Publié septembre 2001
A la fin de la 5ème SA, l'embryon est un disque constitué de trois feuillets ou disque embryonnaire tridermique (schéma 1 et 2) :
L'ectoblaste se différencie en neurectoderme, crêtes neurales et épiblaste. La différenciation de la plaque neurale (neurectoderme) correspond à un épaississement médian de l'ectoderme.
L'entoblaste (ou endoblaste) se différencie essentiellement en épithélium viscéral (digestif et respiratoire)
Le chordomésoblaste comprend la chorde et le mésoblaste :
- La chorde est une structure qui constitue l'axe de l'embryon et qui a un rôle essentiel probablement inducteur sur la différenciation de certains éléments. Cette structure est située entre le nud de Hensen en direction caudale de l'embryon et la membrane pharyngienne en direction craniale de l'embryon. Elle disparaît après la naissance.
- Pendant la période de formation de la chorde, le canal neuroentérique traverse la totalité de l'épaisseur du disque embryonnaire en faisant communiquer la cavité amniotique (à l'extérieur de l'embryon) avec le lecithocèle, intraembryonnaire (futur tube digestif). Ce canal neuro-entérique se ferme tôt, avant la délimitation de l'embryon.
Les kystes neuroentériques correspondent à l'absence partielle de fermeture du canal neuroentérique. Ce sont des malformations souvent majeures pouvant donc impliquer la totalité des feuillets embryonnaires.
- Le mésoblaste s'organise en 3 zones :
- le mésoblaste para-axial : futurs somites
- le mésoblaste intermédiaire : futurs pronéphros, mésonéphros, métanéphros, c'est à dire les structures urinaires et génitales
- les lames latérales, disposées latéralement : futur tissu mésenchymateux.
Périodes de somitogenèse et formation de la partie antérieure de la vertébre (schéma 3)
De la fin de la 5ème semaine à la fin de la 6ème semaine (27-28ème jours de développement), le mésoblaste va se territorialiser : le mésoblaste para-axial, disposé de part et d'autre de la chorde va se métamériser en somite selon un gradient cranio-caudal.
La différenciation des somites se fait ensuite par le biais de gènes diffusibles (action par contact) provenant par exemple de la chorde (gène shh) ou du plancher du tube neural. Ainsi, il se crée deux territoires dans chaque somite, le sclérotome et le dermatomyotome, à devenir respectivement ventral et dorsal. Ainsi, le sclérotome est responsable de la formation des vertèbres et des cotes et le dermatomyotome est responsable de la formation du derme et des muscles de la paroi du tronc et des membres, là encore suite à l'action d'autres gènes diffusibles.
Les gènes ventralisateurs du somite permettent une migration ventrale des cellules du sclérotome qui vont progressivement former un manchon autour de la chorde dorsale (cf. schéma).
Chaque sclérotome, issu pour moitié du somite droit, pour moitié du somite gauche, se divise en deux parties : craniale et caudale ; la moitié caudale du somite supérieur fusionne avec la moitié craniale du somite inférieur pour former la partie antérieure de la vertèbre, à ce stade entièrement cartilagineuse.
On parle donc d'une organisation métamérique (somite + sclérotome) transformée en organisation intermétamérique (vertèbres).
Le disque intervertébral provient d'une cassure fonctionnelle entre les différents sclérotomes.
Ces données rendent bien compte de la classification des malformations vertébrales en
- défauts (ou excès) de développement somitique : hémivertèbre latérale ou postérieure.
- défauts de segmentation : barre latérale ou postérolatérale, bloc antérieur.
Ces malformations peuvent être associées de façon complexe, parfois en véritable puzzle vertébral.
L'association à des malformations neurales, cardiaques, urinaires, etc peut s'expliquer par la concommittance spatiale et/ou temporelle des phénomènes de différenciation au moment précis de l'agression. Au pôle caudal de l'embryon, les somites sont proches de la membrane cloacale (imperforation anale et anomalies vertébrales). De même, la proximité topographique du mésoblaste paraaxial (futurs somites) et du mésoblaste intermédiaire (responsable des structures urinaires et génitales) permet d'expliquer l'association fréquente des malformations rachidiennes et rénales.
La différenciation des vertèbres et des côtes issues du même sclérotome permet d'expliquer l'association de malformations costales aux malformations vertébrales (indépendamment des déformations scoliotiques).
Ces malformations vertébrales (hémivertèbres, barres, défauts de segmentation complexes) sont probablement acquises, secondaires à une agression de l'embryon, anoxique ou par des facteurs tératogènes. La reproduction expérimentale de malformations vertébrales identiques chez des rates gravides soumises à des milieux respiratoires variables en teneur en oxygène à été démontrée.
Différenciation du tube neural et formation de la partie postérieure de la vertèbre
Pendant la période de différenciation somitique, la gouttière neurale va se fermer progressivement, formant le tube neural, ouvert aux deux extrémités : neuropore cranial et neuropore caudal. La fermeture du neuropore caudal est contemporaine de la fin de la métamérisation du mésoblaste para-axial (26-27ème jours).
La différenciation progressive de la partie caudale du tube neural aboutit à la moelle épinière. La croissance plus rapide du rachis permet la position haute de la moelle qui se fait dans les dernières semaines de la grossesse.
A partir du sclérotome, l'ébauche cartilagineuse se ferme progressivement en arrière autour du tube neural. Les facteurs inducteurs sont ici " dorsalisants " et font intervenir la partie dorsale du tube neural et l'épiblaste. Ceci explique la forte relation entre les anomalies du tube neural et l'arc postérieur. Par exemple, l'absence de fermeture du neuropore caudal est responsable des myéloméningocèles, associés à des malformations des arcs postérieurs des vertèbres.
Phase de chondrification et d'ossification
Dès le 28ème jour, la segmentation est parfaitement réalisée et les vertèbres au stade mésenchymateux sont toutes organisées. Cette ébauche vertébrale mésenchymateuse va ensuite passer par une phase cartilagineuse puis une phase d'ossification à partir du 2ème mois de vie in utero pour se terminer à l'âge adulte vers 18 ou 20 ans. Les points d'ossification apparaissent d'abord dans la région thoracique basse (10 SA) puis évoluent vers les pôles cranial et caudal. Tous les points d'ossification sont en place à la fin de la période embryonnaire. Ainsi à la naissance, les points d'ossification sont séparés par les synchondroses postérieure et neurocentrale qui s'ossifient dans les premières années de la vie. Le " spina bifida occulta " correspond simplement à un retard ou une absence d'ossification de la synchondrose postérieure (et non à un défaut de fermeture).
Parallèlement, la chorde disparait progressivement. Sa dégénérescence mucoïde définit le futur territoire du nucleus pulposus (qui ne contient plus de cellules chordales). Les seuls résidus chordaux visibles à l'âge adulte sont situés au niveau du sacrum et du clivus (zones de développement des chordomes).
Les " vertébres papillon ", avec fente sagittale parfois appelées improprement " défauts de fermeture antérieur ou rachischisis antérieur " sont en fait simplement des anomalies de chondrification et/ou d'ossification.
Les anomalies du rachis foetal ont la réputation d'être de diagnostic anténatal difficile avec une sensibilité comprise entre 75 et 80% en examen de routine pour les ouvertures du tube neural. Toutefois, la meilleure connaissance de la sémiologie et les progrès techniques récents de l'imagerie échographique doivent permettre d'améliorer le dépistage, d'en avancer le terme, et de mieux discriminer les différentes pathologies pour une évaluation pronostique optimale. Il est par ailleurs fondamental de prendre en compte les antécédents de la patiente pouvant alerter sur le risque de dysraphie spinale ( antécédents obstétricaux de spina-bifida, traitements antiépileptiques et autres antifoliques )
Le rachis normal
Etude au premier trimestre
Le rachis est identifiable dès 8 SA : il est alors reconnaissable sous la forme d'un rail échogène et segmenté, orienté dans l'axe antéro-postérieur de l'embryon, de la base du pôle céphalique à l'extrémité caudale, le long de sa face dorsale. Il doit être parallèle sur tout son trajet et ne doit pas présenter d'interruption. L'étude reste très limitée à ce terme, et se limite souvent à apprécier sa mobilité antéro-postérieure qui doit se faire de manière souple et harmonieuse.
Il peut être mieux visualisé dès l'échographie du premier trimestre de grossesse réalisée entre 11 et 14 SA. Il est alors possible, en particulier par voie trans-vaginale, d'individualiser en coupe sagittale le rachis, séparé par un liseré hypoéchogène du plan cutané de couverture. Ce dernier doit être régulier sur toute la longueur du dos embryonnaire sans présenter de rupture de continuité. Les coupes axiales étagées permettent également de suivre le revêtement cutané, mais à ce terme sont encore peu informatives sur l'architecture vertébrale. Le parallélisme du rail rachidien peut être également contrôlé en coupe frontale, mais il existe souvent une perte de visibilité dans la région sacrée.
La courbure générale du rachis est alors équilibrée, sans lordose lombo-sacrée marquée, ni inflexion latérale, avec une excellente mobilité axiale.
L'étude du rachis est indissociable de celle du pôle céphalique à partir de 11 SA. La souplesse et la mobilité de la jonction cervico-céphalique doivent être contrôlées. Les contours céphaliques sont biens suivis mais les bosses frontales sont encore peu développées. L'analyse des structures cérébrales reste limitée et, même si la fosse postérieure est souvent la première région individualisable, elle offre une sémiologie échographique pauvre à ce terme.
Etude aux second et troisième trimestres
C'est au second trimestre de grossesse entre 20 et 24 SA que l'étude du rachis est la plus facile et doit être la plus complète en associant si nécessaire, en fonction de la présentation foetale, les voies abdominale et trans-vaginale.
Le rachis doit être si possible analysé dans les trois plans de l'espace et au strict minimum dans deux plans perpendiculaires. Les points d'ossification sont localisés au niveau du corps vertébral et des lames postérieures de situation latérale par rapport à la ligne médiane ; l'habituelle image de rail obtenue en coupe sagittale est donc paramédiane oblique et peut être source d'erreur si elle est étudiée isolément .
La coupe axiale permet de contrôler vertèbre par vertèbre l'orientation des lames, obliques vers la ligne médiane, fermant en arrière le canal rachidien.
La coupe frontale doit passer par le plan des lames postérieures et conduit à l'image de rail parallèle sur toute la longueur de l'embryon ; toutefois celui ci est parfois d'interprétation difficile au niveau de la jonction lombo-sacrée souvent siège d'un pseudo-élargissement.
L'intégrité du revêtement cutané doit être systématiquement vérifiée dans les plans sagittal et axial, mais des difficultés peuvent survenir si le ftus est plaqué contre la paroi utérine ; il est alors indispensable de réduire la pression de la sonde, voire de mobiliser le ftus, pour interposer une interface liquidienne.
Par ailleurs, l'amélioration de la définition des sondes échographiques permet actuellement une bonne visualisation du canal rachidien avec le sac méningé terminal et, en son sein, la moelle épinière hypoéchogène qui se termine de manière effilée.
L'étude de l'architecture vertébrale reste toutefois encore difficile en échographie et des techniques complémentaires comme les reconstructions 3D, la radiographie conventionnelle, le scanner spiralé ou l'IRM trouvent ici une place.
Le rachis acquiert progressivement ses courbures, essentiellement marquées aux niveaux occipital et lombo-sacré alors que le rachis thoracique et la jonction thoraco-lombaire restent dans la même orientation. Celles ci doivent toujours rester harmonieuses et ne doivent en aucun cas être le siège d'une déviation axiale ou d'une angulation.
La fréquence du retentissement sur structures cérébrales des pathologies rachidiennes doit enfin conduire à s'assurer de l'intégrité de la fosse postérieure et du cervelet, de la normalité des carrefours ventriculaires et des contours céphaliques.
Au troisième trimestre de grossesse, les principes généraux d'étude du rachis restent identiques mais les limitations dues à la position foetale et l'impossibilité de certaines incidences en raison de contraintes maternelles la rende parfois difficile et aléatoire. C'est toutefois à des termes encore trop tardifs que de nombreuses pathologies rachidiennes sont diagnostiquées. L'attention est alors le plus souvent attirée par la découverte des conséquences céphaliques associées.
Les pathologies rachidiennes
Les dysraphies spinales : spina-bifida
Le diagnostic positif des anomalies ouvertes du rachis est essentiel en raison des implications pronostiques et des conséquences décisionnelles qu'il comporte. Elles sont de siège lombo-sacré dans 80% des cas.
v Signes directs
L'ouverture osseuse est constante et doit être recherchée dans les trois plans de l'espace. En coupe axiale, le rachischisis se traduit par un écartement des lames postérieures dont l'orientation est inversée donnant le classique aspect en V. Celui ci, caractéristique au niveau thoracique ou lombaire, peut être parfois difficile à interpréter au niveau du sacrum surtout dans la première moitié du second trimestre.
Cet même aspect se traduit en coupe frontale par un élargissement marqué du rail formé par les lames postérieures avec perte du parallélisme.
En coupe sagittale, le balayage des coupes paramédianes permet de visualiser la rupture de continuité des lames qui tendent à se rapprocher du plan cutané.
C'est en coupe sagittale ou axiale que le suivi du plan cutané s'avère le plus contributif au dépistage, en montrant une interruption pouvant se prolonger par la méningocèle. Dans certaines formes de spina-bifida plans, cette ouverture cutanée ne peut se manifester que par une irrégularité du revêtement en regard des anomalies vertébrales sous jacentes rendant lors le diagnostic plus difficile. Exceptionnellement surtout en cas de méningocèle pure, le revêtement cutané est conservé, mais soulevé par la hernie méningée et aminci.
L'existence fréquente d'une méningocèle, hypoéchogène, finement cerclée, rend le diagnostic plus facile mais celle ci peut se rompre ou être aisément comprimée par le ftus au contact de la paroi utérine et devenir alors difficile à visualiser.
La présence de travées échogènes en surface témoignant de l'extériorisation de racines nerveuses correspond à une myélo-méningocèle.
Plus rarement et surtout en cas de lésion haute (thoracique ou thoraco-lombaire ) l'ouverture rachidienne et cutanée est en continuité directe avec la moelle ouverte " à plat ", sans hernie méningée associée.
Le diagnostic de dysraphie spinale doit s'accompagner d'une évaluation de son étendue en précisant le nombre de vertèbres atteintes et les limites inférieures et supérieures de l'ouverture vertébrale. On s'aidera pour cette détermination de repères anatomiques comme la dernière côte, les pôles supérieur et inférieur des reins, la bifurcation aortique, la crête iliaque.
v Signes indirects
L'ouverture rachidienne, surtout lorsqu'elle s'accompagne d'une myélo-méningocèle, est à l'origine d'un retentissement céphalique caractéristique, devenant souvent le premier signe d'appel de la pathologie. Sont ainsi associés :
- une déformation des contours crâniens appelé feston frontal ou encore " lemon sign " bien visible au cours des deux premiers trimestres, inconstant après
- une biométrie céphalique faible
- des anomalies de la fosse postérieure avec déformation du cervelet, perdant les reliefs du vermis et de ses hémisphères et prenant un aspect arciforme concave en avant ou " banana sign " ; celui ci vient combler la citerne postérieure par son attraction vers le trou occipital constituant ainsi la malformation d'Arnold Chiari, quasi constante en cas de spina ouvert.
- une ventriculomégalie en règle bilatérale et symétrique et souvent initialement modérée dans 50 à 75% des cas.
Enfin certaines lésions peuvent également être constatées à distance, conséquences du rachischisis et de la pathologie médullaire ; il en est ainsi des pieds bots uni ou bilatéral fréquemment décrits. Toutefois, ce signe associé est loin d'être constant et les membres inférieurs présentent souvent une morphologie et une mobilité normale.
v Formes cliniques
Certains rachischisis peuvent être " suspendus " sur un segment vertébral avec fermeture normale des arcs postérieurs sous jacents ; il en est fréquemment ainsi de lésions haut situées thoraciques ou thoraco-lombaires. Ces lésions s'accompagnent en règle de lésions cérébrales importantes et ne peuvent généralement échapper à un examen complet et rigoureux.
Les dysraphies cervicales sont rares et leur diagnostic est accessible dès le premier trimestre. Elles peuvent s'accompagner d'un défaut de fermeture occipital créant au maximum un tableau d'iniencéphalie avec déflexion permanente du pôle céphalique due à la fusion entre la partie postérieure de la boite crânienne et les vertèbres cervicales, anomalies cérébrales majeures et anomalies viscérales associées fréquentes.
Plus rarement, l'ouverture des lames vertébrales peut se produire en regard d'un myélolipome se développant dans le canal rachidien, visualisé sous la forme d'une image finement échogène, prolongeant en arrière la moelle à son extrémité et recouverte d'un revêtement cutané soulevé mais régulier. Le bon pronostic peut être évoqué par son caractère distal et l'absence de retentissement cérébral.
Exceptionnellement, au niveau sacré, le défect peut être antéro-latéral avec hernie méningée dans l'espace rétropéritonéal, créant une méningocèle antérieure révélée par une image liquidienne finement cerclée de localisation pelvienne au contact du rachis.
v Diagnostic différentiel
Il existe peu de diagnostic différentiel des dysraphies spinales. C'est essentiellement l'image de la myélo-méningocèle qui pourrait prêter à discussion avec d'autres structures tumorales de la région dorsale du ftus.
Les tératomes sacro-coccygiens sont classiquement évoqués surtout dans leur forme kystique pure, mais leur localisation plus distale à développement périnéal, appendus à l'extrémité du coccyx est relativement caractéristique surtout en l'absence formelle d'ouverture des arcs postérieurs vertébraux et de signes céphaliques associés.
