AGENESIE DU SEPTUM PELLUCIDUM : DIAGNOSTIC ANTENATAL ET NEONATAL AVEC CORRELATIONS FOETO-PATHOLOGIQUES ET DEVENIR PEDIATRIQUE (ETUDE MULTICENTRIQUE DU GROUPE DE RECHERCHE EN IMAGERIE FŒTALE (GRIF))
B Bruneau, C Treguier, D Eurin, Y Robert, C Durand, C Garel, C Adamsbaum, P Sonigo, B.Richter, B Maugey-Laulom, M Brun, F Avni
Service d’imagerie pédiatrique, C.H.U Pontchaillou, 2 rue Henri le Guilloux, 35033 Rennes Cedex 09
catherine.treguier@chu-rennes.fr
Objectifs : Devant une découverte fortuite anté ou néonatale d'une agénésie du septum pellucidum (AS), rechercher des critères de gravité à partir de l'analyse radiologique, des corrélations foeto-pathologiques et du suivi neurologique pédiatrique .
Matériels et méthodes : L'étude multicentrique du Groupe de Recherche en Imagerie Fœtale (GRIF) regroupe 47 dossiers d'AS avec comme critères d'inclusions une IRM fœtale (36 cas) ou une IRM au cours de la première année de vie (11 cas)
Résultats : Trois groupes différents ont pu être individualisés ; AS totalement isolée, AS isolée avec dilatation ventriculaire et AS non isolée associée à une anomalie cérébrale ou extra-cérébrale au moment du diagnostic. Dans le groupe des 16 patients présentant une AS isolée sans dilatation, 14 ont pour l'instant un développement psychomoteur normal (9 étant âgés de moins de 2 ans) et 2 patients sont porteurs d'une dysplasie septo-optique (DSO). Dans le groupe des 23 AS non isolées (holoprosencéphalie, schizencéphalie, syndrome polymalformatif...) le pronostic s'avère péjoratif. Quant au groupe des 8 AS isolées avec dilatation, le pronostic apparaît plus variable (5 enfants ont un développement normal). Sur 15 ITG, 13 corrélations foetopathologiques ont pu être réalisées
Conclusion : L'AS est considérée comme un marqueur de gravité car le plus souvent associée à d'autres anomalies cérébrales, cependant l'étude multicentrique dont le recrutement est anté ou néonatal fait apparaître une proportion non négligeable d'AS isolée de pronostic favorable ; une des limites actuelles de l'IRM anténatale restant le diagnostic de DSO.
DIAGNOSTIC ANTENATAL D’UNE THROMBOSE DU TORCULAR A l’IRM FŒTALE : A PROPOS DE 3 CAS
S Flunker, A Couture, M Saguintaah, C Baud, C Veyrac
Service de Radiologie Pédiatrique, Hôpital Arnaud de Villeneuve, 371 av. du Doyen Gaston Giraud, 34295 MONTPELLIER cedex 5
s-flunker@chu-montpellier.fr
Objectifs : La thrombose du torcular est mal connue en période fœtale et demeure de diagnostic difficile à l’échographie anténatale. Tout comme les thromboses cérébrales superficielles de découverte post-natale, son pronostic est péjoratif si elle est associée à une atteinte du réseau veineux profond ou à des lésions ischémiques cérébrales. L’objectif est de montrer l’apport diagnostique de l’IRM fœtale et son implication dans le bilan pronostique de 3 foetus atteints d’une thrombose du torcular.
Matériels et méthodes : 3 fœtus ont été explorés à 25, 24 et 31 semaines par IRM, en séquence T1 Flash 2D et Haste T2, pour bilan d’une masse échogène pseudo-tumorale, extra-cérébrale et sus-cérébelleuse découverte à l’échographie. L’étude Doppler était incomplète dans le cas n°1 et ne permettait pas d’évoquer le diagnostic. Dans le cas n°2, le diagnostic de kyste inter-hémisphérique hémorragique était retenu. La thrombose du torcular était évoquée dans le cas n°3, associée, de façon probable, à une thrombose du sinus longitudinal supérieur et du sinus droit.
Résultats : Le diagnostic de certitude était posé dans les 3 cas à l’IRM fœtale devant la présence d’une lésion ovoïde, en hypersignal T1 et hyposignal T2, de localisation extra-cérébrale et sus tentorielle, siégeant au contact de l’os occipital et en continuité avec le sinus longitudinal supérieur. La thrombose du torcular était étendue au sinus longitudinal dans deux cas. Elle atteignait le sinus transverse et le sinus sphéno-pariétal droit dans le dernier cas. Dans les 3 cas, le parenchyme cérébral et la biométrie étaient normaux, et aucune thrombose du système veineux profond n’était présente. Aucune cause locale ou générale n'était retrouvée dans les 2 cas. Le bilan est cours dans le dernier cas. Le diagnostic était confirmé à l’autopsie pratiquée après interruption de grossesse dans le 1er cas. Dans le 2ème cas, la thrombose était d’évolution favorable aux contrôles échographiques successifs et aux 2 IRM fœtales effectuées à 27 puis 36 semaines. Elle était confirmée en postnatal à J2 avec normalisation des images échographiques à 3 mois. L’enfant est actuellement âgé de 4 mois et son développement psychomoteur est normal. Le 3ème cas bénéficiera d’un bilan échographique et IRM anténatal de contrôle.
Conclusion : L’IRM fœtale est un outil indispensable dans le diagnostic anténatal, le suivi évolutif et le bilan pronostique de la thrombose du torcular.
Référence bibliographique : JM Gicquel. Normal outcome after prenatal diagnosis of thrombosis of the torcular Herophili. Prenat Diagn, 2000 ; 20 : 824-827.
VOIR LES FAISCEAUX DE FIBRES BLANCHES CHEZ LE BEBE PAR IRM DES TENSEURS DE DIFFUSION
J. Dubois, L. Hertz-Pannier, G. Dehaene-Lambertz, F. Brunelle, D. Le Bihan
Service Hospitalier Frédéric Joliot, CEA, Orsay, France, Radiologie Pédiatrique, Hopital Necker-Enfants Malades, Paris, France, U562, INSERM, Orsay, France
Radiologie Pédiatrique, Hopital Necker-Enfants Malades, 149 rue de Sèvres, 75015 Paris, France
email : lucie.hertz-pannier@nck.ap-hop-paris.fr
Objectifs : L’IRM des tenseurs de diffusion (DTI) permet d’étudier l’organisation et la myélinisation des faisceaux de substance blanche (SB) chez l’adulte, de façon plus précise que les contrastes T1 et T2. Mais la faisabilité de la méthode dépend de l’anisotropie (FA : direction principale de la diffusion). Le but de l’étude est d’évaluer la faisabilité chez le bébé d’une tractographie fiable des faisceaux de SB en 3D chez des bébés sains, dont la SB est incomplètement organisée et myélinisée.
Matériel et Méthodes : L’étude a été menée ches 10 bébés de 2-3 mois, sur un imageur 1.5T GE, à l’aide d’une séquence SE-EPI technique pondérée en diffusion (15 directions, 30 coupes de 2.5 mm). Des cartes de coefficient apparent de diffusion (ADC), d’anisotropie (FA), et de directionalité des faisceaux ont été calculées à l’aide du logiciel Brainvisa. La tractographie a été réalisée avec un algorithme dédié (FACT).
Résultats et Discussion : Les faisceaux suivants ont été identifiés: corps calleux, pédoncules cérébelleux moyens et supérieurs, faisceaux spino-thalamiques et lemniscus median, faisceau cortico-spinal dans le tronc cérébral et la capsule interne, capsule externe, radiations optiques et acoustiques, faisceau longitudinal supérieur et inférieur, faisceau unciné ou occipito-frontal. Comme prévu, la FA était plus élévée dans les faisceaux maturant le plus précocement (corps calleux, faisceau cortico-spinal, pédoncules cérébelleux). La tractographie a pu être réalisée pour la plupart des faisceaux, permettant une analyse en 3D.
