Mise à jour jeudi 9 février 2006

REUNION ANNUELLE DE LA SOCIETE
FRANCOPHONE D'IMAGERIE PEDIATRIQUE

Marseille, 9 et 10 septembre 2005

Organisation : Michel Panuel, Brigitte Bourlière-Najean, Kathia Chaumoître, Philippe Petit

Communications libres

Split notochord syndrome et anatomie vertébrale : arguments en faveur d’une duplication de l’arc et du tube neural

Schmit P, Zerah M, Brunelle F
Service de radiologie pédiatrique, Hôpital des Enfants Malades, Paris
schmitp@club-internet.fr

Objectif :
Proposer une nouvelle hypothèse embryologique pour la compréhension du split notochord syndrome (SNCS) reposant sur l’analyse de l’anatomie vertébrale.

Matériel et Méthode :
Nous avons revu rétrospectivement les dossiers de 51 patients porteurs de diastématomyélie-diplomyélie ou SNCS recueillis sur une période de 18 ans. Le critère d’inclusion était la présence de deux cordons médullaires. Quatre patients ont eu un diagnostic anténatal de la malformation. Après la naissance, le diagnostic était cliniquement évoqué en raison d’une désaxation rachidienne (14/47), d’une anomalie neurologique (16/47), d’un lésion cutanée siégeant sur la ligne médiane (21/47). Le bilan d’imagerie comportait des films simples (51/51), une échographie (14/51), une myélographie (18/51), un scanner (34/51), un myélo-scanner (14/51), une IRM (41/51).

Résultats :
Les deux moelles étaient de siège cervical trois fois, dorsal 12 fois, lombo-sacré 36 fois. La fusion caudale des structures médullaires était présente 24 fois, Un éperon osseux 27 fois. L’analyse de l’anatomie de l’arc neural et de ses synchondroses a permis de suspecter une duplication de l’arc postérieur 32 fois.

Conclusion :
La visibilité de l’éperon osseux résultant de la fusion des lames médiales de l’arc neural dupliqué est fréquemment observée en cas de SNCS ; celui-ci pourrait donc être considéré plus comme une duplication du tube neural fœtal induisant une duplication de l’arc neural que comme un clivage de la moelle par l’éperon osseux.


Signification diagnostique d’une minéralisation péri articulaire normale chez des enfants porteurs d’arthropathies chroniques

Ferey S, Job Deslandre Ch, Kalifa G
Service de radiologie, hôpital Saint Vincent de Paul, 82 avenue Denfert Rochereau, 75674 Paris cedex 14
Service.radio@svp.ap-hop-paris.fr

Objectif :
Illustrer la signification diagnostique d’une minéralisation péri articulaire normale chez l’enfant porteur d’une polyarthrite chronique.

Résultats et commentaires :
La découverte d’une minéralisation normale chez ces 4 enfants atteints d’arthropathie chronique, malgré une évolution de plusieurs mois de l’atteinte articulaire a permis de récuser le diagnostic d’arthrite juvénile inflammatoire quel qu’en soit le type. Dans 3 cas il s’agissait d’une sarcoïdose à présentation articulaire initiale, dans le dernier cas le diagnostic retenu est celui de syndrome campodactylie, arthropathie, coxa vara et péricardite (CACP). Ces observations illustrent la permanence de l’apport des radiographies simples dans le diagnostic des arthropathies de l’enfant et permettent d’élargir le diagnostic différentiel de ces affections.
Ces techniques simples ne sont en rien supplantées par les autres méthodes diagnostiques d’imagerie ou de laboratoire. 105


Sacrum et histiocytose langerhansienne

Kalifa G, Ferey S, Mascard E, Wicart Ph
Service de radiologie, hôpital Saint Vincent de Paul, 82 avenue Denfert Rochereau, 75674 Paris cedex 14
Service.radio@svp.ap-hop-paris.fr

Objectif:
Déterminer la fréquence relative de l’atteintes sacrée dans l’histiocytose langerhansienne vertébrale. Peut-on considérer cette localisation comme un argument d’orientation diagnostique ?

Matériel et méthodes :
Nous avons colligé les tumeurs primitives du sacrum observées chez l’enfant depuis 25 ans, avec preuve histologique certaine.

Résultats :
Ont été retrouvées 50 tumeurs sacrées, 42 tumeurs malignes primitives, 7 tumeurs bénignes et 1 seule histiocytose langerhansienne (2%) atteignant la première pièce sacrée chez une enfant de 12 ans.

Discussion et commentaires :
La fréquence élevée des localisations au rachis cervical et dorso lombaire de l’histiocytose langerhansienne contraste avec la rareté de l’atteinte sacrée. Une atteinte d’un corps vertébral sacré doit fortement remettre en cause ce diagnostic d’histiocytose, que l’atteinte soit isolée ou associée à d’autres lésions vertébrales. Nous recommandons donc de disposer d’une étude complète du rachis par IRM devant toute vertebra plana ou équivalente car la découverte d’une lésion sacrée incite à obtenir une preuve histologique rapide, le diagnostic le plus probable devenant alors celui de lymphome en cas de localisations osseuses multiples.


Apport de l’IRM corps entier au bilan d’extension des tumeurs osseuses malignes primitives de l’enfant : résultats préliminaires

De Maupeou F, Loustau O, Domenech C, Baunin C, Sales de Gauzy J, Rubie H
Imagerie Pédiatrique Hôpital des Enfants, 330, Avenue de Grande-Bretagne 31026 Toulouse Cedex 3
baunin.c@chu-toulouse.fr

Objectifs :
Evaluer les performances de l’IRM corps entier dans le bilan d’extension initial des tumeurs osseuses malignes primitives de l’enfant.