Les tumeurs cervicales liquidiennes ( hygroma cervical postérieur ou lymphangiome kystique du cou ) ne posent habituellement pas de problème diagnostique avec les dysraphies cervicales hautes et les méningocèles cervico-occipitales en raison de leur aspect cloisonné caractéristique et là encore de l'absence de lésion osseuse en regard et de retentissement céphalique associé.
v Malformations associées
Si les spina bifida sont souvent isolés, des malformations associées ont été décrites en particulier cérébrales (agénésie du corps calleux), urinaires, faciales . Les dysraphies spinales peuvent également s'intégrer dans le cadre de syndromes polymalformatifs comme l'OEIS syndrome.
Il est donc indispensable devant cette découverte de ne pas limiter son examen à l'étude céphalo-rachidienne mais d'y associer systématiquement une étude morphologique soigneuse.
Une étude du caryotype foetal doit être proposée en raison des risques de dyschromosomie associés essentiellement Trisomie 18 et Triploïdie.
Les anomalies structurales du rachis.
v La diastématomyélie
Il s'agit d'une pathologie rare due à un éperon ostéo-cartilagineux divisant en deux la moelle épinière dans la région lombo-sacrée. L'arc vertébral postérieur peut être ouvert ou fermé et la mise en évidence de l'éperon reste difficile, suspecté échographiquement en coupe axiale ou frontale.v Anomalies de courbure
Le contrôle de l'axe rachidien, de l'harmonie de ses courbures et de sa mobilité est une étape essentielle dans le dépistage des malformations du rachis. Les différentes pathologies sont souvent plus facile à mettre en évidence au second trimestre qu'au troisième, en raison des contraintes positionnelles ftales et des difficultés fréquentes à suivre en totalité le rail vertébral en coupe sagittale ou frontale.
Devant une perte de continuité dans l'alignement des vertèbres, avec ou sans rotation sur l'axe vertébral, pourront être évoquées une scoliose, une inflexion latérale, ou une angulation. L'analyse minutieuse du rachis segment par segment permet alors le plus souvent de retrouver une dissociation entre le nombre de corps vertébraux et les lames latérales, témoignant d'hémivertèbres, d'un bloc vertébral, ou de vertèbres en aile de papillon, distinction pouvant être difficile en échographie conventionnelle.
Les anomalies de la région thoracique et de la jonction thoraco-lombaire s'accompagnent le plus souvent d'anomalies du grill costal pouvant aller du simple pincement intercostal postural à des déstructurations complexes interférant sur la fonction respiratoire néonatale.
L'évaluation pronostique devra également éliminer une dysraphie spinale associée et étudier la mobilité rachidienne à l'étage lésionnel mais aussi dans sa globalité. Il est à noter que plusieurs anomalies étagées peuvent coexister et se compenser pour conserver au rachis un axe général correct.
Enfin il est indispensable dans ce contexte de s'assurer de l'absence de malformations associées, ces anomalies de segmentation rachidienne pouvant s'inscrire dans un grand nombre de pathologies génétiques (syndrome de Klippel Feil, syndrome d'Alagille, syndrome d'Aicardi ), ou d'associations malformatives (syndrome de VACTERL, Limb Body Wall syndrome)
v Anomalies sacrées
L'examen du rachis sacré en coupes sagittale et frontale permet de mettre parfois en évidence des anomalies de développement ou de structure, de sévérité variable pouvant aller de la simple brièveté du sacrum à l'agénésie totale.
Outre leur pronostic propre, celles ci sont souvent le témoin d'autres malformations à rechercher systématiquement. Il en est ainsi de l'imperforation anale ou des malformations cloacales possiblement associées à un sacrum court. L'agénésie sacrée peut être isolée ou s'inscrire dans le cadre d'un syndrome plus complexe de régression caudale.
Au total
Si le dépistage et l'évaluation échographique des dysraphies spinales se sont améliorés en terme de performance et de précocité, le diagnostic échographique précis des anomalies de structure reste encore difficile en 2D et implique d'avoir recours à des reconstructions 3D ou d'autres techniques d'imagerie pour en préciser le type anatomie et le pronostic néonatal.
Introduction :
L'IRM foetale a connu ces 10 dernières années un fort développement dans l'étude des pathologies cérébrales ftales.
Avec l'amélioration de la technique, l'exploration IRM du rachis foetal apparaît à présent satisfaisante dans l'exploration des dysraphysmes fermés .
La radiographie du contenu utérin est préconisée à partir de 28SA dans l'étude des troubles de la segmentation.
Le développement du TDM foetal reste limité en raison de son caractère irradiant , en revanche le développement des techniques 3D en échographie paraît prometteur.
Techniques :
Une IRM rachidienne foetale pourra être proposée afin d'étudier la moelle devant l'association de :
1) Signes d'appel échographiques :
-une anomalie cutanée ou sous-cutanée de la ligne médiane dorsolombaire, lombo-sacrée ou sacro-coccygienne.
-anomalie de courbure du rachis
-anomalie de segmentation
-élargissement du canal rachidien et défaut de fermeture du rachis osseux.
2) Electrophorèse des cholinestérases dans le liquide amniotique normale ( ce qui exclut un dysraphisme ouvert).
3) Aspect normal de la fosse postérieure à l'échographie(absence d'Arnold Chiari) .
Une prémédication maternelle n'est plus nécessaire.
Des séquences pondérées T2 seront réalisées dans les trois plans de l'espace et au moins une séquence pondérée T1.
L'étude sera complétée par une série axiale T2 sur l'abdomen ( reins et vessie) et une série coronale T1 sur le colon foetal à la recherche d'anomalies associées urogénitale et digestives.
Les anomalies osseuses pourront être précisées par une radiographie du contenu utérin après 28SA et par un scanner avec reconstruction 3D .
Résultats :
Aspect normal en IRM :
La moelle et le cône terminal sont analysables en T2 en hyposignal silhouettés par le LCR en hyper signal
Les racines sont souvent mieux vues en échographies
On précisera la taille du canal rachidien
Pathologies :
Les pathologies liées à des lipomes intra-rachidiens apparaissent les plus fréquentes. On peut noter que l'hyper signal T1 de la composante graisseuse n'est pas constant. On retrouve une moelle attachée basse avec présence ou non de racines et du filum en extracanalaire dans une masse sous-cutanée à peau épaissie.
Dans les diastématomyélies, l'IRM permet de bien visualiser les deux cordons médullaires et d'apprécier leur taille ( hypoplasie éventuelle d'un cordon). En cas d'éperon ossifié, celui-ci est visible en hyposignal T2 entre les deux cordons.
Les méningocèles isolées sont rares, elles se traduisent par une image liquidienne pure communiquant avec le LCR sans structure nerveuse en leur sein avec une moelle en position normale ou basse
Les anomalies osseuses sont étudiées par contenu utérin et éventuellement par TDM qui permettront de préciser une anomalie de courbure et de segmentation et de visualiser l'éperon ossifié des diastématomyélies type I.
Ces anomalies pourront à l'avenir être étudiées par échographie 3D, ce qui évitera l'irradiation foetale.
CONCLUSION :
L'IRM foetale peut-être proposée pour l'étude de la moelle dans les dysraphismes fermés.
La corrélation aux données de l'échographie et du contenu utérin reste indispensable.
Les troubles sévères de la segmentation rachidienne pourront dans certains cas bénéficier d'une exploration par TDM 3D afin d'aider la prise en charge obstétricale.
L'échographie 3D paraît une technique d'avenir prometteuse dans l'étude de ces pathologies .
La découverte périnatale d'une malformation grave rachidienne et/ou médullaire est devenue plus rare du fait du diagnostic anténatal : c'est en particulier le cas des myéloméningocèles dont la fréquence a de fait fortement diminuée. Par ailleurs, l'acuité des échographies anténatales, l'attention portée à l'examen clinique et la réalisation d'examens systématiques dans certains contextes malformatifs permettent de mettre en évidence des anomalies muettes cliniquement à cet âge. La hiérarchie et l'apport des différentes techniques, leurs limites doivent être connues pour guider la conduite à tenir et la prise en charge de ces malformations.
Circonstances d'exploration
Elles ont été modifiées par l'apport du dépistage voire du diagnostic anténatal des malformations rachidiennes et médullaires. De ce fait, un certain nombre de nouveau-nés et de nourrissons sont explorés alors qu'ils ne présentent encore aucune manifestation clinique.
Dépistage anténatal d'une malformation
Selon les circonstances, il peut s'agir d'une malformation bien explorée par les examens anténatals ou d'un diagnostic incomplet ou incertain. Dans le premier cas, soit la malformation a été considérée comme bénigne, soit la poursuite de la grossesse a été décidée en toute connaissance de cause. Dans le second cas, l'absence de diagnostic précis n'a pas permis de prendre une décision d'interruption médicalisée de la grossesse.
Quelles que soient ces circonstances, il existe une demande forte pour que des explorations complémentaires soient réalisées juste après la naissance. L'examen clinique à ce moment est capital pour juger du retentissement éventuel, du degré d'urgence et de l'opportunité des examens. Dans certains cas, la prise en charge thérapeutique nécessite effectivement de réaliser rapidement une imagerie complémentaire. Chez d'autres nouveau-nés, le degré d'urgence est moindre et il faut savoir mener ces examens en dehors de toute précipitation. Enfin, dans certains cas, il faut savoir que les examens réalisables à cette période ne permettent pas toujours un bilan complet, et que le pronostic en particulier neurologique peut rester incertain.
Présence d'une anomalie clinique
Celles-ci sont de plusieurs ordres. Il peut s'agir de l'existence de signes cutanés (fossette coccygienne, pertuis, touffe de poils ou tache pigmentée, angiome sur la ligne médiane, voire masse sous cutanée ou véritable spina-bifida aperta). Ils n'ont pas tous la même signification, la présence par exemple d'une fossette coccygienne étant le plus souvent banale et sans autre traduction. Une taille supérieure à 5 mm, une distance supérieure à 25 mm par rapport à l'anus, d'autres anomalies cutanées sont par contre des signes en faveur d'un dysraphisme associé.
L'existence de signes neurologiques est plus exceptionnelle à la période néonatale ; un trouble de la statique des pieds à cet âge est rarement synonyme d'un dysraphisme.
Un trouble de la statique rachidienne peut enfin être révélateur d'une malformation sous jacente, soit purement osseuse, soit associée à des anomalies endocanalaires.
Découverte fortuite
Une malformation rachidienne peut être découverte sur une radiographie thoracique ou abdominale réalisée dans un autre contexte. Ailleurs, une échographie médullaire, une radiographie du rachis peuvent être réalisées à titre systématique à la recherche de malformations associées dans des syndromes spécifiques (association VACTREL, malformation anorectale ou génito-urinaire).
Techniques d'imagerie
Clichés simples
C'est une étape qui reste obligatoire devant toute suspicion de malformation rachidienne et médullaire. Les clichés d'ensemble de face et de profil, en général en décubitus, permettent une étude globale du rachis. Ils peuvent être complétés par des incidences centrées sur la région pathologique. La charnière cervico-dorsale de profil, le sacrum de face peuvent être difficiles à bien analyser. Les aspects normaux doivent être connus, comme les synchondroses neuro centrales et postérieure, la persistance éventuelle d'un reliquat de la notochorde.
Échographie
À la période néonatale, c'est l'examen le plus simple pour étudier les tissus mous sous-cutanés et le contenu du canal rachidien. L'absence de fermeture de l'arc postérieur à cet âge permet de bien visualiser les espaces sous duraux, la moelle et les racines. Sur le plan technique, le nourrisson est placé en procubitus ; il faut utiliser une sonde de haute fréquence, au mieux une barrette, et réaliser par voie postérieure des coupes sagittales et transverses. Des coupes TM ont été proposées pour apprécier les mouvements médullaires dans le cadre d'une " moelle attachée ", mais la portée réelle d'une telle étude n'est pas formelle. Tous les segments du canal rachidien peuvent être étudiés chez le nouveau-né, de la jonction bulbo-médullaire aux racines de la queue de cheval. La moelle est visible sous la forme d'une structure tubulaire avec un écho central. Pour situer avec précision le niveau rachidien, la reconnaissance de la rupture de courbure en L5 et S1 est fiable dans la plupart des cas. Le cône médullaire est situé entre L1 et L2, le niveau le plus bas à la naissance pouvant être L2-L3. Le filum terminale est échogène, entouré par les racines de la queue de cheval. Les racines antérieures et postérieures, issues de la moelle, peuvent être visualisées. Parmi les variantes admises, il faut noter la visibilité transitoire de la lumière du canal épendymaire centromédullaire. Le ventricule terminalis est une petite structure liquidienne ovale, appendue à la pointe du cône médullaire, à l'origine du filum terminale.
Tomodensitométrie
Elle est proportionnellement moins utilisée que les autres techniques à cet âge. L'indication principale est constituée par la nécessité de bien comprendre les anomalies osseuses lorsque les clichés simples sont insuffisants. Compte-tenu de la taille des nourrissons, des coupes coronales ou sagittales directes pourraient être pratiquées mais cela est rarement fait en pratique. La réalisation de coupes fines permet de reformater des reconstructions 2D sans des plans d'élection voire 3D volumétriques. Il faut garder à l'esprit l'irradiation délivrée par une acquisition volumique en coupes fines et réserver cette exploration aux cas où il est absolument nécessaire, à cet âge, d'avoir une définition précise de la morphologie des vertèbres.
Imagerie par résonance magnétique
L'IRM, lorsqu'elle est nécessaire, fait avant tout appel à des séquences pondérées en T1, tout d'abord dans le plan sagittal puis complétées par des coupes axiales et/ou coronales en fonction du type de malformation. Les séquences pondérées en T2 sont moins informatives au niveau intracanalaire, mais peuvent être utiles pour l'étude des vertèbres et des disques intervertébraux; elles sont également utiles pour préciser la nature d'une masse (lipome, kyste dermoïde ou neuroentérique). L'existence d'une cavité syringomyélique peut être précisée par des coupes pondérées en T2, sagittales et/ou axiales. L'étude morphologique des malformations vertébrales peut être difficile en période néonatale ; les coupes pondérées T2 aident à reconnaître les disques intervétébraux en cas de puzzle. L'étude de la charnière cervico-occipitale, à la recherche d'une malformation de Chiari, est systématique dans le cadre des myéloméningocèles.
Autres explorations
Il est aujourd'hui exceptionnel d'avoir recours à une myélographie pour explorer les espaces sous-duraux et la moelle. Celle-ci était souvent couplée à la tomodensitométrie.
Principales malformations mises en évidence
Il peut s'agir d'anomalies osseuses isolées, de dysraphisme avec présence de lésions intracanalaires. Le diagnostic néonatal peut être évident cliniquement, ou au contraire méconnu dans le cadre des dysraphismes " occultes ". Les associations entre les différentes malformations, osseuses et intracanalaires sont fréquentes et justifient leur recherche devant tout signe d'appel.
Myéloméningocèle
Elle est actuellement plus rare car sa découverte en anténatal peut aboutir à l'interruption de la grossesse. Elle correspond à un défaut de fermeture du tube neural, avec une moelle qui reste attachée à la " placode ", située à la partie postérieure de la malformation, soulevée ou non par la hernie des méninges. L'échographie doit être pratiquée avec précaution du fait du risque infection en rapport avec l'interruption cutanée. Les anomalies associées doivent être systématiquement recherchées : moelle en position trop basse, syringomyélie, lipome intra canalaire, kyste arachnoïdien, malformation de Chiari II et hydrocéphalie sus jacente. Les complications urinaires doivent également être dépistées.
L'IRM est rarement réalisée d'emblée, mais permet, après la fermeture chirurgicale, de réaliser un bilan plus complet tant sur le plan intracanalaire qu'intracrânien. Parmi les difficultés, il faut signaler la difficulté d'individualiser les racines par rapport aux tractus fibreux. L'appréciation du " degré d'attachement " de la moelle après l'intervention est également difficile : l'étude en échographie TM, en IRM avec des séquences de contraste de phase ont été proposées, mais il reste difficile de proposer une nouvelle intervention uniquement sur cette donnée.
Lipome spinal
Il correspond à la présence de tissu adipeux au niveau du canal médullaire. Il peut être isolé, localisé en intradural, siéger au niveau du filum terminale, être associé dans le cadre d'une lipomyéloméningocèle. En échographie, il existe une masse échogène que peut être strictement intracanalaire ou qui peut être en continuité avec les tissus graisseux sous cutanés. L'association là encore à une moelle attachée, une syringomyélie est fréquente.
Sinus dermique
C'est un trajet épidermisé qui va de la surface cutanée jusqu'au canal médullaire. Il peut être isolé ou associé à un kyste dermoïde ou épidermoïde intracanalaire. Une méningite voire un abcès intranalaire peuvent survenir. Cliniquement, il existe un petit pertuis médian ou plus rarement paramédian, éventuellement associé à un petit angiome, une asymétrie des parties molles. En échographie, le trajet fistuleux peut être reconnu au sein de la graisse sous cutanée comme un trajet
rectiligne, hypoéchogène, alors qu'au niveau des espaces sous arachnoïdiens, il existe au contraire une image échogène cernée de LCR. L'IRM permet également de mettre en évidence ce sinus dermique, et de rechercher une anomalie associée intracanalaire (kyste dermoïde par exemple).
Filum court et épais
Il traduit une régression incomplète de la portion distale de la moelle pendant la vie intra-utérine. Il est constamment associé à une moelle attachée bas. Au minimum au niveau de L2-L3. Il est rarement vu pendant les premiers mois de vie car les signes en rapport avec la situation de la moelle apparaissent plus tard. En échographie, le filum est trop épais, avec un diamètre supérieur à 2 mm. Les mouvements de la moelle attachée bas sont réduits au sein du cul de sac dural. L'IRM permet de confirmer ces aspects, de rechercher un syrinx.
