PROPOSITION D’UN PROTOCOLE IRM « CORPS ENTIER » POUR LE BILAN D’EXTENSION GÉNÉRALE DES LÉSIONS OSSEUSES MALIGNES ET/OU DES MALADIES HÉMATOLOGIQUES CHEZ L’ENFANT.
Geoffray A.
Fondation Lenval, NICE, FRANCE
Plusieurs articles publiés ces dernières années proposent d’utiliser l’IRM pour le bilan d’extension à distance des lésions osseuse malignes ou des maladies hématologiques. Les séquences utilisées sont le plus souvent des séquences coronales en pondération T2 avec saturation de la graisse, certaines équipes utilisent également des séquences pondérées en T1. La durée d’examen est de 20 à 30 minutes.
Les publications concernent des séries pédiatriques courtes. la méthode parait intéressante mais demande à être validée et comparée aux techniques actuellement utilisées en particulier la scintigraphie osseuse et plus récemment le PET scan.
Nous proposons la mise en route d’un protocole multicentrique au sein de la SFIP afin d’évaluer cette technique avec un grand nombre de patients.
Nous présenterons une revue de la littérature existante, la technique proposée pour l’examen, les indications choisies pour cette première évaluation et quelques exemples démonstratifs.
INFECTIONS OSTÉO-ARTICULAIRES DE L’ENFANT À KINGELLA KINGAE : SPÉCIFICITÉ IRM PAR RAPPORT AUX INFECTIONS À STAPHYLOCOCCUS AUREUS.
Chousta A., Baggio-Ouibal A.L., Freydière A.M., Ploton C., Bérard J., Pracros J.P
Hôpital Debrousse, LYON, FRANCE
Objectifs : Déterminer des signes IRM en faveur d’une infection à Kingella kingae lors du bilan initial d’une ostéomyélite ou ostéo-arthrite de l’enfant, pour permettre une recherche bactériologique spécifique du germe de façon précoce.
Matériel et méthodes : Etude rétrospective pur lecture en aveugle des 20 derniers examens IRM réalisés pour des infections ostéo-articulaires à Kingella kingae (KK) et des 20 derniers concernant des infections à Staphylococcus aureus (SA), autre agent fréquemment en cause dans les atteintes ostéo-articulaires de l’enfant. Analyse en fonction du germe des éléments suivants topographie de l’atteinte, épanchement articulaire, inflammation des parties molles, collection des parties molles, œdème osseux, abcès intra-osseux, abcès sous-périosté et ostéosclérose péri-lésionnelle.
Résultats : Dans notre série, les infections à KK concernaient dans 47% des cas le rachis ou le sternum, 35% le membre inférieur et 18% le membre supérieur. Les infections à SA concernaient toutes le membre inférieur.
La zone d’œdème spongieux intra osseux mesurait en moyenne 12 mm dans les infections à KK, contre 45 mm dans les infections à SA.
Un abcès sous-périosté était observé dans 12% des infections à KK et 47% des infections à SA.
Une ostéosclérose était observée dans 35% des infections à KK, et dans aucun cas d’infection à SA. Cette ostéosclérose était constante pour les infections à KK en cas d’abcès intra-osseux. Absence de différence entre les deux germes pour l’existence d’une inflammation des parties molles, d’un abcès intra osseux ou des parties molles, ou d’un épanchement intra-articulaire.
Conclusion : Peuvent être retenus comme éléments d’orientation en faveur d’une infection à KK les critères IRM suivants œdème spongieux peu étendu, absence d’abcès sous-périosté, et ostéosclérose péri-lésionnelle franche, surtout lorsqu’elle est associée à un abcès intra osseux.
La topographie sternale ou vertébrale doit également faire évoquer une infection à KK.
IMAGERIE DES TUMEURS GRAISSEUSES DES MEMBRES CHEZ L’ENFANT
Sayed M., Douira W., Hajlaoui W., Saied W., Safi H., Aloui N., Hammou A. Ben Ghachem M., Bellagha I.
Hôpital d’enfants de Tunis, TUNIS, TUNISIE
Les tumeurs graisseuses des membres chez l’enfant sont rares et sont souvent bénignes. L’imagerie en coupe permet de mieux préciser leur diagnostic et de mieux visualiser leurs limites.
Dans ce travail, nous exposons une série de 12 tumeurs graisseuses colligées sur une période de 14 ans. Cette série comporte 11 tumeurs des parties molles et une tumeur osseuse chez 10 garçons et 2 filles. Une imagerie en coupe a été pratiquée dans 9 cas.
L’âge des patients variait de 7 mois à 14 ans et la découverte de la tumeur a été faite à la naissance chez 5 patients.
Une tuméfaction parfois douloureuse était le motif de la consultation dans tous les cas de tumeur des parties molles, une fracture pathologique sur lacune osseuse était révélatrice, dans un cas de xanthome osseux.
Une IRM faite dans 8 cas et une TDM faite dans un cas, ont affirmé la nature graisseuse de la tumeur en montrant une densité négative en TDM et un hypersignal TI s’effaçant en Fat Sat en IRM. Le bilan d’extension également été établi délimitant avec précision la tumeur et permettant une chirurgie orientée.
Dans 6 cas, il s’agissait de lipoblastome dont une lipoblastomatose. Trois lipomes uniquement dont un intra-musculaire, un chondrolipome, une tumeur graisseuse multifocale rentrant dans le cadre d’une hypercholestérolémie familiale. Dans un cas, il s’agissait d’un xanthome osseux sans troubles lipidiques généraux.
Dans la plupart des cas, le membre inférieur était la localisation préférentielle. L’imagerie en coupe, en particulier l’IRM et accessoirement TDM. est le moyen idéal pour le diagnostic et le bilan d’extension des tumeurs graisseuses des membres.
ANOMALIE DE LA TÊTE RADIALE DANS LE SYNDROME DE TURNER : UN NOUVEAU MARQUEUR RADIOLOGIQUE
Prodhomme O., Ferran J.L.. Saguintaah M., Baud C., Veyrac C.. Couture A, Flunker S.
Hôpital Arnaud de Villeneuve, MONTPELLIER, FRANCE
Objectif : Reconnaître un nouveau signe osseux corrélé au syndrome de Turner.
