Congrès Genève SFIP 2004

La scoliose est une déformation tridimensionnelle de l'axe rachidien caractérisée principalement par une inclinaison latérale de la colonne vertébrale dans un plan coronal. Il s'y associe des modifications des courbures physiologiques dans le plan sagittal et enfin une rotation des corps vertébraux les uns par rapport aux autres dans un plan horizontal. Une scoliose est dite structurale quand elle ne peut être complètement corrigée par une inflexion latérale. Les scolioses fonctionnelles, non structurales, sont corrigées complètement par une inflexion controlatérale ou une par la position couchée.

Le diagnostic positif de scoliose est essentiellement clinique, fondé sur l'inspection du tronc à la recherche d'une gibbosité provoquée par la rotation des corps vertébraux et les déformations costales, d'un déséquilibre du tronc, et de l'asymétrie des ceintures.
L'imagerie a une place importante pour : confirmer le diagnostic et apprécier l'importance de la déformation et son potentiel évolutif , rechercher une étiologie, surveiller l'évolution spontanée, évaluer l'efficacité d'un traitement orthopédique et aider au choix du traitement chirurgical (voie d'abord, limite de la traction, arthrodèse).

- Diagnostic et évaluation d'une scoliose en imagerie.
Pour confirmer le diagnostic et apprécier l'évolutivité de la scoliose, les radiographies comporteront d'une part des radiographies du rachis en entier de face et de profil, d'autre part des radiographies permettant d'évaluer la maturation osseuse (radiographie de la main et du poignet pour âge osseux selon la technique de Greulich et Pyle).
La radiographie du rachis devra comporter l'ensemble de la colonne vertébrale, de la base du crâne jusqu'au sacrum, de face et de profil en position debout. Cette radiographie doit être réalisée après correction éventuelle d'une inégalité de longueur des membres inférieurs. Cette radiographie est réalisée chez les jeunes filles en incidence postéro-antérieure pour diminuer l'irradiation mammaire. L’acquisition numérique permet d’obtenir une qualité homogène et de diminuer l'irradiation.
La radiographie de face permet d'authentifier la scoliose. Cette authentique courbure est limitée par les deux vertèbres les plus inclinées par rapport à l'horizontale. Ce sont les vertèbres limites de la courbure. La vertèbre sommet est définie par la vertèbre dont la rotation est la plus importante et qui reste horizontale. Les vertèbres neutres sont celles dont la rotation est nulle à chaque extrémité. Une contre-courbure se termine également par une vertèbre horizontale et sans rotation.
Le cliché de profil est particulièrement utile lors de la première exploration du patient pour mettre en évidence une déformation à type de cyphose ou de lordose afin de pouvoir mesurer ses angulations dans chaque secteur (cyphose thoracique, lordose lombaire et lombo-sacrée). Il permet également d’étudier l’équilibre pelvi-rachidien (gîte sagittal de T9, pente sacrée, version pelvienne, incidence sacrée et porte à faux). Ces paramètres sont plus pris en compte chez l’adulte que chez l’enfant.
Pour estimer l'importance de la déformation liée à la scoliose, la mesure la plus couramment effectuée sur l'incidence de face est celle de l'angle de Cobb. C'est l'angle formé par la droite passant par le plateau supérieur de la vertèbre limite supérieure et la droite passant par le plateau inférieur de la vertèbre limite inférieure. Cette mesure est un indicateur très partiel de la déformation qui est en réalité tridimensionnelle. Elle permet en revanche de suivre l'évolution d'une scoliose. Cet angle doit être mesuré pour chaque véritable courbure.

- Imagerie et diagnostic étiologique d'une scoliose.
L'imagerie doit également rechercher une étiologie à cette scoliose en analysant chaque vertèbre dans sa morphologie et sa structure. Les scolioses sont ainsi classées en scoliose idiopathique (80% des scolioses), scoliose neuro-musculaire, scoliose congénitale ou scoliose constitutionnelle et scoliose secondaire (post-irradiation, post-infectieuse, post-traumatique…). Le caractère douloureux, raide, d'une scoliose fait rechercher particulièrement une étiologie tumorale ou infectieuse
Parfois c'est la radiographie de profil qui permet de faire le diagnostic étiologique. C'est le cas par exemple des scolioses en rapport avec un spondylolisthésis (scolioses dites olisthésiques). Ces scolioses sont des scolioses à courbure lombaire avec un faible degré de rotation.
L'apport de la tomodensitométrie dans la prise en charge des scolioses est limité à quelques circonstances. Elle peut être utile pour comprendre les déformations complexes (scolioses associées à des neurofibromatoses) et évaluer le retentissement de la déformation thoracique sur l'arbre trachéo-bronchique. Elle précise les malformations rachidiennes complexes et vérifie la qualité de certaines vertèbres dysplasiques avant d'implanter un matériel chirurgical. Elle est importante pour préciser l'étiologie des scolioses lorsque les clichés simples sont normaux et que la scintigraphie montre une hyperfixation localisée (ostéome ostéoïde, spondylodiscite, …).
L'IRM n'est pas systématique pour l'exploration de toute scoliose. Elle sera cependant effectuée devant toute scoliose malformative ou tumorale. Elle sera également réalisée devant une scoliose inhabituelle dans sa forme (convexité ou brièveté). Toute scoliose comportant un signe neurologique si minime soit-il (abolition des réflexes cutanés abdominaux) doit être explorée par une IRM. Cette IRM devra explorer l'ensemble de l'axe médullaire et répondre systématiquement aux questions suivantes : existe-t-il une malformation de la charnière cervico-occipitale de type Arnold-Chiari ? Existe-t-il une cavité syringohydromyélique ? Il faut garder à l'esprit la possibilité d'association entre une cavité syringomyélique et une tumeur médullaire. Existe-t-il une attache basse de la moelle, un dysraphisme en particulier ? On recherchera les éperons osseux cartilagineux intra-canalaires en cas de diastématomyélie. Existe-t-il une compression médullaire par "effet billot" au sommet de la scoliose ?

- L'évolutivité d'une scoliose
Apprécier l'évolutivité de cette scoliose est essentiel afin de choisir le traitement. Pour approcher la réponse à cette question, on se limitera à l'étude des scolioses dites idiopathiques qui représentent 80% des scolioses dites structurales. Les facteurs principaux sont l'âge de découverte de la scoliose, la maturation osseuse et l'existence de signes cliniques de puberté.
L'âge de découverte de cette scoliose idiopathique permet de définir trois grands types de scolioses idiopathiques (la scoliose infantile, la scoliose juvénile et la scoliose de l'adolescent).
La scoliose infantile est dévouverte généralement avant l'âge de 3 ans. Elle atteint plus fréquemment le garçon que la fille et sa courbure est généralement thoracique gauche. L'évolution de cette scoliose infantile est variable. Généralement elle guérit spontanément. La scoliose juvénile apparaît généralement entre l'âge de 4 ans et le début de la puberté. Ces scolioses seraient un peu plus fréquentes chez le garçon et les courbures seraient plus volontiers droites. Les scolioses à double courbure seraient fréquentes dans cette tranche d'âge. La régression spontanée est rare, inférieure à 10% des cas. Le pronostic est plus sévère si ces scolioses sont découvertes tôt.
Les scolioses de l'adolescence sont généralement découvertes après l'âge de 10 ans jusqu'à la fin de la maturation osseuse. Elles ont une nette prédominance féminine (dix filles pour un garçon). Le pronostic est considéré comme plus sévère lorsque la courbure est apparue tôt dans la vie et chez les enfants chez qui la maturation osseuse est tardive.
Outre l'âge de découverte de la scoliose, d'autres critères sont importants pour connaître le potentiel évolutif. Les critères cliniques sont : la taille de l'enfant, la date des premières règles, le stade pubertaire selon Tanner. Les critères radiologiques permettant d'apprécier la maturation osseuse sont l’âge osseux (selon l'atlas de Greulich et Pyle) et le degré de maturation des crêtes iliaques (méthode de Risser).
Ces éléments cliniques et paracliniques vont permettre de situer cette scoliose sur la courbe d'évolution des scolioses établie par Madame Duval-Beaupère. Cette évolutivité se classe en trois phases : prépubertaire, pubertaire, post-pubertaire. Il ne faut pas oublier qu’une la scoliose continue à évoluer à l'âge adulte mais de manière plus lente et en fonction de l'importance du déséquilibre et des phénomènes arthrosiques associés.

- Imagerie et traitement.
L'imagerie prend également sa part dans la surveillance d'un traitement orthopédique ou dans le choix de la stratégie opératoire.
- Le traitement orthopédique ne s'adresse qu'aux scolioses à faible courbure. Son but est d'arrêter l'évolution pendant la période de croissance. Même si le corset permet de réduire l'angulation de la scoliose, lorsque le traitement sera arrêté, les angles de la scoliose seront équivalents à ceux notés en début de traitement. Il est important, même si le but est limité, d'obtenir une correction optimale dans le corset, ce qui est apprécié sur les données de l'examen radiologique.
- Le traitement chirurgical des déformations rachidiennes à pour but d'obtenir la meilleure correction possible du rachis et de fixer cette correction par une arthrodèse vertébrale. Les limites de la correction-fusion avec instrumentation ne peuvent être déterminées qu'en ayant l'appréciation aussi précise que possible de la souplesse de chaque segment rachidien et des possibilités de correction des déformations. Pour cela il peut être nécessaire de réaliser des radiographies en entier du rachis en décubitus qui a pour but d'annuler la composante d'effondrement postural (particulièrement importante par exemple chez les myopathes), de réaliser des radiographies en inclinaison frontale dans le sens de la correction pour chaque courbure, des radiographies en enroulement maximum en cas de lordose thoracique, des radiographies sur billot en cas de cyphose.

Conclusion :
L'imagerie joue un rôle important dans le diagnostic étiologique et la surveillance des scolioses. L'IRM a vu ses indications s'accroître pour rechercher une malformation d'Arnold-Chiari, une attache basse de moelle, une syringomyélie, une tumeur intra-canalaire. L’IRM est indiquée dans toutes les scolioses avec signes neurologiques, toutes les scolioses malformatives et toutes les scolioses inhabituelles.
Enfin, compte tenu du suivi à long terme qu'ont ces patients, le problème de l'irradiation provoquée par l'imagerie doit être présent à l'esprit du radiologue afin de tout mettre en œuvre pour limiter l'irradiation.