Conclusion : Cette étude démontre la faisabilité de la tractographie des faisceaux de SB chez des jeunes bébés, à l’aide d’un protocole d’acquisition adapté. La plupart des faisceaux semble en place dès l’âge de 3 mois. Les potentiels de cette nouvelle technique pour l’étude de l’organisation cérébrale normale et pathologique (ex : agénésie calleuse) seront discutés.
Mots-clés : IRM de diffusion, tractographie, myélinisation
PIEGES DE LA FOSSE POSTERIEURE , LE SPECTRE DU DANDY WALKER
P Hornoy, F Razavi, H Gomes
American Memorial Hospital service de radiopédiatrie 47 rue cognacq jay 51092 Reims cedex
horpat@yahoo.fr
Objectifs : a partir d’une série fœtale comparer les données radiologiques et foeto-pathologiques. Etablir le lien entre le dépistage d’un kyste du quatrième ventricule et le diagnostic de malformation de Dandy Walker
Matériels et méthodes : revue d’une série de 10 fœtus avec un kyste du quatrième ventricule. Ces grossesses ont été interrompues soit en raison d’une pathologie grave associée extra neurologique soit en raison d’une dilatation ventriculaire importante. L’étude porte sur : l’analyse des données radiologiques pendant la grossesse, le caryotype, l’âge gestationnel au moment de la découverte de la pathologie, le premier signe d’appel échographique, l’âge gestationnel au moment de l’interruption de la grossesse. Ensuite les données de la neuro-foeto-pathologie sont détaillées en ce qui concerne la fosse postérieure.
Résultats : le dépistage des kystes du quatrième ventricule est majoritairement fait à l’échographie du deuxième trimestre. Parmi les dix fœtus il y a sept malformations de Dandy Walker dont seulement cinq sont diagnostiqués en anténatal. Il n’y a concordance entre le diagnostic prénatal et foeto-pathologique que dans trois cas. Quatre cas de Dandy W alker n’ont pas été diagnostiqué en anténatal et trois cas diagnostiqué en prénatal ne sont finalement pas des Dandy Walker.
Conclusion : l’étude de cette série nous fait découvrir à la fois les pathologies qui miment un aspect de Dandy Walker, les malformations vermiennes que l’on peut rencontrer dans la malformation de Dandy Walker et tenter ainsi d’améliorer notre analyse de la fosse postérieure.
KYSTES ARACHNOIDIENS DE LA FENTE CEREBRALE DE BICHAT
P. Pietrera, L. Leflot, M. Brun, M. Husson, JM. Pédespan, JF. Chateil
Unité de Radiopédiatrie, Unité de Neurologie Pédiatrique, Hôpital Pellegrin Enfants, Place Amélie Raba Léon, 33076 Bordeaux cedex
Objectifs : Décrire les caractéristiques des kystes arachnoïdiens de la fente de Bichat en imagerie par résonance magnétique et évaluer la pathogénicité de ces lésions.
Matériel et Méthodes : Etude rétrospective de 6 patients chez lesquels il a été découvert un kyste de la fente de Bichat lors d’un examen par résonance magnétique de l’enfant.
Il s’agit de 4 garçons et 2 filles, âgés de 3 semaines à 13 ans au moment de l’examen.
Les signes cliniques ayant motivé l’IRM sont divers : 2 retards psychomoteurs, 1 hydrocéphalie, 1 découverte fortuite de l’ETF effectuée pour prématurité, 2 bilans de crises convulsives (1 crise généralisée et 1 crise partielle complexe).
L’exploration IRM a comporté au minimum des coupes sagittales en pondération T1, des coupes axiales en pondération T2 et FLAIR et des coupes coronales en pondération T2 ou IRT1. Chez 3 patients, l’examen était complété par une injection de Gadolinium.
Résultats : Les kystes de la fente de Bichat présentent un signal identique à celui du LCR sur toutes les séquences. Leur localisation est temporale interne, extra-ventriculaire et extra-axiale. Ils présentent une forme caractéristique « en fuseau » dans les plans sagittal et coronal, suivant le trajet de la fissure choroïdienne.
Dans 4 cas, il n’est pas retrouvé de corrélation entre la découverte de ce kyste et les signes cliniques et/ou EEG ayant entraîné l’exploration neuroradiologique.
Dans 1 cas, le volume du kyste est directement responsable d’une hydrocéphalie.
Dans 1 cas, la localisation de cette lésion concorde avec la symptomatologie clinique et les résultats de l’EEG. Cependant, dans ce dernier cas, il existe également une anomalie de signal cortical en regard.
Conclusion : La découverte des kystes de la fente de Bichat est majoritairement fortuite.
Leur pathogénicité dans le cadre d’une épilepsie partielle temporale reste controversée et doit faire rechercher des anomalies corticales associées.
Mots clés : Kyste arachnoïdien, Fente cérébrale de Bichat, Epilepsie temporale.
Bibliographie :
JL. Sherman, MR Imaging of CSF-like choroidal fissure and parenchymal cysts of the brain. AJR 1990 ; 155 : 1069-1075
S. Arroyo. What is the relationship between arachnoid cyst and seizure foci ? Epilepsia 1997 ; 38 : 1098-1102
A. Jayaprakash. Intracranial arachnoid cysts in children : a review of pathogenesis, clinical features and management. Pediatr Neurol 2002 ; 26 : 93-98
ASPECTS RADIOLOGIQUES DE LA SCLEROSE HEPATOPORTALE DE L’ENFANT
C Nicolae, E Mselati, M Al Issa, M Fabre, D Pariente
Service de Radiologie Pédiatrique, Hôpital Bicêtre, 78 rue du Général Leclerc, 94275 Le Kremlin Bicêtre, France
daniele.pariente@bct.ap-hop-paris.fr
Objectifs : la sclérose hépatoportale (ou hypertension portale idiopathique ou fibrose portale non cirrhotique ou veinopathie portale oblitérative ou hyperplasie nodulaire régénérative…) est une cause rare d’hypertension portale chez l’enfant, définie histologiquement par une fibrose portale et une oblitération des petites veines portes. Les signes radiologiques sont mal connus. Nous rapportons une large série pédiatrique de 25 patients.
Matériels et méthodes : il s’agit d’une étude rétrospective des données cliniques, biologiques, radiologiques et anatomopathologiques de 25 enfants (16 garçons) suivis dans notre hôpital pendant les 25 dernières années. Ils ont été explorés par échographie( 25), scanner et/ou IRM (12), angiographie (16).
Résultats : 3 enfants appartenaient à la même fratrie et 3 avaient des antécédents familiaux analogues, 3 étaient porteurs d’un syndrome de Turner, 1 d’un syndrome de Noonan et 2 d’un syndrome d’Adams-Oliver et 3 avaient été traités par chimiothérapie. Les premiers signes cliniques sont apparus entre 6 mois et 16 ans : splénomégalie (18), hémorragie digestive (6) et thrombopénie (11).Le bilan hépatique était normal ou peu modifié. L’étude approfondie de l’hémostase a montré des anomalies prédisposant à la thrombose dans la moitié des cas. L’échographie a mis en évidence des espaces portes épaissis et hyperéchogènes dans 14 cas, présentant un aspect « feuilleté » hyper et hypoéchogène singulier dans 5 cas. Le foie était nodulaire dans 19 cas. Une thrombose du tronc porte était présente dans 5 cas. L’angiographie a montré un aspect de « duplication » des branches portes intra hépatiques dans 7 cas et une opacification précoce des veines sus hépatiques sur la portographie dans 4 cas. 11 patients ont été traités par dérivation porto-systémique et 4 ont eu une transplantation hépatique pour apparition d’un syndrome hépato-pulmonaire.
