HYPERTROPHIE DU CORPS CALLEUX (CAS CLINIQUE) - présentation faite en oral
Rivoal E., Varigny M., Le Borgne A.S., Mingam M., Seznec A.
CHIC Quimper, QUIMPER, FRANCE
Hypertrophie du corps calleux et syndrome de Cohen
A l’inverse des hypoplasies et agénésies, l’hypertrophie du corps calleux est une pathologie méconnue.
Nous rapportons le cas d’une fillette âgée de 2 ans 9 mois lors du diagnostic. Chez cette fillette sans antécédents personnels ni familiaux, une IRM est demandée devant un retard d’acquisition de la marche, un retard de langage, une hypotonie avec hyperlaxité ligamentaire notable.
A l’IRM, l’hypertrophie du corps calleux est patente, et il existe des anomalies morphologiques du cerveau antérieur (cortex et noyaux gris).
Cette pathologie malformative semble s’apparenter aux holoprosencéphalies. Elle s’apparente également au syndrome de Cohen qui décrit des anomalies cranio-faciales antérieures et une hypotonie avec hyperlaxité ligamentaire.
THROMBOSE VEINEUSE CÉRÉBRALE LIÉE Á UNE GASTRO-ENTERITE VIRALE CHEZ UN NOURRISSON DE 8 MOIS PORTEUR D'UNE ANÉMIE FERRIPRIVE.
Glorion A., JamalbeYK., Boumahni B., Choker G.
Saint Pierre, Saint Etienne, FRANCE
Nous rapportons le cas d’un enfant âgé de 8 mois admis en réanimation pédiatrique pour un état de choc sur déshydratation aiguë liée à une gastroentérite d'origine virale.
L'évolution immédiate a été marquée par l’observation d’une hémiparésie spastique droite associée à une déviation du regard à gauche.
L’angioscanner cérébral a démontré la présence d’une thrombose veineuse cérébrale touchant les deux veines cérébrales internes, la veine basilaire de Rosenthal à gauche, le sinus longitudinal inférieur le sinus droit, le torcular et la portion initiale du sinus latéral gauche sur 3 cm environ associée à un ramollissement veineux thalamique gauche.
Le bilan biologique initial a mis en évidence une anémie ferriprive sévère (6,3 g d’hémoglobine) liée à un régime alimentaire inadapté. L’état neurologique est resté stationnaire dans les premiers jours. Une IRM de contrôle réalisée au 3e jour a montré une extension de la thrombose du sinus longitudinal supérieur et des lésions de ramollissement non hémorragique des thalami. Une héparinothérapie de bas poids moléculaire à dose hypo coagulante a alors été décidée. Ce traitement a été maintenu jusqu’à disparition complète des symptômes neurologiques.
L’enfant a quitté le service de pédiatrie sous antiagrégant plaquettaire de type aspirine et traitement par fer et foldine. Le bilan de thrombophilie en cours n’a pas mis en évidence d’anomalies. Nous n’avons pas retrouvé d’autres facteurs précipitants qu’une anémie ferriprive chronique et un état de déshydratation aiguë majeur.
La thrombose veineuse cérébrale est une pathologie rare chez l’enfant ? Plusieurs causes ont été impliquées comme une déshydratation sévère, un cancer, la drépanocytose, le déficit en facteur V de Leyden. Des cas associés à une anémie ferriprive ont été rapportés. L’utilisation de l’héparine est controversée en raison du risque des hémorragies intracérébrales mais l’utilisation d’HBPM est admise en cas d’extension des lésions bien qu’habituellement la réhydratation soit suffisante. Cependant, en cas d’utilisation d’HBPM, le relais du traitement initial reste un sujet de controverse : AVK, aspirine ou pas de relais ?
ASPECT EN IRM DU LIPOBLATOME ; Á PROPOS DE 8 CAS
Paris M., Desvignes C., Jouve J.L., Bollini 0., Bouvier C., Ascheiro A., Gorincour G., Bourlière B., Petit P.
Hôpital de la Timone Enfants. Marseille. France
Objectif : Décrire les aspects 1KM du lipoblastome, tumeur mésenchymateuse du tissu adipeux embryonnaire, rare, de l’enfant.
Matériel et méthode : Etude rétrospective de 8 lipoblastomes diagnostiqués dans le service, chez 8 enfants âgés de 2 mois à 6 ans et demi, ayant tous bénéficiés de radiographies, échographies et IRM. Le diagnostic définitif a été posé sur l’analyse histologique de la pièce opératoire, complétée par une analyse cytogénétique dans 6 cas.
Résultats : En IRM, l’aspect classique, semblable au lipome de l’adulte, soit une masse bien limitée, d’aspect lobulé, de signal identique à celui de la graisse sous cutanée, contenant des septations plus ou moins vascularisées, a été retrouvé dans 5 cas. Un aspect plus hétérogène, avec présence de nodule tissulaire rehaussé, était présent dans 2 cas et avec une zone de signal liquidien dans 1 cas. Une infiltration graisseuse osseuse au contact d’une infiltration foraminale d’un lipoblastome paravertébral est retrouvée chez une enfant (une anomalie osseuse au contact n’a été rapportée, à notre connaissance qu’une seule fois dans la littérature).