Matériel et méthode : Etude rétrospective de 20 dossiers de syndrome de Turner.
Comparaison au coude normal à cet àge et avec 30 coudes réalisés pour retard pubertaire ou retard de croissance chez des filles de 9 à 13 ans.
Résultats : Signe recherché : hypoplasie et fusion précoce de la tète radiale à la métaphyse. Turner : signe positif dans 11 cas (55%), 5 cas douteux (25%), 4 sans anomalie (20%). Signe d’autant plus fréquent que le retard statural est important (responsabilité de la délétion du gène SHOX ?) et en cas de cubitus valgus clinique. Il n’existe pas de corrélation avec le génotype (mosaique ou XO).
Absence d’anomalie de la tête radiale dans les cas témoins.
La sensibilité de ce signe est de 55 à 80%, sa spécificité 100%, et les VPP et VPN de 100% et 88% respectivement.
Par ailleurs, le Kosowich a été individualisé dans 4 cas (20%), l’Archibald dans 3 cas 115%), le Madelung dans 3 cas (15%).
Conclusion
L’hypoplasie et la fusion précoce de la tête radiale constituent un nouveau signe radiologique fréquent corrélé au syndrome de Turner permettant d’évoquer ce diagnostic lorsqu’il n’est pas connu.
L’EXPLORATION DU SQUELETTE FŒTAL DANS LE DIAGNOSTIC PRÉNATAL DU SYNDROME DE JARCHO-LEVIN : ILLUSTATION DES ÉVOLUTIONS TECHNIQUES RÉCENTES
Gorincour G., Bourlière-Najean B., Potier A., Sigaudy S., Philip N., Paris M, Aschero A., Desvignes C., Petit P.
Hôpital de la Timone Enfants, MARSEILLE, FRANCE
Objectifs
Illustrer l’évolution récente des techniques d’imagerie du squelette fœtal.
Patients et Méthodes : Etude rétrospective de 2 cas récents :
- Une deuxième récidive intra-familiale où les grossesses ont successivement bénéficié de radiographies standards du contenu utérin, d’un scanner de 1ère génération, et pour la plus récente d’un scanner 16 détecteurs avec reconstructions tridimensionnelles de type M.I.P.
- Une discordance dans le cadre d’une grossesse gémellaire bichoriale bi-amniotique.
Résultats : Dans les 2 cas, les données échographiques et « radiographiques » ont permis de poser le diagnostic prénatal de dysplasie spondylo-costale ou syndrome de Jorcho-Levin, et tous ont bénéficié d’une confirmation post-natale. Les images proposées permettent d’apprécier l’apport des techniques nouvelles dans la qualité de l’évaluation globale et focalisée du squelette fœtal, et ce pour une moindre irradiation.
Conclusion : Ces exemples illustrent les raisons pour lesquelles le scanner moIti-barrettes a remplacé les radiographies standards du contenu utérin dans le diagnostic prénatal des dysostoses.
IMAGERIE DE DIFFUSION CHEZ LE GRAND PRÉMATURÉ, À TERME CORRIGÉ: CORRÉLATION AVEC LES CIRCONSTANCES PÉRINATALES.
Chalard F., Zana E.. Baud O., Garel C., Elmaleh M., Sebag G.
Hôpital Robert Debré, PARIS, FRANCE
Objectif : La maturation cérébrale peut être difficile à diagnostiquer par échographie ou même par les séquences conventionnelles d’IRM, et l’absence de cavitation. Le tenseur de diffusion permet la détection d’anomalies de la substance blanche, occultes aux autres techniques. L’objectif de ce travail est de corréler ces anomalies à l’âge gestationnel, au sexe et aux circonstances périnatales.
Matériels et méthodes : Cette étude a porté sur 71 grands prématurés (32 filles et 39 garçons) nés avant 30 semaines d’aménorrhée. Tous ont bénéficié d’échographies trans-fontanellaires, normales. L’examen IRM a été réalisé à 40 SA +/- une semaine d’âge corrigé. Il a comporté des séquences TI, T2 et T2*) et de diffusion. Les paramètres principaux de cette dernière sont les suivants : TR/TE 3564 ms/88 ms, 2 valeurs de b (0 et 1000s/mm2) pour des gradients appliqués selon 6 directions, épaisseur de coupe: 5 mm.
Résultats : La myélinisation cérébelleuse est plus précoce chez les filles. Le coefficient de diffusion apparent (ADC) est plus élevé dans le centre semi-ovale chez les filles et dans la substance blanche on arrière des carrefours ventriculaires en cas de chorio amniotite ou de rupture prématurée de la poche des eaux (RPPE) qu’en contexte de retard de croissance intra-utérin ou de prééclampsie.
Conclusion : Il a été observé une élévation de l’ADC dans le centre semi-ovale chez les filles et dans la substance blanche en arrière des carrefours ventriculaires en cas de chorio amniotite ou de RPPE. Ces données sont naturellement à confronter au développement neurologique ultérieur.
ANOMALIES MORPHOLOGIQUES DE LA VALLÉE SYLVIENNE (AMVS) EN IMAGERIE FŒTALE
Guibaud L., Selleret L.. Larroche J.C., Buenerd A., Alias F., Gaucherand P., Des Portes V., . Pracros J.P.
Hôpital Edouard Herriot, Hôpital de l’Hôtel-Dieu, hôpital Debrousse. LYON, FRANCE
Objectif : Illustrer et comprendre la signification des AMVS en imagerie fœtale orientant « a priori » vers une dysplasie corticale sous-jacente
Matériel ct méthode : Etude rétrospective de 16 fœtus ayant bénéficié d’une imagerie fœtale <US n=16. MRI n=15) objectivant uue AMVS pouvant suggérer une dyspiasie corticale. Corrélations de l’imagerie aux données anatomo-pathologiques macro et microscopiques en cas d’ ITG (n=12) ou aux données post-natales (n=4).
