premiers
mois de vie. Les explorations d'imagerie ont été l'échographie
transfontanellaire, la tomodensitométrie et l'imagerie par résonance
magnétique.
Résultats : Sur le plan clinique, le mode de révélation
le plus fréquent (60 %) est l'existence de convulsions. Secondairement,
l'apparition d'une hémiparésie ou d'une hémiplégie
infantile est retrouvée dans 75 % des cas. Une épilepsie résiduelle
est présente dans 35 % des cas. A la phase initiale, l'échographie,
réalisée 15 fois, n'est positive que 2 fois sur 3. L'étude
Doppler peut montrer des signes avec une baisse de la vélocité
artérielle. Tous les examens TDM (17) sont positifs, permettant le
diagnostic topographique. L'IRM (5 cas) permet de compléter le bilan
lésionnel. Elle apporte également des éléments
pronostiques plus précis. A distance, la place de l'imagerie fonctionnelle
reste à préciser.
Conclusion : L'imagerie à la période néonatale permet
le plus souvent un diagnostic lésionnel, avant que n'apparaisse une
hémiplégie cérébrale infantile. Les facteurs
étiopathogéniques restent discutés : occlusion artérielle,
insuffisance circulatoire, asphyxie périnatale.
N Girard, C Raybaud - Marseille - France
Objectifs : L'identification d'une dilatation bénigne des espaces
sous-arachnoidiens (ESA) est possible et peu fréquente in utero.
Matériels et méthodes : 3 enfants ont été explorés
à 4 mois post natal par IRM avec un aspect d'hydrocéphalie
externe. L'IRM prénatale, demandée pour dilatation des carrefours
ventriculaires, montrait dans tous les cas une dilatation minime des carrefours
associée à une dilatation des ESA de la partie postérieure
des hémisphères. Ces enfants sont nés à terme
sans problème néonatal particulier.
Résultats : L'étiopathogénie de l'hydrocéphalie
externe est mal connue. Ces 3 exemples illustrent l'aspect constitutionnel.
L'ESA est visible histologiquement dès 28 semaines, les granulations
de Paccioni étant individualisables à 39 semaines. Le développement
des ESA se fait de la face dorsale du tube neural vers la face ventrale
et le vertex. L'accumulation du LCR à la partie postérieure
des hémisphères et des ventricules illustre donc le processus
de maturation des ESA. De plus l'accumulation antérieure du LCR sur
les examens postnataux n'est peut être pas due à un défaut
de maturation des granulations mais sans doute plus à la programmation
des gènes du développement.
Conclusion : Ces 3 exemples illustrent l'aspect constitutionnel de l'hydrocéphalie
externe.
I Simon, P Sonigo, F Jacquemard, S Emond, M Bouhnik, F Brunelle - Paris
- France
Objectifs : Etablir la place de l'IRM anténatale dans le bilan d'une
infection à CMV.
Matériels et méthodes : Etude rétrospective de 19 dossiers.
Examens réalisés à 1,5 T. en FSET2 et EGT1 (terme moyen
: 32,4 S.A. - âge maternel moyen : 29,6 ans). Indication de l'IRM
pour : - signes d'appel échographiques : extra-cérébraux
(R.C.I.U. et/ou hyperéchogénicité intra-abdominale
et/ou hépatosplénomégalie) (n = 4), extra-cérébraux
et cérébraux (n = 7), cérébraux isolés
(n = 4), - séro-conversion isolée (n = 4). Les anomalies IRM
retrouvées sont : la diminution du périmètre crânien,
la dilatation ventriculaire, les kystes de germinolyse sous-épendymaire,
une nécrose hémorragique périventriculaire, une anomalie
de giration.
Résultats : IRM normale : n = 6 (3 atteintes échographiques
extra-cérébrales, 3 échographies normales), anomalies
de giration : n = 6, kystes de germinolyse : n = 2, atteintes ischémo-hémorragiques
: n = 3, dilatations ventriculaires n = 6, PC inférieur au dixième
percentile : n = 7, IRM sans anomalie correspondant aux calcifications décrites
en échographie n = 3.
Conclusion : La comparaison aux données anatomo-pathologiques ou
aux examens postnataux montre : - les limites de l'IRM : calcifications
et images de candélabres non vues, - la présence d'une hyperéchogénicité
intra-abdominale ou d'un R.C.I.U. et une IRM normale n'exclut pas une atteinte
cérébrale (1 cas d'encéphalite subaiguë à
la foetophatologie avec IRM normale). Il est essentiel d'établir
une corrélation échographie-IRM pour juger au mieux du pronostic
fœtal.
