L Guibaud (1), F Varlet (2), B Lauras (2), J-P Pracros (1) - (1) Lyon -
France,
(2) Saint-Etienne - France
Objectifs : Décrire les éléments échographiques
conduisant au diagnostic anténatal du syndrome CHARGE et montrer
le polymorphisme de cette séquence malformative.
Matériels et méthodes : Analyse de 2 cas personnels vus en
échographie anténatale respectivement à 32 SA (cas
1) et 22 SA (cas 2) et revue des données de la littérature.
Résultats : Dans les 2 cas, l'échographie anténatale
objective un estomac peu rempli, un hydramnios et un pénis court
(caryotype 46XY). Dans le cas 1, le diagnostic de CHARGE est porté
en postnatal devant la découverte d'un colobome rétinien et
d'une atrésie choanale unilatérale associée à
une dysmorphie et à une uropathie (vue en anténatale). Dans
le cas 2, le diagnostic est évoqué en anténatal devant
les anomalies associées : omphalocéle, canal atrio-ventriculaire,
anomalie vermienne. Le diagnostic est confirmé en foetopathologie
par la découverte d'une atrésie choanale et d'une aplasie
des canaux semi-circulaire.
Conclusion : Le syndrome CHARGE doit être évoqué devant
un petit estomac, un hydramnios, et des anomalies génitales, d'autant
qu'il s'y associe d'autres éléments malformatifs, car au moins
2 des signes cardinaux de cette séquence (colobome et atrésie
choanale) ne sont pas accessibles à l'échographie anténatale.
P Hornoy, F Legrand, F Khalfaoui, A Kheniche, M Hassan - Paris - France
Objectifs : A propos d'un cas, présenter l'aspect tomodensitométrique
pulmonaire de l'ATRA Syndrome dont il existe très peu de descriptions
radiologiques dans la littérature.
Matériels et méthodes : M. 12 ans est porteuse d'une leucémie
aiguë à promyélocytes. Une chimiothérapie classique
est instaurée suivie d'une période d'aplasie. En sortie d'aplasie,
en cours de traitement par acide rétinoïque, apparait une détresse
respiratoire en contexte fébrile avec oedèmes généralisés.
Malgré une large antibiothérapie la patiente devient oxygéno-dépendante.
Résultats : La radiographie thoracique montre des images alvéolaires
disséminées. La tomodensitométrie met en évidence
des opacités à bords flous des deux champs, d'extension progressive
sur les différents contrôles. L'association du tableau clinique
et des images thoraciques fait discuter plusieurs diagnostics, dont l'aspergillose
pulmonaire et l'ATRA (All-Trans-Retinoic-Acid) Syndrome.
Le lavage alvéolaire n'ayant pas mis en évidence de colonies
aspergillaires, un traitement par corticoïdes est institué permettant
une nette régression des opacités et de sevrage de l'oxygénothérapie.
Conclusion : L'ATRA Syndrome décrit pour la première fois
en 1991 correspond à une infiltration tissulaire de promyélocytes
différenciées par l'acide rétiroïque. Il faut
l'évoquer devant l'apparition d'opacités pulmonaires chez
un patient traité par acide rétinoïque car la régression
est spectaculaire sous corticothérapie.
M Said, M Mekki, M Golli, J Saad, C Hafsa, A Nouri, A Gannouni - Monastir
- Tunisie
Objectifs : Evaluation de l'efficacité des dilatations oesophagiennes
pneumatiques au cours des sténoses compliquant la chirurgie de l'atrésie
de l'oesophage.
Matériels et méthodes : 60 séances de dilatation oesophagienne
pneumatique ont été réalisées au cours de la
période : avril 1998-mars 1999, chez 10 enfants âgés
de 1 à 36 mois (moyenne 16 mois), porteurs d'une sténose oesophagienne
serrée (supérieure à 50 %), après une cure chirurgicale
d'une atrésie de l'oesophage. Un traitement chirurgical anti-reflux
gastro-oesophagien (type Nissen) a été réalisé
dans 5 cas avant les séances de dilatation. Les sondes à ballonnet
utilisées sont de type Mansfield, diamètre variable : 4 à
18 mm. Une opacification oesophagienne aux produits de contraste hydrosolubles
était réalisée systématiquement après
chaque séance de dilatation.