Résultat : En cas d’ITG. un examen foetopathologique informatif était disponible dans 10 cas. Une AMVS était retrouvée macroscopiquement dans 6 cas, associée à une anomalie histologique de la plaque corticale dans 4 cas. Dans 6 cas, le cortex était histologiquement normal. Parmi les enfants nés vivants (n=4), l’imagerie post-natale retrouvait une anomalie d’operculation dans 4 cas, nais un aspect de dysplasie corticale dans 1 cas seulement.
Conclusion : Une ANIVS en imagerie fœtale n’est pas synonyme de dysplasie corticale sous-jacente. La sulcation et l’operculation de la vallée sylvienne sont régies non seulement par les phénomènes de corticogenèse mais par d’autres facteurs extra-corticaux (volume cérébral, organisation globale du SNC, espaces péri-cérébraux, voûte osseuse...).
DÉPISTAGE PRÉOPÉRATOIRE DE L’EXTENSION AU NERF OPTIQUE DES RÉTINOBLASTOMES : CORRÉLATION IMAGERIE-ANATOMOPATHOLOGIE
Guesmi M., Sastre X., Desjardins L., Lumbroso L., Aerts I., Doz F, Asselain B., Bours D., Neuenschwander S., Brisse H.
Institut Curie, PARIS, FRANCE
Objectif : L’extension tumorale au nerf optique est un facteur pronostique essentiel dans la prise en charge du rétinoblastome. Le diagnostic préopératoire en imagerie conditionne en effet la prise en charge thérapeutique pré- et postopératoire ainsi que la technique chirurgicale. Le but de l’étude était d’évaluer et de comparer la sensibilité et la spécificité de la TDM et de l’IRM dans le diagnostic d’extension tumorale rétro-laminaire.
Matériels et méthodes : Les critères d’inclusion de cette étude rétrospective étaient les suivants : enfant pris en charge à l’Institut Curie entre 1998 et 2005 pour rétinoblastome uni- ou bilatéral énucléé d’emblée, ayant bénéficié d’une imagerie préopératoire de qualité diagnostique moins de 15 jours avant l’énucléation et dont l’histologie avait été relue par le pathologiste référent du protocole. Les rares patients traités par chimiothérapie néo adjuvante pour extension patente clinique et/ou radiologique au nerf optique n’ont pas été inclus.
152 enfants ont été retenus dans cette série, explorés par TDM (n=102), IRM (n =30) ou les deux examens (n =20). L’imagerie a été relue en consensus par deux radiologues (un junior et un senior) et les résultats de la TDM et de l’IRM ont été comparés entre eux et aux résultats histologiques.
Résultats et discussion : L’analyse préliminaire fait apparaître, d’une part, la possibilité d’une augmentation de la sensibilité de l’imagerie grâce à une analyse séméiologique fine de la région papillaire et, d’autre part, des risques de faux négatifs et de faux positifs liés au degré d’envahissement histologique et à la qualité de l’imagerie qui doit être optimisée pour l’analyse de cette région. Les résultats définitifs seront communiqués lors de la présentation.
QUELLE IMAGERIE CHOISIR DANS LES TRAUMATISMES CRÂNIENS OBSTÉTRICAUX ?
Allali N, Husson B, Tammam S.. Pariente D.
Hôpital Kremlin Bicêtre, KREMLIN BICETRE, FRANCE
Objectifs : Préciser la place des différentes imageries dans l’exploration des lésions crânio-cérébrales du nouveau-né à terme avec traumatisme obstétrical.
Matériels et méthodes : Etude rétrospective de 1995 à 2005 de12 dossiers de nouveaux nés à terme avec traumatisme obstétrical (forceps dans 5 cas, ventouse dans 1 cas, présentation dystocique dans 6 cas). Tous les enfants ont eu une échographie transfontanellaire, un scanner cérébral (10) une IRM durant la première semaine (2), ou secondaire (7). Tous les enfants avaient une hémostase normale.
Résultats : Dans les 24 heures après la naissance, les patients ont présenté des crises convulsives (8) une agitation (2), des apnées (1) et un arrêt cardiaque(1). Les lésions retrouvées étaient : une fracture crânienne (5) associée soit à un hématome sous dural (4), une hémorragie méningée (6), un hématome intra parenchymateux (2), un hématome extra dural (3). des lésions ischémiques (1). Dans 9 cas l’échographie a sous estimé l’étendue des lésions et dans 3 cas elle a été considérée normale. Le scanner a toujours montré les lésions hémorragiques permettant de poser l’indication chirurgicale immédiate (5).
L’I RM a permis d’éliminer une malformation vasculaire cérébrale suspectée chirurgicalement, une lésion médullaire associée, suspectée devant une tétraparésie et de diagnostiquer un hématome extra dural non vu au scanner mais sans conséquence clinique. Secondairement, elle a montré l’évolution porencéphalique de l’hématome (1), une atrophie cérébrale localisée (3 ), un signal anormal de la substance blanche péri ventriculaire (1) et une hydrocéphalie (1).
Discussion : Les lésions cérébrales compliquant les traumatismes obstétricaux sont rares et parfois de diagnostic difficile (anamnèse obstétricale pauvre et clinique non spécifique). Des publications récentes justifient l’utilisation de l’IRM en phase aigüe pour la réalisation d’un bilan précis des lésions hémorragiques niais également ischémiques parfois associées et qui conditionnent le pronostic ultérieur. Dans notre expérience, l’échographie a toujours était insuffisante, par contre, le scanner a permis de poser toutes les indications neuro chirurgicales urgentes. L’IRM a permis d’éliminer un diagnostic différentiel (malformation vasculaire) ainsi qu’une pathologie associée (lésion médullaire). Tardivement, elle a évalué les séquelles radiologiques souvent associées à une évolution clinique favorable.
Conclusion : Le scanner cérébral reste l’examen de choix pour éliminer une urgence chirurgicale. L’IRM est utile pour rechercher des lésions ischémiques et des pathologies associées et pour éliminer de rares diagnostics différentiels.
DEVENIR DE LA VASCULOPATHIE CÉRÉBRALE DRÉPANOCY TAIRE APRÈS GREFFE DE CELLULES SOUCHES HÉMATOPOÏÉTIQUES
Verlhac S.,. Elmaleh-Berges M. Sebag G., Coic L., Bernaudin F.
