Publié septembre 1998
Objectifs : Décrire les aspects échographiques anté et postnataux du kyste biliaire congénital. Discuter les diagnostics différentiels sur les examens postnataux
Matériels et méthodes : 3 enfants ayant eu un diagnostic anténatal de masse kystique intra abdominale ont eu un suivi échographique après la naissance. L'un d'eux a eu une TDM abdominale complémentaire préopératoire.
Résultats : Dans 2 cas, la lésion était strictement intrahépatique, et les échographies de surveillance ont montré une réduction progressive du volume lésionnel. Dans le 3è cas, la lésion apparaissait extrahépatique, faisant discuter une duplication digestive ou un kyste du mésentère. Le diagnostic de kyste biliaire congénital était posé à l'intervention chirurgicale et confirmé par l'analyse histologique de la lésion.
Conclusion : Le kyste biliaire congénital de l'enfant est une lésion rare, mais qu'il faut savoir évoquer lors de la découverte d'une masse kystique intra abdominale.
Mots- clés : enfant- kyste- foie- échographie
Objectifs : Evaluer la pertinence du diagnostic des duplications digestives chez le ftus et les éventuels bénéfices pour l'enfant après la naissance, par rapport au diagnostic postnatal conventionnel.
Matériel et méthodes : L'étude est limitée aux formes sous diaphragmatiques des duplications. L'analyse rétrospective des observations est réalisée chez 12 enfants nés entre 1985 et 1997 (7 garçons et 5 filles), ayant tous bénéficié d'un suivi échographique anténatal.
Ce groupe est comparé à une autre série personnelle de 4 enfants observés entre 1979 et 1994 mais n'ayant pas bénéficié du diagnostic anténatal ainsi qu'aux données classiques de la littérature.
Résultats : Cette série comprend 11 formes kystiques et une forme tubulaire ; 2 sont à localisation gastrique, 1 duodénale, 9 jejuno-iléale. Elles ont toutes été identifiées in utero entre 20 et 34 S.A. La taille de l'image kystique au moment du diagnostic varie de 8 à 50 mm. Un seul cas s'est présenté avec un tableau occlusif ayant débuté juste après la naissance ; il s'agissait d'une localisation iléale terminale de 60 mm de diamètre, ayant entraîné un volvulus. Les 11 autres duplications ne présentaient aucune symptomatologie à la naissance. Elles ont toutes été opérées sans complication entre J1 et M3 avec des suites simples. Un cas était associé à une hernie de coupole gauche.
Les duplications sans diagnostic anténatal, ont été diagnostiquées entre J5 et J9 à l'occasion d'une symptomatologie digestive (vomissements, syndrome occlusif ou suboccluisf, dont un sur volvulus). Dans les grandes séries de la littérature qui ne font pas référence au diagnostic antenatal, le diagnostic est établi dans 25 % des cas pendant le premier mois et dans 70 % durant les deux premières années, à l'occasion de signes digestifs qui souvent expriment des complications (volvulus, saignement, etc.)
Conclusion : Dans notre série, le diagnostic de duplication a été évoqué in utero dans 11 cas ; dans un cas, le diagnostic de kyste de l'ovaire avait été retenu. Selon notre expérience, le diagnostic anténatal nous parait performant : il est basé sur la survenue relativement précoce (généralement durant le 2° trimestre) d'une image liquidienne unique, bien limitée, à paroi de type digestif, de taille variable qui, le plus souvent, augmente durant la grossesse ; sa topographie est plus difficile à affirmer : l'image kystique entretient généralement un rapport intime avec les anses digestives et peut parfois se mobiliser.
La place et l'intérêt des examens complémentaires après la naissance sont discutés.
L'évocation du diagnostic de duplication avant la naissance permet une prise en charge néonatale immédiate et adaptée devant conduire à un geste chirurgical précoce, avant la survenue des complications.
Objectif : Montrer l'intérêt de l'IRM foetale en cas de suspicion de malformation ano-rectale à l'échographie anténatale.
Matériel et Méthodes : 2 patientes ont bénéficié d'une IRM à 32 SA. Les séquences ont été centrées sur l'abdomen et le pelvis du foetus (séquences HASTE pondération T2 TA : 15 à 20 secondes dans le plan frontal, axial et sagittal).
Résultat : Les deux foetus étaient échographiquement suspects de malformation : l'un d'ambiguité sexuelle avec suspicion d'atrésie digestive à 19 SA, l'autre de malformation urinaire.
L'IRM foetale a permis de préciser la nature des anomalies en montrant l'existence d'une vessie refoulée en haut et en avant d'un volumineux hydrocolpos et d'une fistule rectale bien visualisée sous forme d'un hypersignal T2, faisant évoquer le diagnostic de cloaque confirmé à la naissance pour l'un et après ITG pour l'autre.
Conclusion : La persistance cloacale est une malformation grave dont le pronostic fonctionnel est lourd. Ll'IRM permet d'apporter facilement des arguments anatomiques en faveur d'un cloaque en cas de suspicion de malformation ano-rectale, d'autant qu'il existe une anomalie rachidienne ou des organes génitaux externes.
Etayer ainsi le diagnostic en faveur d'un cloaque permet d'aider à la prise en charge obstétricale et à la décision parentale.
Mots-clés : malformation ano-rectale, cloaque, foetus, IRM.
Objectif : Rapporter 3 observations atypiques de sténose du pylore
Chez le nourrisson, tout obstacle pylorique n'est pas toujours une sténose du pylore.
A propos de 3 cas (infiltration graisseuse dans une hyperlipidémie familiale, hétérotopie pancréatique, duplication du pylore), les auteurs décrivent tout l'intérêt des ultrasons qui ont permis d'évoquer ces 3 diagnostics et de guider le geste du chirurgien.