Diastématomyélie
Elle correspond à une fente médullaire, avec 2 hémi-moelles, comportant un canal centromédullaire, donnant chacune les racines nerveuses homo latérales. Il peut exister également une séparation des enveloppes méningées lorsqu'un éperon fibreux, cartilagineux ou osseux, divise le canal médullaire en 2. Le cône médullaire est souvent trop bas, une syringomyélie est fréquemment associée. Il existe fréquemment des stigmates cutanés pouvant faire suspecter un dysraphisme et réaliser des explorations. L'échographie permet de faire le diagnostic en montrant les deux hémi-moelles. L'IRM là encore permet si nécessaire de compléter le bilan.
Syndrome de régression caudale
Il se définit par un ensemble d'anomalies malformatives de la partie terminale du tronc. Le spectre des malformations va de l'agénésie partielle du sacrum à la sirènomélie. Les malformations associées sont les malformations anorectales, génito-urinaires. Les clichés simples en particulier de profil permettent d'analyser le sacrum. En échographie et en IRM, le cône est plus haut que normalement, avec un aspect tronqué, " coupé au carré ". Les malformations associées sont également fréquentes.
Autres lésions intracanalaires : kyste dermoïde, kyste neuro-entérique, myélocystocèle terminale, méningocèle isolée, dysgénésie segmentaire
Les kystes (épi)dermoïdes peuvent être isolés, sans sinus dermique. Leur reconnaissance n'est pas toujours aisée, leurs différentes composantes tissulaires peuvent être difficiles à analyser en échographie et même en IRM.
Le kyste neuro-entérique s'intègre dans le cadre des duplications digestives. Il faut l'évoquer chaque fois qu'il existe un schisis vertébral associé à une masse intracanalaire.
La myélocystocèle terminale se définit par l'association d'un spina-bifida, d'une moelle attachée bas avec une dilatation distale du canal épendymaire, venant faire hernie au niveau de la myéloméningocèle.
Une méningocèle isolée peut être postérieure, sans protusion associée de la moelle, antérieure en particulier au niveau pelvien, ou antérolatérale. L'échographie permet d'en faire le diagnostic, mais une IRM complémentaire permet de s'assurer de l'absence de toute malformation associée.
La dysgénésie segmentaire rachidienne correspond à une malformation " suspendue " du rachis associée à des anomalies intracanalaires : réduction du calibre médullaire voire interruption complète, sinus dermique, moelle attachée.
Malformation vertébrale sans dysraphisme
Les malformations vertébrales isolées peuvent correspondre à différentes formes :
- Un défaut de développement avec une hémivertèbre libre ou fusionnée. L'hémivertèbre libre est plus évolutive que l'hémivertèbre fusionnée, les 2 types sont souvent associés à une cyphose et les deux courbures sont volontiers angulaires, courtes. Il est utile de reconnaître la présence ou non d'un disque intervertébral pour apprécier le potentiel évolutif du trouble de la statique.
- Un défaut de fermeture avec des vertèbres en "ailes de papillon" par fentes corporéales associées ou non à des fentes postérieures (simple schisis voire défect plus large).
- Un défaut de segmentation : soit au niveau du corps avec des blocs vertébraux complets ou partiels,soit au niveau des arcs postérieurs : blocs complets si la fusion est bilatérale, bloc incomplets, unilatéraux, au niveau des pédicules et des lames réalisant des "barres". Le diagnostic radiologique de ces barres peut être difficile, en particulier pendant les premiers mois de vie.
- Dans le plan sagittal, l'hypoplasie corporéale peut être totale ou partielle, avec une vertèbre "en coin" responsable d'une cyphose. Il peut également exister une luxation vertébrale congénitale, en rapport avec absence d'un corps vertébral et perte de l'alignement au niveau de l'arc postérieur du fait d'un défaut de développement associé à ce niveau. Le risque neurologique est ici important, avec une décompensation qui peut être brutale. Les lordoses congénitales sont en rapport avec une fusion au niveau de l'arc postérieur, alors que les corps vertébraux continuent à grandir. Ceci peut être associé à des synostoses costales qui contribuent aux troubles de la statique.
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La découverte d'un hydramnios, d'une anomalie de volume de l'estomac, d'anses digestives " dilatées " en échographie anténatale soulève la question d'une potentielle obstruction digestive foetale En pratique, l'échographiste doit rechercher les signes d'obstruction, identifier éventuellement la lésion causale, rechercher des lésions intestinales associées, et replacer une suspicion d'obstruction digestive dans un contexte éventuel de pathologies extra-digestives associées (malformatives ou chromosomiques).
1- Diagnostic échographique positif d'une obstruction digestive anténatale
Si les obstructions digestives néonatales sont classées en obstructions digestives hautes et basses, selon des critères cliniques (abdomen plat ou distendu) et radiologiques, la suspicion d'une obstruction digestive anténatale repose aussi sur des critères échographiques propres au niveau de l'obstruction. Nous passerons en revue ces différents critères en nous attachant à montrer leur valeur diagnostique et les limites entre image pathologique et variante du normal.
Découverte d'un hydramnios
En dehors des excès de liquide amniotique idiopathiques de fin de grossesse (souvent retrouvés chez la femme asiatique ou noire), l'hydramnios peut relever d'une cause maternelle, foetale ou foeto-maternelle. Parmi les nombreuses causes ftales, l'obstruction digestive doit être cependant systématiquement suspectée. L'hydramnios sera alors surtout retrouvé en cas d'obstruction haute et au troisième trimestre (80% des atrésies de l'sophage, 50% des atrésies duodénales, 25% des obstructions jéjuno-iléales, absent dans les obstructions coliques pures). Les mécanismes de constitution d'un hydramnios étant nombreux, la valeur prédictive positive d'obstruction digestive devant un hydramnios pris isolément est faible. Sa valeur prédictive sera d'autant plus grande qu'il sera associé à une des anomalies suivantes.
Anomalie du volume de l'estomac
L'estomac foetal est visualisé dès 10 semaines. Son volume de remplissage augmente proportionnellement à l'âge gestationnel. Au cours d'un examen échographique, le volume de l'estomac est aussi variable, dépendant de la quantité de liquide amniotique (LA) récemment dégluti par le ftus. Deux situations peuvent faire discuter une obstruction digestive.
Estomac non visualisé ou petit estomac
Un estomac non visualisé ou un petit estomac persistant au cours de l'examen échographique (a fortiori sur deux examens successifs) doit faire discuter un défaut de remplissage gastrique soit par défaut de déglutition soit par obstacle d'amont (n°1 :atrésie de l'sophage). En cas d'atrésie de l'sophage, la vacuité gastrique est quasiment toujours associée à un hydramnios au 3ème trimestre, éventuellement accompagnée d'une dilatation du segment supérieur de l'sophage. Un estomac non visualisé ou un petit estomac doit ainsi être rapporté à la quantité de LA et au terme de la grossesse. Une vacuité gastrique sera sans valeur en cas d'oligoamnios, et ne pourra pas être rattachée à une atrésie de l'sophage en cas de normalité du LA en fin de grossesse.
Gros estomac
Comme pour la vacuité gastrique, un " gros estomac " isolé n'est en aucun cas synonyme d'obstruction digestive. Cependant contrairement à la vacuité gastrique, il est difficile de définir des normes de volume gastrique (proposées par Goldstein).
Un " gros estomac " est ainsi souvent rencontré au 3ème trimestre (la déglutition foetale pouvant atteindre 500ml/j en fin de grossesse). Il doit être considéré comme une variante du normal, si le liquide amniotique est en quantité normale et s'il est observé un bon passage de LA dans un cadre duodéno-jéjunal normal.
Contrairement à l'estomac vide ou au petit estomac, le " gros estomac " n'est ainsi qu'exceptionnellement révélateur d'une obstruction à la vidange gastrique. Cependant le diagnostic de diaphragme antral ou d'obstacle pylorique devra être évoqué (fréquence de l'ordre de 1/1 million), en cas d'hydramnios... En effet des sténoses pyloriques anténatales ont été décrites (cas familiaux de déterminisme récessif autosomique), ainsi que des atrésies pyloriques ( parfois associées à une épidermolyse bulleuse). L'association " gros estomac + hydramnios + grosse vessie + pyélectasie " pourra faire évoquer un syndrome Mégavessie-Microcolon-Hypopéristaltisme Intestinal, correspondant à un obstacle fonctionnel (neuropathie ou myopathie à l'origine d'un défaut de contraction des fibres musculaires de l'estomac et de l'intestin sous-jacent).
Image de double bulle
Ce critère échographique a été largement rapporté dans l'atrésie duodénale. Il correspond à la dilatation de l'estomac et du duodénum proximal. Dans plus de 50% des cas, il existe un hydramnios au 3ème trimestre . L'image de " double bulle " est précoce et volumineuse en cas d'association à une atrésie de l'sophage. En cas d'atrésie duodénale simple, elle est retrouvée surtout à partir de la fin du deuxième trimestre. Elle peut être absente si l'examen échographique est précédé d'un vomissement foetal. Ainsi, un estomac de volume normal associé à un hydramnios ne saurait éliminer le diagnostic d'atrésie duodénale.
Dilatation du grêle (en amont d'un syndrome jonctionnel)
L'obstruction du grêle détermine théoriquement une dilatation au delà du syndrome jonctionnel. Celle-ci peut être retrouvée en période anténatale, sous forme d'anses digestives dilatées éventuellement contrastant avec un intestin d'aval plat. Une discrète dilatation précoce supérieure à 2 mm (avant 21 SA) a été décrite comme le témoin d'une insuffisance vasculaire mésentérique. Cette dilatation précoce est le plus souvent transitoire et d'excellent pronostic. Elle doit néanmoins faire rechercher des anomalies associées digestives ou extra-digestives. La visualisation d'anses grêles au contenu liquidien au 3ème trimestre est physiologique et ne saurait être assimiler à une obstruction. En revanche, une lumière interne supérieure à 7 mm (éventuellement associée à un hyper-péristaltisme) est évocatrice d'une obstruction du grêle. En cas d'obstacle jéjunal, la dilatation peut être massive. La dilatation est plus modérée en cas d'obstacle iléal et se compliquera plus volontiers d'une perforation. Un hydramnios n'est retrouvé que chez 25% des ftus présentant une obstruction du grêle.
Dilatation intestinale suspendue (pseudo-kystique)
A côté de la classique dilatation digestive en amont d'un obstacle, une obstruction anténatale sur le grêle peut se révéler par une dilatation digestive suspendue pseudo-kystique.
Elle devra être différenciée des autres kystes abdominaux d'origine extra-digestive (kyste du cholédoque, du mésentère, de l'ovaire) et d'une éventuelle duplication. Elle sera aussi différenciée de la visualisation normale d'un segment colique, en particulier d'une boucle sigmoidienne (hypoéchogène). Elle peut éventuellement traduire une souffrance mésentérique localisée, parfois associée à une ascite ou à une péritonite méconiale. Ce type d'image n'a pas toujours de traduction post-natale.
Dilatation colique
Le cadre colique est identifiable dès le troisième trimestre et sa visualisation est d'autant plus aisée que l'on s'approche du terme. Il présente un contenu hypoéchogène caractéristique. Harris et al. ont défini des normes permettant de ne pas évoquer à tord une dilatation colique. Un diamètre colique égal à 7 mm à 25 SA et à 18 mm à 38-40 SA peut être considéré comme à la limite supérieure de la normale. Il faut souligner que l'obstruction colique isolée en anténatal (par exemple en cas d'atrésie ano-rectale) est de diagnostic difficile du fait de l'absence d'hydramnios et du caractère tardif de la dilatation.
Ascite et péritonite méconiale
Les causes d'ascite foetale étant très nombreuses, il s'agit d'un signe échographique très peu spécifique d'obstruction. En revanche, la présence d'une ascite foetale associée à une dilatation du grêle (parfois suspendue) peut traduire une souffrance mésentérique dans le cadre d'une pathologie obstructive digestive.
Une obstruction du grêle, principalement iléale, peut se compliquer de péritonite méconiale.
Cette péritonite, qui traduit une perforation du grêle, se présente souvent sous forme d'une image pseudokystique extra-digestive, au contenu échogène, souvent accompagnée d'anses digestives dilatées et de calcifications (60%-70% des cas). Sa traduction échographique est le plus souvent évolutive avec une tendance à la régression des images kystiques méconiales.
Calcifications extra et intra-luminales
Les calcifications péritonéales extra-luminales (non parenchymateuses) sont un des principaux signes de péritonite méconiale. Elles peuvent être isolées et être le seul marqueur d'une péritonite méconiale passée inaperçue. Elles conduisent à rechercher systématiquement d'autres signes échographiques d'obstruction digestive.
Les calcifications intra-luminales sont rares. Elles sont la traduction d'une fistule uro-digestive, permettant la formation de calcifications méconiales au contact de l'urine foetale. Elles sont retrouvées le plus souvent au sein d'une dilatation colique, en amont d'une atrésie ano-rectale à forme haute. Elles peuvent être retrouvées dans plus de 70% des atrésies avec fistule.
Obstruction digestive sans traduction échographique
Pour finir ce chapitre consacré à la séméiologie échographique des obstructions digestives ftales, il nous faut souligner l'existence d'obstructions digestives sans traduction échographique. En effet, l'hydramnios, qui malgré sa faible valeur prédictive positive, conduit à rechercher systématiquement une obstruction digestive, est absent dans les obstructions basses quel que soit l'âge gestationnel ainsi que dans la majorité des cas d'obstructions hautes lors de l'échographie morphologique (20-22 SA). Dans les obstructions hautes (qui sont les plus parlantes), les signes associés à un éventuel hydramnios, peuvent être absents, voire discrets. Une atrésie de l'sophage avec fistule oeso-trachéale peut ainsi être de diagnostic difficile en cas d'estomac partiellement rempli. Le signe de la double bulle peut être absent en cas de vomissement foetal précédent l'examen. Ceci explique le diagnostic anténatal parfois tardif, voire la découverte néonatale d'une obstruction digestive foetale.
2- Diagnostic échographique lésionnel (à l'origine de l'obstruction)
Après avoir posé le diagnostic positif d'obstruction digestive, se pose la question du diagnostic lésionnel à l'origine de l' obstruction. Les principales d'étiologies d'obstruction sont l'atrésie, l'iléus méconial, la duplication, le volvulus, et exceptionnellement l'invagination (dont la fréquence est probablement sous-estimée).
2.1 Atrésie
Une atrésie peut être retrouvée sur n'importe quel segment du tube digestif. Si dans l'atrésie oesophagienne et duodénale et dans certains cas familiaux d'atrésie du grêle, le mécanisme est plutôt un défaut de perméabilisation de la lumière digestive, la majorité des cas d'atrésies jéjuno-iléales et coliques serait la conséquence d'un défaut de vascularisation mésentérique.
Ainsi, dans certains cas d'atrésie du grêle, la dilatation des anses peut être associée à une hyperéchogénicité pariétale localisée traduisant une souffrance ischémique. Cependant, l'identification de l'atrésie proprement dite n'est pas accessible à l'échographie. En revanche, la présence de lésions associées (syndrome VACTREL pour atrésie oesophagienne, T21 pour l'atrésie duodénale, entérolithiases pour l'atrésie ano-rectale) peuvent fortement orienter vers une atrésie. En cas d'obstruction isolée, par exemple duodénale, la visualisation d'une image en double bulle peut aussi bien être le fait d'un diaphragme, d'une atrésie ou d'un pancréas annulaire. De même, une dilatation colique isolée peut être le fait d'une atrésie, d'une révélation anténatale d'une maladie de Hirschsprung ou d'une variante de la normale !
2.2 Iléus méconial
Un iléus méconial pourra être suspecté devant la notion de grêle hyperéchogène au début du deuxième trimestre précédant la visualisation d'un grêle dilaté au contenu échogène. Plus tardivement, l'iléon dilaté peut être confondu avec le colon du fait de l'accumulation de méconium au dessus de l'iléus. La notion d'un grêle hyperéchogène au deuxième trimestre conduira à rechercher systématiquement les principales mutations de la mucoviscidose chez les parents (la présence d'une mutation renforçant l'hypothèse d'un iléus méconial en cas de signes échographiques d'obstruction du grêle).
2.3 Duplication
Si la duplication digestive est une lésion ubiquitaire, elle est le plus souvent de siège iléal et gastro-duodénal (ou jéjunal proximal). Dans sa forme non communicante (la plus fréquente), elle peut être identifiée sous forme d'une image kystique classiquement décrite comme présentant une paroi stratifiée (paroi digestive), siège d'éventuels mouvements péristaltiques. Si la duplication n'est pas la cause première d'obstruction digestive foetale, elle représente (dans sa forme classique) un mécanisme d'obstruction bien identifiable en anténatal. En revanche, la présence d'un kyste en position abdominale associée à une dilatation digestive n'est pas synonyme de duplication et conduit à éliminer les autres étiologies de lésions kystiques (kyste du cholédoque, du mésentère, pathologie rénale)
2.4 Volvulus du grêle
Un défaut de réintégration de l'intestin primitif dans la cavité abdominale peut induire un défaut de rotation du tube digestif et de fixation du mésentère, prédisposant au volvulus. Un volvulus du grêle sur malrotation a été ainsi décrit dès 16 SA. Des cas ont été rapportés en fin de grossesse associant un segment de grêle très distendu au contenu hétérogène échogène (traduisant des remaniements hémorragiques) et un épanchement péritonéal.
3- Recherche de lésions intestinales associées
L'identification d'une obstruction digestive et de son éventuelle lésion causale ne doit pas faire oublier de rechercher (ou d'évoquer) d'autres lésions digestives associées. Si dans l'association " gastroschisis + obstruction digestive ", le défaut de fermeture de la paroi abdominale est au premier plan, certaines obstructions digestives (apparemment isolées) peuvent s'associer à d'autres lésions digestives (quelquefois non ou mal dépistables en échographie). Dans certains cas, celles-ci peuvent modifier plus ou moins dramatiquement le pronostic de l'enfant. Nous ne ferrons que citer les associations suivantes :
- " Atrésie duodénale + atrésie de l'sophage "
Elle détermine une image en double bulle très volumineuse (par défaut de vidange gastrique à la faveur de vomissements ftaux et sécrétions intrinsèques de l'estomac).