J de Laveaucoupet, L Chevret, V Zupan, V Coevoet, M Dehan, D Musset - Clamart
- France
Objectifs : Décrire les aspects de l'IRM cérébrale
chez les prématurés présentant une hyperéchogénicité
périventriculaire en corrélation au devenir moteur à
2 ans.
Matériels et méthodes : Etude rétrospective portant
sur 66 grands prématurés (< à 32 SA) avec zones
hyperéchogènes persistantes > à 14 jours, à
l'exclusion des lésions cavitaires. L'IRM était réalisée
en moyenne à 34 SA. Les aspects IRM ont été analysés
sur la présence ou non d'anomalies de signaux périventriculaires
en T1. Le suivi moteur à 2 ans a été classé
en 4 grades : 0 = normal, 1 = dystonie, 2 = diplegie spastique, 3 = quadriplégie.
Résultats : 14 enfants ont une IRM normale (groupe I : 26 %) ; 34
patients ont des hypersignaux périventriculaires (groupe II : 56
%) et 12 patients ont des hyposignaux intenses périventriculaires
(groupe III : 18 %). Le devenir moteur montre des séquelles pour
1 patient du groupe I (7 %), toutes de grade 1 ; 24 patients du groupe II
(71 %) dont 46 % > grade 2 ; 9 patients dans le groupe III (75 %) dont
22 % > grade 2.
Conclusion : Chez le grand prématuré, l'IRM précoce
permet d'affiner le pronostic neuromoteur des zones hyperéchogènes.
Une IRM normale a une très bonne VPN (93 %) et une IRM pathologique
est associée à un risque élevé de problèmes
moteurs (VPP 71 %), les séquelles les plus sévères
étant associées aux hypersignaux péri-ventriculaires.
B Husson, R Taleb, P Durand, A Benmohammed, D Pariente - Bicêtre -
France
Objectifs : Le M.P. serait responsable de 13 % des encéphalites pédiatriques.
C'est une pathologie grave (10 % de décès, 30 % de séquelles
invalidantes). La présentation clinique est connue, mais les lésions
en imagerie restent peu décrites.
Matériels et méthodes : Etude rétrospective de 12 enfants
(4 F, 8 G) âgés de 4 à 14 ans, explorés pour
encéphalites à M.P. Tous présentaient un coma (9 comas
profonds) associé à des convulsions (8) et à une hypertension
intra-crânienne (4), une fièvre élevée (9), des
manifestations pulmonaires (7), un rash cutané (5). Le LCR était
normal (4), montrait une hypercellularité (6), une hyperproteïnorachie
(4). La présence d'IgM spécifiques sériques affirmait
le diagnostic. Tous les enfants ont eu un scanner cérébral
précoce (J0), 8 une IRM en période aiguë, 4 une seconde
IRM à distance.
Résultats : Il existait une atteinte de la substance blanche sustentorielle
(5), des noyaux gris centraux (5), du tronc cérébral (3),
des noyaux dentelés (1). 3 enfants avaient une imagerie normale.
Les évolutions sévères (2 décés, 3 séquelles
invalidantes) correspondaient aux lésions multiples en IRM. Les IRM
tardives montraient une régression des lésions.
Conclusion : Dans cette pathologie sévère l'IRM bien que peu
spécifique semble avoir une valeur pronostique.
C Garel, A Velasquez, J Leger, P Czernichow, M Hassan - Paris - France
Objectifs : Décrire l'histoire naturelle et établir les différentes
étiologies des ETP au cours d'un DI.
Matériels et méthodes : Chez 26 enfants présentant
un DI, l'ETP a été détecté par IRM. 25 enfants
ont été suivis cliniquement et en IRM.
Résultats : 4 germinomes et 5 histiocytoses langherhansiennes ont
été diagnostiqués. Le DI est resté idiopathique
17 fois. Une insuffisance en GH a été retrouvée 14
fois et un déficit hormonal multiple 7 fois. Lors de la première
évaluation, l'ETP mesurait entre 2 et 9 mm. La taille de l'antehypophyse
était variable. Chez 6 enfants, l'ETP a augmenté progressivement
et s'est associé à une masse supra-sellaire (4 germinomes
diagnostiqués par biopsie 1,3 0,6 ans après le début
du DI et 2 cas idiopathiques). L'histiocytose a été diagnostiquée
4 fois avant le début du DI et une fois après. Chez 10 enfants,
l'ETP a diminué avec le temps et a complètement régressé
5 fois.
Conclusion : L'histoire naturelle du DI avec ETP est imprévisible.
Il faut toujours rechercher un germinome pendant les deux premières
années de suivi (15 % des cas) ; le plus souvent, l'ETP reste idiopathique.
Le diagnostic d'hypophysite lymphocytaire a été suggéré
dans ces cas.
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