Lectures conseillées :
Diard F, Chateil JF, Hauger O, Moinard M, Ducou le Pointe H. Imagerie des scolioses de l’enfant et de l’adolescent. J. Radiol., 2002, 83 : 1117-1139

Duval-Beaupère G. Les repères de maturation dans la surveillance des scolioses. Rev Chir Orthop, 1970, 56 : 59-76

Geijer H, Beckmann KW, Jonsson B, Andersson T, Persliden J. Digital radiography of scoliosis with a scanning method : initial evaluation. Radiology, 2001 ; 218 : 402-410

Kogutt MS, Warren FH, Kalmar JA. Low dose imaging of scoliosis : use of a computed radiographic imaging system. Pediatr Radiol, 1989, 20 : 85-86

Leclet H, Delforge PM, Delvalle A, Sutter B. Bilan et stratégies d’imagerie des scolioses. In : Editions techniques. Encycl. Med. Chir. Elsevier. Paris. Radiodiagnostic – Neuroradiologie – Appareil locomoteur. 31-671-B-20, 1997, 15 p

Maiocco B, Deeney VF, Coulon R, Parks PF Jr. Adolescent idiopathic scoliosis and the presence of spinal cord abnormalities : preoperative magnetic resonance imaging analysis. Spine, 1997, 22 : 2537-2541

Oestreich AE, Young LW, Young Poussaint T. Scoliosis circa 2000 : radiologic imaging perspective. I) Diagnosis and pretreatment evaluation. Skeletal Radiol, 1998, 27 : 591-605

Oestreich AE, Young LW, Young Poussaint T. Scoliosis circa 2000 : radiologic imaging perspective. II) Treatment and follow-up. Skeletal Radiol, 1998, 27 : 651-656

Définition
La scoliose est une déviation du rachis qui se présente toujours avec une déformation dans le plan frontal. Cependant les radiographies et l’examen du patient montre qu’il existe une déformation tridimensionnelle dans le plan frontal, sagittal et horizontal avec une rotation vertébrale provoquant une gibbosité. Globalement, on distingue deux types de déviation dans le plan frontal:
• l’attitude scoliotique, qui est une courbure souple, de faible amplitude, disparaissant en position couchée, d’évolution bénigne, présente chez 10% des nourrissons et des adolescents. Cette courbure n’est jamais associée à une déviation dans le plan horizontal, il n’y a donc jamais de gibbosité.
• Les courbures structurelles: ce sont les vraies scolioses, courbures fixées avec composante rotatoire. Elles sont mises en évidence en analysant cliniquement l’asymétrie thoracique ou lombaire, secondaire à la rotation vertébrale. Les courbures structurelles touchent moins de 2% d’une population d’adolescents.
Parmi les courbures structurelles, on trouve 70% de courbures dites idiopathiques et 30% des courbures secondaires à des affections reconnues. Les scolioses non idiopathiques sont des courbures congénitales (malformations vertébrales par défaut de segmentation, ou demi-vertèbre supplémentaire), de courbures neurologiques (IMC, myopathie, poliomyélite), de courbures secondaires à la malade de Recklinghausen, , des problèmes métaboliques ou ligamentaires (maladie de Marfan, maladie de Lobstein).
Ces courbures sont en général découvertes par leur maladie de base et du fait de leur grande progression.

La scoliose idiopathique
La scoliose dite “idiopathique » est une scoliose qui a son existence propre et n’est point la conséquence d’une autre. Il s’agit d’une déformation rachidienne consistant en un déplacement relatif et progressif d’une vertèbre par rapport à ses vertèbres adjacentes, se produisant dans les trois plans de l’espace, sans perte de continuité ostéo-ligamentaire, essentiellement durant les périodes de croissance.
Le traitement global des scolioses idiopathiques (SI) comprend 4 temps principaux:
• dépistage;
• surveillance de l’évolution;
• traitement conservateur;
• traitement chirurgical.

Le but visé par ce programme sera de stabiliser le rachis, au travers de la croissance, dans une forme et une fonction utiles pour toute la durée de la vie adulte.

Evolutivité et histoire naturelle
Dans l’enfance et l’adolescence, la SI est une affection indolore dont le seul symptôme est la déformation vertébrale, sauf pour les formes très graves d’emblée qui compromettent la fonction respiratoire.
Le risque de progression est évalué pour chaque cas, car c’est ce risque uniquement qui devra servir de base à l’indication thérapeutique. DUVAL-BEAUPERE a étudié les relations entre l’aggravation des SI avec la croissance et la maturation osseuse. La pente initiale d’aggravation de la scoliose est lente puis, dès l’apparition des premiers signes de puberté, elle s’aggrave de deux à huit fois pour s’infléchir à nouveau à maturation osseuse.
L’âge de début d’une courbe déterminera l’angle en fin de croissance. Une SI infantile ( 1 à 4 ans) atteindra toujours les 100° en fin de croissance mais seulement 32% des SI découvertes de 4 à 7 ans atteindront 100°, 13% de celles découvertes entre 7 et 11 ans et 4% de celles découvertes entre 11 ans et la puberté. Le risque de progression pour les garçons, à courbes comparables, est dix fois moins levé que pour les filles. Plus la croissance est rapide en période pubertaire, plus le risque d’évolution est important.
L’aggravation angulaire sera la plus marquée pour les courbes mesurant de 60 à 80° à maturation osseuse, car, pour les courbes plus élevées, les facteurs mécaniques (côtes, tassement axial, arthrose interarticulaire ou intersomatique) limitent l’aggravation angulaire. En général, une nouvelle poussée de décompensation rapide se produit au moment de la ménopause.
Les conséquences cliniques à long terme sont les suivantes par exemple un patient âgé 50 ans, courbe de 90°:
• les douleurs: 40 à 60% des patients porteurs d’une scoliose idiopathique grave se plaignent de douleurs rachidiennes, incidence comparable avec la population moyenne. Cependant, les douleurs du scoliotique sont plus importantes et plus fréquentes. Dans les courbes lombaire et thoraco-lombaire plus particulièrement, si une translation rotatoire existe à l’extrémité inférieure de la courbe, on trouve une proportion plus élevée de lombalgies invalidantes. Les courbes thoraco-lombaires créent un déséquilibre du tronc important entraînant une fatigue très importante du fait des efforts musculaires d’équilibration active qu’il provoque. Cependant, l’intensité des rachialgies n’est pas en rapport avec l’existence ou non de phénomènes arthrosiques ou avec la sévérité de la courbe.
• Les fonctions pulmonaires sont discrètement perturbées dans les courbes thoraciques dès 60° mais c’est au-delà de 100° que la mécanique ventilatoire sera détériorée avec une diminution de la capacité vitale et du volume maximal d’expiration seconde, ceci parallèlement à l’accroissement de la courbe. A long terme, une insuffisance cardiaque droite et une hypertension artérielle pulmonaire irrécupérable altéreront le pronostic vital.

De nos jours, l’intégration sociale dépend également de l’aspect esthétique. La présence d’une gibbosité ou d’un déséquilibre thoracique est très mal supporté par les adolescents.
Plus rare sont l’apparition de troubles neurologiques, digestifs et d’hypotrophie globale corporelle.

Dépistage
Spontanément les scolioses idiopathiques sont découvertes par les parents lorsque l’angle de courbure est d’environ 40°, il est alors trop tard pour mettre en route une traitement conservateur efficace. Il faut donc dépister les SI en âge pré-pubertaire en recherchant la présence d’une gibbosité de plus de 5°. En cas de test positif une radiographie de colonne totale est la base de la mesure, les courbures de plus de 25° seront traitées, les autres sont suivies afin de documenter une progression.

Indication thérapeutique
De manière globale, l’indication thérapeutique d’une Si de l’enfant ou de l’adolescent sera basée sur trois éléments:
1. la certitude du diagnostic d’une scoliose idiopathique avec ses critères structuraux de déformation dans les 3 plans de l’espace (plans frontal, sagittal et transversal) ainsi que l’élimination des autres causes de scoliose (neurologique, congénitale).
2. L’étude précise de la courbure et de l’évaluation de son évolutivité et de la croissance résiduelle.
Les moyens de surveillance et de traitements efficaces à disposition et la connaissance de leurs effets secondaires.
Les premiers pas thérapeutiques: dépistage et surveillance.Tous les pays industrialisés ont introduit un dépistage scolaire précoce par examen clinique, par mesure angulaire, de la gibbosité, ou par documentation des asymétries rachidiennes au moyen de photographies moirées par exemple.
Le dépistage le plus efficace sera effectué entre 10 et 12 ans, avant la grande poussée de croissance pubertaire ou à son début. Lors de ces contrôles
30% des enfants seront crédités d’une asymétrie banale,
• 2 à 3% auront des angles de scoliose de plus de 10°;
• 0,3 à 0,5% des angles de plus de 20°;
• 0,1 à 0,3% des angles de 30°;
• 0,1% des angles de plus de 40°;
• 0,2% de ces enfants seront justifiables d’un traitement conservateur ou opératoire.

Les traitements conservateurs
Les méthodes classiques de traitements conservateurs des scolioses sont appliquées, après dépistage, sur des courbes d’environ 25°, qui ont montré une tendance évolutive chez des patients en croissance.
Le corset de MILWAUKEE développé par BLOUNT et SCHMIT est composé d’un moule pelvien supportant des mâts sur lesquels est fixée une collerette qui doit procurer un effet d’auto allongement permanent. Des mains d’appui exercent des pressions sur les gibbosités. Ce corset nécessite des réglages fréquents et il est difficilement toléré du point de vue psychologique. Il a le mérite d’avoir été le premier corset efficace et des résultats à très long terme sont à disposition. Pour des courbes de 30 à 39°, avec un contrôle moyen à plus de 10 ans, l’évolution est la suivante:
• angle de mise en corset: 34,8°;
• meilleur angle en corset: 16,6°;
• angle à la sortie du corset: 24,2°;
• dernier contrôle (11,6 ans): 30,8°.
Le corset de BOSTON est une orthèse préfabriquée d’adaptation rapide, bien tolérée par les patients. L’effet correctif est immédiat par des appuis pelviens, lombaires et thoraciques uniquement. L’effet de correction est opéré par des appuis antérieurs et postérieurs couplés sur les gibbosités et par des vides laissés à l’intérieur du corset et qui permettent à la correction de s’opérer dans le plan frontal et transversal.
Pour un groupe de 102 patients présentant une courbe moyenne de 33,6° à la mise en corset, l’angle au contrôle à un an après la fin du traitement est de 30,4°.
Les contre-indications du traitement par corset peuvent être formelles ou relatives. les contre-indications formelles sont: la maturation osseuse terminée, les courbes dépassant 45 à 50°, l’obésité sévère et le patient non coopérant. Les contre-indications relatives concernent les courbes accompagnées par une lordose thoracique ou celles dont l’apex est crânial à D5, qui, en principe, sont réfractaires à tout traitement conservateur.
De nombreuses orthèses de redressement vertébral existe, les critères d’efficacité d’un corset sont : correction immédiate de plus de 50% de la courbure initiale, absence de progression lors de contrôle radiologique fait hors corset. La physiothérapie est un traitement adjuvant qui permet de préserver une bonne souplesse une un capital musculaire durant la durée du post du corset.

Les traitements chirurgicaux
Seul un traitement chirurgical peut maintenir à long terme la correction importante d’une déviation rachidienne. Seront opérées les scolioses d’angle assez élevé pour être mal tolérées ou présentant un risque d’évolution à l’âge adulte. Il s’agit de courbures de plus de 50° en zone thoracique et de 40° en zone lombaire et qui poursuivront leur évolution durant toute la vie.
Le principe de base de toute intervention chirurgicale sera de fixer (arthrodéser) les vertèbres scoliotiques les unes aux autres pour empêcher toute aggravation ultérieure et préserver un équilibre global du tronc de face et de profil . Il faut cependant se rappeler qu’un rachis arthrodésé ne sera jamais un rachis normal, ni dans sa forme, ni dans sa fonction.. Il faudra donc un choix correct des niveaux de fusion. La correction angulaire ne sera utile que si les deux conditions préalables sont réalisées, soit: une arthrodèse solide et équilibrée.
La grande majorité des courbes opérées actuellement présente des angles de 45 à 60°, elles sont opérées par voie postérieur. Par contre, les courbes de plus de 90° nécessitent un temps de libération antérieure par throracoscopie ou thoracotomie. Dans des courbes particulièrement rigides, un temps de libération chirurgicale suivie d’une traction par halo peut être nécessaire.
A l’étage lombaire et dorso-lombaire, il est possible également de procéder à des arthrodèses intersomatiques antérieures en compression. Ces techniques permettent des corrections angulaires et rotatoires très performantes même si le nombre de niveaux fusionnés est moins important. L’intérêt principal de ces méthodes est de conserver le plus grand nombre possible de disques mobiles en zone lombaire.
Afin de diminuer au maximum les complications immédiates et tardives de cette chirurgie lourde, un certain nombre de précautions sont à prendre. Le planning préopératoire définit avec précision les niveaux à instrumenter, le type de matériel à implanter et l’importance de la correction réalisable avec sécurité. L’équipe anesthésique doit être à même de maîtriser les techniques d’hypotension afin de diminuer la perte sanguine en association avec l’autotransfusion et la récupération sanguine.
Le risque opératoire majeur reste l’atteinte médullaire ischémique qui apparaît avec une fréquence de 0,2 à 0,5%. Une distraction mesurée, le réveil préopératoire et l’enregistrement des potentiels évoqués somesthésiques seront les précautions à prendre pour éviter cette complication toujours désastreuse. Le risque d’infection est actuellement contrôlé par une antibiothérapie prophylactique. Les complications à long terme sont représentées par l’apparition de pseudarthrose et des bris de matériel, par la progression d’une courbe dont les niveaux de fixation sont insuffisants ou mal choisis, enfin par l’apparition de lombalgies dues à la surcharge des disques libres résiduels en zone lombaire.