Résultats : Le nombre de séance de dilatation a varié
de 2 à 14 séances par enfant avec une moyenne de 6 séances.
Les enfants les plus jeunes pris en charge précocément (dans
les 3 mois qui ont suivi la réparation de l'atrésie de l'oesophage)
n'ont nécessité que 2 à 6 séances. Tous les
patients ont une récupération de plus de 90 % de la lumière
(avec un recul qui varie de 3 à 9 mois). Une seule complication à
type de perforation punctiforme de l'oesophage au niveau de la sténose
a été objectivée et qui a bien évolué
sous traitement médical.
Conclusion : La dilatation pneumatique des sténoses oesophagiennes
après une chirurgie d'atrésie de l'oesophage est une technique
simple d'autant plus efficace qu'elle est entamée précocément
avant l'apparition des phénomènes de fibrose.
S Emond, L Hertz-Pannier, M Bouhnik, I Simon, N Sayegh, P Quartier des Maitres,
S Dupuis, V Verkarre, F Brunelle - Paris - France
Objectifs : Décrire les caractéristiques des tumeurs musculaires
lisses, fréquentes chez les enfants immuno-déprimés,
en particulier VIH +.
Matériels et méthodes : 3 enfants (3, 7 et 16 ans) avec un
SIDA par transmission materno-foetale, déficit immunitaire profond
dans 2 cas (CD4 < 30/mm3), charge virale élevée dans 2
cas et pathologies associées (CMV, LEMP, LIP et lymphome EBV induit
répondant à la chimiothérapie).
Résultats : 1 léiomyosarcome du sphincter d'Oddi, 1 tumeur
musculaire lisse à malignité incertaine intrarachidienne extradurale
et 1 léiomyome hépatique. La présentation clinique
était fonction de la localisation : cholangite (cas 1), scoliose
douloureuse (cas 2), cytolyse hépatique et fébricule (cas
3). La lésion unique, nodulaire et bien limitée dans tous
les cas, présentait un aspect en cocarde (2 cas) et peu vascularisée.
Le diagnostic a été porté sur la biopsie ou la pièce
opératoire, et, l'hybridation in situ a confirmé l'infection
à EBV.
Conclusion : Les léiomyomes et léiomyosarcomes représentent
la deuxième cause de lésion tumorale chez l'enfant HIV +,
après les lymphomes. Ils peuvent toucher tous les organes, et sont
toujours EBV induits. Les indications thérapeutiques dépendent
de l'état immunitaire du patient, des critères histologiques
de malignité et de la localisation tumorale.
A Nchimi, L Rausin, J-P Langhendries,
Objectifs : Peu de cas radiologiques de shunt veineux porto-systémique
intrahépatique (SVPSI) sont rapportés. Le plus souvent cette
anomalie est découverte chez l'adulte dans le décours d'une
hypertension portale. Quelques rares cas pédiatriques sont décrits
dans la littérature. Nous rapportons une observation échographique
d'un SVPSI congénital chez un enfant de cinq semaines qui présentait
par ailleurs des calcifications hépatiques périphériques,
mais sans perturbation des tests biologiques.
Résultats : Il s'agit d'une dilatation anévrysmale de la branche
postérieure droite de la veine porte communiquant avec la veine cave
inférieure. L'examen doppler démontre la nature veineuse de
l'anomalie, et met en évidence des anomalies infracliniques de l'hémodynamique
du système porte et de la vascularisation artérielle intrahépatique.
Une tomodensitométrie confirme les lésions hépatiques.
Conclusion : Chez l'enfant l'échographie associée au doppler
couleur et le doppler pulsé est l'élément essentiel
dans la mise au point et le suivi de ce type d'anomalie.