" Atrésie de l'sophage et atrésie ano-rectale "
Cette association est discutée ci-dessous dans la recherche d'un contexte syndromique.
- " Atrésies intestinales multiples " (souvent récessives autosomiques)
Si la présence d'une atrésie intestinale isolée est facilement curable, les atrésies intestinales multiples exposent à un grêle court (parfois nécessitant une alimentation parentérale à vie ou parfois non compatible avec la vie).
- " Atrésies et défect mésentérique " (dans sa forme majeure avec appel-peal)
Cette association est rapprochée, en terme de pronostic, aux atrésies intestinales multiples.
4- Recherche d'anomalies extra-digestives associées (malformatives ou caryotypiques)
Comme pour toute malformation foetale, la découverte d'une obstruction digestive doit conduire à rechercher des malformations associées, dans un éventuel contexte syndromique, ou une anomalie caryotypique. En fonction du siège de l'obstruction, le degré de suspicion sera fort différent. Ainsi, la plupart des obstructions du grêle sur atrésie jéjunale ou iléale sont le plus souvent isolées. En revanche, les atrésies de l'sophage et duodénale sont fortement associées à un contexte polymalformatif ou caryotypique. Selon les séries, de 30 à 70% des atrésies de l'sophage s'accompagnent d'anomalies associées (dans le cadre d'un syndrome VACTREL le plus souvent, y penser dans le syndrome CHARGE) et sont plus spécifiquement associées à la trisomie 18. L'atrésie duodénale s'associe dans 65 % des cas à d'autres malformations (principalement cardiaques, digestives, vertébrales) ou à une anomalie caryotypique (30% de trisomie 21).
Nous avons enfin cité les associations (non malformatives) de l'iléus méconial et de la mucoviscidose ou de l'exceptionnelle atrésie pylorique et de formes sévères d'épidermolyses bulleuses.
Conclusion
Ainsi, nous avons vu le rôle très important de l'échographiste dans la prise en charge d'une suspicion d'obstruction digestive foetale. Il nous apparaît très important d'envisager tour à tour les 4 chapitres que nous venons d'évoquer afin de :
- ne pas prendre pour une obstruction digestive une variante de la normale
- savoir justifier un diagnostic tardif d'obstruction digestive (3ème trimestre ou même post-natal)
- ne pas préjuger trop tôt du pronostic (i.e " atrésie " non équivalent à " résection chirurgicale localisée-anastomose " !)
- n'affirmer le caractère isolé de l'obstruction qu'après réalisation d'une échographie de référence, d'une échographie cardiaque, d'un caryotype, voire d'examens complémentaires orientés par le siège ou les caractères échographiques de l'obstruction (recherche chez les parents des principales mutations de la FKP en cas de suspicion d'iléus méconial).
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Pourquoi développer ce type d'imagerie ?
* Parce qu'il existe de réelles insuffisances dans le diagnostic échographique anténatal d'une pathologie du tube digestif. Actuellement, l'imagerie ultrasonore se borne à dépister une dilatation des anses digestives ou à mettre en évidence un intestin hyperéchogène. Exceptionnellement, l'orientation étiologique peut être précisée : une sténose duodénale permet de dépister une trisomie 21. Certes, même si l'on ignore le mécanisme intime d'une atrésie digestive, l'enfant pourra bénéficier d'un geste chirurgical efficace en période néonatale. Néanmoins, derrière une banale dilatation peut se cacher une véritable catastrophe digestive : atrésies multiples, intestin en "tire bouchon"..... De même, si l'exploration ultrasonore peut mettre en évidence un côlon foetal normal et le mesurer, elle est actuellement incapable d'affirmer un microcôlon. Or, celui-ci peut être un marqueur étiologique extrêmement intéressant : atrésie digestive, iléus méconial dans le cadre d'une mucoviscidose, maladie de Hirschsprung, syndrome microcôlon-mégavessie-hypopéristaltisme.....
* Parce que l'IRM propose un signal spécifique (variant selon les séquences) du contenu normal de l'intestin grêle et du côlon permettant de les différencier, elle apporte ainsi des potentialités diagnostiques évidentes en particulier dans la pathologie digestive grave du foetus.
I. La physiologie du tube digestif foetal (1, 2)
Cet aspect est essentiel à connaître pour comprendre le signal IRM du contenu digestif foetal.
La défécation est l'une des rares fonctions neuromusculaires essentielles qui ne se produit pas normalement in utero. En effet, à partir de la 18ème semaine, au moment où le méconium commence à s'accumuler dans le côlon, la pression intraluminale du canal anal s'élève significativement. Cette occlusion fonctionnelle du sphincter anal évite la défécation in utero et marque la fin de la période de perméabilité du tube digestif.
Le méconium apparaît dès la 13ème-14ème semaine dans le grêle et migre doucement vers l'iléon terminal et le côlon où il commence à s'accumuler à partir de la 18ème semaine. C'est dire que bien qu'une activité motrice intestinale soit démontrable dès la 8ème semaine de gestation, les arguments d'une fonction de propulsion sont essentiellement indirects tirés de la migration distale du méconium dès la 13ème-14ème semaine et du rejet des enzymes intestinales dans le liquide amniotique détectables de la 15ème à la 20ème semaine.
Au total, alors que le premier trimestre correspond à la phase embryonnaire de mise en place morphologique du tube digestif, le 2ème et le 3ème trimestre représentent la phase foetale de maturation enzymatique et de fonctionnement : démarrage des grandes fonctions de motricité, de sécrétion et d'absorption digestive.
Enfin, il est important de savoir que le produit de la fonction sécrétoire du tube digestif et ultérieurement de la déglutition du liquide amniotique contribuent à la formation du méconium : c'est un mélange de sécrétions gastro-intestinales et pancréatico-biliaires, de mucus, de débris cellulaires, de lanugo et de liquide amniotique.
Pour comprendre les images échographiques et IRM, il est essentiel de savoir que le côlon se comporte comme un réservoir à méconium et que dans l'intestin grêle va progressivement s'accumuler du liquide amniotique dégluti.
II. Les signes échographiques et IRM du contenu digestif normal
1. Les signes échographiques
Ces éléments de physiologie foetale aident à comprendre l'aspect échographique du contenu digestif. Ainsi, si initialement l'intestin grêle est échogène, l'apparition d'un contenu liquidien, en particulier à partir de la 30ème semaine, est liée à l'absorption de liquide amniotique. De même, l'accumulation de méconium dans le côlon du fait des contractions de l'intestin grêle entraîne une augmentation progressive de son volume ainsi qu'une modification également progressive de son contenu qui devient échogène à partir de la 30ème semaine.
En échographie (3), le colon peut être mesuré dès la 22ème semaine (son diamètre mesure entre 2 et 6 mm vers 23 semaines alors qu'il oscille entre 10 et 20 mm à terme). Enfin, le cadre colique dans son ensemble peut être bien individualisé à partir de 26-27 semaines.
2. Le tube digestif foetal normal en IRM
* Les caractéristiques de signal du grêle et du colon, directement liées à leurs contenus respectifs, permettent toujours de les reconnaître : c'est la supériorité de l'IRM par rapport aux ultrasons.
Ainsi, le liquide amniotique est bien sûr en hypersignal T2, alors que le méconium, vraisemblablement de par sa richesse en glycoprotéines, est en franc hypersignal T1.
* Le grêle est toujours visualisé en T2, en hypersignal dû au liquide amniotique dégluti. Sur les séquences T1, la migration méconiale se manifeste par un hypersignal transitoire, avant 32 semaines, des différentes portions du grêle. Après ce terme, du méconium en hypersignal T1 est encore observé (40 % des cas) au niveau de l'iléon distal.
* Le rectum et le sigmoïde sont constamment visibles en T1 à partir de 23 semaines dans notre expérience. Ils présentent le franc hypersignal T1 (égal à celui de la veine ombilicale) du méconium. En T2, ils ne sont pas ou peu visibles (hyposignal).
* Le colon, présente le même signal méconial que le rectum. Le méconium s'accumule progressivement du colon distal vers le colon proximal ; ceci explique pourquoi plus le terme est avancé, plus l'hypersignal colique est étendu : dans une étude récente de 40 intestins normaux, le colon gauche était visible dans 25 % des cas à 23-24 semaines, 100 % après 32 semaines ; le colon droit n'était pas vu à 23-24 semaines, mais vu dans 90 % après 32 semaines).
* Topographie, morphologie, mensurations
* Le grêle se présente sous forme de ponctuations ou d'images linéaires juxtaposées, de topographie centrale, de 0 à 6 mm de diamètre.
* Le colon présente la même topographie que celle du nouveau-né, avec un caecum haut situé. Les haustrations sont visibles à partir de 25 semaines. Le diamètre colique augmente progressivement avec le terme (3 à 18 mm).
* Le rectum, toujours visualisé, constitue le repère du pelvis. Quel que soit le sexe du foetus, il est toujours accolé à la paroi postérieure de la vessie : l'appareil génital féminin n'est pas visualisé en période foetale. Le cul de sac rectal est toujours situé plus bas que le col vésical, à une distance verticale de 10 à 20 mm de celui-ci. Le diamètre rectal augmente progressivement, de 3 à 20 mm.
III. Pathologie digestive et IRM foetale
La spécificité de signal des différents segments du tube digestif, et la vision globale de la cavité abdominale que permet l'IRM en font sa supériorité aussi bien pour affirmer l'intégrité du tube digestif que pour situer le niveau d'un obstacle.
Dès à présent, l'IRM est d'un apport considérable dans le diagnostic de cloaque.
Il s'agit d'une malformation complexe de la fille, souvent difficile à diagnostiquer en échographie, de pronostic chirurgical et fonctionnel catastrophique. Elle associe une malformation anorectale à un sinus urogénital : rectum, vessie, voies génitales communiquent et s'ouvrent à la peau par un seul orifice. L'IRM montre une inversion du signal rectal (liquidien hyper T2, hypo T1 et non méconial), témoignant de la présence d'une communication urodigestive. Dans les cas typiques, il y a 3 poches liquidiennes pelviennes (vessie, colpos, rectum). Ailleurs, le colpos peut être de petit volume, ou de signal intermédiaire, c'est alors la distance excessive entre le rectum et la vessie qui permettra de l'évoquer.
Les malformations anorectales sont de diagnostic anténatal difficile, mais leur reconnaissance ne manque pas d'intérêt quand on connaît la fréquence des malformations associées urinaires, osseuse, digestives, cardiaques. Dans les formes hautes, où il existe fréquemment une fistule rectourinaire, on observe une dilatation colique de signal anormal liquidien. A la différence du cloaque, le rectum reste accolé à la vessie, et le cul de sac est en situation anormalement haute par rapport au col vésical. Le diagnostic des formes basses reste par contre inaccessible à l'IRM (pas de fistule urinaire, pas d'anomalie de situation du cul de sac).
Dans les atrésies digestives, l'IRM montre une dilatation des anses d'amont, plus ou moins marquée, dont le signal varie selon le siège de l'obstacle : il est liquidien dans les atrésies proximales, intermédiaire le plus souvent dans les atrésies iléales, et plutôt méconial dans un obstacle situé sur le grêle terminal. En dehors des atrésies duodénales (4), on observe toujours un microcolon d'aval : en T1, le côlon n'est pratiquement pas visible, le rectum est très fin, de signal diminué par rapport à la normale. Enfin, on peut en aval d'une atrésie observer un hypersignal modéré de l'iléon distal, non dilaté, pouvant faire croire à tort à un iléus méconial. Dans 3 cas où nous avons observé cet aspect, le nouveau-né n'a pas présenté d'iléus méconial, mais on notait sur l'abdomen sans préparation des calcifications intra-luminales distales. Cet aspect est peut être expliqué par un arrêt du transit en aval de l'atrésie.
L'obstacle grêle peut se compliquer de perforation digestive et induire une péritonite libre ou pseudokyste méconial. Dans ce dernier cas, l'IRM montre un kyste plus ou moins volumineux, dont le signal peut être liquidien ou intermédiaire, et qui s'associe aux signes digestifs typiques de l'atrésie.
De multiples potentialités dans l'étude de la pathologie digestive foetale sont encore à développer en IRM : atrésies multiples (des dilatations segmentaires successives de signaux différents seraient en faveur (4)), intestin en "tire-bouchon" ; le microcolon, la malrotation intestinale, marqueurs éventuels d'un syndrome mégavessie-microcôlon - hypopéristaltisme (léthal (5))
Conclusion
L'IRM permet une étude de la totalité du tube digestif foetal. Elle peut situer le niveau d'un obstacle, détecter un microcolon. Le rectum, point de repère du pelvis, doit être soigneusement étudié. La suspicion de cloaque constitue d'ores et déjà une indication formelle d'IRM. Les autres indications digestives seront à déterminer dans l'avenir après de plus grandes séries de pathologie digestive foetale.
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Le diagnostic d'une occlusion débute toujours par l'analyse conjointe des données cliniques et des informations apportées par la radiographie d'abdomen sans préparation. Cette étape reste en 2001 souvent difficile, pas tellement parce que le trouble du transit est difficile à objectiver mais parce qu'entre une sub-occlusion, une occlusion mécanique simple, une strangulation ou une occlusion inflammatoire, il peut être difficile de faire la différence. Or les sanctions thérapeutiques et le degré de l'urgence sont variables avec un pronostic pour la vitalité de l'intestin et parfois aussi du patient qui sont l'enjeu de la discussion.
Les nouvelles techniques ont amélioré significativement l'apport de l'imagerie. Elles ont facilité la prise en charge et elles ont raccourci les délais d'intervention. Comme on le sait plusieurs équipes francophones se sont illustrées dans la description des signes échographiques et dans l'appréciation de leur pertinence aussi bien en ce qui concerne le diagnostic anténatal que pour l'appréciation postnatale de l'obstacle et de la vitalité du grêle ou pour l'enquête étiologique.
Il n'en reste pas moins que comme pour la lecture de l'abdomen sans préparation et la présentation clinique, chaque signe doit être apprécié avec nuance et chaque tableau doit être étudié de façon synthétique, la réalité de l'occlusion, son niveau, son étiologie et son urgence ne pouvant être correctement appréciés qu'au vu de l'ensemble du dossier.
Nous ne revenons pas sur la physiopathologie qui est développée dans les exposés précédents. Nous nous concentrons sur la présentation clinique, sur l'abdomen sans préparation et dans chaque situation sur l'apport des opacifications versus l'échographie avec doppler.
1 CLINIQUE :
Le diagnostic d'occlusion reste le plus souvent clinique, basé sur la conjonction de vomissements bilieux (pour les obstacles sous vatériens, les plus fréquents),d'un ballonnement abdominal progressivement aggravé et plus tard d'un retard d'apparition ou d'une absence de méconium ou parfois d'un arrêt secondaire des matières et des gaz.
Mais les choses ne sont pas toujours aussi simples. Le tableau est souvent incomplet. Il peut être difficile dans les premières heures de faire la part entre des vomissements vrais et des régurgitations, entre un ballonnement gastrique post-prandial normal et un ballonnement d'obstacle organique, entre des vomissements bilieux et un rejet de contenu gastrique parasité par des régurgitations duodénales physiologiques, entre un simple retard d'émission du méconium de 24 heures, de 36 heures, de 48 heures, le caractère pathologique ne commençant bien sûr pas forcément au moment précis de la fatidique 48ème heure.
2 ABDOMEN SANS PREPARATION (Tableau I) :
Pour la lecture de l'abdomen sans préparation, il en va de même, entre l'aéro-iléie physiologique du nouveau-né et la distension diffuse d'un obstacle distal, la différence est parfois difficile à faire au début. Entre les niveaux hydro-aériques d'une simple gastro-entérite et la rétention d'amont sur un obstacle vrai, la similitude est fréquente.
L'aération du tube digestif de l'enfant reste très variable d'un enfant à l'autre et chez un même enfant d'un instant à l'autre en fonction des pleurs, en fonction de l'alimentation. Si la progression des premières heures de vie (1 heure: estomac, 6 heures: cæcum, 12 heures: rectum) reste assez facile à analyser, les occlusions distales sont encore de diagnostic parfois tardif du fait des variations physiologiques et du fait d'une identification qui reste difficile entre grêle et colon. Seul l'estomac, le rectum et fréquemment le bulbe duodénal sont identifiables sans ambiguïté.
L'étude des quatre quadrants guide l'analyse. Pour la recherche de pneumopéritoine, l'analyse soigneuse de l'ASP s'avère plus performante si elle est très systématique. Et le cliché de profil rayon horizontal reste un complément possible, en règle définitif.
3 ECHOGRAPHIE DOPPLER (Tableau II) :
L'aspect normal des différents segments digestifs en échographie bidimensionnelle, l'étude dynamique et les variantes du normal ont été décrits dans le détail, en particulier par l'équipe de Montpellier (Tableaux III et IV). La sémiologie échographique des occlusions mécaniques, des strangulations, des occlusions inflammatoires a fait l'objet d'un cours très complet dont nous reproduisons les tableaux synthétiques en annexe.
Mieux que la radiographie sans préparation, l'échographie distingue le grêle du colon, étudie le caractère hyper péristaltique ou atone des anses, permet de mesurer la distension réelle, d'apprécier l'amincissement ou l'dème, l'hypo ou l'hypervascularisation pariétale. Elle mesure l'épanchement péritonéal. Le doppler couleur permet de repérer les vaisseaux mésentériques et dans une certaine mesure de reconnaître les anomalies d'accolement du mésentère et leurs complications.
Il reste que l'échographie a des limites qui sont liées surtout à des difficultés techniques lorsque l'abdomen est ballonné, lorsqu'il est douloureux. Comme souvent l'examen échographique s'avère en fait difficile lorsque l'examen clinique est difficile et si l'exploration des organes profonds est plus performante en échographie elle peut s'avérer parfois impossible.