Cette anomalie de la fonction ciliaire est une des hypothèses de la formation des kystes. Ce même mécanisme pourrait être à l’origine de la formation de kystes également dans d’autres maladies telles que la polykystose rénale récessive (fibrocystin), la néphronophtise (inversin). L’inversin intervient également dans la détermination de l’axe gauche-droit.

Les modèles animaux avec une mutation dans les gènes PKD1 et PKD2 ont montré que les polycystines ont un rôle majeur dans le développement d’autres organes tel que le cœur, pancréas et l’appareil locomoteur.

Le phénotype des 2 mutations est très similaire. Cependant le pronostic diffère selon le gène atteint. PKD2 a un meilleur pronostic puisque l’apparition des kystes et secondairement de l’hypertension et l’insuffisance rénale est plus tardive.
Dans les familles avec une mutation de type « PKD1 », 64% des enfants vont présenter des kystes avant l’âge de 10 ans et 90% avant l’âge de 19 ans.

C’est une maladie a manifestations rénales et extra rénale. Les principales complications extra rénales sont des kystes hépatiques, le risque d’anévrismes intracrâniens, et une atteinte cardiaque.

Cas no1 : Polykystose autosomique dominante de l’enfant (ADPKD)

La présentation initiale habituelle est une hyperéchogénicité rénale avec une augmentation de la taille des reins.
L’histoire familiale est capitale. En cas de famille avec une mutation dans le gène « PKD1 », un seul kyste dans chaque rein est suffisant pour faire le diagnostic chez l’enfant.
L’apparition de kystes dans le jeûne âge chez l’un des enfants, augmente la probabilité de trouver également des kystes dans la fratrie.
DD : Polykystose rénale récessive
Sclérose tubéreuse de Bourneville

Sclérose tubéreuse de Bourneville
-Diagnostic différentiel : polykystose dominante de révélation néonatale !
-De transmission autosomique dominante, elle a une haute fréquence de mutations spontanées (65-75%). Deux gènes peuvent être impliquées, TSC1 et TSC2 (chromosome 6 contigu avec PKD1). Les deux gènes sont des gènes supresseur de tumeurs. L’apparition de tumeurs est secondaire à une perte d’hétérozygocie dans l’allèle sain. 80% des patients vont présenté à l’âge adulte des angiomyolipomes, 20% vont présentés des kystes multiples et bilatéraux. La principale manifestation neurologique est l’épilepsie chez 85% des patients.

Maladie kystique de la medulla (MCKD)
Maladie de transmission autosomique dominante, révélée à l’âge adulte. La mutation intervient dans le gène MCKD1 et MCKD2. L’insuffisance rénale apparaît entre la deuxième et sixième décade. A l’échographie, on note une hyperéchogénicité avec une perte de différentiation cortico-médullaire, des reins sont de taille normale et la présence de kystes à la frontière cortico-médullaire. L’histologie révèle une atteinte de la membrane basale tubulaire, atrophie tubulaire et des kystes. La présentation initiale est une perte du pouvoir de concentration urinaire et une perte de sel, accompagné de polyurie, polydipsie. L’apparition des kystes est concomitante à l’insuffisance rénale.

Maladies à transmission génétiques autosomiques récessives
Polykystose autosomique récessive (ARPKD)
ARPKD est une maladie de transmission autosomique qui atteint 1/10000 à 40000 des naissances avec une atteinte de 25% de la progéniture. Elle est caractérisée par la présence de dilatations kystiques, développées exclusivement aux dépens des tubes collecteurs. Elle est secondaire à une mutation du gène PKHD1 dans le bras court du chromosome 6 (6p21.1). Ce gène code pour une protéine appelée fibrocystin. Cette protéine participe également à la famille des « cystoprotéines » et au fonctionnement de l’appareil ciliaire. Son rôle précis n’est pas encore connu.

Dans la forme récessive de la plolykystose rénale, l’atteinte hépatique est constante. On parle de fibrose hépatique congénitale, ou plus exactement de dysgénésie biliaire, qui est caractéristique de cette maladie et diffère de l’atteinte hépatique de la forme autosomique. L
a maladie peut être révélée par l’échographie prénatale à la 14-17 semaines de gestation. La présentation est variable, les formes sévères se présentent avec un oligoamnios, des gros reins (>2DS) et une hypoplasie pulmonaire (cf. classification de Potter). Le pronostic dans la période péri-natale dépend de l’atteinte pulmonaire. L’atteinte rénale s’accroît avec l’âge, le stade terminal nécessitant dialyse et transplantation survient rarement avant 4 ans et habituellement vers l’âge de 15 ans.

Néphronophtise (NPH)
La néphronophtise est une maladie transmise sur le mode autosomique récessive qui se présente chez l’enfant et le jeune adulte et dont la symptomatologie, la présentation échographie et histologique est similaire à la forme adulte.
Il y a au moins 3 loci différents associés à la Nephronophtise :

NPHP1 (juvénile) avec début de la maladie vers l’âge de 13 ans (NPH1)
NPHP2 (infantile) avec début de la maladie entre 1-3 ans (NPH2)
NPHP3 (jeune adulte) avec début de la maladie vers l’âge de 19 ans (NPH3)

Ces différents gènes codent pour des protéines appartement à la famille des « cystoprotéines » localisées dans le système ciliaire de la cellule épithéliale et les structures associées. NPHP1 produit une protéine appelée nephrocystin. NPHP2 code pour une protéine, connue pour son implication dans la différentiation de l’axe gauche–droit (situs inversus), appelée inversin. Ce qui laisserait supposer que l’orientation de l’axe est secondaire à un mécanisme ciliaire. Les NPHP protéines interagissent l’une avec l’autre est forment un complexe impliqué probablement dans la fonction ciliaire primaire.

Maladies kystiques rénales « non- génétiques » liées à des anomalies du développent rénal

Le développement du rein définitif commence au court de la 5ème semaine de gestation. Son développement normal est secondaire à l’interaction entre 2 tissus le bourgeon urétéral (BU) et le blastème métanéphrogène. Cette interaction est médiée par une cascade moléculaire complexe impliquant plusieurs gènes dont les mieux connu sont PAX-2, WT-1, C-RET.

L’IRM rénale regroupe l’exploration par IRM du système uro-génital au sens large incluant l’urographie par IRM. Il intéresse les régions anatomiques suivantes : les loges rénales et les glandes surrénales, le rétropéritoine et l’uretère, le pelvis avec la vessie et les organes génitaux internes et externes. Cependant, l’exploration des organes génitaux internes tant masculins que féminins ne sera pas abordée dans le cadre de cet exposé.

Les indications les plus fréquentes de l’Uro-IRM chez l’adulte sont dans notre pratique courante:
Détection et caractérisation tissulaire
Investigation d’une hématurie
Investigation d’une greffe rénale et bilan donneur de rein vivant
Investigation d’une obstruction
Investigation d’une HTA réfractaire au traitement

En plus, l’IRM s’utilise en remplacement de la tomodensitométrie axiale à RX en cas d’insuffisance rénale ou de contre-indication aux RX (femmes enceintes).

Protocole IRM
De routine sont faites les séquences suivantes:
fast spin echo T2 synchronisée à la respiration.
Gradient écho T1 in / out phase (pour la détection de graisse).
Séquence urographique T2 (2D et 3D synchronisée à la respiration).
Gradient écho T1 3D avec ou sans saturation de graisse dynamique (5 acquisitions durant l’injection de contraste).
Gradient écho T1 3D sans saturation de graisse durant l’excrétion de produit de contraste.
En cas de suspicion de saignement, une séquence de gradient écho T2 est rajoutée.
Dans un but de recherche, nous utilisons également une évaluation fonctionnelle du rein avec l’acquisition d’images dynamiques durant la progression de produit de contraste à travers le rein.

Détection tumorale et caractérisation tissulaire
L’IRM est indiquée en seconde intention dans tous les cas de doute au CT particulièrement pour les kystes compliqués ainsi qu’en cas de doute à l’US chez les patients insuffisants rénaux. Les tumeurs les plus fréquentes sont l’adéno-carcinome rénal et les tumeurs du rétropéritoine où la caractérisation de nodules surrénaliens se fait à l’aide de séquences en opposition de phase.

Investigation d’une hématurie
L’exploration du système excréteur a lieu lors de l’investigation d’une hématurie d’origine indéterminée ou lors d’une tumeur vésicale connue afin de rechercher un carcinome à cellules transitionnelles multifocal. L’examen est ici orienté vers une visualisation optimale de la lumière du système excréteur soit par des séquences pondérées T2 soit par des séquences T1 après injection de gadolinium. L’IRM rentre en compétition avec le CT et son rôle n’est pas encore déterminé avec certitude.

Investigation d’une greffe rénale
L’IRM est un excellent examen dans le cadre du bilan donneur de rein vivant en vue de rechercher une malformation vasculaire ou urétérale contre-indiquant le prélèvement.
Les complications précoces après une transplantation (en attendant un retour à la normale de la fonction rénale) constitue également une indication fréquente de l’IRM (1). Avec 1 seul examen, il est possible de mettre en évidence la vascularisation, le parenchyme rénal, le système excréteur et les collections perirénales.

Investigation d’une obstruction
Le CT est effectué dans notre institution en première intention en raison de sa disponibilité et de sa haute performance pour la détection des lithiases rénales qui sont la cause numéro 1 des obstructions aiguës chez l’adulte en urgence. La place de l’IRM pour cette indication reste à définir (2). L’IRM intervient sans aucun doute dans toutes les causes d’obstruction tumorale ou inflammatoire en raison de son fort contraste tissulaire intrinsèque. Le diagnostic différentiel des coliques néphrétiques chez une femme enceinte reste un bon exemple d’indication d’IRM.

Investigation d’une hypertension artérielle réfractaire au traitement & IRM fonctionnelle
Examen morphologique
Une partie importante de notre activité en URO-IRM consiste dans la recherche de sténose de l’artère rénale chez des patients hypertendus. L’examen typique comporte une séquence en opposition de phase incluant les glandes surrénales, une séquence angiographique pour la morphologie des artères rénales complétée par une séquence T1 à un temps parenchymateux afin de pouvoir caractériser une éventuelle masse découverte fortuitement. En plus, nous effectuons dans le cadre d’une étude prospective, une IRM fonctionnelle durant l’injection de produit de contraste avant et après inhibiteur des enzymes de conversion.