Objectifs : L'hémochromatose néonatale (HN) est une maladie rare d'étiologie inconnue, qui se manifeste avant ou juste après la naissance. Elle est caractérisée par une insuffisance hépatique foudroyante avec sidérose des hépatocytes et d'autres cellules parenchymateuses (pancréas, myocarde, thyroïde, muqueuse orale). Les cellules réticuloendothéliales ne sont pas concernées (rate, ganglions, moelle osseuse). Plusieurs mécanismes ont été proposés pour expliquer l'accumulation anormale de fer : infections intrautérines, altérations du métabolisme foeto-placentaire du fer, erreurs héréditaires de la captation du fer ou du contrôle de sa distribution. L'insuffisance hépatique apparaît souvent dans la première journée de vie sous forme de coagulopathie, hypoalbuminémie, hypoglycémie et ictère. Bien qu'une guérison soit possible, la plupart des ces enfants meurent. Si le patient survit à la phase initiale d'insuffisance hépatique, le prognostic est dû largement à la cirrhose et à ces conséquences.
Il n'y a pas d'examens de laboratoire qui puissent permettre le diagnostic d'HN. Les valeurs élevées de ferritine peuvent soutenir, mais pas confirmer le diagnostic d'HN. La biopsie hépatique peut être irréalisable à cause des troubles de la coagulation, celle de la lèvre peut démontrer la sidérose extrahépatique des glandes salivaires. Les auteurs présentent un dossier d'HN et discutent le rôle de l'échographie et de l'IRM dans le diagnostic néonatal.
Matériel et Méthodes : Le nouveau-né, GC, trois jours après la naissance, présentait un ictère sans hépatomégalie ou ascite. Dans l'histoire de la famille : une petite soeur est morte à l'âge de 21 jours à cause d'une HN. Après les examens de laboratoire (sérologies, cultures), on a réalisé un echoDoppler de l'abdomen et une IRM hépatique (séquences en écho de gradient).
Résultats : Examens de laboratoire: bilirubine 10.3 mg/dl (directe 0), albumine 1.9 mg/dl., PTT >60", facteurs de coagulation <10%, fibrinogène 80 mg/dl, ammoniémie 104 gamma%, SGOT 64U/l, SGPT 17 U/l, gammaGT 3U/l, ferritine 860 mg/ml, sidéremie 45 gamma%, transferrine 55 mg%, fonction rénale normale. L'échographie montrait une permeabilité de la veine ombilicale et du ductus venosus avec flux persistant (dérivation porto-systémique), l'IRM un hyposignal très marqué des parenchymes hépatique et pancréatique sur les images pondérées T2*, signe de concentrations très élévées de fer (susceptibilité magnétique).
Conclusion : L'échographie et surtout l'IRM contribuent d'une façon déterminante au diagnostic précoce de HN. La greffe de foie est encore le meilleur traitement de l'HN.
Références bibliographiques :
Witzleben CL. Neonatal hemochromatosis. Am J Gastroenterol, 1998;83(12):1429.
Muller-Berghaus J. Neonatal haemochromatosis: report of a patient with favourable
outcome. Eur J Pediatr, 1997;156(4): 296.
Hayes AM. Neonatal hemochromatosis: diagnosis with MRI. AJR, 1992; 159(3):623.
Muiesan P Liver transplantation for neonatal hæmochromatosis. Arch
Dis Child Fetal Neonatal Ed, 1995; 73(3):F178.
Mots clés: hemochromatosis; newborn; MRI; echoDoppler.
Objectifs : rapporter un cas de dysplasie rénale multikystique bilatérale.
Cas clinique : K..., âgée de 2 mois 1 semaine est adressée pour cystographie rétrograde et mictionnelle, recherche de reflux vésico-urétéral, pour dysplasie multikystique droite, insuffisance rénale en période néonatale et aspect hyperéchogène du rein gauche.
Lors de la cystographie on trouve un reflux vésico-urétéral gauche avec des cavités pyélocalicielles remplacées par des structures rondes disposées de façon aléatoire dans le rein, communicant par de fins canalicules. Cet aspect est confirmé par un uroscanner.
L'opacification de pièces de néphrectomie pour dysplasie multikystique donne des aspects proches de celui observé chez notre patiente. L'existence d'une atteinte bilatérale chez une femme de 26 ans retrouvée dans la littérature nous conforte dans ce diagnostic.
Conclusion : La fréquence importante de lésions rénales controlatérales en cas de dysplasie multikystique et ce dernier cas soutiennent l'hypothèse d'une étiologie obstructive et confirment la nécessité d'explorations uroradiologiques systématiques.
Objectif : Les auteurs rapportent un cas de diagnostic anténatal de tumeur rénale explorée par IRM foetale :
Cas clinique :
- découverte échographique à 33 semaines d'aménorrhée d'une majoration du volume du rein droit foetal.
- mise en évidence en IRM foetale à 35 semaines d'aménorrhée d'une tumeur tissulaire à point de départ rénal droit.
- confirmation néonatale par échographie puis tomodensitométrie d'une tumeur tissulaire développée au niveau du rein droit.
- traitement par néphrectomie droite : l'histologie montre un néphrome mésoblastique.
Conclusion : Cette observation permet de discuter l'intérêt de l'IRM foetale dans la prise en charge de la pathologie tumorale anténatale.
Mots clés : IRM foetale : Néphrome mésoblastique
Objectifs : Evaluer la signification des modifications ultrasonores des tumeurs rénales présumées Wilms au cours de la chimiothérapie pré-opératoire.
Matériel et Méthodes : Etude rétrospective de 147 enfants (6 mois à 14 ans, médiane: 3 ans 10 mois), traités pour tumeur rénale entre 1980 et 1997 (protocoles SIOP). Ont été évalués en échographie: le volume tumoral à J15 et J3O, l'échostructure tumorale avant traitement (caractère solide ou mixte) et le degré de nécrose sous chimiothérapie. Ces données ont été comparées à l'histologie définitive.