F Avni, T Metens, V Segers, S Cadranel, N Nicaise, C Matos - Bruxelles -
Belgique
But : Optimiser les séquences permettant de démontrer la fibrose
hépatique associée aux atrésies des voies biliaires
du nourrisson.
Matériel et méthodes : Nous avons étudié par
diverses séquences quatre nourrissons présentant une atrésie
des voies biliaires et une fibrose hépatique périportale de
degrés divers démontrée par l'histologie. Deux séquences
ont été principalement utilisées : 1) Turbo Spin Echo
T*2 (TR = 12543 msec, TE = 550 msec) ; 2) Turbo Field Echo (Echo de Gradient)
T*1 (TR = 22 msec, TE = 7 msec, angle 30°, épaisseur 5 mm, matrice
192x256 ; champ de vision 350 mm) sans et avec injection de Gadolinium.
Résultats : Les séquences pondérées T2 ont permis
de suspecter la fibrose par la présence de plages hypersignal périportales
intenses dans 2 cas sur 4 ; sur les acquisitions TFE T*1, il existait une
bonne corrélation entre les plages hyposignal périportales
et la fibrose hépatique décrite à l'anatomo-pathologie
dans les 4 cas ; cet hyposignal a disparu après injection de Gd,
ce qui plaide en faveur du caractère inflammatoire de la fibrose.
Conclusion : Le diagnostic de fibrose hépatique quasi toujours associée
aux atrésies des voies biliaires est facilité par l'utilisation
de séquences en TFE T*1.
L Hertz-Pannier, P de Lonlay, M-C Nassogne, S Emond, I Lavallée,
P Niaudet, M Deschaux, N Seta, J-M Saudubray, F Brunelle - Paris - France
Objectifs : Les CDG syndromes (défaut de glycosylation des protéines
à partir du mannose) sont un groupe nouveau de maladies métaboliques
multiviscérales très hétérogène aux plans
clinique, biologique et enzymatique. Le but de ce travail est de décrire
les anomalies échographiques rénales qui, très fréquentes,
doivent orienter le diagnostic.
Matériels et méthodes : Revue rétrospective de 12 cas
de CDG syndrome (9 F, 3 G, âge moyen au diagnostic = 5 mois, types
Ia = 10, Ib = 2).
Résultats : Un tableau clinique évocateur (signes neurologiques
+ retard staturo-pondéral + atteinte hépatique) n'était
présent que chez 6 patients (type Ia). L'atteinte rénale était
cliniquement asymptomatique chez tous sauf un. Biologiquement, on notait
l'absence d'insuffisance rénale, des signes tubulaires modérés
(8 cas), glomérulaires (5 cas). Des anomalies échographiques
étaient retrouvées dans 10 cas : hyperéchogénicité
corticale (n = 6), médullaire (n = 1), dédifférentiation
cortico-médullaire (n = 3). Les reins étaient de taille normale
dans tous les cas sauf un.
Conclusion : Les anomalies rénales échographiques sont quasi
constantes dans les CDG syndromes de type I (microkystes glomérulaires
et tubulaires à l'histologie). Elle doivent être recherchées
systématiquement pour orienter le diagnostic devant un tableau multiviscéral
incompris associant une cytolyse hépatique, des signes digestifs,
cardiaques, endocriniens, et des troubles de l'hémostase, avec ou
sans signes neurologiques.
F Mancel, D Loisel, C Aubé, E Anglade, S Flunker, J Lebigot, M Namour,
C Caron-Poitreau - Angers - France
Objectifs : Déterminer l'apport de l'uro-IRM chez l'enfant à
propos de 19 explorations.