Conclusion : la sclérose hépatoportale est une entité mal précisée sur le plan anatomopathologique, de présentation radiologique polymorphe. Son mécanisme physiopathologique est probablement une lésion vasculaire thrombotique favorisée par des anomalies de l’hémostase et survenant sur un terrain génétique particulier. Bien que peu spécifiques, les signes radiologiques de la sclérose hépatoportale doivent être connus car ils permettent d’évoquer le diagnostic dans le contexte clinique ou familial correspondant.
CORRELATION ENTRE LE REFLUX VESICO-URETERAL ET LES DILATATIONS RENALES MINEURES DIAGNOSTIQUEES EN ANTENATAL ET EN POSTNATAL
Merlini L, Anooshiravani M, Sayegh Y, Zand T, Maarouf M, Hanquinet S.
Objectif : établir l’utilité de la UCM à la recherché d’un reflux vésico-urétéral (RVU) dans la prise en charge des dilatations rénales mineures vues en anténatal
Matériels et méthodes : cette revue rétrospective comprend 200 enfans avec dilatation rénale anténatale mineure (5-10mm). Toutes les uropathies importantes ou complexes et les infection urinaires sont exclues de cette étude, ainsi que tous les enfants prématurés. Ils ont tous eu en postnatal un ultrason dans la 1ère semaine de vie, un 2e ultrason à 1 mois de vie suivi d’ une UCM
Résultats : Parmi les 400 reins étudiés, la dilatation à été retrouvé à J30 dans le 47% des cas.
Parmi les 200 enfants étudiés, 21 UCM ont montré des RVU dont 10 bilatéraux ce qui représentent 10,5% d’UCM pathologique.
Parmi les 31 reins refluants, 21 reins étaient normaux à l’US à J30 et 20 avaient une dilatation avec un bassinet mesuré en AP entre 5 et 10 mm.
La concordance totale entre US J30 et l’UCM (dilatation et reflux du même côté) à été retrouvé dans le 28% des cas(6 enfants),une discordance totale (reflux sans dilatation ou du côté controlatérale) 25% (5 enfants) et une concordance partielle ( dilatation unilatérale et reflux bilatérale ou dilatation bilatérale et reflux unilatérale) dans le 47% des cas (9 enfants).
Parmi les 50 enfant avec US à J30 négative, 3 avaient RVU tandis que 18 sur 150 avec 1 ou 2 rens dilates avaient RVU.
La sensibilité de l’US J30 pour la recherche de RVU est de 64%, la spécificité 54% . La valeur prédictive positive est de 10%, la valeur prédictive négative est de 91%.
Conclusions : la dilatation rénale mineure anténatale n’est pas prédictive d’un RVU. L’UCM systématique n’est pas justifiée si l’US J30 est négatif compte tenu de l’irradiation et du sondage (VVP 10% VPP 91%) Par contre une surveillance clinique et échographique est indispensable.
DIAGNOSTIC ANTENATAL DU SYNDROME ADRENO-GENITAL : A PROPOS DE 2 CAS
M. Cassart, A. Massez, C. Donner, F. Avni
Service de radiologie, Hôpital Erasme, 808 route de Lennik, 1070 Bruxelles, Belgique
mcassart@ulb.ac.be
Objectifs : Le but de cette présentation est de décrire l’aspect échographique des surrénales fœtales dans le syndrome adrénogénital ainsi que l’effet sur ces dernières de la corticothérapie maternelle.
Matériels et méthodes : Nous avons suivi par échographie deux foetus respectivement âgés de 39 et 28 semaines d’âge gestationnel. Le premier fœtus masculin présentait des antécédents familiaux de syndrômes adréno-génitaux (2 frères atteints), le second fœtus nous a été référé pour ambiguïté sexuelle. Une étude caryotypique a été réalisée dans les deux cas.
Résultats : Le diagnostic de syndrôme adrénogénital avec déficit en 21 hydroxylase a été confirmé par ponction de villosités dans le premier cas et ponction amniotique dans le second. Dans les 2 cas, les surrénales hyperplasiées présentaient un aspect caractéristique « cérébriforme » similaire à l’aspect décrit en post natal mais déjà présent à 28 semaines (dans 1 des deux cas). Chez le fœtus de sexe masculin, aucun traitement anténatal n’a été entrepris mais le diagnostic fait in utéro a permis l’instauration précoce en post natal de la corticothérapie afin de prévenir les pertes salines. Dans le deuxième cas, il s’agissait d’une virilisation d’un fœtus féminin pour lequel une corticothérapie débutée en période anténatale a induit une diminution progressive mais toutefois asymétique des surrénales fœtales.
Conclusions : Le syndrôme adrénogénital peut être diagnostiqué en anténatal sur l’aspect échographique des surrénales. En fonction du caryotype fœtal, une corticothérapie anténatale peut être discutée, l’échographie permet d’en suivre l’effet sur les surrénales.
Mots clés :Fœtus, syndrôme adrénogénital, corticothérapie
ETUDE COMPARATIVE PROSPECTIVE DES EXAMENS D’IMAGERIE DANS LE BILAN INITIAL DES MALADIES INFLAMMATOIRES DU TUBE DIGESTIF DE L’ENFANT
S Errera (1), L Michaud (2), X Hurtevent (1), P Mestdagh (1), F Gottrand (2), D Turck (2), O Ernst (3), Y Robert (1)
Service de Radiopédiatrie, Hôpital Jeanne de Flandre, Lille (1)
erreraseb@yahoo.fr
Unité de Gastro-entérologie, Clinique de Pédiatrie, hôpital Jeanne de Flandre, Lille (2)
Service de radiologie digestive, Hôpital Huriez, Lille (3)
Objectifs : Evaluer la valeur diagnostique du transit du grêle, de l’échographie, du scanner, et de l’IRM afin de déterminer l’examen ou l’association d’examen radiologique le plus adapté dans le diagnostic et bilan lésionnel initial d’une MITD
Matériels et méthodes : Vingt sept enfants, comprenant 18 garçons, âgés en moyenne de 11 ans 6 mois (8-16 ans), étaient hospitalisés entre juin 2001 et mars 2004 pour une suspicion de MITD. Un transit du grêle, une échographie Doppler, un scanner et une IRM avec injection de produit de contraste a été réalisé dans tous les cas. Ils étaient réalisés de manière protocolaire par des opérateurs différents ignorant le résultat des autres examens. Les données des examens radiologiques étaient systématiquement confrontées entre eux et aux Résultats endoscopiques servant de référence pour la topographie des lésions. Le diagnostic final reposait sur les données anatomopathologiques (n=17) ou sur l’association concordantes d’arguments cliniques, biologiques, radiologiques et endoscopiques (n=10)
Résultats : Le diagnostic retenu était celui de maladie de Crohn (MC) dans 15 cas, de rectocolites hémorragiques (RCH) dans 7 cas, de colites chroniques dans 3 cas, sans que l’on puisse la classer. Dans 2 cas les enfants étaient considérés comme indemnes de toute pathologie. Le diagnostic de MITD a été porté dans 19 cas (6 faux négatifs) avec le transit du grêle, 23 cas avec l’échographie (2 faux négatifs), dans 26 cas avec le scanner (1 faux positif) et 17 cas avec l’IRM (8 faux négatifs). Dans les cas d’iléocoloscopie pathologique (n= 15), la concordance était excellente pour le scanner (n=15), très bonne pour l’échographie et le transit du grêle (n =14) et plus décevante pour l’IRM (n=9).
Conclusion : L’association d’une échographie et d’un scanner semble être, d’après nos données préliminaires, le protocole le plus performant dans le bilan initial des MITD de l’enfant.
HYPERPLASIE LYMPHOIDE DE L’APPENDICE : UN DIAGNOSTIC ULTRASONORE
A Couture, C baud, JL Ferran, S. Flunker, M Saguintaah, C Veyrac
Service de Radiopédiatrie, Hôpital Arnaud de Villeneuve, 34295 MONTPELLIER Cedex 5
A-couture@chu-montpellier.fr
Objectifs : l’hyperplasie lymphoïde de l’appendice n’est pas une appendicite. Elle doit être simplement surveillée en milieu chirurgical pédiatrique.