Résultats : Une réduction tumorale > 50% à J30 était identifiée dans 67,3%, avec 8% de formes histologiques défavorables. Une réduction < 50% était observée dans 20,4%, avec 13% d'histologies défavorables. Une progression sous traitement était notée dans 12,3%, avec 61% d'histologies défavorables. Le degré de fonte tumorale était significativement corrélé à l'histologie. Une diminution du volume lésionnel a toutefois été observée dans 6/7 masses bénignes (2 tumeurs bénignes, 4 pyélonéphrites, 1 hématome), avec une réduction > 50% pour 4/6. 71% des fontes tumorales > 50% étaient déjà identifiables dès J15. Par contre, la fonte tumorale n'apparaissait pas significativement corrélée, ni au volume tumoral initial, ni à l'échostructure initiale, ni à l'importance de la nécrose sous traitement.
Conclusion : Un lien significatif est observé entre le caractère favorable ou défavorable de l'histologie et la fonte tumorale sous chimiothérapie. Celle-ci peut-être évaluée dès J15 dans la majorité des cas.
Mots clés: Tumeur rénale. Tumeur de Wilms. Chimiothérapie. Echographie.
Objectifs : A travers une étude prospective nous valorisons l'apport de l'écho-Doppler dans le diagnostic précoce et le pronostic des pyélonéphrites par l'étude des anomalies morphologiques de l'appareil urinaire et les modifications de la vascularisation parenchymateuse rénale.
Matériel et Méthodes : Nous rapportons 30 observations concernant des enfants d'âge variable (1 à 12 ans) chez qui le diagnostic de pyélonephrite aigüe a été suspecté.
Ces enfants bénéficient d'un écho-Doppler rénal au cours des premières 24 heures d'hospitalisation et avant tout traitement, complété par une cystographie en cas d'anomalie et par une scintigraphie en cas de discordance clinico-biologique et Doppler.
Résultats : Nous mettons en évidence les résultats significatifs et concordants de l'écho-Doppler : échogènicité r_nale et cartographie vasculaire du parenchyme, et du tableau clinico-biologique dans 65% des cas. Dans 30% des cas les examens sont normaux et dans 5% des cas le Doppler-énergie concorde seulement avec la clinique.
Conclusion : L'échographie urinaire est largement contributive quand elle est couplée au Doppler-énergie dans l'exploration de l'infection urinaire. Elle permet de mieux orienter les explorations isotopiques et cystographiques.
Objectif : Rapporter une observation associant un neuroblastome et un syndrôme néphrotique.
Cas clinique : Un neuroblastome thoracique non sécrétant est découvert de façon fortuite chez un enfant de 11 mois au cours du bilan d'un syndrome néphrotique sévère.
Après exérèse chirurgicale de la tumeur médiastinale, le syndrome néphrotique régresse sous traitement médical.
Commentaires : En fonction des données de la littérature, de l'amélioration clinique et biologique du patient et de la régression sur 2 biopsies rénales successives de l'atteinte histologique extra-capillaire, les auteurs discutent la physiopathologie vraisemblablement paranéoplasique de cette association exceptionnelle.
Objectif : rapporter un cas de fibromatose desmoïde
Cas clinique : Lindsay 11 ans, adressée au service d'urgence pour tuméfaction de la paroi abdominale, de croissance apparemment rapide.
Dans les antécédents, on note un traumatisme avec une fracture de l'aile iliaque et une contusion rénale droites dans les 2 ans auparavant.
Les examens échographique et tomographique révèlent l'existence d'une masse charnue du flanc droit entreprenant les muscles oblique et transverse ainsi que le carré des lombes droits.
La lésion englobe les extrémités des 11 et 12èmes côtes sans extension médullaire à l'IRM.
Diagnostic histologique de fibromatose desmoïde de la paroi abdominale.
Commentaires : La fibromatose desmoïde est une vaste entité dans laquelle on peut trouver des lésions nodulaires purement bénignes jusqu'à des lésions infiltrantes et qui ont une tendance à la récurrence locale.
Les lésions peuvent être multicentriques. Selon Enzinger, il faut distinguer la forme superficielle (palmaire, plantaire ou pénienne) et la forme profonde (extra-abdominale ou abdominale). Dans les formes abdominales, il faut distinguer les lésions de la paroi abdominale des lésions strictement intra-abdominales. Elles se présentent avec une fréquence particulière dans le syndrôme de Gardner.
L'apport de l'imagerie médicale n'est pas spécifique.
Le diagnostic différentiel inclut le rhabdomyosarcome, l'histiocytome malin, le neurofibrome et les tumeurs mésenchymateuses.
Références : L Ellen Patrick et al, AJR 1996 ; 166 : 163-169
Objectifs : Intérêt diagnostique et thérapeutique de l'imagerie moderne dans les localisations exceptionnelles des kystes hydatiques thoraciques.
Matériel et Méthodes : Les auteurs rapportent une observation concernant une jeune fille de 15 ans opérée pour kyste hydatique du poumon droit vomiqué 3 ans auparavant, développant une hydatidose médiastinale multiple. Cette observation est colligée à partir d'une série de 502 enfants âgés entre 1 et 15 ans présentant une pathologie hydatique et ce entre janvier 1990 et décembre 1997. L'atteinte thoracique a concerné 267 patients, le siège médiastinal est noté dans un seul de ces cas. Notre malade a bénéficié d'une échographie thoracique, d'une TDM et d'une IRM.
Résultats : Le bilan anamnestique clinique et surtout radiologique a permis une localisation précise de ces formations kystiques permettant un traitement chirurgical conservateur.
Conclusion : A cette parasitose bénigne fréquente dans notre pays un traitement chirugical bénin doit toujours être proposé. Notre malade a bénéficié d'un traitement conservateur avec un bon pronostic fonctionnel, immédiat et à distance.