CHI CRÉTEIL France, Hôpital Robert Debré, PARIS. FRANCE
Objectifs : L’accident vasculaire cérébral est une complication fréquente et grave de la drépanocytose. Il peut être en rapport avec des phénomènes occlusifs de la microcirculation mais est le plus souvent associé à une artériopathie des grosses artères cérébrales, qui petit être détectée par Doppler transcrânien. La greffe de cellules souches hématopoïétiques est le seul traitement curateur de la drépanocytose et est indiquée dans les formes sévères de la maladie. Le but de ce travail est d’évaluer l’impact de la greffe sur les complications neurovasculaires en se basant sur l’état clinique, les vitesses circulatoires des artères cérébrales et les lésions artérielles à l’IRM/ARM.
Matériel et méthodes : Parmi les 85 enfants drépanocytaires greffés en France entre 1988 et 2004, 56 l’ont été en raison de complications neurovasculaires. 35 avaient eu un AVC, 4 avaient un Doppler transcrânien anormal, 12 avaient des lésions ischémiques silencieuses à l’IRM et un déficit cognitif ou une anémie sévère et 5 avaient un Doppler et une IRM anormaux. Les Dopplers et les IRM pré et postgreffe ont été comparés.
Résultats : Une encéphalopathie postérieure réversible (PRES) liée à la cyclosporine a été observée chez 8 patients. Le risque de récidive d’un AVC clinique a été de 5,7% avec un suivi médian de 4,8 ans. Les occlusions artérielles ont persisté. Certaines sténoses ont régressé, d’autres ont progressé ou sont restées stables. Chez deux enfants, les vitesses qui étaient restées anormales sous programme transfusionnel se sont normalisées après la greffe. Conclusion : La greffe de cellules souches hématopoïétiques prévient efficacement la récidive d’AVC et devrait être proposée plus tôt avant la survenue de l’AVC et ses séquelles quand des vitesses anormales sont détectées par Doppler transcrânien.
SCANNER VOLUMIQUE : INTÉRÊT DANS L’EXPLORATION DES CARDIOPATHIES CONGÉNITALES
Ou P., Lemoine T., Voisenet N. Girodon B., Billeau J., Emond S., Agnoletti G., Vouhé P., Sidi D., Bonnet D., Brunelle F.
Service de Radiologie Pédiatrique, Service de Cardiologie Pédiatrique, Service de Chirurgie Cardiaque Pédiatrique, Hôpital Necker-Enfants Malades. PARIS FRANCE
Introduction : La prise en charge des malformations cardiovasculaires congénitales est un challenge diagnostique. Cela passe par une évaluation précise des malformations intracardiaques et extracardiaques. L’échocardiographie est l’examen maître pour définir les malformations simples, mais elle devient vite insuffisante en cas de malformations complexes. Le cathétérisme cardiaque peut alors recueillir des informations complémentaires mais il peut aussi être pris en défaut dans certaines situations. Il a de plus l’inconvénient d’être invasif avec des complications non négligeables inhérentes à la procédure. L’imagerie non invasive obtenue avec les nouveaux scanners volumiques permettent des vues tridimensionnelles uniques de la malformation, inaccessibles avec l’échocardiographie ou le cathétérisme cardiaque.
Objectif : Rapporter notre expérience avec le scanner volumique de dernière génération (scanner 64 coupes) dans l’exploration des cardiopathies congénitales.
Patients et méthodes Les examens de scanner cardiaque étaient réalisés avec un scanner 64 coupes (CE, LightSpeed VCT, Milwaukee, USA). Le présent travail expose les différents protocoles d’acquisition adaptés à l’enfant (nouveau-né, nourrisson, grand enfant). Il illustre la place actuelle du scanner volumique dans l’exploration des cardiopathies congénitales, au travers d’exemples cliniques tirés de notre pratique quotidienne. Il insiste également sur les précautions qui doivent être prises pour limiter l’irradiation, en particulier chez les enfants chez qui des évaluations séquentielles sont nécessaires.
Résultats : L’imagerie tridimensionnelle est particulièrement utile dans l’évaluation diagnostique des formes complexes de cardiopathies congénitales, dans la préparation des examens complexes de cathétérisme cardiaque interventionnel et l’évaluation postopératoire des montages chirurgucaux.
Conclusion : L’imagerie tridimensionnelle obtenue avec le scanner volumique est à l’heure actuelle une technique de routine pour l’évaluation des cardiopathies congénitales, en complément de l’échocardiographie et de plus en plus souvent en substitution du cathétérisme cardiaque.
SIGNAL PULMONAIRE FŒTAL NORMAL EN I.R.M.
Gorincour G., Bouvenot J., Bourlière-Najean B., Eurin D., et tous Les Membres Du G.R.R.I.F.
Hôpital de la Timone Enfants, MARSEILLE, France, Centre Hospitalo-Universitaire, ROUEN, FRANCE
CHU Paris, Lyon, Marseille. Rouen, Nice, Nancy, Grenoble, Bruxelles. Etc..., FRANCE
Objectifs : Présenter la méthodologie et les résultats préliminaires du travail du G.R.R.I.F concernant la production de valeurs normales du signal pulmonaire fœtal en l.R.M. au cours de la grossesse dans le but ultime de préciser le diagnostic prénatal de l’hypoplasie pulmonaire. Même si la volumétrie pulmonaire est utile, notamment dans les hernies diaphragmatiques, celle-ci ne suffit pas à prédire le degré de l’atteinte pulmonaire post-natale.
Patients et Méthodes : Cette étude prospective a inclus 35 foetus non à risque d’hypoplasie pulmonaire, c-à-d essentiellement porteurs d’uropathies unilatérales (30/35). Les mesures de signal ont porté sur les poumons, le foie et le psoas sur les séquences en pondération T2 de type HASTE. On a réalisé 2 mesures pour chaque organe, dans 2 plans anatomiques différents, à l’aide de ROI à forme ronde ou ovoïde, de surface aussi proche de i cm2 pour les poumons et le foie, et de 0,5 cm2 pour les psoas.
Résultats : Conformément à l’intuition collective du groupe, aucune relation directe n’a été trouvée entre le signal des poumons et le terme de la grossesse.