Matériels et méthodes : 19 enfants âgés de 1
mois à 15 ans ont été explorés sur un appareil
G.E 1,5 tesla en technique single shot FSE T2 (SSFSE) en mode monocoupe
frontale et sagittale de 5 à 30 mm d'épaisseur, associées
à des séquences SPGR dynamiques après injection de
Gadolinium dans 10 cas. 4 enfants présentaient un syndrome de la
jonction pyélo-urétérale, 2 méga-uretères,
6 systèmes doubles urinaires, 1 rein en fer à cheval, 6 enfants
ayant une insuffisance rénale modérée.
Résultats : Les séquences hydrographiques ont toujours apporté
des informations morphologiques complémentaires dans les 13 cas d'uropathie
dilatée. Les séquences après injection de Gadolinium
ont apporté des informations qualitatives sur la fonction rénale.
Dans les 6 cas d'insuffisance rénale chronique, seules les séquences
d'Uro-MR ont apporté des informations morphologiques.
Conclusion : L'Uro-IRM en séquence SSFSE est facilement réalisable
chez l'enfant quel que soit son âge. Cet examen apporte rapidement
à la fois des informations morphologiques et fonctionnelles complémentaires
(SPGR Gado) au bilan urologique habituel et apparaît essentiel dans
le cadre des uropathies malformatives complexes et quand la fonction rénale
est altérée.
P Pietrera, A Liard, J-N Dacher - Rouen - France
Objectifs : Décrire la sémiologie et les limites de l'écho-doppler
dans les traumatismes rénaux de l'enfant pour en préciser
les indications.
Patients et méthodes : 11 enfants (3-15 ans, 6 garçons) présentant
des lésions rénales post-traumatiques avec hématurie
microscopique (n = 8) ou macroscopique (n = 3) ont été explorés
par écho-doppler et TDM avec injection (technique de référence.
Résultats : Aucune relation entre le degré d'hématurie
et la sévérité de la lésion n'a été
identifiée. Le diagnostic final était le suivant : fracture
(n = 5), contusion (n = 2), lésion pédiculaire (n = 2), infarctus
(n = 1), lithiase cruorique (n = 1), hémorragie intra-kystique (n
= 1), lésion extra-urinaire associée (n = 5). Trois fois,
l'échographie était anormale mais ne faisait pas le diagnostic
de fracture. Deux fois, la présence d'un uro-hématome gênait
le doppler et on évoquait à tort une plaie pédiculaire.
L'échographie était supérieure à la TDM pour
le diagnostic de lithiase cruorique.
Conclusion : Les explorations ne doivent pas tenir compte de la sévérité
de l'hématurie. La sémiologie échographique des traumatismes
rénaux est parfois difficile à identifier chez le polytraumatisé
ou en cas d'urinome. Un écho-doppler complet réalisé
dans de bonnes conditions est probablement suffisant quand il est strictement
normal.
M Monroc (1), J-F Chateil (2), D Couanet (3), F Faure (4), C Baunin (5),
C Durand (6), A Couture (7), D Christmann (8), D Allard (9), Y Robert (10),
H Ducou Le Pointe (11), H Rubie (11), S Neuenschwander (11) - (1) Rouen
- France, (2) Bordeaux - France, (3) Villejuif - France, (4) Marseille -
France
Objectifs : Décrire l'imagerie des neuroblastomes pelviens et la
confronter aux constatations chirurgicales.
Méthode : Etude prospective multicentrique.
Résultats : 27 enfants sont étudiés par échographie,
TDM et/ou IRM. La tumeur est bien limitée 21 fois, médiane
dans 14 cas, latérale droite ou gauche dans 13 cas, franchissant
la ligne médiane 24 fois. La hauteur tumorale est de 4 vertèbres
au minimum. L'extension aux trous de conjugaison existe 9 fois avec extension
intracanalaire dans 4 cas sur une hauteur de 7 cm en moyenne, occupant alors
plus de 20 % du diamètre canalaire. La grande échancrure sciatique
ou la fosse ischiorectale sont rarement envahies (4 cas).