Objectifs : Apprécier l'impact et les conséquences sur la pratique libérale de la conférence de consensus sur le dépistage de la luxation congénitale de hanche, en ce qui concerne l'échographie de hanches.
Matériel et Méthodes : Sur une période de 3 ans, 455 échographies ont été réalisées en consultation externe et 128 à la sortie de maternité. Les éléments suivants ont été analysés : âge de l'enfant, médecin prescripteur, indications de l'examen.
Résultats : En ce qui concerne les enfants vus en consultation, l'âge moyen était de 48 jours, les prescripteurs étaient pour l'essentiel des pédiatres, les indications étaient dominées par l'examen systématique ( 183 cas: 40%) et la présentation du siège (114 cas: 25%).
En ce qui concerne les enfants vus en maternité, l'âge moyen était de 5 jours, les indications étaient dominées par l'existence d'un ressaut à l'examen clinique (34 cas: 26,5%) et la présentation du siège (67 cas: 52% dont 20 cas associés au ressaut).
Conclusion : En ce qui concerne l'âge préconisé et les indications d'échographie de hanche, les recommandations de la séance de consensus paraissent être respectées. Deux points peuvent être discutés, n'ayant pas fait l'objet de conclusion : l'échographie systématique et la limitation de l'échographie en maternité aux seuls examens cliniques pathologiques.
Mots-clés: nourrissons, échographie, hanches
Objectifs : déterminer le rapport qualité/prix du dépistage de la luxation congénitale de hanche en comparant le dépistage échographique systématique et le dépistage basé sur les facteurs de risque.
Matériel et Méthodes :
Population: 4650 échographies provenant de :
1-4000 nouveau-nés examinés systématiquement au 8ème jour.
2-8000 enfants dont 8% seulement examinés à l'âge d'un mois
sur anomalies cliniques ou facteurs de risques.
Méthode :Echographie morphologique+dynamique(Graf+Novick).
Résultats :
Echographie systématique
-1,2% de hanches pathologiques (0,3% luxation-0,9%subluxation) et 3,5% de hanches dysplasiques.
Echographie induite par des facteurs de risque:
-0,7% de hanches pathologiques (0,26% luxation-0,4%subluxation) et 1,5% de hanches dysplasiques.
Avantages :
Echographie systématique:
Traitement de courte durée, ni forme tardive, ni ostéochondrite.
Echographie induite par facteurs de risques:
-85% des luxations et 45% de subluxations dépistées en période néo-natale et traitées moins de 3 mois par culotte d'abduction.
Inconvénients du dépistage sur facteurs de risques :
0,15% de luxations, 55% de subluxations et 60% de dysplasies méconnues :
-15% de luxations (3 cas) seront retrouvées aprés le 4ème mois: 2 subiront une ostéotomie pelvienne,1 fera une ostéochondrite.
-10% de subluxations sont retrouvées 7% entre 3 et 4 mois et 3% entre 4 et 8 mois; le traitement par culotte d'abduction ou par attelles aura un bon résultat et sera de durée proportionelle au délai diagnostique.
Coût : Le dépistage systématique+le traitement précoce s'est révélé 3 fois plus coûteux que le dépistage induit par les facteurs de risques+le traitement tardif.
Coût additionnel:
1-Dépistage systématique : Le doute échographique peut entraîner jusqu'à de 30 à 50 % de majoration de coût.
2-Dépistage sur facteurs de risque : Les subluxations et dysplasies méconnues pourraient à long terme grever le cout final. Cette hypothèse necessiterait une étude statistique.
Conclusion : Coût et efficacité sont antagonistes.Un meilleur rapport qualité /prix passe par une technique plus sophistiquée et une dissociation du dépistage de la luxation et des dysplasies.
Mots clés : échographie de hanche-luxation congénitale de hanche - dysplasie de hanche - dépistage de la luxation de hanche
Objectifs : Rapporter les informations fournies par l'imagerie post natale chez deux patients porteurs de "main miroir".
Matériel et Méthodes : Films simples (2/2), angiographie (1/2), IRM (2/2), TDM (2/2) avec reconstruction 3D (1/2) furent réalisés.
Résultats : Une polydactylie unilatérale avec absence de pouce associée à une duplication cubitale avec absence de radius fut observée à la naissance chez chacun des patients. Une luxation antéro-interne de l'épaule était également présente chez l'un d'entre eux. L'angiographie a montré des anomalies de distribution artérielle qui n'ont cependant pas gêné la cure chirurgicale de la polydactylatie et la pollicisation. La TDM et les reconstructions 3D ont aidé à visualiser les anomalies du coude et de l'épaule et ont facilité la réalisation de l'ostéotomie olécranienne latérale. L'IRM a été utile en visualisant les muscles périarticulaires, permettant ainsi de réaliser au mieux les transferts musculaires autorisant la motorisation du coude chez un patient.
Conclusion : La "main miroir" ou duplication cubitale est une malformation rare du membre supérieur, environ 70 cas ont été rapportés dont seulement 3 avec luxation de l'épaule. L'imagerie doit explorer les différents aspects de la malfomation pour guider les gestes thérapeutiques touchant les os et les muscles afin d'obtenir un membre supérieur fonctionnel et esthétique.
Mots clés : dysostose, polydactylie, TDM, IRM
Références :
Chinegwundoh JO. Ulnar dimelia. Is it a true duplication of the ulna? J
Hand Surg [Br], 1997. 22(1): 77-79.
Gorriz G. Ulnar dimelia--a limb without anteroposterior differentiation.
J Hand Surg [Am], 1982. 7(5): 466-469.
Hinojosa JF. Cubital dimelia. Apropos of a case with review of the literature.
Chir Pediatr, 1988. 29(1): 52-54.
Rinaldi E, Su di un caso di lusazione congenita della spalla e dimelia ulnare
omolaterale. Arch Putti Chir Organi Mov, 1968(23): 457-461.