Matériel et méthodes : l’étude porte sur 27 cas caractérisés par certaines particularités cliniques : il s’agit d’enfants jeunes (moyenne d’âge de 8 ans et 2 mois) avec des douleurs de la FID dans 18 cas et des douleurs abdominales non spécifiques dans 9 cas. La fièvre est présente et élevée dans 14 cas. Dans 7 cas sur 11 recherchés, il existe un syndrome inflammatoire. L’examen échographique de la fosse iliaque droite, en haute fréquence, est réalisé dans chaque cas.
Résultats : dans 20 cas l’hyperplasie lymphoïde de l’appendice est formellement établie par l’examen échographique : augmentation de diamètre de l’appendice avec une hyperplasie spécifique de la muqueuse, paroi fine, hyperhémie modérée, méso appendiculaire normal. L’étude histologique confirme le diagnostic dans 12 cas. Dans les 8 cas non opérés, l’évolution est favorable sous surveillance ultrasonore. Dans 7 cas l’analyse échographique de l’appendice n’est pas spécifique et l’analyse histologique montre une hyperplasie lymphoïde de l’appendice.
Conclusion : devant une douleur fébrile de la fosse iliaque droite, l’exploration échographique apporte des éléments séméiologiques caractéristiques d’une hyperplasie lymphoïde de l’appendice. Cette pathologie ne doit pas être opérée mais simplement surveillée par échographie au sein d’un milieu chirurgical pédiatrique.
ANGIO-IRM EN PÉDIATRIE : SÉQUENCE ECTRICKS (ELLIPTIC CENTRIC CODAGE RESOLVED IMAGING OF CONTRAST KINETICS)
L Mainard-Simard, T Joris, P Journeau, M Pecastaings, MA Galloy, M Claudon
Service de Radiologie, Hôpital d’Enfants, Rue du Morvan, 54511 Vandoeuvre-Les-Nancy
l.mainard-simard@chu-nancy.fr
Objectifs : Démontrer l’intérêt de la séquence Ectricks dans la mise en évidence de la vascularisation tumorale bénigne et maligne.
Matériels et méthodes : C’est une méthode 3D d’angio-IRM apportant une information temporelle. Elle combine : - un rafraîchissement variable du plan de Fourier ; - une interpolation temporelle des lignes du plan de Fourier ; - une création de vues intermédiaires : - un codage elliptique centrique ; -une soustraction automatisée. Elle a été appliquée dans différents domaines pathologiques (hémangiomes, tumeurs osseuses bénignes, tumeurs osseuses malignes…).
Résultats : Cette séquence permet dans un 1er temps l’acquisition d’une phase artérielle pure sans qu’une parfaite synchronisation entre acquisition et arrivée du produit de contraste ne soit nécessaire. Puis, il y a obtention d’images reflétant la néovascularisation tumorale enfin le retour veineux est visualisé. De plus, ces images sont superposables à des coupes en spin-écho pondérées T1 permettant ainsi une excellente vision des rapports anatomiques.
Conclusion : Actuellement la séquence Ectricks permet aux cliniciens de disposer d’un bilan vasculaire pré-opératoire précis. Sur quelques dossiers, il nous semble qu’il est possible d’approcher l’effet de la chimiothérapie sur la néovascularisation tumorale en pré-opératoire, mais ceci reste à vérifier sur une série plus importante.
APPORT REEL DE L’ECHOGRAPHIE DE HANCHES DANS LES BOITERIES DE L’ENFANT
M Bienvenu-Perrard, N de Suremain, Ph Wicart, F Moulin, S Farhat, G Kalifa, C Adamsbaum
Service de radiologie, Hôpital St Vincent de Paul, 82 av Denfert Rochereau, 75674 Paris
svp.radio@svp.ap-hop-paris.fr
Objectifs : L’échographie de hanche est un examen non invasif, utilisé depuis plus de 10 ans. pour la recherche d’épanchement articulaire. L’objectif de ce travail est d’évaluer l’apport réel de l’échographie de hanches dans la prise en charge d’une boiterie non traumatique de l’enfant.
Patients et méthodes : Etude prospective (novembre 2003 - avril 2004) incluant les enfants vus aux urgences de l’hôpital pour une boiterie et/ou une impotence fonctionnelle du /ou des membres inférieurs en dehors des traumatismes certains. Tous les enfants ont bénéficié d’un examen clinique, général et orthopédique, d’un bilan biologique, de radiographies (bassin de face et Lowenstein plus membre inférieur en entier face et profil chez les moins de 3ans) et d’une échographie des hanches. Les résultats ont été consignés sur une grille standardisée. Le suivi des hospitalisés a été fonction de la pathologie en cause. Tous les enfants traités en externe ont été revus avec une échographie de contrôle suivie d’une consultation orthopédique entre J5 et J10.
Résultats : 77 enfants (58 garçons et 19 filles, sex ratio=3), âgés de 1 à 13 ans (moyenne = 5ans) ont été inclus et divisés en 2 groupes. Groupe « échographie initiale positive », n = 30 (39 %) avec épanchement articulaire (présence d’une lame liquidienne de plus de 2 millimètres en avant de la ligne hyperéchogène du col fémoral) . Tous les enfants présentaient une limitation des mouvements de la hanche atteinte et les radios étaient toujours normales. Le diagnostic d’arthrite septique a été porté dans 4 cas, sans critère échographique spécifique. Pour les 26 autres enfants de ce groupe, le diagnostic de synovite aiguë transitoire a été retenu et l’évolution a été favorable en 5 jours en moyenne. Groupe « échographie initiale négative », n=47 (61%). Deux patients présentaient des anomalies radiologiques (une fracture spiroïde du tibia chez un enfant de 1 an et une lacune métaphysaire proximale fémorale chez un enfant de 4 ans). L’échographie de contrôle n’a jamais mis en évidence l’apparition d’un épanchement. Chez 10 enfants parmi les 77 (13 %), un complément d’imagerie (scintigraphie osseuse, scanner ou IRM) a été nécessaire dans un second temps (fièvre inexpliquée, douleurs ou boiterie récidivante ou persistante à J10).
Conclusion : Aucun critère n’a permis de distinguer une arthrite septique (urgence médicale) d’une synovite aiguë transitoire. Cliniquement, la limitation de la mobilité passive de la hanche semble être prédictive de la présence d’un épanchement. Les résultats de l’échographie n’ont pas modifié la décision de ponction articulaire (5 cas). L’échographie de contrôle à J10 ne paraît pas utile lorsque la première échographie est négative.
Ces résultats préliminaires mettent en cause l’intérêt réel de l’échographie de hanches dans la prise en charge des boiteries et nécessitent d’être étayés par une étude multicentrique à plus grande échelle.
Mots-clés : boiterie, échographie, hanche, arthrite
COMPRESSION DES VOIES AERIENNES INFERIEURES DU NOUVEAU NE OU DU NOURRISSON : ORIGINE VASCULAIRE OU NON ?
M Oddone, GL Bava*, C Granata, N Vercellino*, P Tomà
Service de Radiologie et Chirurgie Vasculaire*, Institut G. Gaslini - Gênes, Italie
maurooddone@ospedale-gaslini.ge.it
Les anomalies des arcs aortiques représentent un groupe de malformations congénitales disparates réunies par une origine embryologique commune.
Elles représentent environ 30% des cardiopathies congénitales.
Il s’agit souvent de nouveau-nés ou de nourrissons qui présentent une symptomatologie pulmonaire : détresse respiratoire, bruit respiratoire anormal, accès de cyanose avec malaise grave, broncho-pneumopathies récidivantes, …
Dans ce contexte clinique, un examen endoscopique et une IRM sont demandés.