Matériels et méthodes :
Etude prospective chez 5 enfants âgés de 7 à 14 ans porteurs de 3 tumeurs d’Ewing et de 2 ostéosarcomes. Réalisation pour le bilan d’extension de 3 examens « corps entier » : scintigraphie osseuse au Tc99m, tomographie par émission de positron (TEP) au FDG et IRM corps entier (3 séries de coupes coronales en séquence STIR avec « pasting »). Comparaison des résultats et confrontation avec l’histologie.

Résultats :
Discordance dans 4 cas où l’IRM a montré des lésions non vues à la scintigraphie ou à la TEP : 2 fois il s’agit de métastases osseuses confirmées par biopsie et modifiant la prise en charge thérapeutique ; 2 fois il s’agit de lésions osseuses bénignes ne modifiant pas le traitement.
Concordance dans 1 cas entre l’IRM et la TEP qui ont toutes deux montré des adénopathies inguinales homo latérales non suspectes à la biopsie.

Conclusion :
Ces résultats préliminaires suggèrent que l’IRM corps entier pourrait être plus sensible que la scintigraphie et la TEP pour le dépistage des métastases des tumeurs osseuses malignes. Des évaluations complémentaires sont indispensables pour préciser sa sensibilité et sa spécificité avant de l’intégrer dans le bilan d’extension initial de ces tumeurs.


Imagerie de la lipofibromatose rétropéritonéale du nourrisson

Brisse H, Assayag-Safar E, Boccon-Gibod L, Fréneaux P, Orbach D, Doz F, Mary P, Philippe-Chomette P, Neuenschwander S
Institut Curie, 26 rue d’Ulm, Paris
herve.brisse@curie.net

Objectif :
Rapporter deux observations de lipofibromatose rétropéritonéale, tumeur bénigne rare des tissus mous du nourrisson et du nouveau-né, récemment individualisée par les anatomopathologistes et non décrite dans la littérature radiologique dans cette topographie.

Patients et Méthode :
Deux garçons ont été suivis pour des tumeurs diagnostiquées à l’âge de 2 mois (patient 1) et en anténatal à 33 SA (patient 2), explorées par échographie, TDM et IRM.

Résultats :
Seul le Pt1 était symptomatique (flessum de hanche). Les deux tumeurs étaient de siège rétropéritonéal, infiltrant le psoas, étendues au muscle crural, au pelvis et/ou aux foramen lombaires. En imagerie, les lésions apparaissaient initialement tissulaires, non spécifiques. Le contingent graisseux était variable dans le temps : initialement absent ou minoritaire, devenant secondairement majoritaire. Les biopsies initiales évoquaient une fibromatose infantile de type desmoïde ou une myofibromatose infantile. Le diagnostic final de lipofibromatose était secondairement porté sur la pièce d’exérèse du Pt1 et fortement suggéré sur l’évolution IRM identique du Pt2. La lésion du Pt1 a été partiellement réséquée à l’âge de 3,5 ans en raison d’une luxation de hanche secondaire. La lésion du Pt2 a progressé en volume à 17 mois, est restée stable sous deux lignes de chimiothérapie et reste stable à 15 mois de l’arrêt du traitement. Les deux enfants sont actuellement non évolutifs avec un recul de 48 et 44 mois.

Conclusion :
Le diagnostic de lipofibromatose fait partie de la gamme diagnostique des tumeurs graisseuses bénignes des tissus mous de l’enfant et peut être suggéré par l’imagerie.


Abcès du psoas : clinique atypique et intérêt de l’imagerie

Gauquier N, Dassonville M, Ziereisen F, Christophe C
267, Avenue Général de Gaulle.6180 Courcelles. Belgique
Gauquiernathalie@yahoo.fr

Objectifs:
L’abcès du psoas est une pathologie rare chez l’enfant. Le but de cet exposé est de montrer la complémentarité des techniques d’imagerie pour l’établissement du diagnostic et de souligner la diversité de la présentation clinique.

Matériels et méthodes:
Deux enfants (de 3 et 7 ans ), ayant présenté un abcès du psoas ont bénéficié d’une échographie suivie d’une tomodensitométrie ou d’une IRM. Dans le premier cas, la collection entreprenait l’intégralité du muscle psoas et fut drainée chirurgicalement. Dans le deuxième cas, il s’agissait d’une myosite diffuse comportant une petite abcédation, d’évolution favorable sous antibiothérapie.

Résultats:
Chez le premier enfant, l’échographie n’a pas déterminé l’origine de la collection et le diagnostic fut suggéré par tomodensitométrie. Ce patient était asymptomatique. Chez le deuxième enfant présentant une impotence douloureuse du membre inférieur, seule l’échographie a mis l’abcédation en évidence et l’IRM n’a apporté aucune information complémentaire.

Conclusion:
L’échographie reste la technique de choix en première intention, en particulier pour la détection de petite plage d’abcédation. La tomodensitométrie ou l’IRM sont complémentaires pour délimiter et localiser les collections étendues. La présentation clinique peut être frustre.


Biopsies percutanées des tumeurs de l’enfant

Montagne J.Ph, Lenoir M, Ducou le Pointe H
Service d’Imagerie, Hôpital d’Enfants Armand-Trousseau, 26 avenue du Docteur Arnold- Netter, 75571 Paris Cédex 12.
Jean-philippe.montagne@trs.aphp.fr

Objectif :
Déterminer la fiabilité et les risques des biopsies percutanées des tumeurs de l’enfant.

Patients et Méthodes :
Etude rétrospective de 250 enfants (140 garçons, 110 filles, âge moyen 7 ans 1 mois) sur une période de 19 ans. Les biopsies ont été réalisées avec une aiguille 18 G pour les tissus mous, avec un trocart spécifique pour biopsies osseuses.

