M Catala - Paris - France
Le développement des structures de la fosse postérieure fait
appel à de nombreuses interactions entre les structures nerveuses
et osseuses. Le tronc cérébral provient d'une région
du tube neural caractérisée par la succession de vésicules
(mésencéphale et rhombomères). Ces unités forment
des compartiments métamériques dans lesquels le développement
fait appel à la fois à des mécanismes de différenciation
et d'interactions. On peut alors décrire des centres inducteurs comme
la région isthmique. Le cervelet dérive des lames alaires
de la région de la vésicule métencéphalique.
Il se développe sous la forme de deux hémi-ébauches
(les lèvres rhombiques) qui se réunissent secondairement sur
la ligne médiane. Ainsi, le vermis est la dernière structure
cérébelleuse à se mettre en place. Ceci explique que
la région vermienne est toujours impliquée en cas d'agénésie
cérébelleuse. On commence à connaître les gènes
impliqués dans la spécification cérébelleuse
tel Engrailed 2. Par ailleurs, les cellules des mésodermes céphalique
et somitique contribuent à la formation de l'os occipital. Cet os
est sous la dépendance de facteurs de contrôle génétique
intrinsèques (tels certains gènes du complexe Hox ou le gène
MHox) et de facteurs épigénétiques provenant d'une
interaction avec le tube neural.
J-F Chateil (1), C Adamsbaum (2) - (1) Bordeaux - France, (2) Paris - France
Objectifs : Décrire les principaux cadres nosologiques des anomalies
cérébelleuses congénitales.
Résultats : Les circonstances de découverte sont variées
: ataxie, contexte malformatif, découverte fortuite lors d'une échographie
anténatale.
L'IRM est essentielle pour apprécier le volume et la morphologie
du contenant et du contenu de la fosse postérieure (FP) : lobulation
du vermis et des hémisphères en particulier.
Les principaux diagnostics sont :
- les malformations deChiari
- - les agénésies vermiennes :
- du complexe malformatif de Dandy-Walker, avec kyste et élargissement
de la FP, - avec syndrome de Joubert (pauses respiratoires néonatales),
- sans kyste de la FP, avec apraxie oculomotrice,
- - dans un syndrome malformatif complexe dont la reconnaissance est importante
pour le conseil génétique. (Opitz, avec thrombocytémie
et aplasie radiale, mélanose neuro-cutanée), - rarement, rhombencéphalosynapsis,
dysraphie tectocérebelleuse
Le principal diagnostic différentiel est l'atrophie cérébelleuse
congénitale : ataxie-télangiectasie, CDG syndrome, dégénerescence
spino-cérébelleuse. La distinction entre une atrophie à
début antenatal comme l'hypoplasie pontonéocérébelleuse
et une malformation est souvent difficile.
J-L Sarrazin, O Hélie, Y-S Cordoliani - Paris - France
La pathologie de la fosse postérieure de l'adulte est essentiellement
acquise d'abord tumorale, puis vasculaire, enfin inflammatoire et infectieuse.
Y-a-t-il une pathologie malformative de la fosse postérieure chez
l'adulte ? Elle est en fait très rarement rapportée : majeure,
elle est alors symptomatique tôt et diagnostiquée chez l'enfant.
Mineure, la malformation est souvent découverte fortuitement ou devant
des signes cliniques frustes et dans ce cadre, il faut citer les formations
kystiques (kystes arachnoïdiens, kystes neurentériques ….).
A la frontière entre pathologie malformative et tumorale, le radiologue
adulte peut rencontrer des lésions mixtes d'évolution très
lente, peu symptomatiques et donc peu diagnostiquées dans l'enfance
: maladie de Lhermitte-Duclos, tumeurs dysembryoplasiques neuroépithéliales.
La pathologie tumorale de l'adulte est extraaxiale et bénigne s'opposant
donc à la pathologie de l'enfant. La comparaison d'une même
tumeur intraaxiale (le médulloblastome par exemple) montre qu'elle
est plutôt médiane (intraventriculaire ou vermienne) chez l'enfant
et hémisphérique voire très latérale chez l'adulte
jeune. L'hémangioblastome, tumeur cérébelleuse ou bulbaire
bénigne, peu symptomatique est plutôt diagnostiquée
chez l'adulte jeune que chez l'enfant. De façon schématique,
quelle soit malformative ou tumorale, la pathologie évolutive ou
majeure sera symptomatique tôt et reconnue par le radiopédiatre
alors que la malformation mineure ou la tumeur peu évolutive ne sera
diagnostiquée qu'à l'âge adulte.