Rappelons que l'échographie n'est pas un bon examen pour le diagnostic de perforation digestive. Elle méconnait le plus souvent les peumopéritoines.
4 OPACIFICATIONS :
Bien sûr l'étude du transit digestif supérieur est souvent très informative. On la réalise le plus souvent avec de la Baryte. Elle est contre indiquée en cas d'occlusion complète et ne se conçoit que lorsqu'il y a une distension modérée et diffuse. L'injection doit être faite à la sonde dans l'estomac, l'enfant étant laissé en procubitus oblique jusqu'à la vidange complète de celui-ci. Lorsque l'obstacle est distal cet examen a l'inconvénient d'être long et de nécessiter plusieurs déplacements de l'enfant. Lorsque l'obstacle est proximal, l'imagerie est rapide et performante, en particulier les incidences en face et profil strict, centrées sur l'étude du cadre duodénal et des premières anses jéjunales.
Dans les occlusions distales, le lavement opaque s'avère en fait plus simple et plus informatif. Il est réalisé avec un produit de contraste de faible osmolarité si on souhaite une simple étude morphologique et de forte osmolarité lorsqu'on lui prévoit une action thérapeutique, c'est à dire en pratique lorsqu'il existe un granité méconial abondant sur l'A.S.P. quelle que soit sa topographie. Dans ce cas il convient d'informer du risque de déshydratation dans l'heure qui suit l'examen.
5 LES AUTRES TECHNIQUES D'IMAGERIE :
Les autres imagerie en coupes nous paraissent peu indiquées dans la période des premiers mois de vie. Même si différentes anomalies postnatales, en particulier malformatives ont été décrites en scanner, cet examen ne paraît pas significativement plus performant que l'échographie avec doppler. Son intérêt est plus évident dans les occlusions d'origine inflammatoire qui sont peu fréquentes dans la période néonatale.
6 DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE DES OCCLUSIONS HAUTES :
L'abdomen sans préparation s'avère performant lorsque l'occlusion est complète. Dans les rares obstacles pyloriques complets, atrésie du pylore, diaphragme de l'antre on observe une distension gastrique majeure. L'image de double bulle avec distension gastrique et duodénale reste pathognomonique d'obstacle duodénal complet, en particulier atrésie, mais aussi pancréas annulaire, duplication duodénale compressive. Dans ces deux cas l'absence d'aération sous-jacente est parfois prise en défaut du fait d'un diaphragme perforé ou d'un "by pass" de l'air digestif par les canaux pancréatiques. A ce niveau, l'intérêt principal de l'échographie est, comme pour le reste du tube digestif, de visualiser une duplication qui a maintenant souvent été reconnue en anténatal ou un pancréas annulaire, plus difficile.
Les obstacles au niveau du troisième duodénum sont souvent incomplets ou différés, et sont donc associés à une aération d'aval. La distension duodénale peut être visible sur l'A.S.P., mais c'est l'échographie qui va montrer l'anomalie de position des vaisseaux mésentériques et qui va orienter soit vers une bride de Ladd, soit vers un volvulus si existe le signe de l'enroulement de la veine mésentérique. La fiabilité de ce dernier signe est actuellement contestée par Ashley et Teele. L'échographie peut aussi apprécier la vitalité du grêle volvulé et graduer l'urgence à intervenir chirurgicalement. Lorsque cette échographie laisse un doute, l'opacification doit être systématique, permettant d'imager la compression linéaire du troisième duodénum par une bride de Ladd qui crée un obstacle en général incomplet ou la spire du jéjunum proximal volvulé partiellement opacifié, image plus inquiétante.
Les obstacles du grêle sont souvent complets, par atrésie ou iléus méconial. Si l'atrésie est située sur le jéjunum, la prédominance d'anses dilatées dans le cadran supérieur gauche sur l'A.S.P. ou en échographie est très évocatrice et conduit en général à l'intervention. Si l'obstacle est plus distal, iléal, c'est la présence d'un granité qui oriente vers l'iléus méconial et indique le lavement. En cas de doute le lavement par hydrosolubles est systématique, montrant un micro-colon non fonctionnel butant sur le méconium anormal impacté dans la dernière anses en cas d'iléus et sur le fond d'une anse borgne distale de petit calibre en cas d'atrésie.
En cas d'iléus méconial le lavement doit être poursuivi et éventuellement renouvelé avec un produit de contraste hyper-osmolaire jusqu'à libération complète de l'obstacle. C'est une manuvre délicate qu'il faut savoir faire avec des pressions importantes, mais en plusieurs temps, en s'assurant qu'elle est supportée par les fonctions vitales de l'enfant et en évitant bien sûr au maximum la perforation d'une paroi fragilisée.
En cas d'atrésie du grêle, la présence de calcifications péritonéales oriente vers une perforation anténatale associée dont le mécanisme est le même que celui de l'atrésie, ischémie par bas débit transitoire. La péritonite méconiale peut être diffuse ou localisée, de type kystique.
Les duplications digestives siègent fréquemment sur l'iléon terminal mais peuvent être présentes tout au long du tube digestif. Les formes kystiques, les plus fréquentes sont avant la naissance. Elles se révèlent sinon soit dès la naissance par leur caractère compressif, occluant totalement ou partiellement la lumière, soit plus tard du fait de leur augmentation de volume lié au sécrétions de la paroi muqueuse. Ces duplications kystiques sont reconnues en échographie et sont en règle facilement différenciées d'un kyste d'autre nature du fait de la structure organisée de leur paroi. Les duplications communicantes sont en général asymptomatiques, mais une duplication kystique peut devenir communicante et poser des problèmes diagnostiques difficiles.
Dans l'entérocolite ulcéronécrosante, l'apport de l'imagerie est déterminant en période initiale pour la recherche de gaz extradigestif (paroi grêle, paroi colique et tronc porte en échographie, pneumopéritoine sur l'ASP). Pour le reste, elle apparaît peu contributive en période aiguë sur le plan décisionnel. Elle permet de suivre sur les trois premiers mois les modifications cycliques du doppler couleur au niveau des parois et du mésentère dont l'intérêt est purement pronostique. L'imagerie reprend ses droits au quatrième mois pour faire le bilan des séquelles. On étudie par lavement la localisation et l'étendue des sténoses coliques et par opacification haute la localisation et l'étendue des ectasies segmentaires résiduelles.
7 DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE DES OCCLUSIONS BASSES :
Les obstacles coliques peuvent être complets ou plus souvent incomplets. Ils peuvent être organiques ou fonctionnels. Suspectés sur l'A.S.P. ou parfois sur l'échographie, ils sont réellement analysés par le lavement opaque qui situe rapidement le niveau de l'obstacle et oriente rapidement vers l'étiologie (bouchon méconial, syndrome du petit colon gauche, sténose ou atrésie colique, duplication pariétale) ou plus difficilement (maladie de Hirschsprung, adynamie congénitale (POIC) et autres pseudo-Hirschsprung).
Le diagnostic de maladie de Hirschsprung reste souvent difficile. Le signe radiologique principal est la présence disparité brutale de calibre du colon opacifié. Ce signe peut être masqué lorsque ont déjà été effectués des vidanges itératives par montée de sonde rectale. Nous conseillons d'interrompre ces sondages au moins 24 heures avant l'examen pour sensibiliser la recherche du signe. Le signe peut être totalement absent, soit parce qu'il s'agit d'un Hirschsprung total du colon, soit parce qu'il s'agit au contraire d'une forme très courte, rectale pure. Dans notre expérience, le signe le plus constant est un défaut d'expansion du rectum sur l'ensemble de la série de clichés. Au final, la maladie est suspectée sur les données du lavement et de la rectomanométrie mais ces deux techniques ont des faux positifs et des faux négatifs. La solution vient en principe de l'examen anatomopathologique d'une biopsie profonde de la paroi rectale. Mais un doute peut persister parfois lorsque ce dernier examen semble infirmer la positivité des deux précédents
L'imperforation anale est en principe reconnue en salle d'accouchement par l'épreuve de la sonde. Certains retards diagnostiques peuvent être notés lorsque existe une fistule périnéale large qui peut être confondue avec un simple anus antéposé.
Dans certains cas l'occlusion est en rapport avec une masse pelvienne et l'imagerie en coupes revient au premier plan (duplication rectale, neuroblastome pelvien, tératome sacrococcygien à développement pelvien).
Les Pseudo-Occlusion Intestinales Chroniques (POIC)
On entend aujourd'hui sous ce terme un ensemble d'affections diverses dont certaines sont primitives, d'autres sont liées à des pathologies du muscle ou de l'innervation de l'intestin. Le terme anglais est Chronic Idiopahic Intestinal Pseudo-obstruction Syndrome (C.I.I.P.S.). On y retrouve le syndrome mégavessie microcolon hypopéristaltisme intestinal, l'adynamie congénitale du grêle, les pseudo-Hirschsprung, certaines dysplasies neuronales coliques et certaines myopathies à tropisme viscéral.
Les pseudo-obstruction intestinale chronique se révèlent soit au cours du premier mois par un ballonnement abdominal progressif et des vomissements progressivement aggravés soit chez l'enfant plus âgé par une constipation chroniques et des vomissements itératifs. La présentation clinique est aussi fonction des anomalies associées, neurologiques, musculaires, urinaires. Les signes radiologiques peuvent être groupés en deux types. Les premiers sont communs à toutes les occlusions mécaniques ou non mécaniques, le principal signe étant la distension du tube digestif importante, progressivement aggravée, diffuse ou localisée, permanente ou itérative. Les seconds sont des signes propres aux occlusions non mécaniques, à savoir un défaut de motricité du grêle dans son ensemble ou de certaines portions du grêle et/ou du colon.
Il semble que le signe radiologique le plus constamment retrouvé est un allongement important du temps de transit (carmin, marqueurs opaques ou produit de contraste baryté) alors qu'il n'y a pas d'obstacle organique individualisable et qu'une maladie de Hirschprung.
Sur une série de 44 patients répondants à ces critères Heneyke note en 1999 que le temps de transit total était pour tous les patients inclus supérieur à 96 heures. Il faut comprendre le temps écoulé entre le début d'ingestion du produit de contraste et son apparition à l'anus.
Le même auteur identifie cinq facteurs de mauvais pronostic (24 des patients de la série sont décédés) qui sont la présence d'un atteinte des voies urinaires, le jeune âge lors des premiers signes, la présence d'un grêle court, l'association à une malrotation de l'anse digestive et un examen histologique en faveur d'une myopathie.
1 Etat des bases pulmonaires :
2 Centrage des hanches.
3 Epaisseur de la paroi abdominale.
4 Aspect du squelette rachidien et des dernières côtes.
5 Situs des organes pleins sous-diaphragmatiques.
6 Repérage de l'estomac, du bulbe duodénal et du rectum. Sont-ils distendus ?
7 Repérage du cæcum. Est-il granité ? Est-il distendu ?
8 Aération du tube digestif. Est-elle homogène ? Dans quel(s) cadran(s) prédomine-t-elle ?
9 Repérage des anses distendues. Dans quel(s) cadran(s) prédominent-t-elles ? Sont-elles le siège
d'un granité ?
10 Y a-t-il des signes de pneumatose pariétale, de pneumatose portale ?
11 Y a-t-il une ou plusieurs calcifications ? Dans quel(s) cadran (s) siègent-elles ?
12 Y a-t-il un pneumopéritoine ? Avec quel pourcentage de certitude ?
Tableau II
ETUDE SYSTEMATIQUE DE
L'ECHOGRAPHIE ABDOMINALE EN PERIODE NEONATALE :
1 Etude des organes pleins: Taille, forme, échostructure. Y a-t-il une dilatation des voies urinaires ?
2 Etude des vaisseaux intra-hépatiques, étude des vaisseaux rétro-péritonéaux, repérage des cathéters : Recherche d'épanchement péritonéal, espaces sous-hépatiques, espaces inter-hépato-diaphragmatiques, gouttières pariéto-coliques, Douglas, épanchements inter-anses.
3 Etude des vaisseaux mésentériques : Dans quel cadran se situe la veine mésentérique ? Y a-t-il un signe d'enroulement ?
4 Etude de la paroi gastrique, de la paroi pylorique et du bulbe. Quelle est l'épaisseur des musculeuses ?
5 Etude du péristaltisme gastrique et grêle. Est il augmenté, diminué ?
6 - Y a-t-il une hernie hiatale ?
7 Etude des anses digestives :Y a-t-il des anses grêles ? Y a-t-il des anses dilatées ? Dans quel(s) cadran(s) ?
8 Etude du colon : Y a-t-il des segments dilatés ? Dans quel(s) cadran(s) ?
9 Etude du pelvis. Le rectum est il distendu ? Y a-t-il une masse pelvienne ?
10 Etude des parois digestives: Sont-elles épaissies ? Leur architecture en couches régulières est-elle affectée ? Y a-t-il des disparités de vascularisation doppler pariétales entre les différentes anses digestives ? Le mésentère est-il infiltré ? (Confronter au tableau de C.Baud ci après)
| Colite infectieuse | Colite inflammatoire débutante | Colite Ischémique |
Colite Pseudo- membraneuse |
Colite Neutropénique | ||
|
Terrain |
> ou = 10 ans |
> ou = 6 ans |
Leucose | |||
|
Contexte |
Epidémie familiale ou collective |
Altération de l état général, lésions anopérinéales |
Prise d antibiotiques | Chimiothérapie neutropénie | ||
|
Clinique |
Diarrhée glairosanglante, fièvre élevée |
Diarrhée ± sanglante prolongée ou récurrente |
Diarrhée sanglante Pas de fièvre |
Diarrhée fébrile |
Fièvre Douleurs localisées droites | |
|
Intensité de l épaississement pariétal* |
+ |
+ ou ++ |
++ ou +++ |
++ u +++ |
+++
| |
|
Couches concernées |
Sous muqueuse |
Muqueuse Sous muqueuse |
Sous muqueuse |
Muqueuse et pseudomenbranes |
Sous muqueuse | |
|
Echogénicité des couches |
Hyperéchogène |
Hypo ou échogène Hyperéchogène |
Hypoéchogène ou échogène |
Hypoéchogène ou échogène |
Echogène Plages hyperéchogènes | |
|
Différenciation pariétale |
Paroi différenciée |
Paroi différenciée | Paroi dédifférenciée | Paroi dédifférenciée | Paroi dédifférenciée | |
|
Vascularisation pariétale |
+ ou ++ |
++ ou +++ |
Phase initiale = 0 ou + Phase de revascularisation ++ ou +++ |
+++ |
+++ | |
|
Localisation de la vascularisation |
Sous muqueuse |
Sous muqueuse ± muqueuse |
Sous muqueuse profonde |
Sous muqueuse |
Sous muqueuse superficielle | |
|
Infiltration du méso |
0 |
0 |
++ |
0 ou + |
++ | |
|
Topographie de l atteinte |
Prédominance droite |
Diffuse ou segmentaire |
Diffuse |
Diffuse |
Caecum, colon droit | |
|
Germes responsables |
Bactéries entéroinvasives : Salmonella, Shigella, Campylobacter, Escherichia Coli |
Shigella, Escherichia Coli entéro-hémorragique |
Clostridium difficile |
Colonisation microbienne, bactéries gram-, champignons, virus | ||
En matière de diagnostic des occlusions néonatales, les avis sont souvent partagés. Voici quelques unes des questions pour lesquelles il n'y a pas de consensus établi.
Que répondriez vous à ces questions :
En cas d'occlusion, un cliché rayon horizontal est-il indispensable ?
Les niveaux hydro-aériques signent-ils toujours une occlusion?
Une anse sentinelle oriente-t-elle vraiment vers une étiologie inflammatoire ?
Peut-on voir un pneumopéritoine minime sur une radiographie d'abdomen de face couché ?
L'absence de granité cæcal en fosse iliaque droite est-elle souvent pathologique ?
Chez le nourrisson et le nouveau-né, l'estomac, le rectum et le cæcum sont-ils toujours identifiables ?
Peut-on voir de l'air dans l'intestin grêle en aval d'une atrésie duodénale ?
Peut-on voir de l'air dans le colon en cas d'atrésie du grêle ? et dans le rectum ?
Peut on avoir une émission de méconium en cas d'atrésie du grêle ?
L'absence d'aération, du rectum à la 24 ème heure est-elle toujours synonyme d'occlusion ?
Les vomissements bilieux sont-ils toujours synonymes de cause chirurgicale ?
La position en mésentère commun est-elle fréquemment responsable de volvulus ?
Le " Whirlpool sign " est-il toujours synonyme de volvulus du grêle ?
Quand la veine mésentérique est en avant et à droite de l'artère mésentérique il n'y a pas d'anomalie d'accolement .
Le syndrome de la " pince mésentérique " existe-t-il chez le nourrisson?
Le syndrome de Chilaïditi existe-t-il vraiment ?
Le syndrome de plicature gastrique existe-t-il vraiment ?
Le syndrome d'adynamie congénitale de l'intestin (POIC) est il un diagnostic d'élimination ?
Le syndrome de veine porte pré-duodénale existe-t-il vraiment ?
Le diverticule de Meckel peut-il être responsable d'occlusion intestinale complète ?
L'occlusion sur bride ne se voit t-elle qu'en cas d'antécédent de laparotomie ?
Les différentes réponses possibles à chaque question sont dans le corps du texte ou dans les références bibliographiques à suivre.
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La maladie de Crohn (MC) et la recto-colite hémorragique (RCH) débutent dans environ 10 % des cas chez l'enfant et se révèlent rarement avant l'âge de 10 ans. Calculée à partir des données du registre des MICI du Nord-Ouest de la France (EPIMAD), qui collecte depuis 1988 l'ensemble des cas incidents de MICI dans le Nord-Pas de Calais, la Somme et la Seine-Maritime, l'incidence de la MC dans notre région est de l'ordre de 2/100 000 enfants et adolescents âgés de moins de 17 ans, stable depuis 1988 et comparable aux incidences élevées observées en Grande-Bretagne et en Suède, alors que l'incidence de la RCH est d'environ 0,7/100 000, beaucoup plus faible qu'en Europe du Nord où elle oscille entre 4,3 et 16/100 000 (1).