Résultats :
Biopsies osseuses. 33 patients. Biopsies positives ou normales 82 %
Tissus mous du thorax – 60 patients, résultats positifs et normaux : 85 %
Abdomen – 140 patients. Résultats positifs et normaux : 88 %
Tissus mous périphériques – 17 patients. Résultats positifs et normaux : 77 %
Incidents – Accidents : 1 hémopéritoine après biopsie de foie pour une LAL ayant nécessité un tamponnage chirurgical, 1 hémothorax n’ayant pas nécessité d’intervention chirurgicale.

Conclusion :
La biopsie percutanée des tumeurs de l’enfant est une méthode fiable à risque faible.


Matériel d’orthodontie et IRM: quels inconvénients, quelles précautions à prendre en pratique pédiatrique ?

Yassi K*, Ziane F*, Bardinet E*, Moinard M**, Chateil JF**
*UFR d’odontologie, **Unité Radiopédiatrie, Hôpital Pellegrin Enfants, Place Amélie Raba-Léon, 33076 Bordeaux
jean-francois.chateil@chu-bordeaux.fr

Objectifs :
L’utilisation de prothèses d’orthodontie est devenue extrêmement fréquente chez les enfants et les adolescents. La présence de matériel métallique est source d’inquiétude lors de la réalisation d’une IRM chez ces patients. La diversité des pratiques oblige à adopter si possible une attitude cohérente adaptée aux risques potentiels ou supposés.

Matériel et méthodes :
Les principaux effets en rapport avec du matériel métallique implanté au niveau buccal sont les suivants :
- apparition d’artéfacts de voisinage
- risque d’échauffement local par dépôt d’énergie
- déplacement par effet balistique sur matériel aimanté
Les 2 derniers effets ont été mesurés à 1 T et 1,5 T avec différents types de prothèses orthodontiques (5 fournisseurs différents).

Résultats :
l’élévation de température mesurée sur fantôme est très faible, de 0,5° au maximum.
Les aciers utilisés en orthodontie sont ferromagnétiques, à l’inverse du matériel en titane. Les forces maximales observées sont de l’ordre de 0,27 N, force inapte à décoller ou déplacer le matériel fixé.

Conclusion :
L’emploi de matériel non ou faiblement ferromagnétique (acier inoxydable 316L, titane) reste préconisé pour éviter les artéfacts de voisinage lors des examens céphaliques. La connaissance des références du matériel est importante. Avant l’examen, la simple dépose du fil et le contrôle du collage sont normalement suffisants pour éviter toute autre complication.


Evaluation chez l’enfant d’un CTDI volumique corrigé tenant compte du morphotype du patient

Sirinelli D, Minard C, Sembely C (CHU Tours) - Leflot L (CHU Bordeaux) - Suess C (Siemens Germany)

Introduction :
Le CTDI volumique (CTDI vol) fourni par les différents scanners sont déterminés à partir de deux fantômes de 16 cm (crâne) ou de 32 cm (thorax-abdomen) peu adaptés à la biométrie des enfants.
Les auteurs ont testé sur 250 examens, un logiciel adapté au scanner sensation 16 Siemens qui permet à partir des données DICOM de réévaluer le CTDI vol en tenant compte de la surface de section du patient.
Les CTDI corrigés (CTDI vol.cor) sont comparés au CTDI vol standard et analysés par tranche d’âge et de poids et par type d’examens.

Résultats :
- Pour le crâne : les différences sont peu marquées avec un CTDI vol.cor augmenté de 15 % avant six mois et diminué de 15 % après quatre ans. Entre six mois et quatre ans, les deux mesures sont identiques.
- Pour le thorax : le CTDI vol.cor est toujours supérieur au CTDI vol de 100 % pour un poids inférieur à 10 kilos et de 50 à 66 % au dessus de 10 kilos.
- Pour l’abdomen : la sous estimation est moins marquée puisque le CTDI vol.cor est supérieur au CTDI vol de 50 % au dessous de 30 kilos et de 20 à 25 % au dessus de 50 kilos.

Conclusion :
Le CTDI volumique fourni par les machines sous estime toujours la dose des explorations thoraciques et abdominales ; la différence est moins importante dans les examens crâniens.


Radiographie du contenu utérin par scanner spiralé multi-barrettes : Etude dosimétrique,
optimisation des protocoles, traitement de l’image.

Bach-Ségura P, Molho M
Maternité Régionale de Nancy p.bach@maternite.chu-nancy.fr
CHI Poissy-St Germain mmolho@chi-poissy-st-germain.fr

Objectif :
Etude dosimétrique et optimisation des protocoles pour l’exploration du squelette fœtal en scanner multibarette. Description du post-traitement de l’image, comparaison avec la radiologie conventionnelle.

Matériels et méthodes :
Evaluation de protocoles sur un scanner 16 barettes Somatom Sensation 16 de Siemens avec variation de la charge et de la tension du tube
- vérification des données du constructeur (CTDI Volumique), dosimétrie pour les différents protocoles avec chambre d’ionisation Victoreen.
- évaluation de la qualité de l’image sur le fantôme CATPHAN 500

Résultats :

Conclusion
Le meilleur compromis dose/qualité de l’image est obtenu avec :100 kV et 120 mAs efficaces (collimation 16 x 0.75 mm) , soit un CTDI volumique de 6 mGy .
La dose moyenne délivrée au fœtus est voisine de celle délivrée par le contenu utérin classique avec 2 incidences.