Discussion : Le lipoblastome est une tumeur graisseuse des parties molles de l’enfant, de moins de 3 ans le plus souvent. L’I.RM est nécessaire pour préciser l’extension de la tumeur, avant .l’exérèse chirurgicale. L’aspect radiologique est corrélé à son histologie: Il est composé de lipoblastes, de cellules mésenchymateuses fusiformes, d’un réseau capillaire plexiforme, d’un stroma myxoïde et d’adipocytes matures, organisés en lobules séparés par des travées fibreuses. Selon la proportion de chaque contingent, l’imagerie peut varier, ce que nous illustrons à partir do notre série. Les diagnostics différentiels avec les autres tumeurs de contenu graisseux, rencontrées chez l’enfant, seront discutés.
Conclusion : Les aspects IRM du lipoblastome, classiques ou plus atypiques, sont illustrés et discutés, afin d’orienter les correspondants et de préciser l’extension de la lésion avant chirurgie.
INFECTION PELVIENNE ÉTENDUE CHEZ LE JEUNE ENFANT DANS UN CONTEXTE DE BOITERIE - APPORT DE L’IRM.
Boyer C., Leloutre B., Bechard-Sevette N., Lesbats-Jacquot V., De Ricaud O., Valla JS., Geoffray A.
Fondation Lenval, Nice, France
Nous présentons trois enfants (âgés de 1 à 3 ans) pour lesquels une 1RM a mis en évidence une inflammation pelvienne étendue, péri rectale et musculaire avec abcès dans un contexte initial de boiterie et syndrome inflammatoire important. Les autres examens (radiographies standard, échographie étaient non contributifs. Dans 2 des cas, il existait une atteinte de l’articulation sacro-iliaque, pour le 3ème l’origine de l’infection n’a pu être déterminée.
Un germe n’a été retrouvé qu’une fois (hémoculture positive à streptocoque A). La guérison a été obtenue dans tous les cas après drainage chirurgical et poly antibiothérapie.
Aucun de ces enfants n’était immunodéprimé.
L’IRM, demandée rapidement, dans ce contexte de boiterie inexpliquée (radiographie et échographie normales) s’est révélée particulièrement contributive sinon au diagnostic du foyer infectieux d’origine du moins à la mise en route rapide d’un traitement adapté.
Dans cette présentation nous voulons :
- Souligner le rôle de l’IRM devant un tableau clinique et biologique qui n’a pas fait sa preuve.
- Evoquer les causes ou facteurs favorisants possibles d’un tel tableau.
- Demander l’expérience d’autres équipes.
COMPOSITION CORPORELLE ET CONTENU MINERAL OSSEUX CHEZ DES ENFANTS ET DES ADOLESCENTS PRÉSENTANT UNE SURCHARGE OU UN DÉFICIT PONDÉRAL.
BraiIlon P., Berlier P., Treppoz S., Chaselain P.
Hôpital Debrousse, Lyon, France
Objectifs : Analyser, chez des enfants et adolescents présentant une surcharge ou un déficit pondéral, les différences par rapport à la moyenne du contenu minéral osseux (CMO)du squelette et des valeurs des compartiments “masse maigre” (MM) et masse grasse”(MG) avant toute intervention médicale. Un deuxième objectif était d’estimer le poids corporel auquel le squelette porteur serait adapté.
Matériel et Méthodes : Quatre cent quatre vingt douze sujets (198 garçons. 294 filles) âgés de 3.5 à 18.7 ans (moy: 11.7+2.9 ans, méd: 11.8 ans) et dont le poids P valait (l.54+/-0.24).Pi (Pi : poids idéal pour la taille), ainsi qu’une petite cohorte de 10 filles souffrant d’anorexie (âge moyen: 14.8 +/- 0.6 ans) -. P =(0.81+/-0.06).Pi) ont été étudiés. Pour chacun d’eux, un examen absorptiométrique “corps entier” a été pratiqué (Norland XR36® DXA system). Les valeurs mesurées de CMO, MM et MG pour le corps entier et pour des régions d’intérêt particulier (membres, abdomen) ont été comparées aux valeurs moyennes calculées pour Pi.