I. MALADIE DE CROHN:
De nombreuses hypothèses étiologiques de la MC ont été soulevées, mettant en cause des facteurs génétiques, immunologiques et infectieux. Le développement rapide de la MC dans les pays industrialisés a suggéré la responsabilité de facteurs environnementaux. Seul le rôle délétère du tabagisme dans le risque d'apparition et l'évolution de la MC est actuellement établi. Il n'existe aucun argument démontré en faveur de la responsabilité d'un facteur alimentaire dans l'apparition de la MC.
La gravité de la MC chez l'enfant est surtout liée à son retentissement sur la croissance staturo-pondérale et le développement pubertaire. Un retard statural, défini par une taille inférieure au 3ème percentile, est observé dans 1/3 des cas environ, associé de façon harmonieuse à un retard pubertaire et à un retard de la maturation osseuse. Il est d'autant plus fréquent que la maladie a débuté tôt dans l'enfance mais ne dépend pas de sa localisation. Un ralentissement de la croissance staturale précède le diagnostic de la MC dans près de 90% des cas et l'apparition des premiers symptômes dans près de 50% des cas. Il semble que la MC de début pédiatrique ait un potentiel évolutif plus sévère qu'en cas de début à l'âge adulte, d'autant plus qu'elle a une localisation colique.
La MC a souvent un début insidieux et trompeur dont témoigne le délai diagnostique médian de 4 mois observé dans le registre EPIMAD. La diarrhée chronique, les douleurs abdominales et la perte de poids sont présents chez 2/3 à 3/4 des patients selon les séries (2). L'altération de l'état général est souvent observée mais rarement révélatrice. Les symptômes extra-digestifs, observés chez près d'un quart des patients en moyenne, sont dominés par les signes articulaires: arthralgies, plus rarement arthrites; manifestations cutanées, en particulier érythème noueux; atteinte oculaire (uvéite, irido-cyclite). Ils peuvent précéder les signes digestifs et retarder le diagnostic. L'atteinte anale ou périanale (fissure, ulcération, fistule, abcès) est très évocatrice de MC. Les lésions observées sont le plus souvent indolores et d'évolution torpide. Le syndrome inflammatoire est le plus souvent important, associé à une hypoalbuminémie secondaire à une entéropathie exsudative, plus fréquente en cas d'atteinte du grêle. Des anticorps anti-Saccharomyces cerevisiae, très évocateurs du diagnostic de MC, sont retrouvés dans environ 80% des cas, et leur présence constitue une aide importante au diagnostic. A l'inverse de ce qui est observé au cours de la RCH, des auto-anticorps dirigés contre la région péri-nucléaire du cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (pANCA) ne sont mis en évidence que dans 10 à 15% des cas au cours de la MC.
Le diagnostic de MC repose sur un faisceau d'arguments cliniques, biologiques, radiologiques, endoscopiques et histologiques (2). La démarche diagnostique chez l'enfant doit permettre d'aboutir au diagnostic et d'apprécier l'extension de la maladie en limitant les investigations lourdes. Les examens endoscopiques ont le meilleur rendement pour le diagnostic initial. L'iléo-coloscopie, réalisée sous anesthésie générale, précise la topographie des lésions, et l'existence d'une atteinte segmentaire et focale avec des intervalles de muqueuse saine, très évocatrice (3). Au début de la maladie, il s'agit d'ulcérations aphtoïdes. Cette lésion élémentaire et initiale est une ulcération superficielle de petite taille, bien circonscrite, à fond blanc-jaunâtre, unique ou multiple. A mesure que la maladie progresse, les ulcérations deviennent plus larges (0,5 à 1 cm), linéaires à grand axe longitudinal (0,5 à 3 cm de long), plus profondes (1 à 5 mm). Il s'agit alors d'ulcérations dites serpigineuses ou en carte de géographie, associées ou non à des surélévations nodulaires, dispersées sur une muqueuse normale ou, au plus, congestive, oedematiée. L'atteinte de la sous-muqueuse confère souvent à la muqueuse sus-jacente un aspect bosselé en pavé. Lorsque la MC est ancienne, apparaissent des pseudo-polypes, correspondant à des ilôts de muqueuse iléale ou colique résiduelle. On peut également observer à ce stade une ou plusieurs sténoses correspondant à une fibrose cicatricielle. L'atteinte de la dernière anse iléale est très évocatrice de MC. L'aspect histologique des lésions est essentiel au diagnostic de MC. L'endoscopie permet la réalisation de biopsies digestives, à la recherche d'un granulome épithélioïde giganto-cellulaire, quasiment pathognomique, qui n'évolue jamais vers la caséification; il n'est retrouvé que dans environ 40 à 50% des cas, et son absence n'élimine donc pas le diagnostic. Le granulome peut être retrouvé dans une zone macroscopiquement saine, d'où l'intérêt de multiplier les biopsies. Il faut également biopsier de façon préférentielle les petites ulcérations aphtoïdes ou les berges des macro-ulcérations. La réalisation systématique d'une fibroscopie oeso-gastro-duodénale, concomitante à l'iléo-coloscopie, permet la réalisation de biopsies, qui mettent en évidence un granulome épithélioïde dans 15 à 20% des cas, même en l'absence de lésions macroscopiques. La sévérité des lésions endoscopiques peut être établie à l'aide d'un score de gravité endoscopique.
Le transit du grêle est indispensable au bilan d'extension, en particulier si on suspecte une fistule interne et/ou une atteinte iléale, présente dans 2/3 des cas chez l'enfant (3). Quant au lavement baryté, il n'a d'intérêt qu'en cas de suspicion diagnostique de sténose au cours de la coloscopie. Le plus souvent, même en double contraste, il ne permet pas d'affirmer avec certitude qu'un segment du côlon est indemne de toute ulcération aphtoïde.
La place de l'échographie, de la scintigraphie aux polynucléaires marqués, de la tomodensitométrie et de l'imagerie en résonance magnétique nucléaire abdominales est beaucoup plus discutée et varie selon les équipes (4-8). L'échographie est proposée par certains auteurs comme un examen de dépistage en cas de doute diagnostique sur une MC, en mettant en évidence une augmentation de l'épaisseur des parois digestives au niveau du grêle et/ou du côlon. La scintigraphie aux leucocytes marqués serait plus sensible pour apprécier les lésions du grêle que la radiologie. Lors du bilan initial, ces examens ne dispensent pas de la réalisation d'un bilan endoscopique complet, pour préciser l'extension des lésions et collecter des biopsies digestives à la recherche d'un granulome. Par contre, en cas de nouvelle poussée, sans complication ni modification sémiologique par rapport à la poussée initiale, il n'est pas justifié de réaliser systématiquement un nouveau bilan endoscopique. Il en est de même en phase quiescente, d'autant qu'il n'existe aucune corrélation anatomo-clinique au cours de la MC. La place réelle de ces nouvelles explorations en cas de poussée de la MC ne justifiant pas de bilan endoscopique, pour séduisante qu'elle soit en théorie, doit néanmoins être précisée dans l'avenir.
Le diagnostic différentiel de la MC dépend du mode de révélation clinique de la maladie. En cas d'atteinte iléo-caecale, la plus fréquente, il faut éliminer un lymphome, une tuberculose et une infection à Yersinia. En cas d'atteinte colique isolée, le diagnostic avec la RCH peut être très difficile, ce qui peut amener à retenir le diagnostic de colite indéterminée, dans l'attente de l'évolution ultérieure (2).
II. RECTO-COLITE HÉMORRAGIQUE:
A l'inverse de la MC, les non fumeurs et les ex-fumeurs ont un risque plus élevé que les fumeurs de développer la RCH. La susceptibilité génétique semble moins forte que pour la MC. L'appendicectomie a un effet protecteur sur le risque d'apparition d'une RCH, sous réserve qu'elle ait été effectuée avant l'âge de 20 pour une appendicite ou une adénolymphite mésentérique confirmée. Les conséquences nutritionnelles de la RCH sont souvent au second plan, en raison de l'absence d'atteinte de l'intestin grêle. Un retard statural n'est noté que dans 5 à 10 % des cas.
Les manifestations cliniques ne sont pas différentes de celles observées chez l'adulte, et les signes digestifs sont au premier plan: diarrhée, rectorragies, et douleurs abdominales sont observées dans 70 à 90% des cas selon les séries (9). L'examen de la marge anale est le plus souvent normal. Des symptômes extra-digestifs peuvent également être présents, précéder les signes digestifs et retarder ainsi de diagnostic de RCH. Biologiquement, on note la présence d'un syndrome inflammatoire, le plus souvent modéré. Des pANCA sont mis en évidence dans 70 à 85% des cas, alors que la présence d'anticorps anti-Saccharomyces cerevisiae n'est retrouvée que dans 10 à 15% des cas (9). Le diagnostic différentiel est dominé par les colites infectieuses: infection par Salmonella, Shigella, ou Escherichia coli entéro-invasif ou entéro-hémorragique, et les diarrhées associées aux antibiotiques, en particulier l'infection à Clostridium difficile. La réalisation de plusieurs coprocultures et examens parasitologiques des selles à quelques jours d'intervalle est donc absolument indispensable pour éliminer formellement l'hypothèse d'une colite bactérienne ou parasitaire. Le diagnostic n'est pas toujours aisé avec une MC à localisation colique exclusive.
Le lavement baryté a perdu de son intérêt au profit de l'exploration endoscopique. Par contre, en cas de poussée suraiguë, la radiographie d'abdomen sans préparation contribue au diagnostic de colectasie en mettant en évidence une dilatation d'un segment colique supérieure à 5 centimètres, sans obstacle organique.
La coloscopie, souvent précédée d'une rectosigmoïdoscopie, met en évidence initialement une muqueuse rouge, finement granuleuse, en papier de verre humide, saignant au traumatisme le plus léger. La perte de la trame vasculaire normale est totale ou partielle. On note des ulcérations discontinues, superficielles, en coup d'ongle, siégeant dans un rectum ou un côlon qui est franchement anormal. Fait essentiel, l'atteinte inflammatoire se distribue uniformément à toute la muqueuse rectale, depuis le bas rectum pour s'étendre en amont à une distance variable, réalisant, selon les cas, une rectite, une rectosigmoïdite, une colite gauche, voire une pancolite. L'homogénéité, la continuité des lésions, sans intervalle de muqueuse saine depuis le bas rectum jusqu'à une distance variable en amont, est tout à fait caractéristique. L'absence initiale d'atteinte rectale est habituellement considérée comme un signe d'exclusion de la RCH. L'analyse endoscopique tend à sous-estimer la sévérité et l'étendue des lésions lorsqu'elle est comparée aux résultats anatomo-pathologiques. Dans les formes les plus sévères, l'exploration endoscopique prudente, sous très faible insufflation, révèle des ulcérations profondes, discontinues ou confluantes avec un exsudat muco-purulent au sein d'une muqueuse uniformément anormale, granulaire, friable ou hémorragique, et parfois des pseudo-polypes inflammatoires. Différents scores de gravité endoscopique ont été décrits au cours de la RCH. Il n'y a pas toujours de parallélisme entre les signes cliniques et l'intensité des lésions observées macroscopiquement. Dans les formes évoluées, la muqueuse s'atrophie, pouvant aboutir à un rétrécissement de la muqueuse rectale et/ou colique. Les rétrécissements dessinent un fuseau de plusieurs centimètres ou un diaphragme. Les lésions anatomo-pathologiques de la RCH ne sont pas spécifiques. Les lésions sont superficielles et ne concernent que la muqueuse. Elles sont dominées par une fragilité de l'épithélium de surface qui se décolle, une diminution du nombre des cellules à mucus, une infiltration inflammatoire du chorion et surtout des abcès cryptiques très évocateurs du diagnostic. Après 10 ans d'évolution, le risque de survenue d'un cancer doit faire rechercher systématiquement des lésions précancéreuses.
La place éventuelle des explorations morphologiques non invasives: échographie, scintigraphie aux leucocytes marqués, tomodensitométrie, imagerie en résonance magnétique nucléaire est en cours d'évaluation dans la RCH. Néanmoins, la mise en évidence d'anomalies du côlon par l'une ou l'autre de ces explorations ne permet pas, en l'absence d'atteinte associée du grêle, d'aider au diagnostic différentiel entre MC et RCH.
RETENTISSEMENT DES MICI DE DEBUT PEDIATRIQUE A l'AGE ADULTE:
Les données concernant le devenir à l'âge adulte des MICI sont globalement rassurantes. La majorité des enfants et des adolescents atteints de MC présente un développement staturo-pondéral normal à l'âge adulte (10). La localisation d'une MICI n'est pas figée au cours du temps. Le risque d'extension à une pancolite des RCH à début pédiatrique serait particulièrement élevé. Le caractère volontiers étendu des lésions et leur chronicité justifient une surveillance renforcée du risque de cancer après 10 ans d'évolution. Dans une enquête écossaise, 50% des malades atteints de MICI de début pédiatrique considéraient à l'âge adulte que leur maladie avait représenté un handicap pour leur éducation et leur carrière professionnelle. Néanmoins, le niveau d'éducation et le pourcentage de succès aux examens étaient similaires à ceux de l'ensemble de la population, et les malades avaient réussi à faire face au handicap causé par la maladie pour mener à bien une carrière professionnelle et une intégration sociale satisfaisantes (2, 9).
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Introduction
Les maladies inflammatoires chroniques de l'intestin (MICI) débutent dans 10 à 15 % des cas avant l'âge de 15 ans. La diminution de l'âge moyen lors du diagnostic est liée à une meilleure reconnaissance de ces affections. Leur gravité est due à leur retentissement sur la croissance staturopondérale et le développement pubertaire.
La maladie de Crohn (MC) et la rectocolite ulcéro-hémorragique (RCH) se distinguent par des critères épidémiologiques, cliniques, topographiques et morphologiques. Bien que des facteurs génétiques, environnementaux, infectieux, et immunoallergiques aient été incriminés, leurs causes exactes restent indéterminées.
Les douleurs abdominales et la diarrhée sont les signes révélateurs les plus fréquents et l'échographie est souvent le premier examen d'imagerie réalisé. Grâce à l'étude systématique en haute fréquence du tube digestif, elle est au centre du dépistage des maladies inflammatoires. C'est le seul examen qui permette, d'une part la visualisation directe de la paroi intestinale, de sa stratification et de sa vascularisation, et d'autre part son étude dynamique en temps réel. Les MICI se traduisent par un épaississement de la paroi intestinale. Mais celui-ci peut être également l'expression d'un processus infectieux, ischémique ou tumoral.
Le rôle du radiologue est donc de préciser la topographie, l'étendue des lésions et la séméiologie ultrasonore de l'épaississement digestif, fonction de la ou des couches atteintes, de la nature du processus, de son intensité et de son stade évolutif. La corrélation de ces données échographiques aux données cliniques permet le plus souvent un diagnostic fiable. La surveillance échographique est essentielle pour évaluer l'efficacité du traitement mais surtout dépister une complication lors des poussées.
1. Technique d'examen
Après un examen standard de l'abdomen supérieur et du pelvis avec une sonde d'une fréquence adaptée à la taille de l'enfant, l'étude du tube digestif est réalisée avec une sonde linéaire de haute fréquence 7,5 voire 10 Mhz. L'ensemble de la cavité péritonéale est explorée en utilisant la technique de compression décrite par Puylaert.
1.1. Localiser l'épaississement sur le grêle ou le côlon
La première étape du diagnostic consiste à localiser l'épaississement sur le grêle ou le côlon.
Le grêle est de topographie centrale, à contenu plutôt liquidien et extrêmement péristaltique. Son contour externe est lisse et régulier. Sa surface interne est fortement plissée (Fig. 1). Les valvules conniventes sont nombreuses et hautes sur le jéjunum. Lorsque l'intestin est vide, les valvules hypoéchogènes fines sont séparées par de fins spicules échogènes correspondant aux interplis remplis de mucus réalisant un aspect " en arêtes de poisson" (Fig. 9). Les valvules sont moins hautes et moins nombreuses à mesure que l'on se rapproche de l'iléon. Elles sont formées par la plicature des deux premières couches ; la sous muqueuse en forme l'axe central (Fig. 2). Elles sont souples et sinueuses, parcourues d'ondulations péristaltiques incessantes qui les rendent insaisissables. Le jéjunum est situé dans l'hypochondre gauche, l'iléon terminal dans le flanc droit et la région pelvienne. La dernière anse est facilement reconnue grâce à l'aspect caractéristique de la valvule iléocaecale. Celle-ci apparaît sous forme d'une pince échogène correspondant à la sous-muqueuse du bourrelet iléal qui pénètre dans la lumière caecale. Ses lèvres s'ouvrent périodiquement pour permettre le passage du contenu intestinal.
Le côlon est de topographie périphérique, disposé en cadre, son orientation est transversale sous la grande courbure et verticale dans les flancs. C'est la structure digestive la plus externe, située immédiatement devant le psoas, facilement reconnue en coupes transversales. Son diamètre est large, son contenu aérique, son péristaltisme absent, mais son calibre est variable selon la progression du contenu intestinal. Lorsqu'il est contracté, le côlon est de morphologie ovoïde en coupes axiales, avec une lumière étoilée, liée à la présence de bandelettes longitudinales et de plis semi-lunaires. En effet si la surface interne du côlon est parfaitement lisse (Fig. 3), son contour externe est découpé par des incisures profondes et fines, les plis semi-lunaires, qui sont de véritables invaginations de l'ensemble de la paroi (Fig. 4). Ces étranglements séparent les bosselures ou haustrations et confèrent au côlon son relief haustral caractéristique (Fig. 5). Ils sont bien visibles en échographie lorsque le côlon est spasmé, ou lorsque son contenu est liquidien, sous forme de bandelettes faisant saillie à l'intérieur de la lumière.