Etat de mal épileptique prolongé avec lésions bi-hippocampiques précoces

Husson B, Chevret L, Haas V, Bouilleret V
CHU Bicêtre, 78 rue du Gal Leclerc 94275 Kremlin Bicêtre
beatrice.husson@bct.aphp.fr

Objectifs :
Présenter 4 enfants hospitalisés pour état de mal épileptique réfractaire avec en IRM des lésions hippocampiques très précoces

Matériel :
Trois garçons et une fille âgés de 5 à 10ans sans antécédent neurologique ont été hospitalisés entre 2001 et 2004 pour confusion fébrile avec rapidement un état de mal d'emblée réfractaire à toute thérapeutique. Tous ont eu une IRM cérébrale avant J4 d'hospitalisation et 3 ont eu une IRM tardive.

Résultats :
Les états de mal réfractaires ont duré de 20 à 91 jours. Dans les 4 cas, les IRMs précoces montraient des hyper signaux T2 strictement limités aux 2 hippocampes symétriques particulièrement visibles en séquence FLAIR.Les explorations biologiques n'ont trouvé ni syndrome inflammatoire, ni méningite. Les enquêtes virales, bactériologiques, immunologiques et métaboliques sont restées négatives. Les IRMs tardives ont montré une atrophie globale mais plus marquée au niveau hippocampique. L'évolution clinique a été mauvaise avec séquelles neurocognitives importantes. Tous ont encore un traitement antiépileptique lourd.

Conclusion :
Ces 4 formes d'état de mal réfractaires semblent présenter un lien direct avec les lésions précoces des deux hippocampes. Constituent-elles un nouveau syndrome épileptique?


Leucinose de diagnostic néonatal : IRM cérébrale et diffusion

Ziereisen F, Johansson A, De Laet C, Christophe C
Service de radiologie Hôpital Universitaire des Enfants Reine Fabiola -15 av JJ Crocq B-1020 Bruxelles
France.ziereisen@huderf.be

Objectifs :
Rappeler la présentation classique de la leucinose à l’IRM et discuter de l’apport de la diffusion.

Matériels et méthodes :
Un nouveau-né de sexe masculin est porteur d’une leucinose diagnostiquée au 8ème jour de vie. Il a bénéficié dès ce moment d’une hémofiltration puis d’un régime adapté. 2 IRM ont été réalisées chez ce patient (à 20 jours de vie et à 40 jours de vie).

Résultats :
L’IRM initiale a démontré des hypersignaux anormaux en pondération T2 au niveau des zones normalement myélinisées à la naissance (partie dorsale du tronc, substance blanche cérébelleuse, bras postérieur de la capsule interne, ...). Ces zones apparaissaient hypersignales sur la séquence de diffusion anisotropique et sont accompagnées d’une chute du coefficient apparent de diffusion (ADC) comme classiquement décrit dans les zones d’œdème cytotoxique. L’IRM réalisée à 40 jours de vie a paradoxalement démontré une quasi normalisation des séquences conventionnelles (sans perte de substance) et une diminution de l’étendue et de l’anomalie du signal des lésions observées en diffusion et en ADC.

Conclusion :
La diffusion apparaît beaucoup plus sensible que les séquences conventionnelles dans le suivi de l’efficacité du traitement.
Dans cette maladie, les lésions présentant un comportement similaire à celui de l’œdème cytotoxique sur les séquences diffusion et ADC paraissent réversibles.


Apport de l’IRM fœtale dans le diagnostic d’anomalies de l’oreille interne. A propos de 2 cas

Tilea B (1), Garel C (1), Menez F (2) , Vuillard E (3), Elmaleh M (1), Sebag G (1)
(1) Service d’Imagerie Pédiatrique, (2) Service de Biologie du développement, (3) Service de Gynécologie-Obstétrique
Hôpital Robert Debré, Paris

Objectifs :
Rapporter l’intérêt de l’IRM fœtale dans l’étude des structures de l’oreille interne.

Matériel et méthodes :
Une IRM a été réalisée chez deux fœtus de 32 et 30 SA à la suite de la découverte respectivement chez l’un, de malformations multiples en échographie suggérant un syndrome de CHARGE et chez l’autre, d’une ventriculomégalie avec doute sur une anomalie de la fosse postérieure. Une interruption de grossesse a été réalisée chez ces deux fœtus.

Résultats :
Dans les deux cas, l’IRM a mis en évidence des anomalies de l’oreille interne : une hypoplasie vestibulaire avec absence de canaux semi-circulaires chez le fœtus présentant un syndrome de CHARGE et un aspect kystique de la cochlée avec volumineux vestibule chez l’autre fœtus qui présentait par ailleurs une méningocèle occipitale et une agénésie vermienne partielle. La tomodensitométrie réalisée à la suite de l’interruption de grossesse et l’examen foetopathologique ont confirmé des données.

Conclusion :
Ces deux observations soulignent l’intérêt d’examiner attentivement les structures de l’oreille interne lors de la réalisation d’une IRM cérébrale fœtale, une pathologie de l’oreille interne pouvant s’associer à des anomalies cérébrales.


IRM fœtale du tube digestif : "doutes et certitudes"

Durand Ch, Nugues F, Bessaguet S, Alvarez C, Baudain P
Radiopédiatrie CHU-Grenoble
CDurand@chu-grenoble.fr

Objectif :
Rapporter notre expérience en IRM fœtale du tube digestif et discuter les données de la littérature concernant
a) les critères diagnostiques des atrésies duodénales,
b) le pronostic des atrésies multiples et des dilatations diffuses du grêle.

Matériels et méthodes :
45 IRM fœtales du tube digestif ont été réalisées. 3 fœtus présentaient une atrésie duodénale, 2 des atrésies multiples du grêle, 2 des dilatations diffuses du grêle.

