Congrès Nancy SFIP 2003 - Communications et Posters

Objectifs : Le but de cette étude est l’évaluation de la fonction rénale chez des patients présentant des valves de l’urèthre postérieur (VUP) de diagnostic antenatal dont les caractéristiques échographiques seront analysées.
Matériels et méthodes : Dans cette étude retrospective (1980-2000), les cas de VUP ont été répertoriés grâce à un fichier informatique des uronéphropathies malformatives (UNM) avec examen echographique antenatal. L’évaluation de la fonction rénale a été réalisée par la créatininémie et la clearance de la creatinine (formule de Schwartz).
Résultats : Durant cette période d’observation de 21 ans, 1622 UNM ont été enregistrées dont 45 cas (2,8%) correspondent à des VUP. L’évolution a été marquée par un décès précoce dans 16 cas ( 7 cas en antenatal et 9 cas en période neonatale précoce au 1er jour de vie par insuffisance respiratoire et rénale). Dans 3 cas, les patients ont été perdus de vue au-delà de la période néonatale. Parmi les 26 patients dont l’évolution ultérieure a pu être observée, 1 décès plus tardif ( 2ème mois de vie) a été observé (complication post-opératoire). Concernant les 25 patients restants, avec un recul moyen d’observation de 7 ans, 5 cas d’insuffisance rénale chronique (IRC) ont été notés à l’âge de 6 ans en moyenne. Parmi ces 5 patients, l’IRC a évolué vers l’IRC pré-terminale dans 1 cas ( 13,5 ans) et vers l’IRC terminale dans 2 cas (4,8 respectivement 14,6 ans). Les auteurs ont par ailleurs tenté d’approcher le pronostic des VUP à partir des données séméiologiques en echographie antenatale.
Conclusion : Dans cette étude des VUP la mortalité globale (38%) est élevée et prédomine en période antenatale et neonatale immédiate. L’évolution, avec un recul global moyen de 7 ans, s’est faite vers l’IRC dans 5 cas (11%) dont 1 cas ultérieur d’IRC pré-terminale et 2 cas d’IRC terminale. Cette sévérité potentielle des VUP nécessite un suivi au long cours incluant l’évaluation de la fonction rénale.

Mots-clés : Valves de l’urèthre postérieur. Diagnostic antenatal. Caractéristiques echographiques. Mortalité. IRC.

Objectifs : Il est établi qu’un reflux vésico-urétéral (RVU) doit être recherché à la naissance devant toute uropathie de diagnostic anténatal. Ceci s’applique-t-il aux dilatations dites mineures, dépassant la norme physiologique sans atteindre la zone franchement pathologique ?
Matériels et méthodes : De 1996 à 1999, un travail prospectif a recruté 78 enfants (50 garçons, 28 filles) présentant en anténatal une dilatation rénale mineure. Le critère d'inclusion était le suivant : diamètre pyélique supérieur à 1mm/mois de grossesse et restant inférieur à 15mm en fin de grossesse. On notait le caractère uni ou bilatéral, précoce ou tardif, régressif ou persistant de la dilatation, l'existence d'une dilatation calicielle ou urétérale. On excluait les duplications urétérales. A la naissance, une échographie et une cystographie rétrograde ont été systématiquement pratiquées dans le premier mois de vie, le plus souvent en fin de première semaine sous antibioprophylaxie.
Résultats: Parmi les 78 enfants (156 reins), 65 avaient une cystographie normale et 13 avaient un reflux (bilatéral chez 3). En terme d'unités rénales (UR), 16 présentaient un reflux. Le reflux était concordant avec la dilatation prénatale dans 1 cas. Pour 3 UR, il y avait discordance (RVU du côté opposé). Pour 9 UR, il y avait concordance partielle (RVU bilatéral en cas de dilatation unilatérale en anténatal, RVU unilatéral en cas de dilatation bilatérale en anténatal).
Aucun des éléments suivants n'était prédictif d'un RVU : dilatation calicielle, bilatéralité, caractère précoce ou tardif, régressif ou persistant de la dilatation anténatale, sexe de l'enfant.
En revanche, l’aspect fluctuant des cavités rénales au cours d’un même examen et l’existence d’antécédents familiaux étaient significativement corrélés avec un RVU et paraissent les seuls éléments pouvant orienter en anténatal vers ce diagnostic.
Conclusion : Si la dilatation rénale anténatale mineure peut représenter le stade précoce d’une obstruction à l'écoulement des urines et justifie d'une surveillance échographique, elle ne paraît pas être un signe d’appel suffisamment fiable d’un reflux pour justifier la dose de radiations et le sondage requis par une cystographie rétrograde. Une vigilance particulière vis-à-vis de l’infection urinaire peut être enseignée aux parents et communiquée au médecin, la cystographie n’intervenant alors qu’au décours de l’infection.