Résultats : Chez les sujets présentant une surcharge pondérale, la variation de CMO était similaire dans les deux sexes, avec une augmentation d’environ 10% par rapport à la moyenne pour Pi. En revanche, l’évolution des valeurs de MM et MG était dépendante du sexe, avec une augmentation plus importante de MG chez les garçons que chez les filles, faisant tendre le rapport MG/MM vers une valeur quasi identique dans les deux sexes (garçons: 0.91+/-0.24; filles: 1.01+/-0.25 - Valeurs normales respectives: 0.40+/-0.00 et 0.60+/-0.05). Des résultats similaires ont été trouvés au niveau des membres. Au niveau abdominal, alors que MM était augmenté d’environ 6 %, dans les deux sexes, MG était augmenté, par rapport à la normale, de (3.40+/-1.02) fois chez les garçons et de (2.46+/-0.69) fois chez les filles. Enfin, le squelette porteur aurait été adapté à un poids supérieur d’environ 15 % à Pi, mais inférieur d’environ 25 % au poids actuel.
Chez les filles anorexiques, le déficit moyen respectif de CMO et MM était de 11 et 5 %, alors que la valeur de MG était diminuée de 42 %. Le CMO du squelette porteur et celui des membres correspondaient à la moyenne pour un poids inférieur de 8 % à Pi. Au niveau abdominal, la valeur de MM était normale et celle de MG abaissée de 60 %.
Conclusion : Dans les surcharges pondérales, MM et MG évoluent de façon différente dans les deux sexes, tendant vers une valeur identique du rapport MG/MM. La valeur de CMO change de façon similaire et non directement proportionnelle à la variation du poids corporel dans les deux sexes et, dans cette population, le squelette porteur serait adapté à un poids supérieur de seulement 15 % au poids idéal pour la taille et inférieur en moyenne de 20 à 25 % au poids actuel. Chez les anorexiques, le squelette porteur serait adapté à un poids proche du poids idéal pour la taille et supérieur de 15 % au poids actuel.
COMPOSITION CORPORELLE ET MASSE OSSEUSE AU COURS DE LA CROISSANCE. VALEURS DE RÉFÉRENCE ET INTERPRÉTATION DES EXAMENS.
Braillon P., Sebag G.
Lyon, Hôpital Robert Debré, Paris, France
Objectifs : Présenter des valeurs de référence pour les paramètres osseux et les composantes “masse maigre” et “masse grasse” qui puissent être utilisées dans l’interprétation des examens absorptiométriques pratiqués chez les enfants, les adolescents et les jeunes adultes.
Matériel et Méthodes : Des valeurs de référence de la densité minérale osseuse (DMO) pour les examens du rachis lombaire et du col fémoral, ainsi que celles du contenu minéral osseux (CMO), de la masse maigre (MM) et de la masse grasse (MO) pour le corps entier, et pour des régions d’intérêt particulier (membres, abdomen) seront présentées.
Résultats : L’évolution avec l’âge des différents paramètres DMO, CMO, MM et MG, se présente sous la forme de courbes de croissance superposables à celle de la courbe de taille. La prise en compte de cet “effet taille”, qui peut être très variable d’un sujet à l’autre, en particulier dans la période pubertaire, peut se faire, au niveau vertébral lombaire, en assimilant les vertèbres mesurées à un cylindre à base circulaire. La densité corrigée par cette méthode a alors une valeur identique dans les deux sexes et constante pendant toute la croissance. La même correction simple peut être faîte pour la densité du col fémoral, avec des résultats semblables. Pour les examens “corps entier” les valeurs mesurées de CMO, MM et MG peuvent être comparées aux valeurs moyennes “idéales”, valeurs de référence obtenues à partir de corrélations linéaires avec le poids idéal pour la taille chez les sujets témoins.
Conclusion : Chez l’enfant et l’adolescent, les examens absorptiométriques apportent des données portant sur la masse osseuse et les tissus mous. Une interprétation correcte de ces données, en les corrigeant pour la taille, permet d’estimer de façon simple et rapide les éventuels écarts à la moyenne et d’établir un bilan quantitatif précis de la croissance.
UN CAS DE DUPLICATION DIGESTIVE COMMUNICANTE
Rausin L., Demarche M., Erpicum F., Jamblin P., Bostem H.
CHR Citadelle, Liège, Belgique
Objectif : Démonstration du rôle primordial de l’échographie dans le diagnostic et la mise au point d’une duplication duodénale communicante.
Observation : Fillette d’un mois présentant des épisodes de malaises post-prandiaux faisant suspecter un reflux gastro-oesophagien.
L’examen échographique met en évidence une formation kystique en bissac accolée latéralement à Dl et D2 dont la séreuse enveloppe la malformation.
L’intervention et la cholangiographie per-opératoire démontrent l’existence d’une communication punctiforme entre les deux kystes ainsi qu’un fin pertuis de communication avec le duodénum.
Discussion : Les duplications digestives sont rares. Elles peuvent siéger à n’importe quel niveau du tube digestif Les formes duodénales représentent 5 % de l’ensemble de ces malformations. Leur diagnostic est souvent anténatal.
Cliniquement, les formes hautes se révèlent plus précocement que les formes basses. Les duplications duodénales peuvent être responsables de régurgitations.