Résultats :
Les atrésies duodénales type II avaient un microcolon et le tube digestif d'aval était mal visualisé à la différence de l'atrésie type I qui ne présentait pas ces anomalies. Les atrésies multiples du grêle ont présenté une évolution favorable après 3 à 4 mois d'hospitalisation et un recul de plusieurs années. En postnatal, un fœtus porteur d'une dilatation diffuse était asymptomatique et un fœtus avait une entérocolite.

Conclusion :
Notre expérience diffère de certaines données de la littérature concernant a) la séméiologie des atrésies duodénales, b) le pronostic des atrésies multiples. Certaines dilatations diffuses antenatales sont régressives et sont en rapport avec une souffrance digestive fœtale.


La malposition gastrique en antenatal : un signe d’appel de malrotation

Cassart M, Massez A, Lingier P, Absil AS, Donner C, Avni F
Service de radiologie, Hôpital Erasme, 808 route de Lennik, 1070 Bruxelles, Belgique
mcassart@ulb.ac.be

Objectifs:
Les patients porteurs de malrotation sont à risque de volvulus et de lésions intestinales ischémiques. Le diagnostic de malrotation intestinale repose sur ces complications qui apparaissant le plus souvent lors de la première année de vie. Le but de cette présentation est de décrire 2 expériences de malposition gastrique anténatale confirmées comme malrotation en postnatal.

Matériels et méthodes:
Nous avons suivi par échographie 2 patientes à partir du deuxième trimestre de grossesse dont les foetus présentaient une anomalie de position gastrique sans dilatation digestive associée. Après la naissance, nous avons réalisé chez chaque nouveau-né, une échographie, une opacification digestive et chez l’un des deux une IRM abdominale et une exploration laparoscopique.

Résultats :
Dans les deux cas, le diagnostic de malrotation suggéré en anténatal s’est confirmé. Dans le premier cas, il s’agissait d’un mésentère commun avec levoposition du foie; dans le second cas, un diagnostic de malrotation grêle a été posé. Ces enfants n’ont jusqu’aujourd’hui pas présenté de complication (12 et 6 mois de suivi respectivement).

Conclusion :
Nous suggèrons dès lors que la malposition gastrique en anténatal est un signe d’appel de malrotation. Cette découverte anténatale peut accélérer le diagnostic en cas de symptomatologie abdominale postnatale et dès lors prévenir d’éventuelles complications.


Hémangiome diaphragmatique néonatal : à propos d'un cas

Prodhomme O(1), Saguintaah M(1), Baud C(1), Couture C(1), Veyrac C (1), Deschamps F(2)
(1)Service de Radiopédiatrie. Hôpital Arnaud-de-Villeneuve. 34295 Montpellier Cx 5
(2)Fédération de Gynécologie Obstétrique, Unité d'Echographie. Hôpital Arnaud-de-Villeneuve. 34295 Montpellier Cx 5
m-saguintaah@chu-montpellier.fr

Objectif
Rapporter un cas exceptionnel d'hémangiome diaphragmatique néonatal et les données de la littérature.

Observation
Mise en évidence à 32 SA d’un hydramnios avec épanchement pleural et tumeur thoracique paraissant vascularisée par l’artère hépatique. L'IRM fœtale retrouve un volumineux épanchement pleural gauche refoulant le médiastin avec atélectasie du poumon gauche. La masse est en signal intermédiaire, proche du foie en T2 et du poumon en T1. L’enfant naît à 36 SA par césarienne pour souffrance fœtale aiguë au décours d'une ponction d'hydramnios et de l'hydrothorax, il présente une détresse respiratoire et une voussure pariétale gauche. Le drainage thoracique ramène un liquide séro-hémorragique. L'échographie montre une masse para cardiaque gauche infiltrant la coupole et les insertions diaphragmatiques à gauche, adhérant au foie et à la rate, richement vascularisée avec pédicule artériel aortique. Au scanner la masse concerne la totalité du diaphragme, se rehausse intensément et précocement après injection, par trois pédicules nourriciers : artère thoracique interne gauche, artère hépatique gauche, artère phrénique. Importante composante de vol vasculaire. L'évolution à trois mois sans traitement, sauf brève corticothérapie, est favorable sans insuffisance cardiaque ni CIVD sans modification de la masse mais récidive de l'épanchement bien toléré.

Discussion
Deux cas sont décrits dans la littérature retrouvant une masse solide ovoïde thoracique avec épanchement pleural ou anasarque et pédicule nourricier dans un cas. Traitement chirurgical dans un cas et embolisation dans l'autre.


Syndrome polymalformatif associé a un tératome du cordon ombilical

Blondiaux E, Ickowicz V, Brasseur M, Laquerrière A, Diguet A, Eurin D
Service de Radiopédiatrie CHU Charles Nicolle 1 rue de Germont 76031 Rouen Cedex
Danielle.Eurin@chu-rouen.fr

Cas clinique anténatal : mise en évidence échographique à 18 SA à l'occasion d'une élévation de l'alpha-foetoprotéine sérique maternelle (protocole HT21) d'une masse du cordon évoquant un tératome; le fœtus présente par ailleurs un CAV partiel et des anomalies digestives sans retard de croissance ou anomalie du liquide amniotique. Le caryotype est normal. La grossesse se poursuit normalement avec croissance parallèle du tératome et du fœtus sans anomalie doppler. A l'accouchement par césarienne à 37 SA, le fœtus et la masse sont de même poids (2500g). L'examen anatomo-pathologique confirme le diagnostic: tératome bénin mature. A J2 l'enfant est opéré d'une occlusion digestive en rapport avec une duplication et des atrésies multiples. La cardiopathie est bien tolérée.

Les tératomes du cordon sont exceptionnels et le volume atteint ici n'a jamais été décrit. Ils sont le plus souvent isolés et l'association ici présente d'anomalies fœtales pose le problème de leur physiopathologie.