Nous envisagerons les compressions et sténoses trachéales d’origine non vasculaire (4 dossiers), car la symptomatologie clinique, la démarche diagnostique et la prise en charge de ces patients présentent de grandes similitudes avec celles des anomalies des arcs aortiques.
FRACTURES DU COUDE CHEZ L’ENFANT : PIEGES DIAGNOSTIQUES RADIOLOGIQUES
B. Caire-Gana, M-A. Camezind-Vidal, F. Castaing, N. Orsoni, M. Pouquet, P. de Brunanchon, A. Maubon
Service de Radiologie, CHRU Dupuytren, 2 avenue Martin Luther King, 87042 LIMOGES Cedex
b_cairegana@yahoo.fr
Objectifs : Ce travail a pour but d’illustrer le diagnostic radiologique des fractures traumatiques du coude chez l’enfant.
Matériels et méthodes : Revue rétrospective des dossiers de 136 enfants ayant présenté un traumatisme du coude, pris en charge au CHRU de Limoges sur une période de 6 mois. L’analyse des dossiers a été effectuée par un radiologue et par un chirurgien orthopédiste responsable des urgences.
Résultats : Sous forme de quizz, les différents cas clinico-radiologiques permettent de faire le point sur la pathologie traumatique du coude de l’enfant et d’en rappeler les pièges et les difficultés.
Conclusion : Les fractures du coude de l’enfant sont variées, complexes et peuvent engendrer une atteinte du pronostic fonctionnel si elles ne sont pas diagnostiquées. Cet outil d’autoévaluation permet une vue d’ensemble de cette pathologie.
Mots clés : Coude, enfant, fracture, pièges diagnostiques
LE COMPTE RENDU RADIOLOGIQUE : SA PERTINENCE ET SON UTILITE AU TRAVERS DE LA CONFIANCE QUE LUI ATTRIBUE SON AUTEUR
P Le Dosseur, JN Dacher, P Massari
Service de Radiopédiatrie, CHU de Rouen, 1, rue de Germont, 76031 Rouen Cedex
Patrick.Le-dosseur@chu-rouen.fr
Objectifs : tenter de mesurer la confiance qu’un radiologue accorde à son compte rendu au terme d’un examen d’imagerie et analyser les causes d’un manque de confiance.
Matériels et méthode : Le compte rendu radiologique est en général composé de deux parties. La première est descriptive, la seconde est explicative.
Dans la première, l’auteur expose dans le détail ce qu’il a vu et éventuellement ce qu’il n’a pas vu. ce qui lui semble normal, ce qui lui semble anormal. Pour chaque organe exploré, il procède méthodiquement en décrivant taille, forme et structure. Il s’aide éventuellement de mesures, d’atlas, d’ouvrages pour décider si chaque organe est trop grand, trop petit, déformé, altéré, amputé, absent.
Cette première partie est technique, souvent protocolée et pourvu qu’on prenne le temps de la faire correctement, assez reproductible.
Dans la deuxième partie, appelée souvent conclusion mais qui ne conclue pas toujours, l’auteur doit expliquer la signification qu’il donne aux éléments qu’il a observés. Il s’appuie pour cela, sur l’analyse qu’il en a faite, sur les autres éléments du dossier, la clinique, les antécédents et doit finalement dire si l’apport de son examen au diagnostic lui paraît définitif, contributif, ou sans intérêt.
Cette étape est plus difficile, plus subjective, plus dépendante de l’expérience, de la connaissance intime des pathologies et de leurs manifestations variables d’un sujet à l’autre et d’un moment à l’autre. Elle est souvent plus prudente, plus nuancée, parfois négligée, se terminant dans le pire des cas par «à confronter à …» «à compléter par …» ou « à revoir dans …» !
Plusieurs facteurs influencent la confiance qu’attribue un radiologue à son compte rendu. Nous avons essayé de les analyser au travers d’un travail de douze mois au cours desquels il a été demandé à des radiologues seniors et juniors de coter de 1 à 5 la confiance qu’ils attribuaient à leur compte rendu pour trois types d’examens d’imagerie : radiologie standard, radiologie de contraste et échographie. Pour chaque coefficient de confiance inférieur à 5, il a été demandé de choisir parmi cinq causes possibles celle(s) qui expliquai(en)t le manque de confiance.
Résultats : Un mauvais coefficient de confiance peut être lié à l’inexpérience, à des difficultés de réalisation, à un mauvais choix technique, à une pathologie difficile. Chez les juniors le coefficient s’améliore avec le temps, assez rapidement pour les examens de contraste et un peu moins pour la radiologie conventionnelle. C’est pour l’échographie qu’il reste le plus nuancé, bien sur chez les juniors, mais également chez les seniors.
Conclusion : La confiance qu’un radiologue a dans les conclusions de son compte rendu est gage de utilité de celui-ci pour le diagnostic. Or cette confiance peut être altérée par différents facteurs dont certains ne sont pas maîtrisables. Il paraît important que les radiologues signalent à leur correspondant d’une façon ou d’une autre le coefficient de confiance qu’ils attribuent à leur contribution. Il est souvent dit de vive voix ou téléphoné. Nous pensons qu’il pourrait être écrit, voir chiffré.
UNE PATHOLOGIE OUBLIEE : LE SYNDROME DE GRADENIGO, A PROPOS D’UN CAS
E Rivoal, S Breton, S Naffa, G Blondin
Imagerie médicale, centre hospitalier de Cornouaille, 14 av Y Thépot, BP 1757, 29107 Quimper, France
e.rivoal@ch-cornouaille.fr
Objectifs : rappeler l’existence d’une pathologie devenue rare : la pétrosite, compliquant une mastoïdite et responsable de l’irritation des nerfs crâniens passant à la pointe du rocher. C’est le syndrome de Gradenigo.
Matériel et méthodes : enfant de 3 ans hospitalisé dans un tableau d’infection sévère, algique, prostré. L’examen montre des douleurs faciales gauches, une paralysie de l’abduction de l’œil gauche. Le fond d’œil montre un œdème papillaire. Le scanner met en évidence une mastoïdite, une thrombose du sinus latéral gauche étendu à la veine jugulaire. L’IRM permet d’imager la pétrosite, avec prise de contraste de la pointe du rocher. Evolution favorable après intervention sur la mastoïde et antibiothérapie.
Résultats : ce cas clinique associant otite, douleur profonde, paralysie oculomotrice reproduit la « triade » de Gradenigo.
Conclusion : que penser de la résurgence actuelle de pathologies infectieuses décrites avant l’ère des antibiotiques ? Phénomène social en relation avec une grande pauvreté? Résistance des germes après des décennies d’antibiothérapie à outrance ?
Mots clés : pétrosite, Gradenigo
ABSENCE D’IMAGE GASTRIQUE CHEZ LE FŒTUS AU 2eme TRIMESTRE
P Bach-Segura, O Thiebaugeorges, M. Collet, M. Schmitt, V Valdes, K Polet, L Mainard-Simard, P Droullé, F Didier
Fédération d’Imagerie, Maternité Régionale de Nancy, 10 rue du Docteu r Heydenreich, BP 4213, 54042 NANCY Cedex
p.bach@maternite.chu-nancy.fr
Objectif : Rapporter 2 observations exceptionnelles de microgastrie dépistée in utero.
Observations :
1. Patiente de 34 ans, primipare, référée à 30 SA pour absence d’image gastrique à 22 SA et 26 SA , sans hydramnios. Dilatation fusiforme de l’œsophage rétrocardiaque, d’un retour veineux ombilical direct dans l’OD et d’un foramen ovale large. L’ IRM à 34 SA confirme l’absence d’image gastrique. Le caryotype est normal. A 38 SA, naissance d’un garçon dont l’adaptation initiale est satisfaisante mais présentant une microgastrie avec reflux gastro-oesophagien (RGO) permanent, asplénie et mésentère commun, une CIA et des anomalies costo-rachidiennes. L’enfant décède à J3 dans un contexte septique.