En revanche une relation linéaire est mise en évidence entre le signal du foie et le terme, et celui du psoas et le terme. Une relation exponentielle existe pour les rapports poumon gauche/ foie, poumon droit/ foie, poumon gauche / psoas poumon droit / psoas.
La variabilité intra-observateur est bonne avec un coefficient de corrélation de 0.895 pour le poumon gauche (p<0,001), de 0.898 pour le poumon droit (p<0,001), de 0.798 pour le foie (p<0,001) et de 0.974 pour le psoas (p<0,001).
Conclusion : Ces résultats préliminaires montre l’obtention possible de courbes de normalité pour l’étude du signal pulmonaire fœtal en IRM. Le nombre de patients est encore limité mais le caractère multicentrique de l’étude, par l’intermédiaire du G.R.R.I.F, nous permettra rapidement d’augmenter l’effectif et la significativité des données.
LE THYMUS ? CHAPEAU !
Paoli V., Chousta A. Foray P, Pracros J.P.
Hôpital Debrousse, LYON, FRANCE
Le thymus est une source d’images pièges sur le cliché thoracique de l’enfant, désormais bien connue des pédiatres. Au besoin, une échographie cervicale, examen simple, fiable et non irradiant lève facilement le dernier doute.
Les deux observations présentées concernent l’exploration d’une toux fébrile chez deux garçons de quatre et six mois avec la mise en évidence, sur le cliché thoracique de face, d’une opacité bien limitée de l’apex gauche se raccordant avec le médiastin. Elle paraît, de plus, mobile avec les mouvements respiratoires. L’analyse sémiologique rigoureuse des lignes médiastinales, en rappelant qu’il n’existe pas de petite scissure à gauche, permet d’en déduire que cette image apicale gauche, en forme de « béret» ou de «boomerang », correspond à un thymus en position inhabituelle. Cette hypothèse, à priori non décrite dans la littérature fut confirmée par une échographie pour l’un et un scanner thoracique pour l’autre.
A retenir donc, cette localisation inhabituelle de thymus «en béret» de l’apex gauche, pour éviter la surenchère d’inquiétude et d’examens coûteux ou irradiants que génère la découverte d’une image thoracique.
L’ASPERGILLOSE ANGIO-INVASIVE : A PROPOS DE UN CAS
Prodhomme O., Saguintaah M., Baud C., Veyrac C., Couture A.
Hôpital A. de Villeneuve MONTPELLIER, FRANCE
Objectif : Présentation d'un cas d’aspergillose angio-invasive et revue de la littérature.
Cas clinique : Enfant de 4 ans présentant une leucémie aiguë de bon pronostic qui lors de la chimiothérapie d'induction présente une aplasie fébrile avec symptomatologie respiratoire, une hémoptysie et un foyer lobaire supérieur gauche radiographique.
Scanner : masse parenchymateuse avec « verre dépoli » périphérique envahissant le médiastin et l’artère sous-clavière gauche : aspergillome :angio-invasif.
Evolution défavorable malgré traitement antifungique. Indication chirurgicale récusée à deux reprises. L’enfant décédera d’une hémoptysie massive alors qu’un traitement endovasculaire était envisagé.
Discussion : La fréquence de l'aspergillose invasive est corrélée à la sévérité du déficit immunitaire. L’envahissement vasculaire est une complication rare expliquée par un tropisme endothélial d’Aspergillus fumigatus. Son pronostic est sombre. Le traitement chirurgical est la seule thérapeutique curative malgré des complications graves et fréquentes.
Conclusion : Le diagnostic d’aspergillose invasive doit être évoqué devant toute aplasie avec fièvre inexpliquée. La tomodensitométrie doit être réalisée précocement, car elle est souvent évocatrice, et permet de débuter le traitement avant le résultat dus prélèvements. L’envahissement vasculaire indique une chirurgie malgré son caractère risqué.
AGENESIE UNI LATERALE DE L’ARTERE PULMONAIRE ET OEDEME PULMONAIRE D'ALTITUDE
Durand C., Alvarez C., Nugues F., Bessaguet S., Baudain P.
CHU Grenoble, GRENOBLE FRANCE
Objectifs : Rapporter deux cas d’agénésie unilatérale de l’artère pulmonaire révélés par un œdème pulmonaire d’altitude.
Matériels et méthodes : 2 patients âgés de 5 ans et demi et de 14 ans ont été hospitalisés dans notre institution pour un tableau d’œdème pulmonaire survenu alors que ces enfants séjournaient en moyenne altitude (entre 2000 et 3000 mètres). Les deux patients ne présentaient pas de malformation cardiaque. Une tomodensitométrie a été réalisée dans les deux cas. Un patient a bénéficié d’une scintigraphie pulmonaire.
Résultats : La radiographie pulmonaire montrait chez les deux patients des opacités alvéolaires en rapport avec l’œdème pulmonaire et une asymétrie de volume pulmonaire. La tomodensitométrie confirmait une hypoplasie pulmonaire unilatérale en rapport avec une agénésie homolatérale de l’artère pulmonaire.
Conclusion : L’œdème pulmonaire d’altitude constitue une pathologie grave. Les patients porteurs d’une agénésie unilatérale de l’artère pulmonaire peuvent présenter à moyenne altitude un œdème pulmonaire. Il est donc conseillé à ces patients de vivre en plaine et de ne pas pratiquer des sports de montagne.
STÉNOSE DES ARTÈRES RÉNALES DE L’ENFANT : APPORT DES NOUVEAUX SCANNERS MULTICOUPES
Ou P., Dancasius A., Layouss W., Emond S., Salomon R., Brunelle F.
Hôpital Necker-Enfants Malades PARIS, FRANCE
Introduction : La sténose des artères rénales est systématiquement recherchée en cas d’hypertension artérielle de novo chez un enfant. L’échodoppler est 1’examen maître mais sa sensibilité est faible. L’artériographie est donc actuellement 1’examen de référence en cas de doute diagnostique. Cet examen a cependant l’inconvénient d'être invasif et comporte un risque non négligeable de complications inhérentes à la procédure. C’est pourquoi il est important de développer une technique diagnostique alternative non invasive et suffisamment robuste pour la détection de sténose des artères rénales. Une telle technique non invasive et ambulatoire est potentiellement possible avec les scanners multi coupes de dernière génération. Ces derniers peuvent apporter des avantages certains : réduction de la morbidité inhérente au cathétérisme artériel, limitation de la durée d’hospitalisation et confort du patient.