Les rapports vasculaires sont le plus souvent étroits. Des adénopathies
sont notées dans 7 cas. La corrélation radiochirurgicale est
excellente pour la localisation, la taille, l'extension, moins bonne pour
les adénopathies. L'imagerie sous-estime les rapports vasculaires
dans 12 cas. Il n'y a pas de corrélation entre l'imagerie et la fragilité
tumorale per-opératoire. Des adhérences tissulaires notamment
osseuses sont constatées chirurgicalement dans 17 cas.
Conclusion : Les neuroblastomes pelviens sont médians ou latéralisés,
étendus en hauteur, avec une extension rachidienne relativement fréquente,
des adénopathies plus rares, des rapports étroits avec les
vaisseaux iliaques. L'imagerie sous-estime souvent les rapports vasculaires.
Les adhérences tissulaires sont fréquentes.
J Waguet, R Taleb, M-O Serinet, D Pariente - Le Kremlin-Bicêtre -
France
Objectifs : Décrire le rôle de l'imagerie dans le diagnostic
des SLP après TH.
Matériels et méthode : Depuis 1986 sur 530 TH, 16 enfants
(3 %) ont présenté un SLP. Il s'agit de lymphome lié
à une séroconversion ou à une réactivation du
virus d'Epstein Barr secondaire à l'immunosuppression. Le diagnostic
a été confirmé par l'histologie pour 14 patients.
Résultats : Douze patients étaient en rejet traités
par FK506, les 4 autres sous ciclosporine.Le délai moyen de survenue
est de 10,3 mois avec une médiane de 3,5. Dix patients ont présenté
une atteinte hépatique (8 avec nodules hypoéchogènes,
1 avec nodules hyperéchogènes et 1 avec masse). Les autres
atteintes sont : 1 splénique, 3 ganglionnaires, 5 digestives, 2 rénales,
1 pancréatique, 3 médiastinales, 3 ORL et 2 encéphaliques.
Après traitement la régression a été obtenue
dans 12 cas avec 3 retransplantations pour rejet chronique et 5 décès.
Sept patients sur 16 (43 %) sont décédés.
Conclusion : Il s'agit d'une complication grave en augmentation depuis l'emploi
des nouveaux immunosuppresseurs. Le délai de survenue est souvent
précoce. Le bilan radiologique nécessite une étude
encéphalique, ORL, médiastinale et abdomino-pelvienne. Les
aspects sont variables même si les nodules hypoéchogènes
du foie sont les plus souvent rencontrés. La ponction échoguidée
confirme le diagnostic.
C Winant, M Dassonville, F Avni - Bruxelles - Belgique
Objectifs : Le but de l'étude est de déterminer la fréquence,
les aspects cliniques, échographiques ainsi que l'attitude à
adopter en présence d'une IG.
Matériels et méthodes : Nous avons analysé rétrospectivement
l'aspect échographique de 10 IG diagnostiquées dans notre
institution. Une étude multicentrique basée sur l'envoi d'un
questionnaire a permis de collecter des données cliniques sur 86
IG.
Résultats : Sur les 86 IG, 80 ont été transitoires
(IGT). 6 enfants ont subi une laparotomie (2 invaginations sur polypes,
2 post-opératoires, 1 iléo-iléo-colique partiellement
réduite, 1 intoxication au métoclopramide). Les IGT sont survenues
dans différents contextes cliniques avec une majorité d'enfants
présentant des douleurs abdominales ou une gastroentérite.
Parallèlement, 96 invaginations iléo-coliques (IIC) ont été
observées. Les IG présentent le même aspect échographique
en cible que les IIC mais avec un diamètre moyen de 18 mm pour les
transitoires et de 25 mm pour les non-transitoires. De plus, l'aspect multi-stratifié
de la cocarde semble constant dans les IGT.
Conclusion : Les IG sont plus fréquentes que précédemment
rapportées avec une proportion importante d'IGT. Le diamètre
de la cocarde associé à un aspect multi-stratifié suggère
la nature grêle et transitoire de l'invagination et indique un contrôle
échographique plutôt qu'un acte plus invasif.