Les formes basses, et en particulier colo-rectales, sont parfois de diagnostic tardif et sont révélées soit fortuitement, soit par la palpation d’une masse, soit encore à l’occasion d’une complication invagination, obstruction, saignement, perforation.
L’examen échographique démontre une formation kystique bien définie, indissociable de la paroi digestive, déformable avec le péristaltisme. Le contenu est habituellement de caractère purement liquide. Lorsqu’il est échogène, il faut suspecter un saignement ou de communication. L’écho structure est typiquement celle d’une paroi digestive stratifiée avec une couche muqueuse et une couche musculaire.
Pour la forme duodénale, le diagnostic différentiel doit être fait d’avec un kyste du cholédoque ou d’origine pancréatique.
Dans notre observation, l’examen échographique à lui seul a permis de poser le diagnostic et de détailler la malformation avec une précision suffisante pour guider le geste chirurgical. La cholangiographie peropératoire a mis en évidence le caractère communicant de la duplication.
ÉCHOGRAPIIIE ANORMALE DU REIN CHEZ UN ENFANT AVEC LE SYNDROME CDG TYPE 1A: Á PROPOS D’UN CAS.
Docx MK., Docx M., Hoskens C., De Meyere N., Eyskens F.
Koningin Paola Kinderziekenhuis, Anvers, Belgique
Introduction : Le CDG syndrome forme un groupe de maladies autosomiques récessives touchant la synthèse des glycoprotéines. Le CDG Ia est une :maladie autosomique récessive caractérisée par un déficit en activité phosphomannomutase et des mutations sur le gène PMM2 situé en 16p13. Dès la naissance on trouve dans sa forme habituelle un strabisme convergent, une hypotonie majeure, des mamelons ombiliqués, des yeux en amande et un grand front. Dans les premiers mois apparaissent les anomalies lipo-cutanées (peau orange), une rétinite pigmentaire très fréquente, une hépatomégalie avec cytolyse avec une fibrose et une atteinte cardiaque (péricardite et myocardiopathie. On trouve aussi des anomalies neurologiques (atrophie olivo-ponto-cérébelleuse), rénales, endocrines (hypoglycémie par hyperinsulinisme, hypogonadisme, perte de sels) et des troubles de la coagulation.
Objectif : Description des aspects échographiques rénaux chez le syndrome CDG type Ia.
Matériel et méthode : Un garçon de 3,5 ans avec des atteintes multi viscérales de type CDG Ia avec des anomalies rénales à l’échographie.
Résultats : Des anomalies rénales sont l’apparence d’absence de différenciation cortico-médullaire bilatérale avec hyper échogènicité pyramidale et dilatation pyélique. En ce moment il n’y a pas d’insuffisance rénale.
Discussion : L’étude d’Hertz-Pannier et al.(2005) donne une bonne description échographique rénale chez 8 patients avec le syndrome CDG type la.
Les observations sont :
1. Les patients de CDG type Ia ont souvent des reins hyperéchogènes.
2. Les images échographiques diffèrent entre les types de CDG la (type multiviscéral -hyperéchogénicité corticale; type neurologique - échographie rénale normale).
3. Le mécanisme de l’atteinte rénale (CDG) type Ia serait une dysfonction des glycoprotéines qui interfère avec la tubulogenèse et se dirige vers la cystogénèse à travers la dysfonction ciliaire.
Conclusion : Notre patient est un type CDG Ia multi viscéral avec les mêmes caractéristiques échographiques rénales que dans l’article original (Hertz-Pannier). En conclusion on peut dire que l’échographie rénale est un examen important pour la stratification des types de CDG Ia, facile à faire, moins cher et a un effet immédiat.
IMAGERIE DE LA PATHOLOGIE TUMORALE MÉDIASTINALE CHEZ L’ENFANT. Á PROPOS DE 50 OBSERVATIONS.
Bougamra I., Aloui N., Bellakhal J., Oubich F.. Douira W., Sayed M., Hammou A., Barsaoui S., Bellagha I.
Hôpital d’Enfants de Tunis, Tunis Jebbari, Tunisie
Objectifs : Le but de ce travail est d’illustrer l’apport de l’imagerie dans l’exploration des différentes tumeurs médiastinales en pédiatrie.
Matériel et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective concernant 50 enfants (22 garçons et 28 filles) explorés pour masses médiastinales, Les signes d’appel ont été les suivants : signes respiratoires (16 cas), adénopathies périphériques (15 cas), signes généraux (48 cas), douleurs osseuses (1 cas), signes neurologiques (2 cas) et masse abdominale (1 cas). Ces enfants ont bénéficié d’une exploration thoracique par une radiographie du thorax dans tous les cas, échographie dans 6 cas, TDM dans 49 cas et une IRM dans 4 cas. La confirmation diagnostique de ces masses a été effectuée par les marqueurs tumoraux et l’histologie.