Objectifs : Rapporter 2 cas de néphrostomie percutanée pour urolithiases compliquées chez le nourrisson.
Matériels et méthodes : 2 enfants de moins de 1 an hospitalisés l’un pour oligo-anurie, l’autre pour fièvre prolongée.
Ils avaient été explorés par ASP(2), échographie abdominale(2), UIV (1), scanner abdominal (1). Pose de sondes de néphrostomie percutanée 5F.
Résultats : Gaïa, 7 mois, était hospitalisée pour oligoanurie avec altération de la fonction rénale. Sur l’ASP et l’échographie, il y avait des calculs multiples et bilatéraux dans des cavités pyélocalicielles dilatées et distendues à gauche et distendues à droite. La néphrostomie percutanée bilatérale, en urgence, avait permis une amélioration de la fonction rénale en quelques heures avec reprise de la diurèse.
Maxime, 9 mois et demi, était hospitalisé pour fièvre prolongée. Sur l’ASP, présence de calculs bilatéraux et multiples en projection des aires rénales. En échographie, aspect de pyohydronéphrose gauche et de lithiases bilatérales. En UIV, le rein droit sécrétait normalement et le rein gauche était muet avec un discret rehaussement sur un scanner au temps tardif. Présence d’une lithiase urétérale obstructive gauche. La mise en place d’une sonde de néphrostomie gauche, en urgence, avait permis la disparition de la fièvre en quelques jours.
Conclusion : Dans la pathologie urolithiasique, les indications de la néphrostomie percutanée sont l’infection en amont de l’obstacle et l’oligo-anurie.

Objectifs : Le but de l’étude est de mieux définir les critères échographiques anténataux qui orientent vers une ambiguité sexuelle vraie (associée ou non à d’autres malformations) ou vers une anomalie génito-urinaire isolée.
Matériels et méthodes : Nous avons repris 8 dossiers anténataux comportant des anomalies échographiques des organes génitaux externes. Le diagnostic échographique a mené à la réalisation d’un caryotype (n=8), et d’une IRM fœtale (n=2). Les données échographiques ont été confrontées aux données anatomopathologiques (n=3) ou aux résultats de la mise au point néonatale (n=5) qui a consisté en une échographie (n=5), une cystographie rétrograde (n= 3) et une IRM (n=2).
Résultats : Sur les 8 fœtus, 5 présentaient hypospade, micropénis et bifidité scrotale avec un caryotype XY. Cette anomalie des organes génitaux externes était isolée dans 3 cas et associée à des anomalies de l’arbre urinaire dans 2 cas (rein unique, extrophie vésicale) sans anomalie extra urinaire associée. Les 3 autres fœtus présentaient une discordance entre le phénotype et le caryotype. Dans un cas, il s’agissait d’un syndrome polymalformatif (anomalies cardiaques et cérébrales associées), dans l’autre cas, il existait un cloaque. Dans le troisième cas, c’est la mise au point post natale qui a confirmé l’ambiguité sexuelle vraie dans un contexte de dysgénésie gonadique.
Conclusions : Dans notre expérience, bifidité scrotale, micropénis et hypospade ne sont pas témoin d’une ambiguité sexuelle vraie mais doivent faire rechercher des anomalies associées de l’arbre urinaire. Une discordance entre le phénotype fœtal et le caryotype est signe d’une vraie ambiguité et doit faire exclure un syndrome polymalformatif fetal et/ou impliquer une mise au point endocrinienne.