Apiou F. Fine mapping of human HOX gene clusters. Cytogenet Cell Genet,
1996. 73(1-2): 114-115Gorriz G.
Objectifs : Evaluation par IRM de l'articulation médiotarsienne et de la rotation du bloc calcanéo-pédieux dans le PBVE non opéré.
Matériel et Méthodes : 14 PBVE chez 12 enfants âgés de 2 mois à 6 ans (médiane : 10 mois) ont été examinés par IRM 0.5 T (séquences écho de gradient et spin-écho T1-T2). L'étude séméiologique a porté sur : 1 - le degré de la luxation astragalo-scaphoïdienne (L.A.S). 2 - la désaxation calcanéo-cuboïdienne (D.C.C) (Simons et Thometz). 3 - la rotation du bloc calcanéo-pédieux (R.B.C.P). 4 - la recherche d'anomalies associées de l'environnement ligamento-cartilagineux.
Résultats : La L.A.S a été jugée majeure dans 64% des cas, modérée dans 28% des cas et absente dans 8% des cas. La D.C.C a été évaluée sévère (43%), modérée (36%), absente (7%) ou non évaluable (14%). La L.A.S majeure a été corrélée à une D.C.C sévère (75%) ou modérée (25%). A l'inverse, toutes les D.C.C sévères ont été associées à une L.A.S majeure. La R.B.C.P a été supérieure à 20° de rotation interne dans 40% des cas, sans corrélation retrouvée entre le degré de rotation et celui de l'atteinte médio-tarsienne. Des anomalies de signal des tissus mous du triangle de Kager et une augmentation (> 45°) de l'angle de déclinaison de l'astragale ont été fréquemment retrouvées dans les atteintes sévères de la médiotarsienne.
Conclusion : Dans la série étudiée, il existait une relation étroite entre la sévérité de la D.C.C et celle de la L.A.S. Il n'a pas été observé de parallélisme entre la R.B.C.P et l'intensité de l'atteinte de la médio-tarsienne.
Mots Clés : PBVE - IRM
Objectifs : Evaluer les résultats du traitement de l'ostéome ostéoïde par forage résection osseux percutané (FROP) sous contrôle tomodensitométrique chez l'enfant et l'adolescent.
Matériel et Méthodes :
- De 1990 à 1997, 20 patients ont été traités par cette méthode. Au moment du traitement, l'âge moyen était de 12 ans avec des âges extrêmes de 4 à 17 ans.
- Le diagnostic initial a reposé sur la scintigraphie et la tomodensitométrie. La confirmation anatomo-pathologique a été obtenue 8 fois sur 20. Dans les 12 cas restants, le matériel de résection était trop fragmenté pour être examinable. Dans ces 12 cas, la guérison clinique et radiologique a constitué un élément de contrôle du diagnostic.
- Les patients ont été suivis en moyenne pendant 15 mois après la procèdure.
- La technique employée est celle décrite part Kohler (1). Le geste, réalisé sous anesthésie générale, dure de 30 à 60 minutes.
Résultats :
- La lésion siègeait 6 fois dans un tibia, 6 fois dans un petit trochanter, 4 fois dans un col fémoral, 2 fois dans un humérus, 1 fois dans un astragale et 1 fois dans un cotyle.
- L'exérèse a été obtenue 18 fois sur 20 en une procédure. Dans 2 cas sur 20, une deuxième procèdure a été nécessaire.
- La durée moyenne d'hospitalisation a été de 2 jours. En cas de localisation aux membres inférieurs, la durée d'immobilisation est limitée à 24 heures et la déambulation avec cannes canadiennes est autorisée le lendemain du geste.
- Dans un cas d'ostéome ostéoïde situé au contact d'un cartilage de conjugaison, le geste a entraîné une complication sous forme d'une épiphysiodèse tibiale supérieure partielle.
Conclusion :
- Le FROP est un des traitements qui peut raisonnablement être proposé devant un ostéome ostéoïde de l'enfant et de l'adolescent.
- Il apparaît préférable à la chirurgie classique en cas de lésion centro-osseuse où de siège sur un site osseux profond comme le cotyle.
- Dans un proche avenir, le FROP sera peut être remplacé par la technique de photocoagulation au laser proposée par GANGI (2).
Références :
1. Kohler R. Traitement de l'ostéome ostéoïde par résection
percutanée sous contrôle tomodensitométrique : à
propos de 5 cas. Rev Chir Orthop, 1990; 76 : 284 - 287.
2. Gangi A. Interstitial laser photocoagulation of osteoid osteomas with
use of CT guidance Radiology, 1997; 203 : 843 - 848.
Mots clés : pédiatrie, squelette, ostéome ostéoïde, tomodensitométrie, résection percutanée.
Objectifs : Etude prospective décrivant les différents aspects de l'IRM cérébrale du prématuré de moins de 32 SA. Ces résultats sont comparés à ceux de l'ETF et corrélés au devenir neurologique.
Matériel et Méthodes : 66 prématurés ont eu une IRM cérébrale précoce (moyenne 33 SA) : avant J15 si ETF pathologique et systématique avant 2 mois si ETF normale (échographe Kontron sonde 5 MHz; IRM Sigma Horizon GE 1.5 Tesla : 3 plans T1 FSPGR, axial FSE T2, coupes jointives 4 mm)
Résultats : 25 IRM sont normales, 41 pathologiques :
· 25 enfants ont une IRM normale : 22 ont un examen neurologique normal (1 enfant est décédé, 1 présente une dysmorphie, 1 un retard psychomoteur dans un contexte social défavorisé)
· 41 enfants ont une IRM anormale :
- 18 IRM montrent des hyposignaux T1, kystiques, de la substance blanche périventriculaire : 13 enfants sont décédés, 7 sont IMC,
- 8 IRM montrent des hypersignaux T1 larges irréguliers périventriculaires : 3 enfants sont décédés, 5 sont IMC;
- 12 enfants, l'IRM montrent des hypersignaux punctiformes T1 de la substance blanche : 9 enfants ont un développement normal, 2 présentent une diplégie spastique, 1 une tétraplégie (hydrocéphalie associée).