Péritonite méconiale précoce par perforation gastrique. A propos de cinq cas de diagnostic prénatal.

Brasseur-Daudruy M, Louillet F, Chouchenne S, Labadie G, Eurin D.
Danielle.Eurin@chu-rouen.fr

Objectifs :
Décrire et illustrer une forme inhabituelle de péritonite méconiale diagnostiquée à 12 semaines d'aménorrhée.

Matériel et méthode :
Etude rétrospective : 5 fœtus explorés en échographie de dépistage (12 semaines d'aménorrhée) pour lesquels a été retrouvée une anomalie périgastrique. Tous ont bénéficié d'une surveillance échographique après bilan infectieux (CMV) et génétique caryotype (fœtus) et bilan de mucoviscidose (parents).

Résultats :
L'anomalie a été retrouvée à l'échographie de 12 SA pour tous les fœtus (n=5) par mise en évidence d'une ascite (2/5) ou d'une image para gastrique anéchogène à paroi fine (3/5), associées à une calcification périphérique (5/5). Les échographies de contrôle ont montré une régression, puis une disparition de l'image liquidienne (5/5) et/ou des calcification (2/5). Il n'a pas été retrouvé d'autre anomalie (pas de dilatation digestive). Nous proposons l'hypothèse d'une perforation gastrique précoce devant l'aspect échographique et l'embryologie, l'estomac étant la seule structure digestive vacuolisée susceptible de se perforer à ce terme. Le diagnostic différentiel est l'entérolithiase colique évoquant une fistule uro-digestive avec une calcification centrale au sein d'une dilatation digestive, sans ascite.

Conclusion :
La péritonite méconiale précoce, d'évolution spontanément favorable, mérite d'être connue.


Epanchements péricardiques silencieux dans une étude de l’anorexie mentale dans un service tertiaire des troubles alimentaires

Docx MKF(1), Hoskens C(2), Desimpelaere J (2), Vandenberghe Ph (1),Van Caillie-Bertrand M(3), Mertens L(4)
(1)Service de Cardiologie Pédiatrique,(2)Service de Radiologie Pédiatrique, (3)Service de Gastroenterologie Pédiatrique et Nutrition,Koningin Paola kinderziekenhuis Antwerpen (4) Service Universitaire de Cardiologie Pédiatrique Gasthuisberg Leuven Koningin Paola Kinderziekenhuis Lindendreef 1 2020 Anvers Belgique
martine.docx@zna.be

Objectifs:
Des anomalies cardiaques asymptomatiques comme un prolapsus de la valve mitrale et une diminution de la masse musculaire de la chambre gauche sont très fréquentes chez les adolescent(e)s souffrant d’une anorexie mentale (AM). Moins connu est la survenue d’épanchements péricardiques.

Matériel et méthodes:
Depuis le début de l’année 2002 jusqu’à mai 2005 nous étudions 68 filles souffrant d’une AM. Tous les patientes ont subi une échocardiographie complète à l’admission (et à intervalles réguliers).L’age moyen est 14,87 ans avec un IMC moyen de 15,62 kg/m2.

Résultats:
Le LVM/taille à la puissance 2,7 moyenne est de 29,77 grammes/m puis.2,7. 13 filles (20%) ont un prolapsus mitral et 4 filles (6%) présentent un épanchement. Une IRM consécutive du cœur montre plus en détail les épanchements situés à l’apex du cœur. On voit une disparition des épanchements après une ré alimentation chez 3&Mac218;4 filles.

Conclusion:
4 filles anorexiques (6%) ont un épanchement péricardique. La perte de poids de ces 4 patientes est sévère (37%,40%,51% et 35%) , IMC (11,4,12,2,12,7 et 12 kg/m2).Ces résultats soulignent que l’anorexie avec survenue d’épanchement péricardique doit être suivi de très près parce que selon la littérature c’est un signe annonciateur d’une insuffisance cardiaque. L’étiologie de ces épanchements est encore inconnue.


Types restrictifs et purgatifs de l’anorexie mentale : conséquences différentes sur la minéralisation osseuse

Docx MKF1, Hoskens C2, Symons A3, Deboutte D3, Van Caillie-Bertrand M1
1 Service de Pédiatrie, 2 Service de Radiologie Pédiatrique et 3 Service de Psychiatrie Pédiatrique Koningin Paola Kinderziekenhuis Lindendreef 1 2020 Anvers Belgique
martine.docx@zna.be

Objectifs:
L’ostéopénie de l’anorexie a plusieurs origines: nutritionnelle avec diminution de la production d’IGF1 et hormonale par carence oestrogénique.

Matériel et méthodes:
30 adolescentes anorexiques (age: 11,3-17 ans) sont divisées dans 2 groupes : 12 du type purgatif et 18 du type restrictif , ceci sur base de l’ingestion journalière d’eau et de l’osmolarité urinaire. Dans les deux groupes, l’age de début de la ménarche, l’âge osseux, l’occurence de fractures, la biométrie, le calcium et la 25- OH vitamine D sont notées. 23 filles subissent un examen d’ostéodensitométrie.

Résultats:

Conclusions
Il n’y a pas de différence significative entre des deux groupes pour ce qui concerne l’âge de la ménarche, le taux de calcium et de la vitamine D . Les résultats soulignent par contre que les patientes souffrant d’AM du type restrictif sont plus jeunes que celles souffrant d’AM du type purgatif et que dans le groupe restrictif on trouve plus d’ostéopénie (76% versus 60%) que dans la groupe purgatif ( probablement parce que la perte de poids et des tissus est plus importante ).