1.2. Préciser l'aspect échographique de la paroi et sa vascularisation
La deuxième étape du diagnostic consiste à préciser la séméiologie ultrasonore de l'épaississement.
* Apprécier la différenciation de la paroi intestinale est essentiel.
A l'état normal :
La paroi digestive est constituée de 5 couches, d'échogénicité différente, dont l'alternance réalise un aspect stratifié.
- La muqueuse profonde, hypoéchogène, est composée de la lamina propria qui contient les follicules lymphoïdes et de la musculaire muqueuse. Elle est recouverte d'une ligne échogène correspondant à l'épithélium muqueux et/ou au mucus qui protège la muqueuse.
- La sous muqueuse est la couche centrale, très hyperéchogène, car dense en collagène. Elle contient les réseaux sanguin et lymphatique formant de larges mailles. Placée entre 2 couches hypoéchogènes, c'est la clé de la différenciation pariétale.
- La musculeuse est hypoéchogène et ses 2 couches (circulaire interne et longitudinale externe) sont parfois séparées par une frontière linéaire échogène.
- La séreuse est une couche conjonctive hyperéchogène.
Les valvules constituées par la plicature des 2 premières couches, sont hypoéchogènes, leur axe central sous-muqueux, hyperéchogène, n'est visible que lorsque l'intestin est épaissi.
La paroi est dite différenciée lorsque la stratification des différentes couches est parfaitement visible. Elle est dite dédifférenciée lorsque les couches ne sont pas individualisables.
* Apprécier la morphologie de la paroi intestinale en analysant sur des coupes longitudinales, les plis semi-lunaires et le relief haustral au niveau du côlon, le relief valvulaire au niveau du grêle.
Les plis semi-lunaires peuvent être de profondeur normale (Fig. 5 et 8), raccourcis (Fig. 6) ou totalement déplissés (Fig. 7). Le relief haustral peut être atténué (Fig. 6), absent (Fig. 7) ou inversé (Fig. 8).
Le relief valvulaire peut être absent par déplissement de toutes les valvules (Fig. 11 et 13) ou abrasion de celles-ci. Il peut être nodulaire, régulier lorsque les valvules sont épaissies transversalement de façon homogène et les interplis amincis (Fig. 10), ou irrégulier lorsque deux ou plusieurs plis fusionnent avec disparition des interplis. Il peut être hypertrophique lorsque les valvules sont épaissies non seulement en largeur, mais surtout en hauteur prenant un aspect de volumineuses franges intra-luminales séparées par de profonds interplis (Fig. 12).
* Chiffrer la sévérité de l'épaississement
Au niveau du côlon, l'épaisseur de la paroi intestinale normale n'excède pas 4 mm. La paroi colique apéristaltique est facilement mesurable. L'épaississement est discret lorsqu'il est compris entre 4 et 6 mm, modéré entre 6 et 8 mm, sévère lorsqu'il est supérieur à 8 mm. Cependant, au cours de certaines colites infectieuses ou inflammatoires débutantes, l'épaisseur de la paroi reste inférieure à 4 mm. L'observateur est alerté par une différenciation pariétale trop bien visible, un côlon spasmé et/ou une sous-muqueuse hyperhémique.
Au niveau du grêle, la largeur d'une valvule ne doit pas dépasser 2 mm, sa hauteur varie de 2 à 5 mm sur le jéjunum et de 0,5 à 3 mm sur l'iléon. Les plis sont animés d'ondulations péristaltiques incessantes qui les rendent insaisissables, difficiles à fixer sur un instantané échographique. Plus qu'une mesure arbitraire, l'aspect fixe, figé des valvules est le meilleur reflet d'un épaississement qui devient mesurable.
* Apprécier le péristaltisme intestinal et le caractère variable ou fixe de la lumière digestive.
* Tester la souplesse ou la rigidité d'une anse épaissie en la comprimant sous la sonde.
* Apprécier la vascularisation pariétale.
A l'état normal, le réseau vasculaire intra-pariétal n'est pas visible, seul le pédicule vasculaire mésentérique est identifiable.
Une hypervascularisation se traduit par la présence de nombreux flux intra-pariétaux et une vaso-dilatation du pédicule de l'anse.
L'absence de flux dans un intestin épaissi traduit l'extinction d'un processus inflammatoire ou bien une souffrance ischémique.
1.3. Rechercher une extension locorégionale
La troisième étape du diagnostic consiste à rechercher une extension locorégionale.
* Rechercher un épaississement du tissu conjonctif sous-séreux en périphérie de l'anse atteinte, apprécier son échogénicité, son caractère homogène ou non et sa vascularisation.
* Rechercher des adénopathies mésentériques notamment dans la région para-ombilicale droite et la fosse iliaque droite. Contrairement aux adénopathies banales qui mesurent 3 à 4 mm, qui sont ovoïdes, à centre échogène et non hyperhémiques, les adénopathies inflammatoires mesurent 6 à 12 mm d'épaisseur, sont plutôt rondes, hypoéchogènes et hyperhémiques.
2. Maladie de Crohn du grêle
La maladie de Crohn est une maladie inflammatoire du tube digestif, idiopathique, d'évolution chronique, ulcéreuse et sténosante caractérisée histologiquement par la présence de granulomes gigantocellulaires non casséeux. Elle peut atteindre n'importe quel segment du tube digestif de la cavité buccale à l'anus.
Chez l'enfant, l'affection est localisée au grêle dans 16 % des cas. L'atteinte de la dernière anse prédomine. Celle du grêle proximal est deux fois plus fréquente que chez l'adulte et s'associe le plus souvent à une atteinte simultanée de l'iléon distal. Les formes iléocoliques sont les plus fréquentes représentant 73,5 % des cas.
Les signes révélateurs d'une atteinte du grêle sont : nausées, vomissements, anorexie, douleurs abdominales post-prandiales et dyspepsie. La diarrhée peut être secondaire à une malabsorption.
La sémiologie ultrasonore varie en fonction de l'extension en profondeur de l'atteinte inflammatoire pariétale.
2.1. Maladie de Crohn débutante
La maladie de Crohn débutante est responsable d'un épaississement différencié de la paroi, caractéristique d'une atteinte inflammatoire localisée à la muqueuse.
2.1.1. Corrélations histo-échographiques
Les lésions histologiques (oedème inflammatoire, abrasions de l'épithélium, ulcérations) prédominent au niveau de la muqueuse, mais sont très difficiles à mettre en évidence échographiquement. Dans certains cas privilégiés, on observe une disparition de la ligne échogène muqueuse superficielle, un épaississement ou un aspect échogène de la muqueuse profonde avec flou de son interface avec la sous-muqueuse, une interruption localisée du liseré hypoéchogène muqueux avec ulcérations punctiformes ou linéaires contenant des images aériques.
La sous-muqueuse est épaissie par un infiltrat inflammatoire réactionnel discret qui respecte l'orientation normale des fibres de collagène et renforce l'hyperéchogénicité physiologique de cette couche.
L'échogénicité intense de la sous muqueuse épaissie tranche sur l'hypoéchogénicité des couches adjacentes. La stratification est respectée, la paroi est parfaitement différenciée.
Lorsque le relief valvulaire est respecté, l'épaississement hyperéchogène de la sous-muqueuse est visible non seulement en périphérie mais aussi dans l'axe des plis. Lorsque les valvules sont abrasées, cet épaississement est uniquement périphérique.
Le doppler couleur précise l'intensité de l'inflammation pariétale et suit son évolutivité au cours du temps. L'hyperhémie siège dans la sous muqueuse, elle est circonférentielle, irradiant dans l'axe des valvules.
2.1.2. Diagnostic différentiel d'une atteinte de la dernière anse ou du carrefour iléocaecal
Lorsque la maladie de Crohn est localisée à la dernière anse ou au carrefour iléocaecal, le diagnostic étiologique se pose avec une iléite infectieuse ou une appendicite compliquée (affections beaucoup plus fréquentes chez l'enfant), d'autant qu'un syndrome appendiculaire peut être révélateur de cette MICI.
- L'appendicite compliquée
La diffusion de l'inflammation appendiculaire à la séreuse et au carrefour iléocaecal entraine un épaississement stratifié de la dernière anse. L'épaississement important du méso-appendiculaire permet de repérer assez facilement l'appendice pathologique. L'aspect hypoéchogène du méso ou une collection abcédée confirme la perméation ou la perforation appendiculaire.
L'atteinte appendiculaire est possible au cours d'une maladie de Crohn. Son aspect échographique est identique à celui d'une appendicite mais sa lumière est perméable et l'atteinte inflammatoire, notamment l'épaississement du méso, prédomine au niveau de la dernière anse.
- Iléite infectieuse
Elle est due à certains germes entéro-invasifs, en particulier Salmonella et Campylobacter qui atteignent préférentiellement le carrefour iléo-caecal.
La présence d'adénopathies regroupées en amas autour des axes vasculaires, dans la région para-ombilicale droite et le carrefour iléo-caecal, est constante mais non spécifique. L'appendice est normal.
Le diagnostic différentiel entre une iléite infectieuse et une maladie de Crohn débutante est souvent impossible sur les seules données de l'échographie car les lésions histologiques sont superposables. Les données cliniques sont essentielles.
2.1.3. Critères diagnostiques d'une maladie de Crohn
- Critères cliniques
Le diagnostic de maladie de Crohn est évoqué sur les données cliniques. Un tableau chronique, une altération de l'état général, un amaigrissement, une fièvre prolongée, une aphtose buccale, des lésions anopérinéales, des manifestations articulaires, dermatologiques ou oculaires orientent vers une maladie de Crohn.
- Critères échographiques
La présence d'un discret épaississement du méso, d'une rigidité de la dernière anse à la pression, d'une dédifférenciation segmentaire ou sectorielle de la paroi siégeant sur le bord mésentérique et une atteinte plurifocale du grêle, sont évocatrices d'une maladie de Crohn.
Le diagnostic final repose sur la coloscopie avec biopsies étagées.
2.1.4. Diagnostic différentiel d'une atteinte jéjunale ou iléale
- la réaction greffon contre hôte
Elle est également responsable d'une atteinte stratifiée du grêle. L'atteinte peut être diffuse ou localisée à quelques anses. La surface interne du grêle est lisse, le relief valvulaire a disparu. La lumière centrale est rétrécie. Il existe une importante infiltration hyperéchogène de la séreuse adjacente. L'hyperhémie pariétale et mésentérique est intense.
Le contexte clinique est bien différent : c'est une affection immunologique secondaire à une greffe de moelle osseuse ou d'organe, les lymphocytes T du donneur provoquant des lésions de l'épithélium digestif.
2.1.5. Diagnostic différentiel d'une atteinte iléocolique (voir paragraphe 3.1.5)
2.2. Maladie de Crohn évoluée
La maladie de Crohn évoluée est responsable d'un épaississement dédifférencié de la paroi.
2.2.1. Corrélations histo-échographiques
Un épaississement dédifférencié de la paroi traduit une atteinte de la sous muqueuse par un infiltrat inflammatoire et/ou fibreux abondant, réactionnel à des ulcères fissurants. Cet infiltrat dissocie, désoriente et désorganise les travées de collagène, de sorte que l'hyperéchogénicité physiologique de cette couche est atténuée. Une couche hypoéchogène entre 2 couches hypoéchogènes fait disparaître la stratification pariétale. La paroi apparaît dédifférenciée. L'épaississement est souvent asymétrique prédominant sur le versant mésentérique.
La morphologie de la paroi est fonction de l'intensité du processus. Une infiltration modérée de la sous muqueuse se fait dans l'axe des valvules entraînant un élargissement transversal nodulaire des plis (Fig. 13b). Ces nodules sont le plus souvent irréguliers par fusion de deux ou plusieurs plis avec disparition des interplis.
Une infiltration plus sévère déplisse les valvules, entraînant un épaississement transmural avec disparition du relief valvulaire (Fig. 13a). Les ulcérations apparaissent comme des images aériques linéaires ou punctiformes trappées dans la profondeur de la paroi. Celle-ci est hypervascularisée. L'extension des ulcères fissurants à la musculeuse confère à son contour externe un aspect flou, mal limité, irrégulier. Un épaississement du méso isole les anses atteintes. L'examen en temps réel permet de différencier une sténose inflammatoire d'une sténose fibreuse sur le caractère variable de la lumière intestinale.
La progression transséreuse des fissures produit un oedème inflammatoire qui infiltre le méso adjacent créant des sinus et des fistules. Les sinus sont visibles sous forme de tractus hypoéchogènes linéaires s'étendant de la musculeuse dans le méso. Si le sinus s'interrompt, l'accumulation distale d'un exsudat inflammatoire avec débris intestinaux crée un abcès (collection hypoéchogène contenant parfois des images aériques). Ces sinus doivent être considérés comme des précurseurs de fistules. L'accentuation marquée de la sérosite entraîne l'adhérence des anses intestinales adjacentes ce qui facilite le contact d'un sinus avec une autre paroi intestinale formant une fistule. Les fistules sont des tractus hypoéchogènes de plus de 5 mm d'épaisseur qui réunissent une anse anormale à une formation anatomique (peau, anse, vessie, collection liquidienne).
Lors d'une poussée de péristaltisme ou lorsque l'on comprime l'intestin avec la sonde, on peut mettre en évidence des débris échogènes ou des images aériques dans un sinus ou une fistule.
Enfin, la fibrose murale et la prolifération périséreuse fixent l'anse qui devient rigide sans péristaltisme significatif. La lumière est rétrécie sans repli muqueux visible.
2.2.2. Diagnostic différentiel
L'épaississement dédifférencié du grêle n'est pas spécifique, il est commun à de nombreux processus qui infiltrent la sous muqueuse. Un oedème inflammatoire ou ischémique, un infiltrat tumoral siégeant dans la sous muqueuse provoquent les mêmes modifications morphologiques. Le doppler couleur est essentiel et irremplaçable pour différencier un processus hypervasculaire d'une atteinte ischémique de la paroi.
- Le purpura rhumatoïde
C'est une microvascularite. Elle est le plus souvent responsable d'un épaississement nodulaire régulier (oedème inflammatoire) (Fig. 10) parfois de plages échogènes déplissant les valvules (hématomes). L'hyperhémie est intense siégeant dans la sous muqueuse périphérique.
Son diagnostic est facile lorsque les douleurs abdominales sont associées à des signes cutanés et articulaires, mais la douleur peut être inaugurale (10 à 15 % des cas).
- Les lymphomes digestifs de l'enfant (lymphomes de Burkitt)
Ils infiltrent le tissu lymphoïde sous muqueux du grêle, plus particulièrement du grêle terminal.
Ils sont responsables d'un épaississement transmural majeur (Fig. 11), circonférentiel, très hypoéchogène, rétrécissant la lumière centrale, rarement d'une atteinte nodulaire.
Le plus souvent la présence d'une volumineuse masse ganglionnaire mésentérique, d'une atteinte polyviscérale ou d'une ascite permet d'étayer le diagnostic. Celui-ci repose sur la biopsie percutanée ou chirurgicale.
- L'ischémie intestinale
Elle complique le plus souvent une occlusion par strangulation ou volvulus sur des brides postopératoires (rarement congénitales), exceptionnellement un volvulus sur malrotation ou une hernie interne.
Au cours d'une occlusion, la mise en évidence ultrasonore d'un épaississement dédifférencié, non hyperhémique d'une ou plusieurs anses associé à une sidération du péristaltisme, traduit une souffrance ischémique. Elle signe une occlusion par strangulation qui est une urgence chirurgicale absolue.
- L'hyperplasie lymphoïde
Elle survient dans le cadre d'une adénolymphite mésentérique souvent d'origine virale ou d'une infection à Yersinia. Elle atteint électivement la dernière anse. La présence d'adénopathies inflammatoires est constante mais non spécifique.
Sa séméiologie ultrasonore est différente. L'épaississement est dédifférencié mais il existe une hypertrophie caractéristique des valvules. La muqueuse est épaissie par une multitude de micronodules hypoéchogènes qui augmentent la hauteur et le diamètre transversal des valvules. La sous muqueuse périphérique est respectée à peine visible sous forme d'un fin liseré hyperéchogène. En doppler couleur, on note une hyperhémie de la sous muqueuse irradiant perpendiculairement dans l'axe des franges.
Dans l'iléite à Yersinia, l'hypertrophie est majeure, la muqueuse est constituée de volumineuses franges hypoéchogènes développées dans la lumière et séparées par des interplis échogènes profonds. Elles peuvent être fissurées, entaillées en profondeur par de fines radiations (ulcérations) contenant des microbulles échogènes (Fg. 12).
2.2.3. Critères diagnostiques
La mise en évidence d'ulcères fissurants, un épaississement du méso isolant les anses atteintes, l'existence de zones transitionnelles gardant une différenciation normale, une atteinte plurifocale du grêle, sont évocateurs d'une maladie de Crohn. La présence de sinus, d'abcès ou de fistules au sein d'un méso épaissi est quasi pathognomonique de l'affection.
3. Pathologie inflammatoire du côlon
3.1. Epaississement différencié de la paroi colique
La rectocolite ulcéro-hémorragique (RCH) et la maladie de Crohn débutante (MC) sont responsables d'un épaississement différencié de la paroi caractéristique d'une atteinte inflammatoire de la muqueuse.
3.1.1. Corrélations histo-échographiques
Les corrélations histo-échographiques sont les mêmes qu'au niveau de l'intestin grêle (voir 2.1.1).