Objectif : Evaluer la capacité du scanner multicoupes de dernière génération (64 coupes) à détecter des sténoses des artères rénales chez des enfants ayant une hypertension artérielle de novo.
Patients et méthodes : dix patients (Age 10 +/- 3.8 ans), hospitalisés pour bilan d’une hypertension artérielle de novo, ont eu un angioscanner des artères rénales. L’angioscanner des artères rénales a été réalisé avec un scanner 64 coupes (GE. LightSpeed VCT, Milwaukee. USA) selon le protocole d'acquisition suivant : 80 kv, modulation des mA, temps de rotation 0,4sec, pitch 0,984, épaisseur de coupes 0,625 mm, injection de produit de contraste de 1.5ml/kg Omnipaque 300 mgI/ml) à 1,5-2m1/sec dans une veine périphérique. Les analyses étaient réalisées sur les coupes axiales. les reconstructions multiplanaires et sur les reconstructions tridimensionnelles.
Résultats : Une visualisation satisfaisante des artères rénales était obtenue pour tous tes patients. Le diagnostic de sténose des artères rénales a été porté chez 6 patients (60%). Deux patients ont bénéficié d’une revascularisation par angioplastie percutanée, 2 patients étaient traités médicalement; et 2 patients ont eu une néphrectomie.
Conclusion : Le scanner multicoupes de dernière génération permet une excellente visualisation des artères rénales chez l’enfant. Il peut être une technique non invasive alternative à l’artériographie conventionnelle pour la détection de sténose des artères rénales chez l’enfant.
CONFRONTATION DE LA RADIOGRAPHIE D’ABDOMEN SANS PRÉPARATION (ASP) ET DE L’ÉCHOGRAPHIE ABDOMINO-PELVIENNE DANS LA PRISE EN CHARGE DE LA DOULEUR ABDOMINALE AIGUË NON TRAUMATIQUE DE L’ENFANT
Lambot K., Gorincour G ;, Barrau K., Le Hors H., Chapuy S., Loundou A., Bourliere B., Jouve J.L., Auquier P., Petit P.
Hôpital Timone. MARSEILLE FRANCE
Objectifs : .Apprécier l’efficacité diagnostique respective ASP/Échographie; Définir si la suppression de l’ASP, examen irradiant, est envisageable.
Matériel et Méthodes : Étude prospective randomisée, enfants de moins de 16 ans. Inclusions de janvier 2003 à novembre 2004 ; Consentements éclairés des enfants et des parents 218 enfants adressés par les médecins des urgences, trois radiologues réalisant respectivement : Radiologue n°1 : lecture de l’ASP (de face, position couchée). Radiologue n°2 : réalisation de l’échographie; Radiologue n°3 : synthèse des deux examens. Médecin des urgences : synthèse clinique et de l’imagerie
Diagnostic retenu = diagnostic de synthèse clinique ou d’hospitalisation.
Résultats : 218 patients:118 garçons (54.l%) vs 100 filles (45.9%); 215 dossiers exploitables.
Concordance ASP - Clinique = 58 (27%); 49 concordants “normal”, 9 concordants “anormal” et 1 discordant ASP -Echo (Appendicite à écho normale (0.5%).
Concordance Echo-Clinique = 87 (40,4%), 33 concordants “normal” et 53 concordants “anormal”.
Pathologies sans traduction ASP-Echo (colique, angine, pneumonie...) 39(17,7%). Pathologies chirurgicales 34/215 ASP : 1 appendicite (2,9%) ; Échographie : 22 appendicites+ 1 péritonite + 3 invaginations (79,4%); Faux négatifs de l’échographie : 3 torsions d’ovaires, 1 péritonite et 4 appendicites. Résultats indépendants de l’expérience du radiologue.
Discussion : La valeur du diagnostic de synthèse clinique est discutable car seul 47% de ces diagnostics sont identiques aux diagnostics d’hospitalisation mais le suivi extra-hospitalier est impossible en pratique quotidienne. L’ASP est préconisé en particulier dans les syndromes occlusifs et péritonéaux. Peu de patients dans notre étude présentaient ces symptômes. Les occlusions néo-natales pour lesquelles l’ASP est fondamental ne sont pas un recrutement des urgences pédiatriques.
Conclusion : La réalisation d’un cliché d’ASP représente environ 4 mois d’irradiation naturelle pour un enfant et coûte 30% du prix d’une échographie pour une rentabilité diagnostique représentant 0,5% dans notre série. Particulièrement en l’absence de pathologie identifiée par l’échographie, la surveillance clinique est fondamentale dans l’arbre décisionnel médico-chirurgical.
Dans notre population d’étude l’ASP peut être exclu du bilan d’imagerie systématique dans la prise en charge d’une douleur abdominale aigué en pratique pédiatrique.
LA MALROTATION ET SES COMPLICATIONS : LE RÔLE DES ULTRASONS
Couture A., Baud C., Saguintaah M., Veyrac C., Galifer RB.
Hôpital Arnaud de Villeneuve, Lapeyronie, MONTPELLIER, FRA NCE
Objectifs : apprécier la place des US dans le dépistage de la malrotation et le diagnostic d’un volvulus sur malrotation.
Matériels et méthodes : l’étude porte sur 30 cas de suspicion US de malrotation, symptomatiques dans 15 cas et asymptomatiques dans 15 cas. L’examen US des vaisseaux mésentériques et le TOGD sont réalisés dans tous les cas et complétés par un LB dans 6 cas. Il existe 38 cas de volvulus sur malrotation avec un tableau clinique révélateur néonatal dans 35 cas : vomissements bilieux dans 28 cas, signes cliniques sévères dans 7 cas. L’échographie est réalisée en urgence dans tous les cas et complétée 3 fois par un TOGD.
Résultats : le dépistage échographique d’une malrotation évoquée sur une anomalie de situation des vaisseaux mésentériques est confirmée dans 28/30 cas par le TOGD et dans 15 cas par le geste chirurgical.