Syndrome de Budd-Chiari tardif après transplantation hépatique chez l’enfant

Pariente D, Franchi-Abella S, Waguet J, Riou JY, Gauthier F, Debray D
Service de Radiologie Pédiatrique, CHU de Bicêtre APHP, 75 rue du Général Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre
daniele.pariente@bct.ap-hop-paris.fr

Objectifs
Le syndrome de Budd-Chiari après transplantation hépatique est une complication rare. Nous rapportons 10 cas pour définir le rôle de l’imagerie.

Matériel et méthodes
Sur une série de 756 transplantations hépatiques suivies depuis 1986, 10 enfants (2 à 15 ans) ont présenté un obstacle au drainage veineux sus-hépatique dans un délai de 2 mois à 8 ans. La greffe avait été effectuée avec un foie entier (1) ou réduit (4) ou partagé (5 dont 1 don parental), avec une anastomose cavo- sushépatique (7) ou cavo-cave (3). Les modalités d’imagerie ont été l’échographie- doppler (10), le scanner (4 dont 2 multibarettes) et la cavographie et phlébographie sushépatique avec tentative d’angioplastie (10).

Résultats
Tous les enfants ont présenté une ascite et une hypoalbuminémie. L’échographie- doppler n’a été diagnostique que dans 6 cas, le scanner dans tous les cas (4), l’angiographie dans les 10 cas et thérapeutique dans 9 cas. 5 enfants ont récidivé (1 après chirurgie) et 2 ont eu la pose d’un stent mais ont du être retranplantés 1 et 4 ans après.

Conclusion
Le diagnostic de syndrome de Budd-Chiari après transplantation est difficile en échographie-doppler. Il bénéficie du scanner multibarette. Malgré la possibilité de récidives le traitement par angioplastie reste le meilleur.


Les traumatismes du tube digestif et du mésentère chez l’enfant. Place de l’échographie

Saguintaah M, Baud C, Couture A, Flunker S, Veyrac C
Service de Radiologie Pédiatrique, Hôpital Arnaud-de-Villeneuve, 34295 MONTPELLIER Cédex 5
m-saguintaah@chu-montpellier.fr

Objectifs :
Rappeler la sémiologie radiologique des traumatismes digestifs, intégrer l’apport de l’échographie dans le bilan initial et la surveillance.

Matériels et méthodes :
Etude rétrospective de 23 cas de traumatismes digestifs étudiés en échographie, initiale (15) et/ou de surveillance (22). Diagnostic final posé selon les cas sur échographie et évolution clinique, scanner, chirurgie.

Résultats :
Le traumatisme était : guidon de vélo (9), ceinture de sécurité (7), chutes (2), maltraitance (1), fibroscopie (1), non précisé (3). L'échographie initiale visualisait :
- épaississement, collection de paroi digestive sans/avec distension sus-jacente et hypopéristaltisme (8 hématomes duodénaux, 5 hématomes/contusions grêles/coliques)
- 2 hématomes mésentériques
- épaississement intestinomésentérique localisé (2 contusions)
- épanchement échogène avec anses épaissies, atones (1 péritonite sur désinsertion mésentérique)
- épanchement échogène isolé se majorant (1 désinsertion mésentérique avec perforation)
- épanchement avec bulles et pneumopéritoine préhépatique (1 perforation jéjunale)
- portogramme aérique (perforations multiples)
L'échographie a participé au dépistage des complications précoces (abcès, occlusion, pancréatite) ou secondaires : occlusion sur bride, sténoses iléales longues sur désinsertion mésentérique (épaississement hypoéchogène, lumière virtuelle), 2 sténoses courtes sur perforation iléomésentérique suturée, et sur perforation bouchée, (distension liquidienne et stercorale d'amont).

Conclusion :
Même si l’imagerie des lésions digestives traumatiques relève du scanner, la sémiologie échographique est utile pour nombre de traumatismes mineurs ou intermédiaires de l’enfant, ainsi que pour les complications à dépister.


A propos de deux cas de chocs hémorragiques graves survenus à distance de fractures hépatiques compliquées de biliomes

Mennesson N, Saguintaah M, Suau A, Baud C, Veyrac C, Flunker S, Couture A, Ferran JL
Service de Radiologie Pédiatrique. Hôpital Arnaud-de-Villeneuve. 34295 Montpellier Cx 5
m-saguintaah@chu-montpellier.fr

Objectifs
Exposer le diagnostic TDM et le traitement endovasculaire d’hémorragies retardées après traitement conservateur de 2 fractures hépatiques.

Matériels et méthodes
Deux enfants ont été admis en urgence après traumatisme abdominal avec hémodynamique stable. Le scanner initial retrouvait une fracture hépatique sans saignement actif. Un traitement conservateur a été appliqué, avec drainage différé des collections bilieuses secondaires ( J10 et J 13). A distance du traumatisme initial (J 25 et J 26), survenue d’un choc hémorragique brutal, dont l’un immédiatement après nouveau drainage.

Résultats
Dans les deux cas, le scanner identifiait un pseudo-anévrisme avec saignement actif justifiant une artériographie avec embolisation sélective stabilisant l’hémodynamique.