6 de ces 12 enfants ont bénéficié de 2 IRM à 15 jours d'intervalle. Dans 2 cas, ces hypersignaux ont évolué vers des kystes responsables de diplégie spastique, dans 4 cas ils ont disparu et l'examen neurologique est normal.
- 1 IRM retrouve une encéphalopathie multikystique après un accident de la route pendant la grossesse, l'enfant est décédé.
- 2 IRM montrent une HIV stade II et III. Ces 2 enfants ont un devenir neurologique normal.
Conclusion :
· 4 facteurs de risque significatifs contribuent à l'apparition d'une LMPV cavitaire : l'hématome rétro-placentaire, les anomalies du doppler ombilical, le pneumothorax et la maladie des membranes hyalines,
· la répétition des IRM en cas d'hypersignaux punctiformes ou "flares" est indispensable,
· la sensibilité précoce de l'IRM à prédire le devenir neurologique de ces prématurés est de 85 %, sa spécificité 94 % alors que la sensibilité de l'ETF est de 58 % et sa spécificité 76 %.
Mots clés : Prématurité, ETF, IRM, devenir neurologique
Objectifs : Les aspects de l'IRM précoce dans l'encéphalopathie ischémo-anoxique du nouveau-né à terme sont bien connus. Le problème est d'évaluer le pronostic neurologique des lésions rencontrées. Le but de cette étude est d'étudier la valeur prédictive de l'IRM précoce dans l'établissement de ce pronostic.
Matériel et Méthodes : Il s'agit d'une étude rétrospective portant sur 34 enfants nés à terme dans un contexte de souffrance aiguë périnatale (AG moyen : 39 SA). Tous ces enfants ont eu une exploration précoce par EEG (1 tracé à J1 et un suivi électrique pendant au moins une semaine) et ont été gradés selon la classification de Sarnat sur les données cliniques initiales et électriques. L'IRM a été réalisée en moyenne à J10. L'aspect IRM était classé en 5 types : I normal; II atteinte localisée cortico-sous-corticale (CSC); III atteinte diffuse CSC; IV atteinte des noyaux gris centraux; V lésions hémorragiques isolées. Ces examens ont été comparés au développement psychomoteur des enfants scorés par un neuropédiatre en 4 stades de gravité avec un recul clinique supérieur à 1 an (moyenne de suivi : 26 mois).
Résultats : 8 enfants sont décédés pendant la période néonatale. L'IRM était normale dans 3 cas; elle a montré des lésions de type II dans 9 cas, de type III dans 5 cas, de type IV dans 13 cas et de type V dans 4 cas. L'examen clinique initial en association avec l'EEG a une valeur prédictive positive (VPP) globale de 71 % et une valeur prédictive négative (VPN) de 85 %. L'IRM a une VPN de 100 %, une VPP de 12 % pour les lésions de type II, 75 % pour les lésions de type III, 100 % pour l'atteinte de type IV et nulle pour les lésions de type V.
Conclusion : pour les lésions sévères (type III et IV) cette étude confirme l'excellente valeur prédictive de l'IRM dans la survenue d'un handicap psychomoteur sévère, en particulier pour l'atteinte des noyaux gris centraux; pour les autres types d'atteinte, le pronostic neurologique est plus difficile à évaluer.
Objectifs : Rapporter 4 observations ou des collections infectées intra rachidiennes, intra durales et/ou intra médullaires ont été le mode de présentation de dysraphisme occulte type sinus dermique associé à un kyste épidermoide (3 cas) et à une moelle bas située fixée (1 cas).
Matériel et Méthodes : 4 enfants dont 3 garçons et une fille, âgés de 7 mois, 4, 5 et dont les âges varient entre 7 mois et 6 ans et 1/2, ont été admis en raison de l'installation aiguë de troubles neurologiques à type de monoparésie (2 cas), rétention urinaire (7 cas) un paraplégie flasque (1 cas).
Chez les 4 enfants il a été noté un sinus dermique lombaire au sein d'un angiome plan (2 cas) une touffe de poils (1 cas) et isolé (1 cas).
Les enfants ont tous un des radiographies standard du rachis lombo-sacré. Une échographie a été réalisée dans 1 cas, un myéloscanner dans 2 cas et une IRM dans 3 cas.
Résultats : Dans les 4 cas, les radiographies standard montrent un spina bifida d'un ou de deux niveaux vertébraux sans singes d'infection disco vertébrale.
Dans un cas l'échographie a montré une moelle bas située avec un filum épais se terminant au niveau du sinus dermique. La myélographie démontrant une remplissage hétérogène du sac dural au niveau lombaire dont les dimensions étaient augmentés avec une moelle dont la limite inférieure était mal définie. Le complément TDM a permis de montrer le densité élevé du processus intra canalaire.
L'IRM a permis de confirmer la position basse de la moelle dans 1 cas, dans 3 cas le sinus dermique et un processus expansif intra dural fait de multiples logettes prenant le contraste, comprimant la moelle très évocateur de collection inflammatoire. Dans aucun cas le diagnostic de kystes associés n'a été évoqué
L'intervention chirurgicale retrouvait dans tous les cas le trajet fistuleux en continuité dans un cas avec une très grosse molle dont la ponction et la myélotomie prêterait une cavité abcédée intra-médullaire dont l'examen anapath a conclu à un kyste épidermoide infecté.
Dans les 3 autres cas, les abcès étaient peri-médullaire associés dans 2 cas à des inclusions epidermoides.
Conclusion : Les sinus dermiques, associés ou non à des kystes dermoides ou épidermoides intracanalaires voire intramédullaires sont fréquemment associés à des méningites récidivantes. Des complications plus rares et plus graves à type d'abcès intra médullaires peuvent se voir, leur diagnostic pré-opératoire relève de l'IRM.