Cet épaississement, discret ou modéré, suit le contour des haustrations et des plis semi-lunaires. Lorsque le côlon est spasmé, les haustrations sont vides et les plis rapprochés réalisant l'aspect en "col élisabethain" décrit par Puylaert. Les plis sont refoulés en dehors, moins profonds, raccourcis. Le relief haustral est atténué (Fig. 6).
L'hyperhémie de la sous-muqueuse est variable en fonction de l'intensité et du stade évolutif du processus inflammatoire.
3.1.2. La rectolite hémorragique
La colite ulcéreuse est une maladie inflammatoire chronique évoluant par poussées atteignant de façon rétrograde le rectum et le côlon.
Le tableau clinique est celui de rectorragies ou de selles sanglantes survenant dans les suites d'une diarrhée prolongée sans cause déclenchante évidente. L'atteinte rectale provoque des crampes abdominales basses qui s'exacerbent avant ou pendant la défécation. La fièvre et la perte de poids sont moins fréquentes que dans la maladie de Crohn.
Chez l'enfant, l'atteinte est souvent pancolique même si les lésions prédominent sur la partie gauche du côlon. Le processus inflammatoire est localisé à la muqueuse et à la sous-muqueuse superficielle. L'atteinte n'est jamais transmurale.
En échographie, la paroi reste toujours stratifiée, il n'existe aucune zone de dédifférenciation sectorielle ou segmentaire, aucune infiltration du méso.
Il n'y a pas d'atteinte associée du grêle. L'iléite de reflux, minime, est facile à différencier de l'iléite granulomateuse.
Le diagnostic final repose sur l'endoscopie avec biopsies étagées.
3.1.3. La maladie de Crohn
Les atteintes iléocoliques sont les plus fréquentes (73,5 % des cas). Les atteintes purement coliques surviennent dans 9 % des cas. La diarrhée est souvent révélatrice, importante, glaireuse. Les douleurs abdominales sont paroxystiques. Les rectorragies sont minimes, voire microscopiques. Les signes généraux (fièvre, asthénie, anorexie, amaigrissement, cassure staturale, retard pubertaire) sont plus fréquents que dans la RCH.
La mise en évidence échographique d'un épaississement hyperéchogène de la séreuse, d'une dédifférenciation segmentaire ou sectorielle de la paroi prédominant sur le versant mésentérique, d'une atteinte associée plurifocale du grêle sont évocatrices d'une maladie de Crohn.
Le diagnostic définitif est établi par la colonoscopie avec biopsies étagées.
3.1.4. Diagnostic différentiel entre une maladie de Crohn colique et une RCH
Le diagnostic différentiel entre une RCH et une maladie de Crohn purement colique peut être difficile, cette dernière affection pouvant être diagnostiquée après un temps relativement long d'évolution d'un tableau ressemblant à une RCH.
La surveillance échographique évolutive peut apporter des arguments diagnostiques en faveur d'une maladie de Crohn. L'apparition d'une localisation iléale, d'ulcères fissurants avec zones de dédifférenciation sectorielle ou segmentaire de la paroi, d'une atteinte de la séreuse, de complications (sinus, abcès, fistule) est évocatrice de la maladie.
3.1.5. Diagnostic différentiel d'une colite inflammatoire débutante
- Colite infectieuse
Le diagnostic différentiel entre une colite infectieuse de loin la plus fréquente et une colite inflammatoire débutante, parfois révélée par une symptomatologie aiguë, est impossible sur le seul aspect échographique, les anomalies ultrasonores reflétant des lésions histologiques superposables. Le contexte clinique est donc essentiel.
Un tableau aigu, d'apparition brutale, associant fièvre élevée, douleurs abdominales paroxystiques et diarrhée, survenant chez un enfant sans antécédent particulier, oriente d'emblée vers une colite infectieuse à germe entéroinvasif (Salmonella, Shigella, Campylobacter, E. Coli).
La topographie des lésions (pancolique, segmentaire droite ou gauche) est variable. Il existe souvent une atteinte associée de la dernière anse. La localisation droite est la plus fréquente et le diagnostic différentiel se pose avec une maladie de Crohn.
La présence d'adénopathies mésentériques est constante mais non spécifique.
Le diagnostic repose sur la coproculture, les examens sérologiques et l'évolution ultérieure.
- Appendicite rétrocaecale
Enfin, devant un tableau de colite droite, il faut éliminer une appendicite compliquée, perméative ou perforée, souvent rétro-caecale, responsable d'une réaction inflammatoire de contiguïté.
3.1.6. Critères diagnostiques
Un tableau chronique, une altération de l'état général, des lésions anopérinéales ou des manifestations extradigestives (oculaires, articulaires ou dermatologiques) font craindre une colite inflammatoire.
3.2. Maladie de Crohn évoluée
3.2.1. Corrélations histo-échographiques
Un épaississement dédifférencié de la paroi avec disparition du relief haustral, traduit une atteinte de la sous muqueuse (voir 2.2.1).
L'épaississement colique est souvent sévère, circonférentiel, parfois asymétrique, rétrécissant la lumière centrale qui devient virtuelle. Les plis semi-lunaires sont refoulés en dehors, de sorte que sur les coupes longitudinales, la paroi externe du côlon apparaît lisse, le côlon est tubulaire, le relief haustral a disparu (Fig. 7). L'atteinte transpariétale peut être hétérogène, la sous muqueuse apparaît très irrégulière, déchiquetée constituée de mottes ou de triangles hyperéchogènes séparés par des zones hypoéchogènes étroites ou larges autour des ulcérations.
L'extension des ulcères à la musculeuse confère à son contour externe un aspect flou, mal limité, irrégulier. Le côlon apparaît isolé des autres structures digestives dont il est séparé par un méso très épais et hyperéchogène. L'examen en temps réel permet de différencier une sténose inflammatoire hyperhémique variable d'une sténose fibreuse fixe.
Les sinus et fistules ont la même traduction échographique qu'au niveau du grêle.
Enfin, la fibrose murale et la prolifération périséreuse fixent le côlon collabé peu expansible sans péristaltisme significatif. La lumière est rétrécie sans repli visible.
3.2.2. Diagnostic différentiel
Le doppler couleur est essentiel pour différencier un oedème ischémique d'un oedème inflammatoire.
- Colite ischémique
L'absence de flux dans une paroi colique épaissie et dédifférenciée caractérise la colite ischémique. Celle-ci complique une infection à Shigella ou à E. Coli, bactéries qui sécrètent des toxines responsables de thrombi dans la microvascularisation colique.
Le tableau clinique est celui d'une diarrhée sanglante sans fièvre survenant chez un petit enfant.
La colite ischémique précède de quelques heures ou de quelques jours la survenue d'un Syndrome Hémolytique et Urémique (SHU). Au stade d'insuffisance rénale aiguë avec anémie hémolytique et thrombopénie, le côlon est le plus souvent revascularisé.
- Colite neutropénique
La colite neutropénique est une inflammation nécrosante du côlon. Le contexte clinique est évocateur puisqu'elle survient électivement chez des enfants en neutropénie profonde après une chimiothérapie intensive.
A l'échographie l'atteinte est localisée au caecum, parfois étendue au côlon droit. En doppler couleur on note une hypervascularisation intra-murale intense.
- Colite pseudomembraneuse
Elle survient quelques jours à quelques semaines après la prise d'antibiotiques. Elle est due au développement du Clostridium Difficile secondaire au déséquilibre de la microflore.
Sa séméiologie ultrasonore est différente. L'épaississement est dédifférencié mais la profondeur des plis semi-lunaires est respectée traduisant la présence de dépôts intraluminaux L'épaississement souvent sévère hétérogène est centré par les plis semi-lunaires et correspond aux pseudomembranes. On note une inversion du relief haustral réalisant un aspect caractéristique en "accordéon" décrit par Donelly sur les images tomodensitométriques (Fig. 8).
3.2.3. Critères diagnostiques
Le diagnostic échographique d'une forme évoluée de maladie de Crohn est souvent évident. Une importante infiltration du méso, une dédifférenciation asymétrique de la paroi prédominant sur le bord mésentérique, la présence de sinus, de fistules ou d'abcès sont évocatrices de l'affection.
4. Surveillance évolutive
4.1. Maladie de Crohn
L'évolution est capricieuse. Lors des poussées; l'échographie surveille l'apparition de nouvelles ulcérations et la progression des ulcères fissurants qui s'accompagnent d'une hypervascularisation pariétale et parfois d'un oedème hypoéchogène du méso. Elle dépiste la formation de sinus ou de fistules et détecte les complications éventuelles (abcès, rupture pariétale avec péritonite, sténose avec occlusion d'amont).
Sous traitement médical, la paroi des anses pathologiques peut diminuer d'épaisseur et récupérer une certaine souplesse. Les ulcérations peuvent s'atténuer ou même disparaître avec reconstitution hyperéchogène de la sous-muqueuse et diminution de l'hyperhémie. Cependant, la paroi intestinale reste toujours échographiquement anormale même si le patient est asymptomatique. Le diagnostic d'une nouvelle poussée repose plutôt sur la réapparition d'une hyperhémie et d'adénopathies inflammatoires satellites.
4.2. Rectocolite ulcérohémorragique (RCH)
Le tableau clinique initial est souvent bénin et la rémission complète est obtenue après deux ou trois semaines de traitement médical. La paroi colique redevient alors normale à l'échographie.
L'évolution de la maladie est chronique et se fait par poussées. Lors des poussées, l'hyperhémie est massive, de nombreux spots sont visibles dans la sous-muqueuse superficielle irradiant dans la muqueuse. Cette hypervascularisation s'atténue ou disparaît pendant les phases de rémission. L'atteinte muqueuse peut mener à la formation de pseudopolypes durables, sessiles ou pédiculés.
Les complications infectieuses à Salmonella ou Campylobacter semblent relativement rares mais elles peuvent être à l'origine d'un mégacolon toxique. La dégénérescence néoplasique risque classique, n'intervient pas à l'âge pédiatrique.
Conclusion
L'échographie peut dépister et analyser un épaississement pariétal intestinal et jouer un rôle clé dans le diagnostic et la surveillance des maladies inflammatoires chroniques digestives. Lors de la symptomatologie initiale, la pathologie infectieuse, le purpura rhumatoïde et le lymphome de Burkitt sont les premières étiologies évoquées chez l'enfant, mais la possibilté d'une maladie inflammatoire chronique doit toujours être envisagée. Lorsque la MC est évoluée, le diagnostic différentiel ne se pose guère, l'échographie recherche des critères de poussée évolutive et de complications.
Références
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L'utilisation de la tomodensitométrie dans l'exploration des maladies inflammatoires du tube digestif est une technique proposée chez l'adulte depuis de nombreuses années et plus récemment en pédiatrie. Cet examen tomodensitométrique est réalisé après injection intraveineuse de produit de contraste afin d'apprécier l'hypervascularisation en rapport avec l'inflammation. La nécessité d'obtenir une distension du tube digestif pour mieux en apprécier la paroi a également été rapportée.
L'utilisation d'un produit de contraste positif pose problème pour l'appréciation de l'hypervascularisation de la paroi du tube digestif. L'utilisation de produit de contraste " négatif " (eau, méthylcellulose) a donc été proposée. La méthylcellulose est un produit de contraste ayant la même densité que l'eau mais non absorbée par le tube digestif. En revanche, pour obtenir une bonne distension des anses digestives, l'ingestion de grandes quantités de liquide est nécessaire. Pour pallier cet inconvénient, nous utilisons le gluoconoglucoheptonate de calcium (Calscan*) qui est un produit de contraste hyperosmolaire dont la densité est proche de l'eau. L'absorption de 500 ml de Calscan* permet un bon remplissage de l'ensemble du tube digestif. Notre expérience repose sur une étude rétrospective de 34 enfants atteints de maladie inflammatoire du tube digestif, ayant été explorés par un TDM-Calscan* et par un transit du grêle et/ou une coloscopie contemporaine. La relecture de l'examen tomodensitométrique et du transit du grêle ont été effectués en l'absence de renseignements cliniques. Cette étude a montré qu'aucun diagnostic de maladie inflammatoire du tube digestif n'a échappé au TDM-Calscan*. Chez trois patients, il a permis de faire le diagnostic de maladie inflammatoire du tube digestif alors que le transit du grêle et la coloscopie étaient normaux. En revanche, nous avons constaté des discordances entre l'interprétation du transit du grêle et le Calscan* d'une part portant principalement sur le jéjunum (plus grande sensibilité du Calscan* ou surestimation des lésions ?), et les résultats de la coloscopie et du Calscan* d'autre part (4 examens tomodensitométriques anormaux à coloscopie normale et 6 coloscopies pathologiques à Calscan* normal).
A la suite de cette étude, il a été décidé d'utiliser cet examen pour le suivi des maladies inflammatoires du tube digestif afin de diminuer le nombre de transits du grêle et de coloscopies.
INTRODUCTION :
L'IRM du tube digestif de l'enfant est une méthode d'imagerie simple, rapide, reproductible, multiplanaire, présentant une très bonne résolution pour l'étude des parties molles et donc des parois intestinales. Son caractère non irradiant est un atout supplémentaire dans les indications pédiatriques. Elle est capable de s'affranchir des conditions techniques (gaz, interpositions ) parfois difficiles, qui compliquent la réalisation des examens échographiques.
REALISATION :
Dans notre pratique, les examens sont réalisés sur une IRM 1 ou 1,5 Tesla, grâce à des séquences rapides en écho de spin, à TR court et TE long, permettant leur réalisation en apnée (TA = 12 secondes) et évitant ainsi d'obtenir une image floue du tube digestif. Ces séquences sont réalisées dans les plans frontal et transversal.
On demande aux enfants de respecter un jeun de 6 heures et on utilise comme seul produit de contraste digestif 700 ml d'eau ingérée 1 heure avant l'examen. Cet agent de contraste naturel donne un signal intermédiaire à la lumière digestive qui permet de mieux individualiser la paroi digestive en hyposignal. La totalité de l'examen dure environ 30 minutes.
Dans la littérature internationale, les dernières innovations techniques portent sur :
la réalisation de séquences avant et après injection intraveineuse de Gadolinium
l'utilisation de séquences rapides (Haste, Trufisp, Flash 2D )
l'inhibition du péristaltisme intestinal (Buscopan, Glucagon )
la réalisation d'hydro-MR consistant en une opacification digestive per-os par produit de contraste positif (eau, mannitol, Magnevist) ou négatif (Abdoscan)
Apport de l'IRM
L'IRM permet d'évaluer l'extension de la maladie, avec, semble t'il, une sensibilité au moins équivalente à celle des autres techniques et notamment du transit baryté.
Ce progrès récent est du aux séquences rapides, qui réalisées dans le plan frontal permettent de diagnostiquer une atteinte multi-segmentaire caractéristique de la maladie de Crohn.
La recherche de fistules est possible ; l'IRM permet d'établir une cartographie précise du trajet fistuleux (interne, externe ou borgne) en déterminant ses rapports anatomiques avec les organes voisins.
Il permet de diagnostiquer des abcès, qui doivent être drainés ou évacués avant tout traitement immunosuppresseur.
Le seul examen non irradiant suceptible d'être une alternative dans la recherche de complications est l'échographie, voire l'écho-endoscopie, mais celle-ci est moins bien supportée. Le scanner est l'alternative, mais n'est pas multiplanaire. Cependant le développement des acquisitions rapides avec le scanner spiralé multibarette peut palier à cet inconvénient, mais cette technique reste irradiante.
Eléments du diagnostic
Des différences sémiologiques IRM entre la maladie de Crohn (épaississement et rehaussement pariétal après injection avec atteinte iléale) et la rectocolite hémorragique (épaississement pariétal et hypersignal muqueux et sous-muqueux en T1, avec lésions coliques) ont été décrites.
Avec notre protocole, le caractère inflammatoire de l'hypertrophie pariétale était déterminé, non pas par le rehaussement après injection de produit de contraste, mais par l'hypersignal spontané des vasa-recta au sein des mésos, correspondant à la dilatation des artérioles mésentériques distales. La lipomatose du mésentère, autour de l'anse inflammatoire, typique de maladie de Crohn, facilite parfois le diagnostic.
En pratique, le diagnostic différentiel entre les deux principales maladies inflammatoires du tube digestif s'avère difficile. En effet, en dehors de l'atteinte du grêle, les critères diagnostiques IRM sont les mêmes pour la maladie de Crohn et pour la rectocolite hémorragique.
L'activité de la maladie et sa réponse au traitement corticoïde, évaluées non pas sur l'épaississement pariétal mais plutôt sur le signal ou le rehaussement de cette paroi semblent prometteurs et relativement bien corrélés aux marqueurs d'activité cliniques et biologiques.
La diminution du signal pariétal comparativement aux examens antérieurs est en effet un argument de rémission ; alors que l'épaississement de la paroi est en général figé, l'inflammation faisant place à de la fibrose, la lipomatose n'involuant que partiellement et les vaisseaux mésentériques restant plus ou moins dilatés.
On notera toutefois que les rémissions cliniques s'accompagnent rarement d'une normalisation anatomique.
LIMITES :
L'étude du colon en IRM est difficile et son atteinte est souvent sous évaluée. En effet, l'épaisseur de sa paroi est variable du fait de la présence d'haustrations. Son épaississement est donc difficile à quantifier ; seuls les signes d'hyperhémie et de lipomatose restent valables. La faible disponibilité des IRM en France explique que cette indication reste limitée.
CONCLUSION :
L'exploration par IRM du tube digestif de l'enfant est possible. Outre la recherche des seules complications des maladies de Crohn et rectocolites hémorragiques, ses progrès récents peuvent lui permettre de prendre sa place dans le bilan initial et dans le suivi évolutif des maladies inflammatoires de l'intestin.
Associés aux progrès des techniques ultrasonores, ils devraient permettre de s'affranchir progressivement des techniques utilisant les rayons X.
Ces dernières demeurent toutefois supérieures pour le guidage
des gestes de drainage (TDM) et en tant que documents pré-opératoires
consultables par tous (entéroclyse).