2. Patiente de 28 ans, deuxième pare, référée à 33 SA pour absence d’image gastrique au 2ème trimestre, sans hydramnios. Mise en évidence d’une distension du tiers inférieur de l’œsophage semblant en rapport avec une compression vasculaire à type de retour veineux anormal. Une petite poche gastrique prévertébrale droite de 1 cm environ est visualisée, se vidangeant très rapidement. Le caryotype est normal. L’IRM prénatale confirme la microgastrie . Naissance à 39 SA par césarienne d’une fille de 2970 g dont l’adaptation est bonne. Le bilan post-natal confirme la microgastrie avec RGO massif et permanent, le foie médian, une micro-rate et un retour veineux azygos avec absence de veine cave inférieure. Intervention de type Bianchi à 2 mois. A l’âge de 1 an la croissance staturo-pondérale est à –1,5 DS. L’alimentation se fait per os et surtout par la gastrostomie.
Discussion et conclusion : L’estomac fœtal repérable dès la 9è semaine de développement est fréquemment observé au cours du 1er examen échographique entre 12 et 14 SA. Son absence de visibilité ou l’existence d’un estomac de très petite taille conduit à suspecter une atrésie de l’œsophage. Toutefois, l’absence d’hydramnios doit à évoquer la microgastrie congénitale, malformation rare et de pronostic, selon les anomalies associée.
MOTS-CLE : Microgastrie, anomalie de situs, diagnostic anténatal, foetus
P Defrere, JL Lismonde, L Rausin,P Jamblin, Imagerie Médicale
MA Denis, J Deflandre, Gastro-entérologie
D Dresse, M Demarche, Chirurgie
CHR Citadelle LIEGE
leon.rausin@chrcitadelle.be
Objectifs : Rapport d’une observation de tumeur pseudo papillaire du pancréas révélée par une hématémèse chez une jeune fille de 16 ans.
Matériels et méthodes : Jeune fille âgée de 16 ans, sans antécédents, se présentant aux urgences pour hématémèse. Examens échographique et CT mettant en évidence une masse pancréatique de 7 cm, bien délimitée et hétérogène pour laquelle le diagnostic de tumeur pseudo papillaire (TPP) du pancréas est suggéré. La gastroscopie précise l’existence de varices oesophagiennes.
Résultats : L’intervention chirurgicale et l’analyse histologique de la tumeur et des prélèvements hépatiques confirment le diagnostic de TPP et révèlent le diagnostic de cirrhose biliaire.
Conclusion : ;Présentation d’une séquence physiopathologique unique chez une jeune fille de 16 ans porteuse d’une TPP du pancréas : TPP, compression cholédocienne, cirrhose biliaire, HTP, rupture de varices oeso-gastriques.
Biblio : PC Buetow et al. Solid and papillary epithelial neoplasm of the pancreas : imaging-pathologic correlation on 56 cases. Radiology 1996 ; 199 : 707-711
UNE CAUSE EXCEPTIONNELLE DE DETRESSE RESPIRATOIRE NEO-NATALE: L'INHALATION D'UN FRAGMENT PLACENTAIRE
K Chaumoitre*, N Colavolpe*, N Gallon**, P Lagier**, M Panuel*
*Service d’Imagerie Médicale Hôpital Nord CHU Marseille
** Département d’Anesthésie réanimation Pavillon Mère-Enfant Hôpital Nord CHU Marseille
objectifs : Rapporter une observation exceptionnelle de détresse respiratoire néo-natale due à l’inhalation d’un fragment de placenta.
Matériel : Nouveau-né d’une mère âgée de 40 ans, par césarienne pour utérus polyfibromateux et cicatriciel avec extraction difficile présentant une détresse respiratoire immédiate
Résultats : Le cliché thoracique initial a mis en évidence un hémithorax gauche opaque, de petit volume et une hyperclarté droite par présence d’air extra-pulmonaire (pneumothorax et pneumomédiastin). L’aspiration trachéo-bronchique a ramené un fragment tissulaire dont l’analyse anatomo-pathologique a révélé la nature placentaire. Les suites ont été sans particularité.
Conclusions : L’inhalation d’un corps étranger solide chez le nouveau-né est une situation exceptionnelle. La notion de césarienne et d’extraction utérine difficile doivent faire évoquer la possibilité d’une inhalation d’un fragment placentaire.
F Zennaro, E Barbi, F Poli, G Pelizzo, R Bussani
Service de Radiopédiatrie, IRCCS Burlo Garofolo, 65/1 via dell’Istria, 34100 TRIESTE
fzennaro@mac.com
Objectifs : le but de cette relation est de décrire les caractèristiques radiologiques d’un cas d’une pneumonie chronique interstitielle, cadre clinique rarement segnalé dans la littérature et sourtout en periode néonatale.
Matériels et méthodes : on analyse les examens radiologiques, le scanner avant et aprés la terapie, la scintigraphie en perfusion et a la fin on refait une valutation du bilan de santé aprés un examen bioptique avec histologie.
Résultats : le premier examen radiologique pratiqué dans une structure non pédiatrique est passé inaperçu et n’a pas été trop considérer. Le diagnostic différentiel a été très difficile a faire vù la petite particularitè du scanner. Il a été nécéssaire faire une biopsie avec un examen histologique pour confirmer le diagnostic et décider d’entreprendre une térapie d’immunosoppresseurs et de corticosteroïdes en attente d’une eventuelle greffe.
Conclusions : le cadre radiologique de la pneumonie chronique interstitielle est trés particuliér et spéciel et doit étre confirmer par l’histologie vu l’importance de la gravité du diagnostic différentiel (histiocytose) et la modique réponse a la térapie dècritte dans la littérature (avec la necessité d’inscrire la patiente pour une greffe), la biopsie pulmonaire doit être pretiquer sans hésitation.
Mots clés : pneumonie chronique interstitielle, scanner, scintigraphie en perfusion.
Références:
Moreno A, “Lung transplantation in young infants with interstitial pneumonia” Transplant Proc. 2003 Aug;35(5):1951-3
Katzenstein AL, “Chronic pneumonitis in infancy. A unique form of interstitial lung disease occurring in early childhood” Am J Surg Pathol. 1995 Apr;19(4):439-47
E Alymlahi, R Dafiri
service de radiologie hôpital d’enfants- maternité. Rabat . Maroc
elkha2003@yahoo.fr
Objectifs : De rapporter l'observation d'un cas de kyste hydatique péricardique et de faire le point sur le rôle de l'imagerie dans l'exploration de cette pathologie rare.
Matériels et méthodes : un patient de 3 ans est hospitalisé pour hépatomégalie, le bilan radiologique réalisé est fait d’une échographie abdominale, une radiographie pulmonaire et par la suite une TDM thoraco-abdominale.
Résultats : l’échographie abdominale a révélé de multiples kystes hydatiques hépatique. La radiologie pulmonaire a montré une cardiomégalie. La TDM thoraco-abdominale a confirmé l’hydatidose hépatique et a révélé la localisation péricardique droite.
Conclusion : L’hydatidose cardiaque est rare, elle représente 0,2 à 2 % des cas d’hydatidose. Elle siège essentiellement au niveau du ventricule gauche. L’atteinte péricardique est très rare, présente une symptomatologie variée, ce qui pose des difficultés diagnostiques. L’échographie et la tomodensitométrie jouent un rôle primordial dans le diagnostic de cette affection.
MELANOSE NEUROCUTANEE ASSOCIEE A UN DANDY-WALKER VARIANT
Maarouf M, Anooshiravani M, Extermann Ph, Sayegh Y, Merlini L, Zand T, Delavelle J, Hanquinet S
1 Unité de radiopédiatrie pédiatrique- Hôpital des Enfants HUG -1211 Genève 14
2 Dianeco-rue de la Colline-1205 Genève
Objectif : La mélanose neurocutanée est une maladie rare non héréditaire, de mauvais pronostic, associant les naevis mélanocytaires multiples ou géants à des proliférations mélonocytaires du SNC. L’association avec une malformation de la fosse postérieure a été rapportée. Nous présentons une observation de cette affection avec l’imagerie anténatale et postnatale de la malformation cérébrale.