Résultats : La radiographie du thorax a visualisé une masse médiastinale dans tous les cas, une masse de l’hémithorax gauche siège de calcifications dans 1 cas, des troubles de la ventilation dans 1 cas et une lyse costale dans 2 cas. L’échographie thoracique a confirmé la présence d’une masse médiastinale dans 2 cas et des adénopathies médiastinales dans 4 cas. La TDM et l’IRM thoraciques ont visualisé des masses du médiastin moyen dans 34 cas (66%), médiastin postérieur dans 11 cas (21%) et du médiastin antérieur dans 7 cas (13%). L’IRM a montré une extension intra-canalaire des masses médiastinales postérieures dans 2 cas, une lyse osseuse dans 2 cas et des anomalies pulmonaires dans 2 cas.
Ces masses étaient en rapport avec un lymphome dans 26 cas (49 %, hodgkiniens 26%, non hodgkiniens 23%), métastases ganglionnaires dans 8 cas (15%). neuroblastomes thoraciques dans 1 cas (21%), thymome dans 2 cas (3.8%), tératome dans 1 cas (1.9%) et un lymphangiome kystique dans 1 cas (1,9%).
Conclusion : La pathologie tumorale médiastinale chez l’enfant est variable. Elle est caractérisée par la fréquence de la pathologie tumorale maligne dominée par le lymphome et la localisation médiastinale moyenne. L’imagerie trouve sa place dans le diagnostic topographique et le bilan d’extension ainsi que la surveillance après traitement.
PSEUDO-TUMEUR INFLAMMATOIRE BILATÉRALE DE L’ORBITE CHEZ UN NOURRISSON.
Boukadoum N., Touati R., Yaiche M.C., Meriche S., Meriche H., Draouat S.
CHU Annaba et Constantine, Annaba, Constantine, Algérie
Introduction : Sous le terme de « pseudo-tumeurs inflammatoires de l’orbite » (PTIO) on regroupe des processus inflammatoires orbitaires primitifs non granulomateux généralement chroniques. Décrites pour la première fois, en 1905, par Birch-Hirschfield, les PTIO représentent 8 % de la pathologie orbitaire tumorale de 1’enfant. Elles sont rares cher le nourrisson. Les PTIO posent de réels problèmes diagnostiques et de conduite pratique.
Cas clinique : Ghada est une fille de 16 mois sans antécédents médicaux. Elle est admise pour une pathologie associant une exophtalmie droite douloureuse d’apparition brutale évoluant depuis une semaine. L’examen clinique retrouve un œdème palpébral bilatéral accentué à droite. Une échographie objective une formation échogène orbitaire retro oculaire droite. Un scanner révèle une formation tissulaire orbitaire extra oculaire droite, prenant discrètement le contraste, intéressant la partie supérieure de la graisse rétro orbitaire, mal limitée, infiltrant le muscle droit médial et arrivant vers l’arrière au contact du nerf optique. La lésion mesure 20x16mm. Le scanner objective également une lésion de même densité retro oculaire gauche qui mesure 9mm et une périsclérite droite. Aucune calcification, ni érosion osseuse, ni comblement sinusien ne sont présents. Le bilan inflammatoire, hématologique et thyroïdien est normal. La recherche d’une tuberculose est négative et un scanner thoraco-abdominal n’objective pas de lésion médiastinale ou rétropéritonéale.
En se basant sur les signes cliniques, tomodensitométriques et biologiques, le diagnostic de pseudo-tumeur inflammatoire bilatérale de l’orbite est porté. L’analyse est faite en discutant la pathologie tumorale orbitaire de l’enfant. La disparition totale des lésions orbitaires au contrôle scanographique, deux semaines après instauration de la corticothérapie, confirme le diagnostic et permet d’éviter l’acte biopsique.
Conclusion : Les PTIO sont rares chez le nourrisson mais font partie des masses orbitaires uni ou bilatérales et nécessitent une réflexion multidisciplinaire en évitant de retarder la prise en charge thérapeutique dominée par les corticoïdes. Le geste biopsique est proposé systématiquement en cas de doute diagnostique.
ÉVALUATION DE LA MASSE OSSEUSE TOTALE AU COURS DE LA CROISSANCE PAR ABSORPTIOMÉTRIE BIPHOTONIQUE Á RAYONS X (DEXA)
Alison M., Dorgeret S., Marinovic D., Alberti C., Léger J., Czernichow P., Sebag G.
Hôpital Robert Debré, PAris France
Objectif : Etablir des normes pédiatriques de masse osseuse totale, mesurées par absorptiométrie bi photonique à rayons X (DEXA), adaptées à des enfants et adolescents français, et ajustées des paramètres auxologiques autres que l’âge et le sexe. Proposer une méthode d’analyse de la masse osseuse de l’enfant pour dépister une ostéopénie.