IRM fonctionnelle rénale
Le but de cette séquence est de suivre la progression du produit de contraste d’une manière dynamique durant son passage à travers le parenchyme rénal.
Protocole d’acquisition
L’acquisition se fait avec une séquence gradient écho T1 avec une destruction de la magnétisation transverse résiduelle et un angle de bascule élevé (90o) à une fréquence d’une image / seconde environ. Une préparation de la magnétisation est effectuée par une impulsion de saturation (90o) qui augmente la pondération T1 de la séquence (3). Le choix de l’angle de bascule est important mais discuté dans la littérature car il représente un compromis entre la sensibilité de la réponse de la séquence au produit de contraste et la saturation du signal aux hautes concentrations en raison de l’effet T2 associé. De plus, l’effet de flux que l’on peut voir dans l’aorte peut être important pour les angles de bascule élevés (qui présentent une meilleure dynamique mais une moins bonne sensibilité que les angles de bascule faibles entre 5 o -15 o). Le choix de l’angle de bascule élevé dans notre protocole se justifie par la mesure de correction de l’effet de flux que nous avons développé grâce à la synchronisation à l’ECG (4). La dose de produit de contraste est de 0.025 mmol/kg (au minimum 3 cc) suivie d’un bolus de rinçage de 20 cc de NaCl isotonique. Des doses plus importantes peuvent être utilisées pour améliorer la réponse tissulaire mais avec un risque de saturation du signal dans le sang au pic du bolus. Dans le cadre de notre étude, la séquence dynamique est répétée 15 minutes après l’injection iv d’un inhibiteur de l’enzyme de conversion : l’enalaprilate.
Analyse des images
Des régions d’intérêt sont dessinées dans l’aorte, les cortex et les médulla et l’intensité du signal est mesurée au cours du temps puis convertie en concentration de gadolinium en utilisant des courbes d’étalonnage externe. Les paramètres que nous mesurons correspondent aux différents temps de pic et aux pentes de montée et décroissance du signal durant les phases corticales et médullaires. Le débit de perfusion cortical et glomérulaire peut être mesuré en utilisant la méthode de la pente. Selon cette méthode validée dans une étude expérimentale sur le lapin (5), le débit de perfusion tissulaire Q (en ml/min/g de tissu) est donné par la formule suivante :

Le principe est de réaliser au cours d’un seul examen non irradiant, reproductible, et à l’aide de produits non néphrotoxiques (à faible dose) l’évaluation anatomique et « fonctionnelle » du haut appareil urinaire. Nous utilisons l’Uro IRM dans le cadre des uropathies obstructives et nous nous limiterons ici à ce sujet.

Particularités techniques de l’examen chez l’enfant

Maîtriser le mouvement..
a. de l’enfant
Un environnement pédiatrique et la mise en œuvre des conditions habituelles bien connues (sédation, contention, surveillance) sont utiles. Si l’analyse dynamique des reins requiert un enfant aussi calme que possible, il n’est pas indispensable qu’il soit endormi profondément. Dans notre expérience, nous n’avons eu recours que très rarement à l’anesthésie générale.
1. b. des reins
Un des avantages de la technique chez l’enfant par comparaison à l’adulte est lié au moindre déplacement longitudinal des reins au cours du cycle respiratoire.
La seule respiration calme d’un enfant n’obère pas l’analyse des images dynamiques.
Il est par ailleurs possible : au moment de l’acquisition de synchroniser les images à la respiration (ou d’utiliser des échos navigateurs), au moment du traitement d’opérer un recalage rigide.

Voie d’abord et injecteur automatique
On accorde un soin tout particulier à la qualité de la voie d’abord veineuse pour la réalisation d’examens fonctionnels. Il est indispensable de limiter au maximum l’espace mort séparant le site d’injection du point d’entrée veineux pour obtenir un bolus efficace donnant lieu à une courbe interprétable. Ce point est d’autant plus important que le volume de contraste injecté est faible. Nous préconisons la mise en place d’un cathlon par des professionnels (hôpital de jour de chirurgie pédiatrique dans notre centre). Ce cathlon est raccordé à un robinet à 3 voies sur lequel est branché l’injecteur automatique sur une voie et une perfusion garde veine sur l’autre voie. Cette perfusion est utilisée pour obtenir une bonne hydratation de l’enfant dans l’heure qui précède son examen.

La qualité des examens obtenus à l’aide d’un injecteur automatique est incomparable à celle des injections manuelles.

sondage ou pas ?
Jusqu’à lors, nous n’avons pas posé de sonde vésicale aux enfants que nous avons explorés. Néanmoins, l’analyse de la littérature et nos premiers résultats montre une tendance de l’IRM à surestimer l’obstruction par rapport à la rénographie isotopique. La pharmacologie différente des traceurs peut expliquer certaines différences, mais il semble indispensable d’acquérir quelques images en fin d’examen avec une vessie vide, pour s’assurer du fait que celle-ci ne contribue pas à l’obstacle. Nous n’avons pas sondé nos patients pour ne pas alourdir une procédure déjà relativement complexe. En revanche, il peut être envisagé de faire vider la vessie des enfants propres à l’occasion d’un court séjour aux toilettes (ou à l’aide d’un pistolet ou d’un bassin) en laissant tourner la séquence et de reprendre les enregistrements ensuite en repositionnant l’enfant au même endroit à son retour.

Examen morphologique

L’uro IRM peut remplacer l’urographie intra veineuse pour le bilan morphologique de l’appareil collecteur dilaté des uropathies obstructives ou kystiques. Ceci est particulièrement utile chez le nouveau-né chez qui l’UIV est peu contributive du fait de l’immaturité fonctionnelle rénale.

L’uro IRM morphologique repose avant injection sur des séquences de type HASTE (ou SS FSE) très pondérées T2. Les coupes épaisses sont particulièrement intéressantes dans les plans coronal et sagittal.

Il est essentiel de se souvenir que l’exploration fonctionnelle nécessite de faibles doses de gadolinium et que les doses pleines utilisées à des fins morphologiques ne peuvent être administrées qu’en fin d’examen fonctionnel.

Après injection (ou réinjection) en fin d’examen fonctionnel, on peut programmer une acquisition volumique pondérée T1 (séquence de type ARM ou plus simplement SE T1).
Cette évaluation est particulièrement pertinente pour l’analyse anatomique des duplications urétérales.

En cas de syndrome de la jonction pyélo-urétérale, il est utile de réaliser en fin d’examen une ARM pour écarter le diagnostic de vaisseau polaire inférieur. Celui-ci sera d’autant plus fréquent que le patient sera âgé (ou adulte) dans la mesure où il est plus volontiers lié à un obstacle intermittent rarement détecté en prénatal. La mise en évidence d’un vaisseau polaire inférieur peut être obtenue par écho doppler. Néanmoins, l’IRM permet d’associer l’imagerie vasculaire à celle de l’appareil excréteur. Nous réinjectons une dose pleine de gadolinium en fin d’examen à faible débit (0.8 cc/sec). L’acquisition 3D est lancée au moment où le pic de contraste atteint l’aorte abdominale sur une séquence de détection de bolus (1 cliché par sec). L’idéal est de réaliser cette acquisition en apnée quand l’enfant est en âge de la réaliser.

Rénographie fonctionnelle

Dans notre centre, nous appliquons la technique décrite par Wiltrud Rohrschneider dans ses nombreuses publications.

Mise au point de la séquence dynamique
Cette technique nécessite une mise au point technique préalable. Il faut en effet s’assurer que la séquence utilisée (écho de gradient T1) est aussi purement pondérée T1 que possible, et que la relation entre la concentration de gadolinium et le signal est linéaire dans la zone physiologique (concentrations inférieures à 15mmol/l). La non linéarité de cette relation est le principal défaut de l’IRM par rapport à la médecine nucléaire. En effet, on sait qu’en isotopes, le signal est directement proportionnel à la quantité de radiopharmaceutique présente dans la zone d’intérêt. En IRM, au-delà de certaines concentrations de gadolinium, on observe un effet T2 qui fait chuter le signal. Ce signe appelé « signal drop » qui migre du cortex vers la medulla a été utilisé dans le passé pour apprécier qualitativement la fonction rénale.

Les séquences FFE ou FSE des constructeurs fournissent des linéarités satisfaisantes avec des TR et des TE aussi courts que possible. W Rohrschneider avait démontré l’intérêt d’utiliser un angle de bascule de 90°.

Paramètres techniques à Rouen.
Philips Gyroscan NT 1T
Antenne (phased array) Synergy abdomen pelvis placée sur l’abdomen
Fold over suppression
TR 13, TE 1.5, Flip 90°

traitement des images

L’analyse des images cliniques n’étant pas conviviale et adaptée sur notre imageur, nous avons développé un plug-in dédié du freeware Image J (logiciel d’analyse d’images au format DICOM).

Ce logiciel avec les fonctions uro-IRM et un mode d’emploi simplifié ont été validés puis acceptés par le concepteur du logiciel. Il est disponible gratuitement sur le site Image J du NIH (http://rsb.info.nih.gov/ij.). Il est placé dans l’arborescence « Collections ». Chaque nouvelle version bénéficie d’une actualisation en ligne.

Ce plug-in permet essentiellement de dessiner des courbes signal/temps et de mesurer automatiquement les aires sous les courbes.

Quelle dose de gadolinium ?

Nous utilisons du DTPA Gadolinium qui est essentiellement filtré par le glomérule. La dose optimale est un compromis entre un rapport signal bruit aussi bon que possible et la nécessité d’éviter l’effet T2. Après de nombreux tâtonnements et des essais sur fantôme (malheureusement peu transposables en pathologie humaine), nous avons fini par opter pour une dose de 0,05 mmol/kg (0,1 ml/kg) soit 1/2 dose usuelle. Avec cette dose, le rapport signal bruit est de qualité et nous n’avons jamais observé de chute de signal de type T2.

Conduite pratique de l’examen

La technique est calquée sur les principes de la rénographie diurétique. Nous réalisons les enregistrements en respiration libre chez un enfant calme. L’analyse de la fonction rénale séparée et la détection des points suivants (pic vasculaire v, niveau de base p, pic glomérulaire g) nécessitent un grand nombre de points sur la courbe pendant les dix premières minutes. Pour cette raison, nous avons réglé notre séquence pour obtenir une image toutes les 5 secondes pendant cette phase. Au-delà des 5 premières minutes, les acquisitions sont manuelles et progressivement plus espacées jusqu’à la fin de l’examen fonctionnel (40 minutes au total).

Le pic glomérulaire est situé au sommet de la courbe ascendante après le niveau p ; il survient généralement 2 à 4 minutes après l’injection.

Le gadolinium est injecté en début d’examen, et le Lasilix (0,6 mg/kg) au bout de 20 minutes. Une variante (F-15) consiste à injecter le diurétique 15 minutes avant le gadolinium. Cette technique semble particulièrement adaptée aux petits enfants car elle évite de réveiller le patient (ou de le perturber) au bout des vingt premières minutes de l’examen pour injecter le diurétique. L’interprétation est un peu différente dans la mesure où la technique F-15 prive l’examinateur de l’observation de l’effet du diurétique.

Analyse fonctionnelle

1. Estimation de la fonction rénale séparée

On dessine une région d’intérêt limitée au parenchyme rénal et excluant les cavités. On réalise un graphe « intensité du signal/temps » centré sur les images dynamiques des dix premières minutes de l’examen. On calcule la surface sous la courbe du niveau p au pic glomérulaire pour le rein droit et pour le rein gauche.

On rapporte cette mesure d’aire sous la courbe au volume rénal (nombre de pixels de parenchyme sur une coupe) et on réalise une règle de trois pour en déduire la fonction rénale séparée.

La limite de l’analyse volumétrique est qu’elle ne repose que sur une coupe passant par le plus grand diamètre coronal des reins.

Toute la difficulté réside dans la détermination de la position des points pertinents. Le niveau p est le point le plus déclive de la courbe après le pic brutal lié à l’opacification vasculaire. Il correspond à la quantité de produit de contraste qui a été capté par le rein (totalité du produit de contraste ayant transité par l’artère rénale moins la quantité de produit qui n’a fait que traverser le réseau artério-veineux). L’apport de l’injecteur automatique est important pour définir ce niveau p dans la mesure où il permet un bolus de qualité. Le niveau p est toujours identifié après un bolus correct. Le pic glomérulaire (g) peut être plus délicat à identifier : il est utile d’écarter tous les points artéfactuels en examinant les images correspondant aux points aberrants.

Une variante a été proposée par Grattan Smith. Cet auteur a montré une excellente corrélation entre le volume de rein se rehaussant après injection et la fonction rénale séparée. Cette piste est intéressante car il serait plus facile et moins opérateur dépendant de mesurer ce volume sur une séquence coronale pondérée T1 de coupes jointives après injection d’une dose standard de gadolinium (séquence utilisable également pour la morphologie).