Sujets et méthodes : L’US anténatale à 31 SA montre une malformation cérébrale et cérébelleuse complexe qui entraîne la réalisation d’une IRM fœtale
( T2 express) à 32 SA et une IRM cérébrale à la naissance ( SET2-SeT1-IRT1-diffusion).
Résultats : A l’US anténatale, les hémisphères cérébraux sont asymétriques, le ventricule latéral gauche est large (11mm), la fosse postérieure est occupée par une large collection refoulant le cervelet. L’IRM fœtale objective une hypoplasie cérébelleuse gauche( V4 normal ) avec une large collection péricérébelleuse ainsi qu’une collection périhémisphérique cérébrale gauche et asymétrie ventriculaire. A la naissance, l’examen clinique du bébé (né à terme) montre plusieurs naevis cutanés de taille variable. L’IRM cérébrale à J5 confirme l’hypoplasie du cervelet avec une malformation de la fosse postérieure type Dandy-Walker variant. D’autre part, il existe un hypersignal des folias cérébelleux et de la protubérance en T1 qui plaide pour des dépôts de mélanine. L’enfant developpa une très importante hydrocéphalie dans les semaines postnatales qui nécessita un drainage chirurgical.
Conclusions : La découverte en anténatale d’une malformation de la fosse postérieure est rarement de bon pronostic. Nous rapportons une observation de mélanose neurocutanée associée à une malformation de type Dandy-Walker variant. L’atteinte de la fosse postérieure découverte en anténatale s’est avérée beaucoup plus grave à la naissance. L’association des lésions cutanées et des dépots de mélanine en IRM postnatale a permis de poser le diagnostic de mélanose neurocutanée.
SPONDYLITE TUBERCULEUSE REVELEE PAR UNE MASSE LOMBAIRE : APPORT DE L’IRM, A PROPOS D’UN CAS
W Douira, H Mizouni, M Sayed, H Louati, I Kchaou, S Mrad, N Aloui, S Barsaoui, A Hammou, I Bellagha
Service de radiologie et service de pédiatrie (2ème étage) Hôpital d’Enfants, 1007 TUNIS
ibtissem.bellagha@rns.tn
Objectifs : La tuberculose ostéo-articulaire est une affection fréquente en milieu pédiatrique malgré les moyens préventifs. Elle représente 30 % des localisations extra pulmonaires de la maladie ; la spondylodiscite tuberculeuse en est l’expression la plus fréquente. Nous rapportons un cas de spondylite tuberculeuse particulière par son mode de révélation.
Matériels et Méthodes : Enfant âgé de 3 ans, suivi pour _ thalassémie mineure, hospitalisé pour exploration d’une tuméfaction lombaire non douloureuse d’installation progressive dans un contexte d’apyréxie. L’examen clinique trouve une tuméfaction lombaire sans signes inflammatoires associée à une cyphose ainsi qu’un léger nystagmus.
Une radiographie du rachis dorso-lombaire, une radiographie du thorax, une échographie abdominale et une IRM cérébro-médullaire ont été réalisées.
Résultats : Le bilan biologique a trouvé un syndrome inflammatoire avec une VS à 57mm à la 1ère heure.
Les radiographies de face et de profil du rachis dorso-lombaire ont décelé un tassement cunéiforme de la deuxième vertèbre lombaire. La radiographie du thorax n’a pas objectivé d’anomalie.
L’échographie abdominale a montré une volumineuse collection occupant l’hypochondre et le flanc gauche sans visualisation de rein gauche.
L’IRM cérébro-médullaire a permis de mettre en évidence une spondylite L2 avec de multiples abcès épiduraux et latéro-vertébraux, une agénésie rénale gauche ainsi qu’ un tuberculome de la fosse cérébrale postérieure.
Le patient a bénéficié d’une ponction trans-pariétale écho guidée de la masse du flanc gauche avec évacuation de liquide blanchâtre épais rappelant du caséum. Un corset plâtré et un traitement par quadruple chimiothérapie antituberculeuse ont été instauré.
Conclusion : La tuberculose vertébrale est grave chez l’enfant car elle est rapidement évolutive et extensive. La symptomatologie clinique est parfois trompeuse et insidieuse à l’origine d’un retard diagnostic. Le diagnostic bactériologique ou histologique peut être déficient et l’imagerie constitue un élément essentiel pour la démarche diagnostique.
ASPECTS ÉCHOGRAPHIQUES DANS 3 CAS DU SYNDROME DE BARTTER
MKF Docx(1),C Hoskens(2),N Demeyere(2)
(1)Département de Pédiatrie,(2)Département de Radiologie Pédiatrique
Koningin Paola Kinderziekenhuis,Lindendreef 1,2020 Antwerp,Belgium
martine.docx@zna.be
Introduction : Le syndrome de Bartter (la description initiale en 1962) est une tubulopathie à transmission autosomique récessive caractérisée par l’association d’une hypokaliémie,hypochlorémie,d’une alcalose métabolique,hyperréninemie avec pression artérielle normale.Il y a deux formes:la forme néonatale (2/3) et le phénotype du syndrome de Bartter (1/3).Bartter syndrome(BS) type I est dû à des mutations sur le gène SLC12A1,chromosome 15(15q15-21).BS type II est dû à des mutations sur un gène appellé (Potassium Channel Inwarddy Rectifying Subfamily J Member 1,localisé sur le chromosome 11q21-25).BS type III (forme classique) est lié au gène CICNKb (localisé sur le chromosome 1p36) et relié du gène BSND sur le chromosome 1p31.
Patients et méthodes : 2/3 patients ont une forme néonatale.Les 2 patients avec cette forme sont caractérisés par des signes cliniques plus sévères:polyhydramnios secondaire à une polyurie foetale.Ces deux acchoucements sont prématurés (27 et 28 semaines).Le syndrome de Bartter dans sa forme classique se caractérise par des signes cliniques moins sévères:polyurie,polydipsie,déshydratation vomis-sements,constipation,”salt craving” et retard de croissance.
Résultats : Aspects échographiques rénales dans les deux cas néonatales sont l’hyperéchogénicité rénale diffuse et homogène diffuse.Nous trouvons aussi des images présentant des pyramides hyperéchogènes.On voit aussi dans ces deux cas des calculs dans la vesicule biliaire.La troisième cas (forme classique) avait une échographie rénale complètement normale.
Conclusions : Dans la forme néonatale du syndrome de Bartter on trouve plusieurs aspect échographiques rénales différents.L’hyperéchogénicité est une présentation de néphrocalcinose.Calculs bilaires et dilatation de la vesicule biliaire transiente doivent être inclu dans le spectre clinique de perturbations neuromusculaires résultant d’une hypokaliémie.La forme classique (BS) a un prognostique plus favorable.
OPTIMISATION D’UNE SEQUENCE PONDEREE T1 EN IRM CEREBRALE FŒTALE
A Ribet, F Langevin, Ch André, Ch Argaud, C Adamsbaum
Service de Radiologie, Hôpital St Vincent de Paul, 82 av Denfert Rochereau, 75674 Paris
Svp.radio@svp.ap-hop-paris.fr
Objectifs : Présenter une séquence T1 ultrarapide, optimisée en IRM cérébrale fœtale afin d’améliorer l’analyse du parenchyme cérébral en évitant la sédation maternelle.