Matériels et méthodes : Des mesures corps entier ont été réalisées en DEXA (GE Lunar prodigy) chez 366 sujets témoins, (180 garçons et 186 filles, âgés de 3 à 22 ans). Caucasiens, présentant une croissance normale : contenu minéral osseux total (CMO), surface osseuse (SO), densité minérale osseuse (DMO) et masse maigre (MM). Les valeurs de CMO total étaient analysées en fonction de différents paramètres : poids, taille, surface et volume corporel, stades pubertaires de Tanner, surface osseuse et masse maigre.
Résultats : Les paramètres les mieux corrélés au CMO étaient : la SO (r=0.98), le poids (r=0.96), la surface corporelle (r=0.97), ainsi que la MM (garçons r=0.98 et filles r=0.97), avec un ratio CMO/MM toujours supérieur chez les filles. Des modélisations mathématiques du CMO total étaient obtenues en fonction de chacun des paramètres. Le meilleur modèle multi varié dépendait du sexe, de l’âge, de la S0, de la taille (r=0.98 pour les filles) ou du poids; (r=0.99 pour les garçons). L’ajout du stade pubertaire n’améliorait pas le modèle.
Conclusion : Ces modélisations permettent d’interpréter les mesures de masse osseuse de l’enfant selon trois étapes : 1) CMO par rapport à la SO, 2) CMO par rapport au poids, ce qui permet de déterminer le poids « adapté » au CMO mesuré et le CMO «attendu » par rapport au poids idéal, 3) CMO en fonction de la MM, en comparant le ratio CMO/MM à la taille, afin de différencier insuffisance osseuse primaire, secondaire ou mixte.
DÉPISTAGE CLINIQUE ET ÉCHOGRAPHIQUE DE LA LUXATION CONGÉNITALE DE HANCHE - ÉCHOGRAPHIE : ÉTUDE MORPHOLOGIQUE DE GRAF ET ÉTUDE DYNAMIQUE
Pracros-Deffrenne P., Bocquet A.
Hôpital Debrousse, Lyon France, CHU Saint Jacques, Besançon, France
Objectifs : Rappeler les techniques d’étude échographique de la hanche du nouveau-né. La « luxation congénitale » de hanche est une affection fréquente (de 6 à 20 cas pour 1000 naissances). La gravité de cette affection non traitée a imposé depuis les années 1980 un dépistage clinique répété et obligatoire. Depuis la conférence de consensus de Paris en novembre 1991, l’échographie, examen complémentaire de choix, est de plus en plus utilisée. Le jury insistait sur la qualité de la formation initiale et continue pour améliorer encore les résultats.
Matériel et méthodes : L’étude morphologique de R.GRAF par la réalisation du plan standard (coupe frontale externe médiane) et l’étude séméiologique du cotyle. L’étude dynamique par la coupe interne (CBS).
Résultats : Après avoir précisé la terminologie (hanche normale, immature, dysplasique. subluxation et luxation, instabilité, hanche luxable, hanche luxée), nous présentons les classifications : morphologique de R.Graf et dynamique de A. Bocquet - J. Schirrer.
Conclusions : La rigueur dans la technique de réalisation des images, l’interprétation et la rédaction du compte rendu est le gage d’un examen fiable et reproductif. Cet examen doit apporter une aide au pédiatre de maternité dans le dépistage précoce de la «luxation de hanche » et à l’orthopédiste dans la prise en charge des hanches pathologiques.
MATURATION SQUELETTIQUE ÉPIPHYSAIRE LORS DE L’ADOLESCENCE
Sempé M., Faucher G.
Hôpital Debrousse, Sainte-Foy-Lès-Lyon. France
Objectif : L’analyse de la maturation squelettique lors de l’adolescence a la réputation d’être malaisée et peu reproductible entre divers observateurs ; ceci est indéniable au niveau du carpe, l’est beaucoup moins en se centrant sur les seules épiphyses du poignet (radius et cubitus), de la main (métacarpiens et phalanges du pouce. du médius et de l’auriculaire) et du coude.
Population et méthodes : Les enfants et adolescents dont les radiographies ont été analysées dans cette perspective sont, aux anniversaires et aux mi-années, celles et ceux :
- de l’étude auxologique Française du Centre International de l’Enfance ayant suivi séquentiellement 97 Filles et 103 Garçons servant actuellement de références ;
- du service d’orthopédie de l’hôpital d’enfants Debrousse à Lyon, soit 38 Filles et 35 Garçons connus en continuité et indemnes de pathologie endocrinienne ;
- de divers cas pathologiques ou non à titre limitatif des dispersions acceptables.
L’analyse procède d’une simple reconnaissance d’images comme elle a été décrite en particulier à propos du logiciel Maturos®, mais aussi dans diverses publications.
Résultats : Les résultats s’expriment par des tableaux de pourcentages maturatifs osseux et de présomptions de la stature adulte en fonction du sexe ct de l’âge chronologique, mais surtout en fonction du niveau de pourcentage de maturation épiphysaire et des aspects caractéristiques atteints par l’évolution de l’adolescence :
- en fin de troisième enfance et pendant le passage de l’enfance à l’adolescence déterminé par le ralentissement statural.