A l’heure actuelle, 85 % d’enfants nés avec des cardiopathies congénitales peuvent s’attendre à devenir adultes, alors que dans la période qui a précédé la chirurgie cardiaque seul environ un cinquième de ces patients connaissait une évolution aussi favorable. Alors qu’autrefois ne survivaient que ceux qui étaient atteints de malformations cardiaques de degré simple, des cardiopathies congénitales très complexes sont de nos jours susceptibles d’être réparées chirurgicalement avec de bons résultats.
Ces développements ont donné lieu à une nouvelle population de patients adultes atteints de cardiopathies congénitales (abrégé GUCH = Grown Up Congenital Heart Disease), dont le nombre est croissant et qui nécessitent des infrastructures spécifiques pour faire face à leurs besoins de santé. Leur nombre reste difficile à établir, mais on estime qu’environ 800'000 patients GUCH vivent aux USA. Par ailleurs, tout porte à croire que le nombre de cardiopathies congénitales à l’âge adulte ne fera qu’augmenter, grâce aux progrès supplémentaires en imagerie cardiaque, dans les disciplines chirurgicales et dans la prise en charge néonatale en milieu de soins intensifs, auxquels on est en droit de s’attendre ces prochaines années.

Imagerie cardiaque en pédiatrie
Radiographie du thorax
L’imagerie reste la pierre angulaire du diagnostic des maladies cardiaques chez l’enfant. Il est évident que la radiographie du thorax a perdu un peu de son importance dans le diagnostic des maladies cardiaques congénitales. Néanmoins, il subsiste plusieurs situations où la radiographie du thorax donne des signes extrêmement importants pour diriger le diagnostic. On peut en effet évaluer la vascularisation pulmonaire, la taille du cœur et plus particulièrement la taille des différentes cavités cardiaques. La radiographie du thorax permet également de situer la position du cœur à l’intérieur du thorax (dextrocardie, dextroposition) et de déterminer dans un certain nombre de cas le situs viscéro-atrial.

Echocardiographie
L’évolution de l’échocardiographie au cours des dernières années a changé radicalement le diagnostic des cardiopathies congénitales. Il est maintenant possible de diagnostiquer des cardiopathies congénitales in utero et ceci des la 12-14e semaine de gestation.
Les nouveaux appareils à disposition permettent, après la naissance, une imagerie bidimensionnelle et des analyses par écho-Doppler pulsé ou couleur, d’une qualité permettant de décrire toutes les cardiopathies congénitales. Il est relativement aisé d’obtenir des images de qualité chez le petit enfant et le recours à l’échographie transoesophagienne est moins courant que chez l’adulte. Cette dernière est surtout utile dans la période postopératoire imédiate et dans certaines malformations mieux visualisées par voie transoesophagienne comme les communications interauriculaires. Ces progrès permettent d’opérer la plupart des enfants sans avoir besoin d’autre imagerie invasive, telle que le cathétérisme. Les développements futurs permettront d’obtenir des images échocardiographiques tridimensionnelles qui amélioreront encore la prise en charge de ces patients.

Cathétérisme
Le cathétérisme s’est vu peu à peu remplacé par l’échocardiographie et ses indications sont actuellement moins nombreuses. Cet examen est encore indiqué dans certaines cardiopathies extrêmement complexes et surtout pour évaluer l’hémodynamique de certaines malformations, en particulier l’évaluation des résistances vasculaires pulmonaires en présence d’une maladie vasculaire pulmonaire. Par contre, le cathétérisme interventionnel s’est fortement développé dans la prise en charge des cardiopathies congénitales.

Imagerie par résonance magnétique
Depuis 1984, l’IRM a été reconnue comme une méthode très performante, complémentaire à l’échocardiographie et même supérieure aux autres modalités dans l’évaluation préopératoire de certaines cardiopathies congénitales. Cette technique grâce à son approche multiplanaire permet actuellement une imagerie morphologique particulièrement précise des malformations cardiaques et ceci de manière non invasive. Elle est devenue la meilleure méthode d’imagerie pour la description segmentaire des cardiopathies congénitales. De plus, cette technique a évolué rapidement ces dernières années et, à l’approche morphologique s’est ajoutée la possibilité d’évaluer de façon non invasive la fonction cardiaque, en particulier du ventricule droit, toujours difficile à évaluer avec les autres méthodes d’imagerie. Il en est de même pour la quantification non invasive des sténoses valvulaires et vasculaires et des régurgitations valvulaires à l’aide des séquences sensibles à la vélocité. Les séquences angiographiques tridimensionnelles couplées à l’injection en bolus d’un produit de contraste paramagnétique (Gadolinium), apparues récemment, offrent une approche morphologique incontestable en particulier dans les régions où l’échographie est limitée, comme la description des anomalies des gros vaisseaux du thorax. Les techniques de post-traitement des images ont également beaucoup progressé et les reconstructions tridimensionnelles en rendu de volume et de surface ainsi que les reconstructions multiplanaires permettent de discuter les approches chirurgicales avec beaucoup plus de précision. L’IRM est vraiment essentielle et incontournable dans certaines pathologies, comme la coarctation de l’aorte et les anomalies des arcs aortiques. Elle joue également un rôle important dans les malformations cono-troncales, les cardiopathies complexes et les anomalies des retours veineux pulmonaire et systémique. Dans ces indications, outre la description segmentaire souvent complexe, l’évaluation des artères pulmonaires, des collatérales systémiques et du nombre et la taille des cavités est particulièrement bien réalisée par l’IRM. Comme elle nécessite, chez l’enfant de moins de six ans, une anesthésie ou une sédation, elle n’est proposée dans cette population que pour les cas ou l’échocardiographie n’est pas conclusive. Chez les plus grands, ses indications se sont élargies et comprennent également la quantification non invasive des shunts, la quantification des valvulopathies et l’évaluation du flux séparé dans les deux artères pulmonaires.
De plus en plus de grands enfants et de jeunes adultes porteurs de cardiopathies congénitales opérées ou non nécessitent une surveillance rapprochée. L’IRM est l’examen de choix dans cette population grandissante car l’examen peut être répété facilement car il est non invasif, l’échocardiographie est souvent difficile du fait des déformations thoraciques associées et de la faible fenêtre acoustique chez ces patients. Trois catégories de patients bénéficieront de l’IRM :
Les patients asymptomatiques ayant bénéficié d’une réparation complète de leur cardiopathie
Les patients symptomatiques ou asymptomatiques présentant une anomalie résiduelle ou une récidive de leur cardiopathie ou une complication de la chirurgie
Les patients symptomatiques qui ont bénéficié d’une thérapeutique palliative
Une bonne connaissance des techniques chirurgicales employées est nécessaire, particulièrement dans les cardiopathies complexes pour interpréter les images. Le rôle des nouvelles techniques déjà mentionnées plus haut, en particulier des angiographies tridimensionnelles, est fondamental.

REFERENCES

1)Michael A Gatzoulis ,Gary D Webb, Piers Daubeney
Diagnosis and Management of Adult Congenital Heart Disease,Hardback · 512 Pages · 200 Illustrations
Churchill Livingstone · Published August 2003

2)Therrien J, Warnes C, Daliento L, Hess J, Hoffmann A, Marelli A, Thilen U, Presbitero P, Perloff J, Somerville J, Webb GD.
Canadian Cardiovascular Society Consensus Conference 2001 update: recommendations for the management of adults with congenital heart disease part III.
Can J Cardiol. 2001 Nov;17(11):1135-58.

3)Therrien J, Gatzoulis M, Graham T, Bink-Boelkens M, Connelly M, Niwa K, Mulder B, Pyeritz R, Perloff J, Somerville J, Webb GD. Canadian Cardiovascular Society Consensus Conference 2001 update: Recommendations for the Management of Adults with Congenital Heart Disease--Part II. Can J Cardiol. 2001 Oct;17(10):1029-50.

4)Deanfield J, Thaulow E, Warnes C, Webb G, Kolbel F, Hoffman A, Sorenson K, Kaemmer H, Thilen U, Bink-Boelkens M, Iserin L, Daliento L, Silove E, Redington A, Vouhe P, Priori S, Alonso MA, Blanc JJ, Budaj A, Cowie M, Deckers J, Fernandez Burgos E, Lekakis J, Lindahl B, Mazzotta G, Morais J, Oto A, Smiseth O, Trappe HJ, Klein W, Blomstrom-Lundqvist C, de Backer G, Hradec J, Mazzotta G, Parkhomenko A, Presbitero P, Torbicki A; Task Force on the Management of Grown Up Congenital Heart Disease, European Society of Cardiology; ESC Committee for Practice Guidelines.
Management of grown up congenital heart disease.
Eur Heart J. 2003 Jun;24(11):1035-84.

Résumé
Chez l’enfant, les symptômes ostéo-articulaires sont fréquents, et les arthrites chroniques sont moins rares qu’on pourrait le penser. La reconnaissance d’une arthrite peut être difficile chez l’enfant et le diagnostic différentiel est très large, comprenant en particulier des pathologies infectieuses et tumorales. Même si les arthrites juvéniles ont souvent une évolution favorable, dans certains cas, elles peuvent mener à des séquelles fonctionnelles importantes. Ainsi, le diagnostic et le suivi des arthrites chroniques devraient se faire en collaboration avec des consultations spécialisées de rhumatologie pédiatrique pour permettre l’accès à une prise en charge multidisciplinaire et favoriser l’élargissement des connaissances cliniques et épidémiologiques dans ces maladies rares. Une étude a débuté en automne 2002 dans le but de recueillir des données épidémiologiques sur les arthrites de l’enfant en Suisse Romande.

L'arthrite chronique de l’enfant, une pathologie souvent difficile à diagnostiquer
Chez l’enfant, les symptômes ostéo-articulaires sont fréquents, et les arthrites chroniques sont moins rares qu’on pourrait le penser. Elles sont souvent difficiles à diagnostiquer rapidement, mais sont susceptibles d’induire des séquelles fonctionnelles importantes à moyen et à long terme. Ainsi, la rapidité du diagnostic et la qualité des soins auront une influence majeure sur la qualité de vie de l’enfant et sur son avenir. Cet article aborde en premier lieu la présentation clinique, le diagnostic différentiel et la prise en charge des arthrites de l’enfant. Nous décrivons ensuite les données épidémiologiques actuellement disponibles sur la fréquence et l’évolution des arthrites chroniques de l’enfant. Finalement, nous présentons brièvement l’étude épidémiologique sur les arthrites chez l'enfant en Suisse Romande qui a débuté le 1er octobre 2002.

Diagnostic de l’arthrite chez l’enfant
Devant un enfant ou adolescent présentant une symptomatologie articulaire, le médecin doit évoquer un diagnostic différentiel très large, comprenant des maladies infectieuses, hémato-oncologiques, métaboliques, rhumatismales et orthopédiques (1). La symptomatologie articulaire peut être constituée uniquement de douleurs, appelées arthralgies, et/ou de signes d’inflammation synoviale comme une tuméfaction, une chaleur, un épanchement, une rougeur et une limitation de la mobilité de l’articulation. Lorsque ces signes sont discrets ou manquent en partie, l’arthrite est parfois difficile à mettre en évidence, en particulier au niveau de la hanche où un ultrason est souvent nécessaire pour confirmer la présence d’un épanchement et/ou d’un épaississement synovial. Le Tableau 1 donne la définition que nous avons retenue pour les arthralgies et l’arthrite.

Lorsque la tuméfaction articulaire est d’origine inflammatoire, elle est en général accompagnée d’une raideur matinale, alors qu’en cas d’origine mécanique, la douleur est présente surtout en fin de journée et accentuée par l’exercice physique. Si le tableau clinique est équivoque, l’analyse du liquide synovial par la ponction articulaire avec comptage des leucocytes permettra de mieux faire la différence entre ces 2 types de tuméfaction articulaire, à condition qu’il y ait assez de liquide.