Matériels et méthodes : Une IRM cérébrale fœtale a été réalisée chez 34 patientes en 2003, en complément de l’échographie en cas d’anomalie cérébrale fœtale. Le terme était entre 26 et 35SA au moment de l’IRM. Le protocole (Signa GE, 1.5 Tesla) incluait des acquisitions T2 dans les trois plans avec une séquence Single-Shot FSE. Les images T1 ont été réalisées, initialement avec la séquence FSPGR (TR = 145ms / flip angle = 80°) nécessitant une apnée de 22 secondes. Plusieurs séquences et paramètres ont été testés (FSPGR, FSE, IR, IR FGRE) avec comparaison subjective des images obtenues dans le plan axial et calcul du contraste en T1.
Résultats : La séquence IRP FGRE (impulsion à –180° effectuée à un temps d’inversion TI immédiatement avant l’écho de gradient FGRE) a été retenue avec des paramètres optimisés et adaptés aux temps de relaxation du cerveau fœtal : TI = 2500 ms / flip angle = 34°. Cette séquence monocoupe ne nécessite pas d’apnée et accroît la précision du diagnostic : rapport signal/bruit nettement amélioré, images plus lisses sans artéfact de mouvement, contours mieux définis. Le contraste est augmenté de 145% par rapport à la séquence FSPGR de départ. On obtient une meilleure visualisation de l’hypersignal physiologique en T1, lié à l’hypercellularité et/ou la myélinisation.
Conclusion : La séquence T1 IRP FGRE, ultrarapide et efficace en terme de contraste et de résolution spatiale permet d’éviter la sédation et l’apnée maternelle. Elle pourrait être testée dans d’autres populations non coopérantes (pédiatrie voire gériatrie).
N Colavolpe*, K Chaumoitre*, P Kbaier*, O Dutour**, H Chaudet***, M Panuel*
*Service d’Imagerie Médicale Hôpital Nord CHU Marseille
** Département d’Information Médicale Hôpital Nord CHU Marseille
*** Laboratoire d’Anthropologie biologique, UMR 6578 CNRS-Université de la Méditerranée
Objectif. La demande d’estimation de l’âge osseux est fréquente en pédiatrie mais également en médecine légale. Aucune méthode n’est communément acceptée comme standard universel. L’objectif de cette étude est de comparer, en période pré et per pubertaire, trois méthodes d’évaluation utilisant la main et le poignet : l’atlas de Greulich et Pyle (GP), la nouvelle version de la méthode de Tanner et Whitehouse (TW3) et la méthode de Sempé informatisée (Maturos).
Matériels et méthodes : L’estimation de l’âge osseux a été effectuée en aveugle à partir de 544 radiographies de la main et du poignet (248 filles et 296 garçons). Les clichés étaient pour exploration d’un traumatisme chez des enfants indemnes de toute autre pathologie. Les variabilités intra et inter observateur ont été évaluées. Les données ont été analysées avec la méthode statistique de comparaison de Bland et Altman et des tests d’analyse de variance.
Résultats : Les résultats préliminaires de différence entre âge chronologique (AC) et âge osseux (AO) varient selon le sexe et la méthode utilisée. Pour les filles, :GP: AC-AO = 2,7 m (écart-type 14,8 m), TW3 : AC- AO = 0,34 m (écart-type 14,4 m), Maturos : AC - AO = 0,38 m (écart-type 12,45 m). Pour les garçons, GP: AC-AO = 1 m (écart type 13,3 m), TW3: AC- AO = 1,8 m (écart-type 13,8 m), Maturos : AC - AO = 2,8 m (écart-type 12,8 m).
Conclusion : Cette étude pourrait aider au choix de la méthode la plus fiable dans les domaines médical et médico-légal pour une population contemporaine.
ECHOGRAPHIE DES URGENCES DIGESTIVES NON TRAUMATIQUES DE L’ENFANT (CD ROM D’AUTO-ENSEIGNEMENT)
B Moifo (1,2), N Belarbi (1), C Garel (1) G Sebag (1)
1. Service d’Imagerie Pédiatrique, Hôpital Robert DEBRE, 48 Bd Sérurier, 75019 Paris
2. Hôpital Gynéco-obstétrique et Pédiatrique de Yaoundé, Cameroun
guy.sebag@rdb.ap-hop-paris.fr
Objectifs : Réaliser un CD ROM interactif d’auto-enseignement sur l’échographie des urgences digestives non traumatiques de l’enfant.
Matériels et méthodes : Revue de la littérature et expérience propre du Service d’Imagerie Pédiatrique de l’Hôpital Robert Debré.
Résultats : Les urgences digestives occupent le 3e rang des urgences pédiatriques. Les signes cliniques d’appel sont dominés par les douleurs abdominales et les vomissements. L’échographie-doppler est l’examen de première intention dans l’exploration des urgences abdominales et digestives de l’enfant. Elle bénéficie d’une grande accessibilité, d’un coût faible et d’une grande efficacité diagnostique atteignant 100% dans l’invagination intestinale aiguë, et ce sans la moindre irradiation.
L’objectif de ce CD ROM interactif d’auto-enseignement est de passer en revue les principales urgences digestives de l’enfant ; de rappeler les tableaux cliniques typiques et les indications de l’échographie-doppler en tenant compte de l’âge de l’enfant ; de préciser la place de l’échographie en terme de sensibilité, de spécificité, d’efficacité diagnostique et de limites ; de présenter une iconographie typique de chaque affection, des images pièges ainsi que des diagnostics différentiels.
Un algorithme diagnostique est proposé pour chacune des principales pathologies (sténose hypertrophique du pylore, volvulus sur mésentère commun, invagination intestinale aiguë, appendicite aiguë), de même que des astuces techniques permettant d’accroître l’efficacité de l’examen échographique. La place de l’échographie dans le diagnostic d’une occlusion par strangulation et le diagnostic étiologique d’un épaississement de la paroi digestive découvert en urgence sont également discutés.
Conclusion : Ce CD ROM d’auto-enseignement s’adresse principalement aux internes de radiologie et de pédiatrie, aux urgentistes et aux praticiens de radiologie générale.
PATHOLOGIES DE L’OURAQUE DE L’ENFANT A L’ADULTE, A PROPOS DE 19 CAS
M Aveillan, C Lougue, M Andre, N Grenier, K Lambot, B Bourliere-Najean, P Petit, JF Chateil, P Devred
Service de radiopediatrie, Hôpital d’Enfants de la Timone, 264 rue Saint Pierre, 13385 MARSEILLE cedex 05
mathieu.aveillan@wanadoo.fr
Objectifs : Rappeler en les illustrant les différentes anomalies de l’ouraque, de l’enfant à l’adulte, et revoir à partir de notre expérience et de la littérature les anomalies associées.
Matériels et méthodes : les différents aspects de la pathologie de l’ouraque sont illustrés à partir de la casuistique issue de plusieurs services. L’apport des différentes techniques d’imagerie est détaillée.
Résultats : L’ouraque est un reliquat embryonnaire reliant le dôme vésical à l’ombilic. On décrit classiquement cinq types de malformations : la fistule vésico-ombilicale, le sinus ombilico-ouraquien, le diverticule vésico-ouraquien, le kyste et le sinus alternant. Ces anomalies peuvent se compliquer notamment en s’infectant ou en dégénérant. Les auteurs rapportent leur expérience en détaillant la symptomatologie, les malformations associées, et l’imagerie de chaque type, en s’appuyant sur l’embryologie. Certains diagnostics sont évidents comme la fistule, d’autres sont découverts à l’occasion d’une complication infectieuse ou d’une dégénérescence néoplasique, ou encore au cours d’un bilan urologique systématique. Les méthodes de mise en évidence de ces anomalies sont simples, reposant en premier lieux sur l’échographie et les techniques d’opacification. L’élément essentiel du diagnostic est la topographie de l’anomalie : superficielle, médiane, entre le dôme et la vessie.
Conclusion : Les pathologies liées à l’ouraque sont rares, mais doivent être présentes à l’esprit des radiologues, ce d’autant plus qu’un risque de dégénérescence néoplasique existe dès l’adolescence.