- lors des prime, seconde et tierce adolescences avec l’acmé staturale ;
- au moment de la ménarche ou premières règles et de leur équivalent chez le garçon.
Ils se présentent essentiellement sous forme de graphiques tous disponibles à l’adresse suivante : Medcom - 130, cours Albert-Thomas 69008 LYON. Courriel : «fernandk@awanadoo.fr».
Discussion : Il s’agit de données reflétant l’accélération et la terminaison des fusions épiphysaires qui ne prennent toutes leurs valeurs qu’accompagnées de l’indispensable examen clinique dont elles font partie. En aucun cas les pourcentages instantanés obtenus ne doivent être retenus sans un contrôle minimal qui soit semestriel. D’ailleurs =, ce ne sera que le rythme même représenté par les tracés qui aura une valeur probante.
Conclusion : Cette dynamique de la représentation de la maturation squelettique accompagne donc celle des évènements de l’adolescence en lui apportant un contrepoint souvent rassurant et généralement bien utile pour une surveillance thérapeutique.
GRAPHISMES DE L’INDICE DE CORPULENCE ET DE SES INDICES ASSOCIÉS
Sempé M.
Hôpital Debrousse, Sainte-Foy-Lés-Lyon, France
Objectif : L’évolution de l’indice de Corpulence d’Adolphe Quételet (Poids et non masse divisé par la Taille, soit longueur du sujet allongé soit stature, portée au carré) durant l’infance, l’enfance et l’adolescence a été décrite en 1984 par Marie-Françoise Rolland-Cachera et nous-même. Depuis il a été difficile de s’assurer de sa dispersion acceptable en fin d’adolescence et surtout de définir en chiffres toute l’étendue de la zone des excès de poids mais aussi des maigreurs.
Populations et méthodes : Les infants, enfants et adolescents dont les mesures du poids, de la taille et des segments supérieur et inférieur par différence ont été analysées dans cette perspective, aux anniversaires et aux mi-années, sont celles et ceux (les mêmes qu’en 1984) de l’étude auxologique Française du Centre International de 1’ Enfance ayant suivi séquentiellement 97 Filles et 103 Garçons qui se trouvent servir actuellement non de normes mais foncièrement de références.
Résultats : On constate en première analyse sur les tracés obtenus que :
- la Médiane M est pratiquement toujours identique à la mesure d’un sujet particulier;
- les valeurs des centiles 3 et 97 sont très irrégulières étant donné l’amenuisement de la population et il ne faut pas leur donner une signification par trop contraignante;
- les valeurs des centiles 10 et 90 permettent une meilleure approche de la distribution de référence en définissant de manière plus cliniquement affranchie une zone d’alerte.
Par ailleurs, les données des indices de Cormence (du Buste ou P/B2) et de Skélence (des Segments ou P/S12) sont fortement contrastées et fournissent des graphismes inédits.
Ces derniers se présentent essentiellement sous forme de tracés à usage individuel tous disponibles à l’adresse suivante:
Medcom - 130, cours Albert-Thomas 69008 LYON. Courriel : «fernandk@awanadoo.fr».
Discussion : Il importe d’admettre que les différentes représentations proposées sont à l’état de recherche et ne peuvent être évaluées, pour l’instant, qu’à partir de quelques cas sélectionnés. Il revient donc aux praticiens qui le voudront bien de les tester sur leurs propres échantillons.
Conclusion : Nous proposons ainsi ces graphismes inédits pour une coopération entre la clinique et la recherche, en sachant bien qu’il ne saurait y avoir de séparation tranchée entre elles, afin de ne pas enfermer nos successeurs dans des catégorisations abusivement immodérées.
ASPECTS EN IRM DE L’ATTEINTE ENCÉPHALIQUE CHEZ LES ENFANTS PRÉSENTANT UN SYNDROME HÉMOLYTIQUE ET URÉMIQUE (SHU)
Brun M., Llanas B., Mallemouche F., Brissaud O., Deminière C., Chateil J.F.
CHU Pellegrin Enfants, Bordeaux, France
Objectif : Rapporter les anomalies encéphaliques observées en IRM chez 5 enfants hospitalisés pour un syndrome hémolytique et urémique.
Matériel et méthodes : Parmi les 41 patients hospitalisés dans notre institution entre avril 1994 et octobre 2005 pour un syndrome hémolytique et urémique, 11 ont présentés des manifestations neurologiques (convulsions (11 cas). troubles du comportement (2), troubles de la conscience (2), anomalies focales (ataxie. syndrome cérébelleux, syndrome frontal, syndrome pyramidal (2)). 5 d’entre eux ont été explorés par tomodensitométrie (TDM) et IRM de l’encéphale. Les 6 autres patients n’ont pas été explorés en raison d’un tableau clinique rapidement régressif.