Objectifs : Evaluer le rôle de la cholangiographie IRM dans le diagnostic et la prise en charge des complications biliaires chez l'enfant après transplantation hépatique.
Matériels et Méthodes : 13 cholangio-IRM ont été réalisées chez 10 enfants (âge moyen 5 ans) suspects de complications biliaires après transplantation hépatique. Les cholangio-IRM ont été effectuées sur une GE 1.0 Tesla en séquence 2D FSE (TR/TE/ETL - 12000/145/36) en coupes axiales et coronales de 4 mm avec reconstruction MIP. Ces examens ont été analysés et comparés aux résultats de l'échographie, de la biologie, de l'histologie et de la scintigraphie hépato-biliaire.
Résultats : La cholangiographie IRM objective une dilatation globale des VBIH suggérant une sténose anastomotique dans 7 cas, une dilatation des VBIH à distance du hile hépatique dans 3 cas, incluant 2 patients aux antécédents d'ischémie artérielle du greffon. Chez 5 patients, la cholangio-IRM montre des anomalies pariétales suggérant des lésions de cholangite. Dans 2 cas, la cholangio-IRM objective des anomalies endoluminales.
Conclusion : La cholangio-IRM offre une étude anatomique précise des VBIH du greffon. En cas de complications biliaires, elle permet d'étayer l'hypothèse d'une sténose biliaire anastomotique ou sus-anastomotique et d'objectiver des anomalies pariétales ou endoluminales.
Objectifs : déterminer si l'Uro MR peut contribuer à évaluer les voies urinaires en cas de fonction rénale altérée.
Matériel et Méthodes : Nous avons revu les données des Uro MR réalisées chez 9 patients présentant des reins peu ou non fonctionnels.
Nous avons comparé les informations morphologiques fournies par les Uro MR avec celles apportées par l'échographie.
Les Uro MR ont été réalisées sur des Résonances à 0.5 et 1.5 Tesla en utilisant des séquences fortement pondérées T2 acquises en coupes multiples, ou en coupes épaisses.
Résultats : Parmi les 9 patients, 3 présentaient une obstruction de la jonction pyélo-urétérale, 3 une obstruction urétéro-vésicale, 2 un reflux vésico-urétéral bilatéral grade V, le dernier patient présentait une duplication avec mutité du pyélon supérieur.
L'Uro MR et l'écho ont apporté des informations similaires dans 2 cas de jonction haute.
Par contre l'Uro MR a apporté plus d'information que l'écho chez les 6 autres patients, ce qui a modifié l'attitude chirurgicale pour 3 d'entre eux.
Conclusion :
L'Uro MR peut apporter des renseignements morphologiques importants pour l'évaluation des systèmes urinaires peu ou non fonctionnels.
Références
Roy C. & Al. Mr Urography in the evaluation of urinary tract obstruction.
Abd Imag 1998 ; 23 : 27-34.
Reuther G. & Al. Visualization of urinary tract dilatation value of
single shot MR urography. Eur Radiol. 1997 ; 7 : 1276-1281.
Mots clefs : Uro MR Uropathie Ultrasons.
Objectifs : L'IRM anténatale a montré sa supériorité grâce à sa capacité d'analyser les structures profondes du foetus (cerveau, poumon, membres). Cependant, les images acquises en 2D restent d'analyse difficile. Le but de ce travail est de préciser l'intérêt de l'acquisition tridimensionnelle et de la foetoscopie virtuelle dans l'analyse des malformations de la face chez le foetus.
Matériel et Méthodes : 15 foetus présentant des anomalies de la face (fente labiale, masse cervicale) ont été explorés en IRM 3D. L'acquisition a été réalisée en FSE T2 et traitée sur Advantage Windows (GE). Des images tridimensionnelles et de foetoscopie virtuelle ont été générées grâce à des logiciels adaptés (GE).
Résultats : Les images 3D permettent de visualiser la plupart des structures foetales, la face, les membres, le thorax et l'abdomen. Les limitations de la technique sont liées à la quantité de liquide amniotique présent autour du foetus.
Conclusion : L'IRM anténatale permet, grâce à sa nature tridimensionnelle, d'accéder non seulement à la morphologie foetale, mais aussi à la foetoscopie virtuelle et à la biométrie foetale.
Objectifs : Illustrer le rôle de l'IRM dans l'exploration de la pathologie sellaire et suprasellaire.
Matériel et Méthodes : Notre série a comporté 46 enfants dont l'âge est compris entre 2 et 16 ans. Ils ont tous bénéficié d'une IRM de la région hypophysaire indiquée devant un retard staturo-pondéral, un retard pubertaire ou une puberté précoce, un syndrome polyuro-polydipsique ou un syndrôme du Cushing ou enfin devant des troubles visuels dans un contexte de neurofibromatose.
L'IRM a été réalisée dans un champ de 1 tesla à l'aide d'une antenne tête ayant comporté des coupes axiales , coronales et sagittales en SEpT2 et en SEpT1avant et après injection de Gadolinium. Les résultats des TDM pratiquées sont discutés.
Résultats : La pathologie des régions sellaire et suprasellaire chez l'enfant comporte 2 grands volets :
-Les anomalies morphologiques
-Les tumeurs.
Chez nos 46 patients :
-39% des cas étaient normaux
-36% des cas avaient des anomalies morphologiques : une petite hypophyse, une arachnoïdocèle, une post-hypophyse ectopique associée ou non à une petite hypophyse, une post hypophyse ectopique associée à une arachnoïdocèle, une post-hypophyse ectopique isolée.
-15% des cas avaient des lésions tumorales : des micro-adénomes hypophysaires, un crânio-pharyngiome, un hamartome du tubercule mamillaire, une tige épaisse (histiocytose X), un gliome des voies optiques (neuro-fibromatose).