Le diagnostic et l’intensité de l’ischémie digestive du volvulus sur malrotation sont affirmés dans 36/38 cas par les US : malrotation (33/38 cas), spire de torsion (36/38 cas), épaississement ischémique des anses grêles dans 5 cas, spire de torsion avasculaire avec nécrose digestive, résection majeure et grêle court dans 1 cas. Dans 2 cas (US 1 cas de kyste méconial, 1 cas d’ischémie digestive), la découverte est chirurgicale.
Conclusion : le dépistage US et la confirmation radiologique d’une malrotation représente un préalable indispensable pour guider une attitude chirurgicale toujours difficile à prendre. Le diagnostic d’un volvulus sur malrotation est échographique et le TOGD doit être abandonné.
DILATATION PERCUTANEE DES STÉNOSES BILIAIRES APRÈS TRANSPLANTATION HÉPATIQUE (TH) CHEZ L’ENFANT
Franchi-Abella S., Waguet J., Riou JY., Branchereau S., Debray D., Pariente D
CHU de Bicêtre, LE KREMLIN-BICETRE, FRANCE
Objectifs: évaluer l’efficacité des dilatations percutanées des sténoses biliaires après TH.
Matériel et méthodes : Entre janvier 2000 et janvier 2004, 51 enfants présentant une ou des sténoses biliaires post-TH ont été traités par voie per-cutanée. L’étude est rétrospective et reprend les procédures antérieures à 2000 dans le cas où l’enfant a déjà été traité. La procédure comporte 1 à 3 dilatations par un ballonnet mesurant de 6 à 10 mm de diamètre, répétées à 1 semaine d’intervalle et associées à un drainage biliaire externe. Le résultat est un succès en cas de normalisation de la biologie et de l’échographie jusqu’à ce jour, un échec en cas d’impossibilité de cathétériser la sténose ou d’absence d’amélioration clinique ou biologique, intermédiaire en cas d’amélioration significative mais sans normalisation de la biologie et/ou de l’échographie et enfin une récidive lors d’un échec secondaire.
Résultats : Le délai moyen de la première procédure est de 2,4 ans après TH ( 4 semaines à 12 ans). Le recul moyen est de 30 mois. 27 enfants ont eu 1 procédure. 24 enfants ont eu de 2 à 5 procédures pour un total de 89 procédures. Le nombre d’échecs techniques est de 13 sur 89 (14%). Le nombre global de succès est de 21 sur 51 enfants (41%) dont 14 à la première procédure (33%). 10 patients ont un résultat intermédiaire (19%), un seul a été opéré. Le nombre d’échecs est de 7 sur 51(13%) après une procédure, de 10 sur 24 après plusieurs procédures (41%). Le nombre de récidives après 1 procédure est de 18 sur 51(35%) et de 16 sur 24 (66%) après plusieurs procédures. Le délai moyen de récidive est de 26 mois (1,8 à 85 mois). Il est plus long à partir de la 3ème procédure (39 mois). Les complications notées sont un sepsis modéré dans 31 cas (41%), une hémobilie persistante sans déglobulisation dans 1 cas et une thrombose porte segmentaire résolutive dans 1 cas. 22 enfants (43%) ont été opérés après échec, résultat intermédiaire ou récidive. Le nombre de sténoses après reprise chirurgicale est de 7 (31%), toutes après une seule procédure radiologique. Un enfant est décédé d’insuffisance hépatique aiguë après reprise de l’anastomose bilio-digestive. 3 enfants sont décédés après retransplantation pour rejet chronique chez 2, et pour cholangiopathie ischémique chez 1.
Discussion : seront discutés les facteurs de risque de sténose biliaire : thrombose ou sténose de l’artère hépatique (18), type de greffon et les critères pronostiques : localisation et nombre de sténoses.
Conclusion: la dilatation percutanée des sténoses biliaires post-TH permet d’éviter la reprise chirurgicale dans plus de la moitié des cas avec peu de complications. Malgré le risque de récidive, elle reste la technique de première intention.
ANALYSE ÉCHOGRAPHIQUE D’UNE SÉRIE DE 9 CAS DE SYNDROME HÉMOLYTIQUE ET URÉMIQUE
Baunin C., Cabanes A., Pey F., Alunni JP., Domenech C., De Maupeou F., Decramer S., Horen B.
Hôpital des Enfants, TOULOUSE. FRANCE
Objectif : préciser la sémiologie échographique et analyser son évolution dans le syndrome hémolytique et urémique (SHU).
Matériel et méthode : étude rétrospective d’une série homogène de SHU épidémique due à une même souche d’Escherichia Coli O157H7. Elle concerne 9 enfants, sex-ratio H/F = 4/5, âge de 2,5 à 9 ans (moyenne = 5) Les 9 cas présentent des signes digestifs, dont 4 compliqués de pancréatite. L’insuffisance rénale s’accompagne 3 fois d’oligurie et 6 fois d’une anurie dont la durée est de 1 à 23 jours (moyenne 6). Le traitement est symptomatique, 6 enfants bénéficiant de 54 dialyses, soit de 1 à 19 (moyenne = 9) La durée d’hospitalisation est de 4 à 30 jours (moyenne 13).
Au total. 26 échographies ont été pratiquées pendant l’hospitalisation, confrontées aux éléments cliniques, biologiques, puis à l’évolution avec un recul de 6 à 8 mois.
Résultats : l’échographie initiale est anormale dans tous les cas. Au niveau digestif, l’atteinte colique gauche est constante, associée dans 3 cas à une atteinte colique droite et grêle.
Au niveau rénal, il existe toujours des modifications de taille <augmentation), de structure (cortex hyperéchogène +/- dédifférenciation) et des courbes doppler (augmentation des index de résistance).
L’évolution vers la normalisation est d’abord digestive, puis rénale. L’évolution des courbes doppler est parallèle à l'évolution de la fonction rénale et corrélée au nombre de dialyses. Les modifications de structure sont les plus durables.