Les 5 patients (4 garçons et une fille) étaient âgés lors du diagnostic, de 13 mois à 7 ans 11 mois (moyenne de 43 mois).
Les examens d’IRM encéphalique comportaient chez tous les patients des séquences en sagittal T1, axial T2 et dans 3 cas une séquence axiale FLAIR, dans 1 cas un séquence axiale en densité de proton, dans 3 cas une séquence en diffusion, dans 3 cas des séquences après injection intraveineuse de chélate de Gadolinium et dans un cas une acquisition en spectroMR.
Résultats : Les examens d’IRM encéphalique étaient réalisés en moyenne à 28 jours (J2, .J24, J30. J33, J53) après le début de l’affection.
Les anomalies IRM observées étaient :
- une dilatation ventriculaire et un élargissement des sillons de la convexité (4 cas)
- des anomalies de signal du parenchyme encéphalique (3 patients) : un hyper signal de la substance blanche des centres semi ovales (2 patients), un hyper signal du cortex insulaire (1 patient, un hyper signal des noyaux gris centraux (2 patients) et un hyper signal du cortex et de la substance blanche des hémisphères cérébelleux (1 patient).
- un œdème de la fosse postérieure avec engagement amygdalien et dilatation ventriculaire sus-jacente (1 patient)
Les séquences en diffusion ne mettaient pas en évidence d’anomalie chez deux patients. Chez un patient présentant l’œdème de la fosse postérieure, l’augmentation du coefficient de diffusion était en faveur d’un œdème vasogénique. L’évolution neurologique était favorable dans 4 cas sur 5. Le patient présentant un œdème de la fosse postérieure est décédé à J8.
Discussion et conclusion : Les anomalies encéphaliques observées lors d’un SHU sont peu rapportées, cependant l’atteinte des noyaux gris centraux parait fréquente. Le plus souvent, les lésions sont régressives lors du suivi en neuro-imagerie et l’évolution clinique favorable.
L’atteinte sous-tentorielle et le caractère œdémateux des lésions sont plus rarement rapportés. Elles se sont révélées de mauvais pronostic pour notre patient.
HYDROCEPHALIES NÉONATALES POST-INFECTIEUSES : Á PROPOS DE 7 CAS
Benhacine Z., Sellahi A., Haddad R., Ouboudinar, Sebia H., Sellahi F., Benrabeh, Bouderda
Ehs sidi mabrouk, Constantine, Algérie
À propos d’une expérience en néonatologie. Les hydrocéphalies néonatales peuvent être d’origine malformative, hémorragique, ou infectieuses. Les hydrocéphalies infectieuses néonatales surviennent pendant ou au décours d’une méningite à streptocoques ou à entérobactéries. Elle est la conséquence d’une ventriculite difficile et long à traiter.
Matériel et méthodes : 7 cas d’hydrocéphalie ont été recensés en 2005. Nous avons étudié les caractéristiques de ces nouveaux-nés, le mode d’accouchement (traumatique ou non) les signes cliniques, la PL et la CRP, la bactériologie, les images scanographiques les modalités thérapeutiques et évolutives.
Le but de cette étude est de démontrer que la sélection de germes de plus en plus résistantes est responsable de méningites graves compliquées d’hydrocéphalie avec les difficultés de prise en charge et la gravite des séquelles psychomotrices.
Résultats : Nous avons colligé 7 hydrocéphalies sur 307 hospitalisations (7/63l6 naissances) en 2005, dont une d’origine traumatique (hématome sous dural: forceps), 6 post-méningitiques 2 à staphylocoque doré et 1 .à klebsiella pneumonie, germes non identifiés dans les autres cas. 3/7 sont des prématurés, et 5/7 sont des hypotrophiques (<2000g) on a noté l’utilisation de forceps dans 4/7.
Ils nous ont posé des problèmes thérapeutiques (durée moyenne de traitement 30j) et de prise cru charge neurochirurgicales. Cette dernière dépend des neurochirurgiens et anesthésiste adulte qui exigent 1’absence d’éléments cellulaire difficile à obtenir voir impossible et le facteur poids, cette attente détruit le cerveau et amplifie les séquelles.
Nous avons noté l’utilisation de forceps (matériel traumatique et septique dans plus de 50 % des cas ; et il se pose la question de relation de cause à effet), en plus de la méningite. 4/7 ont subi une dérivation ventriculo-péritonéale, dont 4 présentent un retard psychomoteur à l’âge de 4 et 6 mois.
Conclusion : Les hydrocéphalies post-méningitiques ont un pronostic très sombre quelque soit la qualité de la prise en charge initiale. La formation de neurochirurgiens pédiatres, avec une bactériologie efficace, et l’utilisation restrictive de matériel traumatique et septique contribue à l’amélioration de la prise en charge de ces hydrocéphalies, et réduit la fréquence des séquelles. Le signalement des infections nosocomiales, et l’étude de leur incidence représentent un mode de surveillance et de prévention de ces hydrocéphalies graves.