D’autres manifestations cliniques peuvent être associées à ces symptômes et signes articulaires, comme une ténosynovite, une enthésite (inflammation de l’insertion tendineuse), de la fièvre, des lésions cutanées et une atteinte d’organe. Une uvéite peut également accompagner l’arthrite et est souvent asymptomatique. Ainsi, des examens ophtalmologiques réguliers sont nécessaires pour un diagnostic précoce et éviter des séquelles visuelles sévères. Quelques tableaux cliniques types peuvent être retenus comme la monoarthrite, l’oligoarthrite (entre 2 et 4 articulations touchées), la polyarthrite (> 4 articulations touchées) et les arthrites avec syndrome inflammatoire systémique.

Les examens complémentaires devront être orientés selon le type de présentation clinique (cf. Figure 1), et comprennent en général une formule sanguine complète, des indices inflammatoires ainsi qu’un bilan immunologique et infectieux (cf. Tableau 2). La vitesse de sédimentation fait partie du bilan de départ et donne un meilleur reflet de l'inflammation chronique que la c-reactive protéine, qui peut rester négative dans certains cas. Les principaux diagnostics différentiels sont présentés dans le Tableau 3, mais, selon la présentation clinique, d’autres pathologies plus rares doivent également être évoquées.

Le groupe des arthrites chroniques de l’enfant rassemble des entités nosologiques différentes dont l’étiologie n’est pas connue. Au cours des années, diverses classifications de ces arthrites ont été proposées, mais les critères définissant les différentes entités de l’arthrite juvénile varient considérablement entre elles. Dans le but de proposer une classification internationale, un set de critères a été défini par un groupe de travail de l’International League against Rheumatism (ILAR) en 1994 (2). Cette classification a été révisée à deux reprises (1997 et 2001) suite à une évaluation sur des collectifs de patients avec arthrite juvénile provenant de plusieurs centres en Europe et dans le monde (3). Cette nouvelle classification devrait améliorer la communication entre les rhumatologues pédiatres, et faciliter la recherche fondamentale et clinique, ce qui permettra d’ouvrir de nouvelles perspectives thérapeutiques. Selon cette classification, lorsqu’un patient de moins de 16 ans présente une arthrite depuis plus de 6 semaines et que toute autre étiologie a pu être exclue, le diagnostic d’arthrite juvénile idiopathique (AJI) peut être retenu. Après 6 mois d’évolution, le patient pourra être classifié dans l’une des 7 catégories diagnostiques (cf. Tableau 4). La catégorie « autre arthrite » contiendra tous les patients qui n’ont pu être classifiés dans aucune autre catégorie ou qui présentent des critères pour 2 ou plus de catégories. Cette classification internationale nécessite encore d’être validée sur de grands collectifs de patients, en particulier sur le long terme.

Le prise en charge des arthrites chroniques de l’enfant consiste principalement en un traitement médicamenteux pour contrôler le processus inflammatoire, accompagné de mesures de réhabilitation. Le traitement comporte dans la majorité des cas en premier lieu des AINS à fortes doses, qui sont mieux tolérées chez l’enfant que chez l’adulte. En cas de non-réponse ou de réponse insuffisante, des injections intra-articulaires de corticoïdes et/ou un traitement de fond par voie systémique sont à considérer. Les traitements de fond proposés varient en fonction de la forme d’arthrite juvénile. Le Méthotrexate par voie orale ou sous-cutanée reste le traitement de fond de première intention pour les formes oligoarticulaires étendues et polyarticulaires. Ce médicament est en général bien toléré, mais nécessite une surveillance clinique et biologique régulière. Pour les arthrites systémiques, les corticostéroïdes par voie générale (per os ou en bolus intra-veineux) sont souvent nécessaires, mais induisent des effets secondaires importants (syndrome de Cushing, freination de la croissance, ostéoporose,…). Les anti-tumor necrosis factor (TNF) sont depuis peu à disposition pour traiter les arthrites chroniques de l’enfant (4). Ce type de traitement est réservé aux patients présentant des formes avec évolution sévère et résistante aux traitements conventionnels. En effet, ce sont des traitements très coûteux et dont les effets à long terme sont encore peu connus. Par ailleurs, ils induisent un effet immunosuppresseur important qui met le patient à risque d’une infection sévère, comme une tuberculose par exemple. D’autres nouveaux médicaments qui ont montré leur efficacité dans la polyarthrite rhumatoïde de l’adulte, comme le Léflunomide, sont actuellement évalués chez l’enfant dans des études de phase III.

En complément des traitements pharmacologiques, les mesures de réhabilitation sont importantes. Elles consistent en de la physiothérapie intensive, surtout pour restaurer la mobilité articulaire, de l’ergothérapie, des attelles et des moyens auxiliaires selon la situation. Ces mesures de réhabilitation sont prises en charge par l'assurance invalidité. D’autres mesures d’accompagnement, en particulier un soutien psychologique, sont également nécessaires. Une approche interdisciplinaire est souvent utile pour le diagnostic et pour définir l’attitude thérapeutique la plus adéquate. Dans les grands services de pédiatrie de notre pays sont à disposition des équipes spécialisées en rhumatologie pédiatrique, qui travaillent en étroite collaboration avec le médecin traitant.

Quelle est la fréquence de l’arthrite chronique chez l’enfant
Les douleurs ostéo-articulaires sont fréquemment rapportées dans l'enfance. Une étude récente a montré que jusqu'à 20 % des enfants d'âge scolaire se plaignent de douleurs récurrentes des membres et que 6 % des enfants pensent souffrir d'une arthrite. Les données sur l’épidémiologie des arthrites chroniques de l’enfant sont très variables selon les pays. Elles rapportent une prévalence pour 100'000 enfants qui varie entre 7.7 cas en France et 150 cas en Norvège. Ces différences sont très probablement à mettre en relation avec la sélection des sujets et le système de santé (5,6). Manners et al. a examiné plus de 2000 enfants provenant de plusieurs écoles en Australie et ont identifié 9 cas d’arthrite juvénile dont 7 n’avaient pas été diagnostiqués. La prévalence de l’arthrite juvénile calculée à partir des données de cette dernière étude est de 400 cas pour 100'000 enfants (7). L’incidence des arthrites chroniques de l’enfant varie entre 1.3 et 23 cas pour 100'000 enfants par an. Les chiffres les plus élevés viennent d’études scandinaves, pays où le système de santé favorise la pratique d’études de population. Les chiffres issus de registres de rhumatologie pédiatriques sont plus faibles, car ces registres incluent avant tout des patients de centres tertiaires et comptabilisent ainsi surtout les cas les plus sérieux (8).

Les données épidémiologiques portant sur le mode évolutif et le pronostic des arthrites chroniques de l’enfant, ainsi que sur les séquelles fonctionnelles et le retentissement psychosocial à long terme varient également (9). Comme il s’agit d’un groupe hétérogène de maladies, l’évolution dépend de plusieurs facteurs comme la catégorie diagnostique (oligoarthrite, polyarthrite, spondylarthropathie, …), la présentation clinique initiale, le terrain génétique (par exemple, groupe HLA) et la prise en charge. L’étiologie joue certainement aussi un rôle dans l’évolution, mais cet élément est impossible à apprécier actuellement, la cause des arthrites chroniques de l’enfant étant inconnue. Pour la forme polyarticulaire, les limitations fonctionnelles sévères se retrouvent à long terme chez 3 à 48 % des enfants. Pour la forme enthésique, ou spondylarthropathie, une gène modérée est signalée dans un peu moins de la moitié des patients et une gène sévère dans plus de 10 % des cas. L’atteinte de la hanche est un élément qui conditionne le pronostic dans cette forme d’arthrite. Ces études montrent que, même si l’évolution des arthrites juvéniles est en général moins sévère que chez l’adulte, elles peuvent être destructrices et conduire à une atteinte fonctionnelle importante. L’effet de l’inflammation articulaire chronique et des traitements utilisés sur la croissance est par ailleurs non négligeable et justifie une prise en charge spécialisée en milieu pédiatrique afin de minimiser les effets indésirables à long terme.

A l’avenir, l’utilisation de la classification de l’ILAR et d’instruments standardisés de mesure de l’activité de la maladie et de ses séquelles devrait permettre de mieux définir les caractéristiques évolutives et le pronostic fonctionnel des différents groupes d’arthrite juvénile. Pour l’évaluation de l’atteinte fonctionnelle et de la qualité de vie, deux questionnaires, le Child Health Assessement Questionnaire (CHAQ) et le Child Health Questionnaire (CHQ), sont à disposition du clinicien. Ces questionnaires ont été traduits de l’anglais dans toutes les langues européennes. Leur traduction a été validée après évaluation sur des collectifs de patients avec AJI et d’enfants en bonne santé au cours d’une étude conduite par l’organisation PRINTO (Pediatric Rheumatology International Trial Organization) (10).

Aucune donnée épidémiologique sur les arthrites et les arthralgies de l’enfant et de l’adolescent n’est actuellement disponible en Suisse. Ainsi, la proportion d’enfants et d’adolescents développant un rhumatisme chronique parmi ceux qui consultent pour une arthrite et/ou des arthralgies est inconnue, il en est de même des facteurs pronostiques précoces.

Epidémiologie des arthrites chez l'enfant en Suisse
Devant l’absence de données épidémiologiques précises sur les arthrites et arthralgies de l'enfant en Suisse, nous avons débuté une étude épidémiologique prospective et multicentrique en automne 2002 dans les 6 cantons francophones de Suisse (FR, GE, JU, NE, VD, VS). Le but de cette étude est de définir la prévalence et l'incidence des arthrites et arthralgies chez l’enfant et l’adolescent en Suisse. La répartition entre les différents diagnostics rhumatologiques et le devenir de ces arthrites et arthralgies à court terme est également évalué. Nous étudions aussi le contexte dans lequel surviennent les arthralgies et arthrites (antécédents familiaux, milieu socio-économique). Des données récentes de la littérature rapportent que différents facteurs environnementaux sont susceptibles de favoriser le développement de la polyarthrite rhumatoïde chez l’adulte. Si des influences similaires pouvaient être mises en évidence chez l’enfant, des mesures de prévention pourraient alors être proposées.

Afin d'obtenir des valeurs de prévalence et d'incidence fiables, il est nécessaire d'inclure tous les enfants vus par un médecin pour une arthrite et/ou des arthralgies dans les 6 cantons cités plus haut sur une période d'un an. Dans un premier temps, tous les médecins prenant en charge des enfants (pédiatres, généralistes, rhumatologues, orthopédistes), en pratique ambulatoire et en milieu hospitalier, ont reçu une information sur l’étude ainsi que le matériel de l’étude. Les médecins ont ensuite été régulièrement contactés pour évaluer et renforcer leur participation à l’étude. La participation des médecins à l’étude a varié en fonction de leur spécialité et était très bonne chez les pédiatres (93 %). La raison majeure motivant la non-participation à l’étude était l’absence de patients en âge pédiatrique. Les résultats préliminaires montrent une incidence annuelle pour l’AJI de 11.8 nouveaux cas pour 100'000 enfants avec des variations importantes de ce taux entre les cantons étudiés. Cette incidence est proche de celle qui a été retrouvée dans des études récentes en Europe ou en Amérique.

Conclusion
Les arthrites chroniques de l’enfant sont plus fréquentes qu’on pourrait le penser et ne sont pas toujours aisé à diagnostiquer chez les enfants avec plaintes ostéo-articulaires chroniques. Une meilleure connaissance de l’épidémiologie de ces arthrites en Suisse permettra l'adaptation des structures de prise en charge et contribuera ainsi à l'amélioration de la qualité des soins pour les maladies rhumatismales de l'enfant.

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10 Hofer MF, Rupperto N, Saurenmann R, Sauvain MJ, Huppertz HI, Landgraf JM, Prieur A.-M. The Swiss German and Swiss French version of the Childhood Health Assessment Questionnaire (CHAQ) and the Child Health Questionnaire (CHQ). Clin Exp Rheumatol, 19 (Suppl.), S151-S157, 2001.