Discussion : Le SHU est une microangiopathie thrombotique due à des endotoxines d’origine digestive. Il associe par définition une anémie hémolytique, une thrombopénie et une insuffisance rénale aiguë. Ses manifestations sont digestives et urinaires, responsables d’une sémiologie échographique évocatrice. Le traitement est symptomatique. Le pronostic est rénal d’où l’indication d’une surveillance échographique. L’analyse de notre série confirme que l’échographie rénale et digestive s’avère contributive au diagnostic et indispensable à la prise en charge immédiate. Par contre elle ne permet pas de dégager de façon significative des éléments sémiologiques ayant une valeur pronostic à moyen voire long terme.
SCLÉROTHÉRAPIE PERCUTANEE DE VARICOCÈLE : SUIVI PAR IMAGERIE DE L’ACTION DES PRODUITS SCLÉROSANTS VEINEUX
Sellier N., Ibrahim Mohammad M., Ajavon Y., Zentar N., Gault N., Seror O., Fayad F.
Hôpital Jean Verdier - APHP BONDY FRANCE
Introduction : Durant plus d’une année, le Trombovar, produit sclérosant utilisé dans le traitement des varicocèles et couramment employé par les angiologues, a été retiré du marché pour des raisons de conditionnement. Une fois les stocks pharmaceutiques épuisés angiologues et radiologues ont été contraints d’utiliser d’autres agents sclérosants (Aetoxisclérol et Sclèrémo).
Matériel et méthodes : les auteurs rapportent leur expérience d’utilisation d’une solution d’Aetoxisclérol (solution liquide et solution moussante) comme agent sclérosant de substitution pour le traitement percutané de varicocèle de grade III chez 9 enfants et adolescents âgés de 9 à 15 ans (moyenne 12,1). Dans 7 cas la sclérothérapie a été complétée dans le même temps par une embolisation par coil métallique. Les traitements ont été réalisés en mode ambulatoire avec une bonne tolérance lors de la procédure interventionnelle et les patients ont bénéficié d’un suivi échographique.
Résultats : 1a période postopératoire était parfaitement tolérée dans 7 cas, douloureuse dans 2 cas nécessitant un renforcement du traitement anti inflammatoire et la prise d'antalgique majeur pour l’un de ces deux cas. Le suivi à long terme montre une guérison considérée complète de la varicocèle dans 7 cas sur 9. Une varicocèle résiduelle modérée non refluante a été constatée dans deux cas ayant pourtant eu une embolisation complémentaire par coil. Les constatations radiologiques initiales et le suivi échographique des sclérothérapies par Aetoxisclérol comparativement à celles réalisées pari Trombovar montrent que les mécanismes de thrombose et que l’évolution du paquet variqueux thrombosé sont différents. L’Aetoxisclérol entraîne une réaction inflammatoire très prolongée et se comporte comme un corps étranger biologique avec une involution très retardée du fantôme variqueux : celui-ci disparaît sous Aetoxisclérol entre le 9ème et le 12ème mois alors que l’involution sous Trombovar est plus rapide en moins de 6 mois. De plus, comparativement à notre expérience ancienne de sclérothérapie par Trombovar, l’utilisation de coil a été plus fréquente sans obtenir de meilleurs résultats. A court terme, la qualité du traitement avec exclusion complète de la varicocèle semble plus dépendre des caractéristiques de la varicocèle au plan anatomique et circulatoire que de l’agent sclérosant.
Conclusion : l'Aetoxisclérol ne représente pas une alternative satisfaisante au Trombovar dans le traitement par sclérothérapie des varicocèles.
INTÉRÊT DE L’IMAGERIE DANS L’ÉVALUATION PRONOSTIQUE DES CHONDROBLASTOMES DE L’ENFANT
(Communication transformée en Poster)
Sailhan F., Chousta A., Baggio-Guibal A.L., Kohler R., Tomeno B., Filipe G., Cottalorda J., Glorion C., Cahuzac J.P., Claver J.M., Bérard J., Pracros J.P
Hôpital Debrousse. LYON, FRANCE
Introduction : Le chondroblastome (CB) est une tumeur bénigne cartilagineuse rare se développant habituellement dans les centres secondaires d’ossification des os longs chez des sujets agés de 10 à 20 ans.
L’objectif de notre étude est d’évaluer la valeur pronostique quant à une éventuelle récidive des différentes techniques d’imagerie, et des différentes classifications radiologiques d’activité de la lésion.
Matériel et méthode : Nous disposons pour notre étude des données cliniques et d’imagerie de l’étude multicentrique de la SOFOP regroupant 89 CB de l’enfant: elles proviennent de neuf services de chirurgie d’orthopédie pédiatrique en France (Lyon 3 centres, Paris 2 centres, Strasbourg, Toulouse. Saint Etienne. Nice). Toutes ces lésions ont été explorées par des radiographies standard, 28 d’entre elles par scanner, et 31 par IRM.
Les lésions ont été classées en trois stades d’activité (agressives. actives ou latentes), selon trois méthodes différentes
Premièrement par la méthode radiologique de référence de Springfield. qui évalue sur les radiographies standard l’ostéosclérose et l’extension aux parties molles. Deuxièmement en adaptant la classification de Springfield à l’examen des radiographies. du scanner et de L’IRM.
Et troisièmement par l’analyse de l’ostéolyse selon Lodwick sur les radiographies et le scanner.
Le traitement a consisté en un curetage avec ou sans greffe, comblement par ciment ou reconstruction. Les patients ont été revus avec un recul moyen de 53 mois.
A un an de recul, le taux de récidive de cette série est de 31,5%. La récidive concerne en premier lieu le tarse et le fémur supérieur).
Une corrélation statistique est recherchée entre la survenue d’une récidive et le stade l’agressivité de la lésion selon chacune des méthodes.
Résultat et discussion : Les tests statistiques n’ont pas montré de corrélation significative entre la récidive et le grade radiographique de Springfield.
L’évaluation des deux autres méthodes est encore en cours.
Conclusion : la méthode de référence de stadification de l’activité d’un CB chez l’enfant par l’imagerie n’a pas de valeur pronostique significative par rapport à une récidive : en a-t-elle une lorsqu’elle est complétée par l’examen du scanner ou de l’IRM ? Qu’en est-il par ailleurs du risque de récidive selon le type d’ostéolyse (grades de Lodwick)?