Conclusion
Le traitement conservateur des traumatismes hépatiques de l’enfant, est actuellement la référence. Des complications retardées peuvent apparaître, la plus fréquente est l’hémorragie, (2,4 à 5 %). La présence d’un biliome favorise l’apparition de pseudo-anévrysmes hépatiques qui, contrairement aux pseudo- anévrysmes spléniques, sont à haut risque de rupture et nécessitent une embolisation. Ils peuvent se rompre en intra-péritonéal, sous-capsulaire ou dans les voies biliaires avec hémorragie digestive. Un scanner avec coupes fines et temps artériel est requis. Nous reverrons également les autres complications retardées des traumatismes hépatiques


Calcifications testiculaires et tumeurs. Une piste de réflexion

Lefevre H, Bouvattier C, Lahlou N, Carel JC, Adamsbaum C
Service de Radiopédiatrie, Hôpital St Vincent de Paul 82 avenue Denfert Rochereau – 75674 Paris Cedex 14
svp.radio@svp.ap-hop-paris.fr

Objectifs :
Le syndrome de Peutz Jeghers (SPJ), de transmission autosomique dominante, est caractérisé par des polypes gastro intestinaux, une pigmentation cutanée et une prédisposition au cancer. La présence d’une gynécomastie dans ce contexte fait rechercher une tumeur testiculaire à cellules de Sertoli, marquée par des micro ou des macrocalcifications.

Matériels et méthodes :
Les auteurs rapportent le cas de deux frères atteints de SPJ avec microcalcifications testiculaires bilatérales. Un seul des patients avait une gynécomastie, le dépistage du second était systématique.

Résultats :
L’aspect échographique chez les 2 patients était celui de microlithiase testiculaire : microcalcifications (0.5- 1mm) multifocales, bilatérales isolées, sans masse ni augmentation du volume testiculaire (2.5 x 1.5 cm). Des anomalies biologiques originales témoignant de l’activation anormale de la cellule de Sertoli ont été mises en évidence : augmentation de l’hormone anti mullérienne et de l’inhibine alpha. Le suivi de ces marqueurs a permis de proposer un traitement médical, au lieu de l’orchidectomie habituellement pratiquée dans ce contexte fortement suspect de tumeur.

Conclusion :
La découverte fortuite de microcalcifications testiculaires doit faire évoquer le syndrome de Peutz Jeghers. L’étude systématique des marqueurs des cellules de Sertoli lors de la découverte de microcalcifications testiculaires pourrait permettre d’identifier des enfants à risque de tumeur.


La mucoviscidose : diagnostic ultrasonore de l'ileus méconial

Couture A, Baud C, Saguintaah M, Flunker S, Ferran JL, Veyrac C
Service de Radiologie Pédiatrique. Hôpital Arnaud-de-Villeneuve. 34295 Montpellier Cx 5
a-couture@chu-montpellier.fr

Objectifs
Proposer une séméiologie ultrasonore diagnostique dans l'ileus méconial de mucoviscidose.

Matériels et méthodes
L'étude repose sur 12 cas d'occlusion néonatale. Sur le plan clinique, il existe dans 11 cas un ballonnement abdominal, dans 6 cas des vomissements bilieux et dans 6 cas une absence d'émission méconiale. La radiographie du l'abdomen sans préparation est évocatrice dans 3 cas. La séméiologie ultrasonore (dilatation d'amont dans 10 cas, zone transitionnelle dans 9 cas, microcolon dans 9 cas, contenu hyperéchogène dans 8 cas, signe du granité échographique dans 7 cas, pseudo-épaississement de la paroi dans 6 cas, billes méconiales impactées dans 2 cas) permet un diagnostic formel d'ileus méconial dans 9 cas (75 %). Dans 6 cas d'ileus méconial compliqué (kyste méconial : 2 cas, volvulus : 2 cas, atrésie : 1 cas, hernie interne associée : 1 cas), l'échographie dépiste 3 complications : 2 cas de kyste méconial et 1 cas de volvulus.
Un lavement thérapeutique est réalisé dans 8 cas avec une désobstruction efficace dans 1 cas.

Conclusion
Savoir proposer un diagnostic échographique d'ileus méconial sur mucoviscidose est important pour trois raisons :
- améliorer le dépistage fœtal,
- gérer au mieux les indications du lavement,
- proposer un diagnostic différentiel ultrasonore dans les nombreuses autres étiologies d'occlusion basse : atrésie du grêle, maladie de Hirschsprung, petit colon gauche et bouchon méconial.


Échanges de demandes et de résultats d’examen entre pédiatre et radiologue par webmail sécurisé

Chateil JF, Borocco A, Leflot L, Brun M, Pietrera P
Unité Radiopédiatrie, Hôpital Pellegrin Enfants, Place Amélie Raba-Léon, 33076 Bordeaux
jean-francois.chateil@chu-bordeaux.fr

Objectifs :
La numérisation des images, la mise en place annoncée du dossier médical personnel, qui devrait également concerner l’enfant, nécessitent de nouveaux modes de fonctionnement et de communication entre le pédiatre en cabinet et la structure d’imagerie.

Matériel et méthodes :
Un webmail a été ouvert par les instances régionales pour permettre des échanges de courriel sécurisé entre médecins. Cet outil permet à partir d’un navigateur Web d’accéder à un espace protégé d’échanges. Une expérimentation est menée sur 2 hôpitaux et 2 centres de radiologie libérale, chacun choisissant ses correspondants cliniciens, incluant des pédiatres. La démarche complète comprend l’envoi d’une demande standardisée d’examen et le retour du compte rendu illustré de quelques images significatives.

Résultats :
La mise en place technique, bien que simple, oblige à une manipulation complémentaire consommatrice de temps pour chacun des acteurs. Le libre choix du patient doit être anticipé. La gestion des rendez-vous, actuellement non intégrée à la démarche, complique le circuit de l’information. La mise à disposition du compte-rendu et des images sur l’ordinateur du pédiatre constitue un avantage reconnu, mais oblige à ordonner ces informations dans le dossier patient informatisé.

Conclusion :
Cette expérience préliminaire permet de mettre en avant tous les obstacles à contourner pour envisager un déploiement plus large. L’usage doit comporter de nombreux automatismes pour être utilisable de façon transparente.


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