Tableau 1 : définition des arthralgies et de l’arthrite

Arthralgie = douleur articulaire sans évidence d'arthrite

Arthrite = tuméfaction et/ou diminution douloureuse de la mobilité de l'articulation
et/ou épanchement et/ou douleur à la palpation

Tableau 2 : examens complémentaires chez un enfant suspect de maladie rhumatismale

Examens de débrouillage
Formule sanguine complète (FSC)
Vitesse de sédimentation (VS), C-réactive protéine (CRP)
Anticorps antinucléaires (ANA), facteur rhumatoïde (FR)

Examens à effectuer selon la présentation clinique
HLA-B27 (selon présentation clinique et/ou anamnèse familiale)
Sérologies virales et borréliose, anticorps anti-streptocoques (ASLO, ASD, ASK) (à définir selon tableau clinique)
Ponction articulaire avec comptage des leucocytes (tube EDTA) et culture (à définir selon tableau clinique)
US articulaire (si nécessaire pour confirmer un épanchement articulaire)
Radiographies (recherche de lésions osseuses)

Discuter ponction biopsie de moelle selon la clinique et la FSC
Scintigraphie osseuse (utile pour détecter d’autres foyers ostéo-articulaires)
IRM (pour préciser la morphologie des structures, si doute diagnostic)

Tableau 3 : Diagnostic différentiel des arthrites de l’enfant
Infection Arthrite septique, ostéomyélite
Maladie de Lyme
Virale (Parvovirus B19, rubéole, hépatites,…)
Mycobactérienne, fungique

Tumeur Leucémie, lymphome, neuroblastome
Tumeur osseuse

Maladie périodique Fièvre méditerranéenne familiale, et autres…

Maladie autoimmune Arthrite Juvénile Idiopathique, connectivite, vasculite, Behcet, sarcoïdose

Parainfectieux Arthrite post-streptococcique, rhumatisme articulaire aigu, arthrite réactive,…

Mécanique

Autres Hémophilie, déficit immunitaire, fibromyalgie

Tableau 4 : Classification de l’ILAR

Arthrite Juvénile Idiopathique (AJI) :
Début des symptômes avant l’âge de 16 ans
Durée de l’arthrite d’au moins 6 semaines
Exclusion de toute autre étiologie

Après 6 mois d’évolution, classification dans l’une de ces formes diagnostiques :
Arthrite systémique
Oligoarthrite
Persistante
Etendue
Polyarthrite, facteur rhumatoïde négatif
Polyarthrite, facteur rhumatoïde positif
Arthrite enthésique
Arthrite psoriasique
Autre arthrite

La radiologie conventionnelle reste l’exploration de base aussi bien lors de la phase diagnostique que lors de la surveillance de l’évolution de l’affection.Néanmoins, les examens radiologiques doivent être adaptés à chaque enfant et limités au nécessaire (fréquence, nombre de clichés) dans un souci de radioprotection, de confort pour l’enfant ainsi que de maîtrise des coûts de santé.L’imagerie par résonance magnétique occupe une place croissante chez l’enfant du fait de son important contraste tissulaire et de son caractère non agressif. Elle intervient en complément de l’examen clinique et des radiographies standard qui sont toujours obtenues en première intention. Il est important de proscrire les demandes d’imageries très coûteuses faites « pour voir » alors que l’examen clinique ou les radiographies apportent souvent les renseignements suffisants. Les indications de l’imagerie doivent être discutées par le clinicien et le radiologiste en mettant en balance les bénéfices escomptés pour l’enfant avec le coût et la disponibilité de l’examen.

I . RADIOGRAPHIES STANDARD
La radiologie conventionnelle est l’imagerie de base des affections de l'appareil locomoteur de l’enfant, tant à la phase initiale du diagnostic que lors du suivi évolutif. Simples, rapides, disponibles, non traumatisantes et peu irradiantes, les radiographies de première intention permettent de résoudre bien des problèmes et sont souvent, à elles seules suffisantes. En effet, elles sont l’imagerie de référence des fractures, des tumeurs osseuses, des maladies osseuses constitutionnelles, des affections métaboliques et inflammatoires. Par ailleurs, les radiographies jouent un rôle critique dans la détermination du siège lésionnel et de la nature de la lésion en particulier lorsque le tableau clinique est peu contributif ou non spécifique.Elles sont particulièrement utiles chez le nouveau-né, le nourrisson et le jeune enfant notamment devant un tableau d’impotence fonctionnelle ou de boîterie. Dans tous les cas, la radiographie permet d’orienter convenablement le recours à une éventuelle imagerie complémentaire. De plus, les radiographies standard participent à la classification de l’affection rhumatismale en fonction des caractéristiques morphologiques des atteintes articulaires et de leur distribution. La répétition des radiographies et leur interprétation comparative permet une détermination du stade évolutif des affections rhumatismales chroniques de l’enfant selon des critères radiologiques objectifs.
A. TECHNIQUES

1. Radiologie ostéo-articulaire En règle générale, au moins deux incidences orthogonales doivent être toujours obtenues comprenant un cliché de face et de profil de l’articulation ou du segment de membres concernés. Les clichés comparatifs, ne doivent pas être réalisés au moindre doute mais non systématiquement. Ils peuvent être utile lors du premier bilan d’une affection rhumatismale chronique et permettent de détecter une avance de maturation osseuse . Ils ne doivent pas être multipliés dans un souci de radioprotection et de confort de l’enfant. La possibilité de prendre des clichés dans diverses positions autorisent la réalisation de clichés en charge et de clichés dynamiques.

Les troubles de la croissance, que ceux-ci soient localisés ou généralisés, sont un important problème dans la pathologie ostéo-articulaire de l’enfant et sont bien appréciés sur les radiographies. Desaxation et inégalité de longueur des membres s’observent particulièrement en cas d’affection rhumatismale unilatérale et sont secondaires aux déformations épiphysaires, à l’avance de maturation épiphysaire, aux fusions prématurées des cartilages de croissance. L’intensité des troubles généralisés de la croissance sont déterminés par l’affection (nature, âge, début, durée), l’immobilisation et la corticothérapie. La détermination de l’âge osseux constitue donc une des demandes les plus fréquentes en pathologie ostéo-articulaire de l’enfant. En résumé, le bilan radiologique standard doit être souple et toujours adapté à la situation clinique. En particulier, dans le choix des incidences, il faut se méfier des douleurs projetées et savoir pratiquer à bon escient des clichés du genou, de la hanche et du rachis.

2. Autres examens radiologiques en pathologie rhumatismale de l’enfant

Radiographie du thorax
Une incidence de face est le plus souvent seulement nécessaire. Les clichés de profil ne sont pas systématiques et peuvent être utiles à la détection d’un épanchement pleural ou d’adénopathies. Les anomalies recherchées en priorité sont un syndrome interstitiel, un épanchement pleural, des adénopathies médiastinales ou hilaires, une cardiomégalie (péricardite, insuffisance cardiaque, myocardite) ou plus rarement des condensations pulmonaires. Les principales indications sont la forme systémique d’arthrite chronique juvénile, le lupus erythémateux aigu disséminé, la sclérodermie, la dermatomyosite, la maladie de Kawazaki, les vascularites, la sarcoïdose, le rhumatisme articulaire aigu, la positivité d’un test tuberculinique et enfin en cas d’indication clinique.

Opacification digestive
Un transit oesophagien peut être indiqué en cas de sclérodermie. Un transit du grêle, un entéroscanner ou une entéroIRM peuvent être pratiqués en cas de suspicion d’entérocolopathie inflammatoire.

B. SEMIOLOGIE OSTEO-ARTICULAIRE

Une interprétation correcte des clichés simples est un préalable essentiel dans la prise en charge optimale de l’enfant souffrant d’une affection de l'appareil locomoteur.
La lecture systématique du cliché impose d’apprécier étapes par étapes :

- L’espace articulaire : dimensions (normales, augmentées ou diminuées), régularité et congruence, contenu (calcification, fragment osseux).
- Etat des noyaux épiphysaires.
- Parties molles (épaississement, calcification), franges graisseuses péri-articulaires (oblitération, refoulement).
- Minéralisation osseuse.- Statique et orientation des différentes pièces osseuses. - Etat des cartilages de croissance, des métaphyses et des diaphyses.

Cette approche diagnostique est très utile, notamment pour le radiologiste ou le clinicien qui ne pratiquent qu’occasionnellement la rhumatologie pédiatrique.
Un refoulement des franges graisseuses péri-articulaires traduit l’existence d’un épanchement intra-articulaire. Certaines affections articulaires entraînent chez l’enfant des subluxations voire même des luxations, en dehors de toute pathologie congénitale. Ce sont avant tout, les arthrites chroniques, l’arthropathie nerveuse voire les arthrites infectieuses à pyogène .
L’interligne articulaire peut être élargi ou pincé et la comparaison avec le côté sain ou avec les clichés antérieurs est bien utile. La présence de calcification intra-articulaire ou péri-articulaire a une grande signification . L’étude des épiphyses peut apporter des renseignements très intéressants en faveur d’affections congénitales ou acquises.

C. INDICATIONS
Diagnostic
A la phase initiale d’une affection de l'appareil locomoteur de l’enfant, les radiographies standard sont le complément essentiel de l’examen clinique surtout si la présentation n’est pas spécifique. Les données des radiographies sont essentielles au diagnostic des atteintes articulaires aiguës ou récentes (durée inférieure à 15 jours) ainsi que les atteintes persistantes ou récidivantes (plus de 15 jours et moins de 3 mois). Les radiographies peuvent suffire au diagnostic.
Ainsi dans les atteintes articulaires aigües ou récentes, on s’attachera à rechercher :

- Une fracture d’origine traumatique ou sur un squelette fragilisé en raison d’une anomalie constitutionnelle ou acquise sans oublier les fractures de fatigue (fig. 6), et le syndrome des enfants battus (fig. 7).
- Les ostéoarthrites septiques constituent toujours une urgence.

Si l’atteinte articulaire persiste ou récidive pendant 15 jours à 3 mois, il conviendra de rechercher en priorité :

- Des signes de neuroblastome métastatique ou de leucémie aigüe à type de bandes claires métaphysaires, de réaction périostée, et de déminéralisation.
- Des signes d'ostéoarthrites, d'ostéomyélites chroniques.
- Une pathologie mécanique (surtout en l’absence d’un contexte inflammatoire), à type d’ostéochondrite primitive de hanches, d’ostéochondrite dissécante de la cheville ou du coude, d'épiphysiolyse de la tête fémorale.

Enfin, nous insisterons sur le rôle diagnostic irremplaçable des clichés standard dans le diagnostic des tumeurs osseuses et des pseudo-tumeurs. Elles permettent ainsi de différencier les lésions bénignes qui ne nécessitent pas une attitude agressive : Des autres lésions nécessitant une attitude plus interventioniste, telle qu’une biopsie osseuse :

- Tumeur maligne (sarcome)
- Lésion indéterminée.

La pratique de radiographie du squelette entier est importante pour affirmer si la lésion est unique ou multiple (histiocytose X, dysplasie fibreuse, tumeur maligne), ainsi que pour guider la biopsie sur le meilleur site.

Surveillance et classification des maladies rhumatismales
En complément de la clinique, la radiographie standard participe à la classification des affections rhumatismales chroniques de l’enfant (forme oligo-articulaire, versus forme poly-articulaire d’arthrite chronique juvénile) mais elle permet surtout de déterminer le stade évolutif de la maladie articulaire selon des critères radiologiques objectifs, en particulier dans l’arthrite juvénile et dans l’arthropathie hémophilique (3, 4, 5). Les radiographies permettent ainsi une évaluation objective de la progression de la maladie et de l’efficacité du traitement. De nombreux scores radiographiques ont été publiés, en particulier dans l’arthrite chronique juvénile et dans l’arthropathie hémophilique. Les classifications radiologiques développées en pathologie adulte, (la méthode de Steinbrocker dans la polyarthrite rhumatoïde) (6) n’est pas adaptée à la rhumatologie pédiatrique, car le pincement articulaire est un mauvais signe chez l’enfant. En effet, l’appréciation de l’espace articulaire est aléatoire du fait de :
- Epaisseur variable du cartilage épiphysaire.
- Difficulté des clichés en charge, sur une articulation douloureuse.
- Erreur de projection liée au flessum et/ou au valgus.
- Pincement articulaire moins marqué ou de survenue tardive.