-Enfin 10% des cas avaient une hypophyse augmentée de taille et hétérogène (crise pubertaire).
Conclusion : L'IRM est l'examen idéal pour l'exploration de la région sellaire et suprasellaire. Les étiologies sont variées et nombreuses. Dans certaines étiologies, des informations complémentaires sont fournies par la TDM.
Objectifs : L'expérience clinique montre qu'il n'y a pas de corrélation simple entre déficit fonctionnel neurologique et lésions anatomiques cérébrales. Ceci suggère l'existence de phénomènes de suppléance fonctionnelle. Notre but est de rechercher, par étude de la motricité, des arguments pour une plasticité cérébrale chez l'enfant par imagerie fonctionnelle par résonance magnétique (IfRM).
Matériels et méthodes : Nous avons exploré 14 enfants (9 ans -15 ans) indemnes de pathologie encéphalique (5), présentant une lésion sus-tentorielle (tumeurs (5), malformations vasculaires (4)) La tâche réalisée, pour explorer le cortex moteur, était un mouvement de la main : opposition pouce-index. Les témoins réalisaient, successivement, des mouvements de la main droite puis de la main gauche. Les patients réalisaient des mouvements de la main opposée à la lésion cérébrale. Les patients ont été séparés : selon le type de pathologie et selon l'âge de survenue de la pathologie (avant 6 ans ou aprés 6 ans). Les images d'IfRM étaient reconstruites par analyse statistique des hypersignaux, puis superposées aux images anatomiques correspondantes.
Résultats : 13 examens étaient exploitables (1 examen avec artéfacts de mouvement était exclu). Pour les témoins, l'activation cérébrale était controlatérale au mouvement réalisé. En pathologie, le type de pathologie n'influençait pas l'activation cérébrale qui était controlatérale au mouvement réalisé sans différence significative avec les témoins). Une activation strictement controlatérale était également observée chez deux enfants de plus de 10 ans avec un processus expansif récent et chez trois enfants avec une malformation vasculaire à distance du cortex moteur primaire. Au contraire, une activation bilatérale était observée lorsqu'il s'agissait d'une lésion apparue avant l'âge de 6 ans (3). On notait alors une activation ipsilatérale significativement plus importante que pour les sujets témoins ou que pour ceux porteurs de lésions apparues après 6 ans.
Discussion : Les témoins avaient une activation controlatérale au mouvement réalisé, ce qui était concordant avec les données anatomiques. Les lésions cérébrales apparues après l'âge de 6 ans, c'est à dire après l'établissement de la dominance hémisphérique ne modifaient pas l'activation cérébrale induite par un mouvement moteur. Au contraire, chez les enfants dont la pathologie rolandique est apparue avant la latéralisation, on observe également une activation ipsilatérale au mouvement réalisé. Ces données sont concordantes avec l'hypothèse d'une plasticité cérébrale dont le support anatomique pourrait être le faisceau cortico-spinal direct.
Conclusion : Un examen d'IFRM est réalisable chez des enfants et peut révéler des phénomènes de plasticité cérébrale.
Références :
Ogawa S. Brain magnetic resonance imaging with contrast dependent on blood
oxygenation. Proc Natl Acad Sci, 1990; 87: 9868-9872.
Hertz-Pannier L. Noninvasive assessment of language dominance in children
and adolscents with functional MRI : a preliminary study. Neurology, 1997;
48: 1003-1012.
Cao Y. Functional magnetic resonance studies of the reorganization of the
human hand sensorimotor area after unilateral brain injury in the perinatal
pediod. Proc Natl Acad Sci, 1994; 91: 9612-9616.
Mots clés : IRM fonctionnelle cérébrale, plasticité cérébrale
Objectifs : Le compte-rendu radiologique est obligatoire et représente l'aboutissement essentiel de tout acte d'imagerie. Il est peu enseigné au cours de la formation radiologique. Par cette présentation, les auteurs vont essayer de préciser les éléments nécessaires à l'élaboration d'un compte-rendu radiologique, et tenter de limiter la part subjective d'une interprétation radiologique.
Matériel et Méthodes : A partir d'exemples, les auteurs analysent le contenu de certaines interprétations types : indication de l'examen, description de la technique, description séméiologique, hypothèses diagnostiques et conclusion avec mention ou non de conseils thérapeutiques ou de protocole de surveillance.
Résultats : Peu d'interprétations précisent l'objectif de l'examen car celui-ci est rarement indiqué clairement par le demandeur, la technique d'examen est souvent décrite avec de très nombreux détails, souvent inutiles, la séméiologie est parfois trop succincte ou bien se résume à une litanie d'éléments négatifs, parfois le compte-rendu ne comprend qu'une série de mensurations sans que soient précisées les normes à l'âge de l'enfant, la conclusion est rarement claire ou parfois au contraire très catégorique, sans vérification élémentaire de cohérence (pathologies n'existant pas à l'âge pédiatrique par exemple), certains compte-rendus se terminent enfin par des conseils de prise en charge qui dépassent totalement la compétence du radiologue ou sont au contraire trop rassurants et démobilisateurs pour les familles.
Conclusion : Le compte-rendu idéal n'existe pas. Chaque enfant et chaque examen posent des problèmes spécifiques. Les auteurs cependant proposent un canevas simple : mentionner ce qui a été fait, technique, type d'examen, préciser le contexte clinique et en particulier l'objectif de l'examen, décrire les éléments séméiologiques observés dans un langage simple et intelligible, conclure en interprétant les éléments diagnostiques, les conseils d'examen complémentaire ne sont faits que s'ils parissent indispensables pour conforter l'hypothèse formulée.
Ce qu'il faut éviter : les mots inutiles, les mots qui laissent
des traces, les conseils thérapeutiques, les prescriptions sauvages
de contrôle ultérieur.