S Neuenschwander (1), D Couanet (2) - (1) Paris - France, (2) Villejuif
- France
Le rôle initial de l'imagerie est bien entendu d'authentifier la présence
d'une tumeur, mais aussi dans le même temps d'aider à la planification
du traitement : y a-t-il une hydrocéphalie ? La tumeur est elle opérable
? Si oui, comment anticiper les difficultés opératoires ?
Si non, où orienter une éventuelle biopsie stéréotaxique
? Le temps est compté et le choix des séquences IRM s'adapte
aux questions posées.
Dès le diagnostic se pose la question du pronostic. L'imagerie devra
recueillir les informations nécessaires en fonction de l'histologie
de la tumeur : y a-t-il une extension sous arachnoïdienne, un résidu
postopératoire ? Il faudra décider du moment optimal par rapport
à la chirurgie, reconnaître les modifications induites par
l'intervention, explorer la totalité des zones d'extension potentielle.
Le suivi sous traitement des tumeurs malignes devient difficile lorsque
que se succèdent diverses thérapeutiques (radiothérapie,
chimiothérapie intensive) qui vont induire des modifications locales
dont l'aspect est peu différent de celui d'une reprise évolutive.
Enfin les modalités du suivi après traitement sont déterminées
en fonction du type de tumeur (fréquence, localisation et pic de
survenue des récidives), du groupe pronostique, des traitements déjà
subis et des possibilités thérapeutiques restantes.
C Kalifa - Villejuif - France
Quel bilan tirer, grâce à l'imagerie, des 10 dernières
années en neuro-oncologie ?
- un diagnostic plus précoce et plus précis, une reconnaissance
de tumeurs non diagnostiquées au préalable ; les gliomes malins
du tronc cérébral inopérables sont reconnus sur leurs
caractéristiques radiologiques et l'indication d'irradiation posée
sans recours à la biopsie,
- un meilleur bilan d'extension loco-régional et à distance,
permettant ainsi de poser les indications thérapeutiques adaptées
à chaque cas : l'approche chirurgicale est facilitée par la
connaissance précise de la situation anatomique de la tumeur et la
qualité de la résection peut être évaluée.
Les traitements de chimiothérapie et de radiothérapie qui
ont connu eux-mêmes de grandes avancées ont vu leurs indications
mieux posées : chimiothérapie et dose d'irradiation des médulloblastomes
adaptées à l'extension tumorale postopératoire, radiothérapie
conformationnelle possible en réalisant les plans de traitement sur
les données scanographiques,
- approches thérapeutiques innovantes telles que la place prépondérante
voire exclusive de la chimiothérapie postopératoire chez les
jeunes enfants afin d'éviter les effets délétères
de l'irradiation ou chimiothérapie préopératoire des
tumeurs d'exérèse difficile.
Si les progrès en survie restent modestes, on peut espérer
que la gravité des séquelles sera moindre.
A Lellouch-Tubiana, O Robain, Paris - France
Quatre variétés histologiques se partagent la majorité
des tumeurs de la fosse postérieure de l'enfant : les astrocytomes
du cervelet, les PNET (médulloblastomes cérébelleux
essentiellement), les épendymomes et les gliomes du tronc cérébral.
D'autres tumeurs intraaxiales se voient plus rarement : les tumeurs des
plexus choroïdes et des tumeurs glioneuronales telles que la DNT ou
le gangliogliome. Parmi toutes ces tumeurs, certaines formes histologiques
peu différenciées peuvent poser de difficiles problèmes
de diagnostic différentiel. Il est important de bien savoir reconnaître
les astrocytomes pilocytiques afin d'éviter un traitement complémentaire
agressif. En effet, certains cas d'astrocytomes pilocytiques peuvent être
surgradés alors que leur évolution est lente et qu'ils sont
guéris par la chirurgie. Doit être également reconnu
un nouveau type histologique, individualisé ces dernières
années dans le groupe des tumeurs embryonnaires, les ATT/RTs (Atypical
teratoid/rhabdoid tumors) qui sont le plus souvent infratentorielles et
dont le pronostic est très mauvais.
Enfin, il existe aussi dans la fosse postérieure des tumeurs extraaxiales
regroupant les méningiomes et chordomes du clivus, ainsi que les
neurinomes, méningiomes, tumeurs des plexus choroïdes et kystes
épidermoïdes de l'angle ponto-cérébelleux.