Chez l’enfant, on accordera davantage l’attention à une avance localisée de la maturation osseuse liée à l’hyperhémie. A titre d’exemple, nous présentons des scores radiographiques applicables dans l’arthrite chronique juvénile et l’arthropathie hémophilique au niveau du genou (technique de Petterson, Dale) (Tableaux I, II et III).

Détection des complications liées à la maladie et au traitement
Les bilans radiologiques s’attacheront à rechercher un retard de maturation osseuse, des signes d’ostéoporose, des troubles statiques (élimination d’une instabilité cervicale avant anesthésie générale) et des troubles localisés de la croissance, des fractures/tassements, des signes d’ostéonécrose, des calcifications articulaires après synoviorthèses.

II. ECHOGRAPHIE DOPPLER
L’échographie couplée ou non au doppler pulsé et au doppler couleur est une technique d’investigation facilement disponible, non invasive, non irradiante et peu coûteuse.
L’échographie est une technique très sensible dans la détection d’épanchement articulaire sans pouvoir néanmoins en déterminer la nature. En cas de boîterie ou d’impotence fonctionnelle, elle permet de ramener la symptomatologie à la hanche et de guider une éventuelle ponction. Les indications principales de l’échographie sont donc la synovite aiguë transitoire et la détection précoce d’ostéoarthrite du nourrisson surtout dans les contextes de diagnostic difficile chez des enfants hospitalisés en néonatologie et en réanimation. Contrairement aux radiographies standard, l’échographie permet de différencier l’épanchement articulaire de l’épaississement synovial. elle peut également retrouver des destructions cartilagineuses (9). Cependant, l’échographie présente d’importantes limitations. Elle ne permet qu’une évaluation partielle de l’articulation. De plus, elle est incapable de détecter fiablement la présence de cloisonnement ou de corps étrangers intra-articulaires (grains riziformes) qui conduiraient plus à une synovectomie qu’à une synoviorthèse.En revanche, le doppler énergie semble une technique prometteuse pour évaluer l’activité du pannus dans l’arthrite chronique juvénile. En effet, le pannus actif, extrémement hypervasculaire présente un important signal en doppler énergie ; cet hypersignal disparaît après traitement local.

L’échographie est l’examen complémentaire de choix pour l’étude des masses juxta-articulaires. Elle permet d’en préciser la localisation, le caractère liquide ou solide (kyste synovial) ou hypervasculaire (angiome synovial). Enfin, chez un enfant présentant un membre augmenté de volume et inflammatoire, l’échographie doppler peut permettre le diagnostic de :
- Collection (sous-périostée, abcès, bursite) .
- Thrombophlébite.
- Corps étranger non radio-opaque.
- Malformation vasculaire .
Elle permet ainsi de guider une ponction aspiration ou la pose d’un drain.
Les autres indications de l’échographie doppler sont non ostéo-articulaire. Ainsi, l’échographie peut mettre en évidence un épanchement péritonéal, une hépatosplénomégalie, un épanchement pleural en cas d’arthrite chronique juvénile systémique ou de maladie périodique. Une lésion tumorale (neuroblastome), une atteinte rénale peuvent être également démontrées en cas de purpura rhumatoïde ou de péri-artérite noueuse. L’échographie doppler cardiaque peut démontrer la présence d’anévrysmes coronariens dans la maladie de Kawasaki, de dysfonctionnement valvulaire en cas de rhumatisme articulaire aigu, d’une myocardite, d’une péricardite.
Le doppler couleur et pulsé des gros vaisseaux est très utile dans le bilan de maladie de Takayashu.
Il permet également le bilan des thrombophlébites compliquant notamment une maladie de Behcet ou d’une autre collagènose.

III. IMAGERIE PAR RESONANCE MAGNETIQUE
L’IRM a révolutionné l’imagerie ostéo-articulaire de l’enfant (12-15). Elle permet la visualisation précise, non invasive et non irradiante des cartilages articulaires et des cartilages de croissance, de l’épanchement, de la synoviale inflammatoire, des structures ostéo-médullaires et musculo-tendino-ligamentaires.
Les deux grands atouts de l’IRM sont donc une étude anatomique de très grande qualité et une sensibilité élevée. En revanche, sa spécificité est faible. De ce fait, il importe de se poser le problème de son efficacité clinique et du rapport coût/efficacité. Dans la prescription d’un examen d’IRM, il faut mettre en balance le coût et la durée de l’examen, la nécessité éventuelle d’une sédation, le caractère opérateur dépendant et «machine dépendant» en comparaison avec un bon examen clinique et des clichés standard.
En règle générale, l’examen IRM sera toujours ciblé par un examen clinique préalable associé à des clichés standards. Cette démarche permet de tirer le meilleur bénéfice d’une IRM en permettant de choisir le protocole le plus adapté pour une indication donnée.
La membrane synoviale n’est pas visible à l’état normal. Sans injection de produit de contraste paramagnétique, la synoviale inflammatoire présente un signal variable et ne peut pas être fiablement dissociée du liquide articulaire et du cartilage (18). Après l’injection d’un produit de contraste paramagnétique, le pannus en raison de son caractère hypervasculaire présente un réhaussement (fig. 17). Cette prise de contraste traduit une inflammation active et permet une évaluation précise de l’extension du pannus, de la destruction cartilagineuse et de l’abondance de l’épanchement articulaire. L’IRM avec injection de produit de contraste est la technique la plus sensible pour déterminer la présence d’une synovite, mais elle est dépourvue de spécificité (18). En fonction des orientations cliniques, la ponction articulaire ou même la biopsie synoviale seront discutées
(3, 4, 5).
L’IRM peut permettre l’identification d’une hémarthrose et d’une lipohémarthrose du fait des modifications de signal liés à la dégradation de l’hémoglobine. La présence d’hémosidérine au sein d’une prolifération synoviale peut être détectée en IRM car elle se traduit par un tatouage en hyposignal. Cet aspect permet d’orienter le diagnostic (hémophilie, troubles de la coagulation, synovite villo-nodulaire, hémangiome synovial) (19, 20) (fig. 18) .L’IRM avec injection de produit de contraste et soustraction des images permet également une étude de la vascularisation médullaire et des fronts d’ossification .
Dans l’arthrite chronique juvénile et l’arthropathie hémophilique, l’IRM permet de juger de l’activité de l’affection et de la sévérité de l’atteinte articulaire (18, 23). La destruction cartilagineuse est appréciée plus précisément et plus précocement, en IRM que sur les clichés standard, notamment au début de l’affection chez les petits enfants. L’IRM apprécie également objectivement la réponse aux traitements locaux et leur complications (corticoïdes locaux, synovectomie, osteonecrose) et paraît plus sensible que l’examen clinique. Elle peut avoir une certaine valeur pronostique et anticiper une rechute clinique précoce devant la persistance d’une prise de contraste du pannus. Dans cette indication, l’IRM est très utile pour l’étude de la hanche dont l’atteinte guide le pronostic et dont l’examen clinique est difficile.

CONCLUSION

La radiologie conventionnelle reste l’imagerie de base aussi bien, lors de la phase diagnostique que lors de la surveillance de l’évolution de l’affection. Les examens radiologiques doivent être adaptés à chaque enfant et limités au nécessaire. La prise en charge en rhumatologie pédiatrique est multidisciplinaire. Les indications de l’imagerie doivent donc être discutées par le clinicien et le radiologiste en mettant en balance les bénéfices escomptés pour l’enfant avec le coût et la disponibilité de l’examen.

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19 - Jelinek JS, Kransdorf MJ, Utz Ja et al, Imaging of pigmented villonodular synovitis with emphasis on MR imaging. AJR. 1989 ; 162 : 337-342

20 - Kottal RA, Vogler JB, Matamoros A et al Pigmented villonodular synovitis : a report of MR imaging in two cases. Radiology 1987 ; 163 : 551-553

21 - Sebag GH Disorders of the hip. MRI Clinics of North America. 1998 ; 6(3) : 627-641

22 - Sebag G, Ducou Le Pointe H, Klein I, Maiza D, Mazda K, Bensahel H, Hassan M Dynamic Gadolinium-enhanced subtraction MR imaging. A simple technique for the early diagnosis of Legg-Calve-Perthes. Pediatr. Radiol. 1997 ; 27 : 216-220

23 - Senac MO, Deutsch D, Bernstein BH et al MR imaging juvenile rheumatoid arthritis. Am. J. Roentgenol 1988 ; 150 : 873-878

24 - Dangman BC, Hoffer FA, Rand FF, et al Osteomyelitis in children : Gadolinium-enhanced MR imaging. Radiology 1992 ; 182 : 743-747

25 -Pettersson H, Ahlberg A, Nilson IM, A radiologic classification of hemophilic arthropathy Clin Orthop. 1980 ; 149 : 153-159

26 - Dale K, Paus AC, Laires K, Radiographic classification system in juvenile rheumatoid arthritis applied
to the knee. Eur. Radiol. 1994 ; 4 : 27-32

27 - Pettersson H, Rydholm V, Radiologic classification of knee joint destruction in Juvenile Chronic
Arthritis. Pediatr. Radiol. 1984 ; 14 : 419-421

REUNION ANNUELLE DE LA SOCIETE
FRANCOPHONE D'IMAGERIE PEDIATRIQUE

REUNION ANNUELLE DE LA SOCIETE
FRANCOPHONE D'IMAGERIE PEDIATRIQUE

Genève, 17 et 18 septembre 2004

Genève, 17 et 18 septembre 2004

Comité d’organisation

S Hanquinet, M Anooshiravani, Y Sayegh, L Spadola, L Merlini
Radiopédiatrie - Hôpital des Enfants - 6 rue Willi Donzé -
1211 Genève 14 - Suisse

Séances d'Enseignement Post-Universitaire

Suivi radio-clinique de pathologies pédiatriques
à travers les âges…

L’IMAGERIE DES SCOLIOSES

Hubert Ducou Lepointe

LES SCOLIOSES : POINT DE VUE CLINIQUE ET THERAPEUTIQUE

André Kaelin

MALADIES KYSTIQUES RÉNALES DE L'ADULTE

Paloma Parvex

IRM rénale chez l’adulte

J.-P. Vallée, Genève

Uro IRM et évaluation des uropathies obstructives chez l’enfant

J.-N. Dacher - Rouen

Les cardiopathies congénitales

Dominique Didier, Maurice Beghetti

Arthrites chroniques de l'enfant : approche pratique et données épidémiologiques

Michaël Hofer¹, Florence Thurler¹, Gilles Rivier¹, Pierre-André Guerne¹,
Marie-Josèphe Sauvain², Traudel Saurenmann³, Dieter Bolz⁴

Démarche radiologique en rhumatologie pédiatrique
F.Chalard, A.Sekkal, A.Kheniche, G. Sebag

REUNION ANNUELLE DE LA SOCIETE FRANCOPHONE D'IMAGERIE PEDIATRIQUE

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Genève, 17 et 18 septembre 2004

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Suivi radio-clinique de pathologies pédiatriques à travers les âges…

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Dominique Didier, Maurice Beghetti

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Michaël Hofer1, Florence Thurler1, Gilles Rivier1, Pierre-André Guerne1, Marie-Josèphe Sauvain2, Traudel Saurenmann3, Dieter Bolz4

Démarche radiologique en rhumatologie pédiatrique F.Chalard, A.Sekkal, A.Kheniche, G. Sebag

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