Objectif : Evaluer l'apport d'une nouvelle séquence d'IRM T2 dans la diminution des artéfacts liés aux mouvements.
Matériel et Méthodes : La séquence PROPELLER T2 est une nouvelle séquence présentant la particularité d'un remplissage des données dans le plan de Fourier de façon radiale ; sa durée d’acquisition est sensiblement égale à celle d’une séquence FSE classique mais son temps de reconstruction est plus long. Les examens sont effectués sur un IRM 1,5T (General Electric Medical Systems)
Les auteurs rapportent leur expérience de cette séquence en pratique clinique de neuroradiologie pédiatrique dans 2 circonstances :
- utilisation lors d'examens artéfactés par les mouvements de l'enfant
- comparaison des 2 séquences (FSE Classique et PROPELLER) en dehors de tout
artéfact cinétique
La lecture des examens par deux radiologues différents a évalué :
- la contribution de la séquence à la réduction ou la disparition des artéfacts de mouvements
- la qualité diagnostique des images obtenues en regard des autres séquences.
Conclusion : La séquence permet une forte réduction des artéfacts de mouvements sans altérer la qualité du diagnostic de l'examen.
Mots clé : RMN, artéfacts de mouvement, pédiatrie

Objectif : Explorer in utero les modifications micro-architecturales de la myéloarchitectonie ponto-cérébelleuse liées à la maturation foetale, par l’imagerie du tenseur de diffusion.
Matériels et méthodes : Une séquence singleshot echoplanar (EPI) avec gradient de diffusion (b= 700 s/mm2 ), appliquée dans six directions non colinéaires, a été utilisée chez 25 fœtus âgés de 31 à 38 SA sans anomalie encéphalique sur l’imagerie T1 et T2. Le coefficient de diffusion (ADC) et la fraction d’anisotropie (FA) ont été mesurés dans la substance blanche de la fosse postérieure : au niveau du pons (partie antérieure et partie postérieure), du pédoncule cérébelleux et de la substance blanche cérébelleuse.
Résultats : L’ADC est significativement différente dans le pons postérieur (1,1 µm2/ms), le pons antérieur (1,2 µm2/ms), le pédoncule cérébelleux (1,3 µm2/ms) et la substance blanche cérébelleuse (1,6 µm2/ms). Il existe une diminution significative de l’ADC avec le terme au niveau du pons postérieur et une augmentation de la FA avec le terme au niveau du pons postérieur et du pons antérieur.
Conclusion : L’imagerie du tenseur de diffusion permet in utéro une appréciation quantitative de la myéloarchitectonie ponto-cérébelleuse fœtale.

Objectifs : Etablir les caractéristiques du métabolisme cérébral normal du cerveau fœtal par SRM-1H monovoxel et évaluer l’intérêt de cette technique dans certaines pathologies cérébrales (dilatations ventriculaires, transfuseur-transfusé…).
Matériels et méthodes : Etude de 50 fœtus (âgés de 22 à 40 semaines de grossesse) en IRM et SRM-1H monovoxel (IRM Siemens Maestro 1,5T). Trente fœtus ont été considérés comme normaux (IRM morphologique et suivi post-natal) et 20 fœtus présentaient des anomalies IRM. Le protocole d’exploration comprenait des séquences T1 et HASTE dans les 3 plans, et des séquences de diffusion. La séquence PRESS SRM-1H monovoxel (TE 30 ms et TE 135 ms) était réalisée avec un VOI de 15x20x15 mm placé dans le centre ovale.
Résultats : L’étude des spectres des fœtus normaux a montré une nette diminution du pic du myo-inositol avec l’âge. Les taux de N-acétylaspartate et de créatine ont tendance à augmenter avec l’âge alors que la choline diminue. La connaissance du métabolisme nous a permis d’affiner certains diagnostics chez les fœtus pathologiques.
Conclusion : La SRM-1H cérébrale fœtale va devenir un outil dans l’évaluation de la maturation cérébrale. La connaissance des spectres normaux aux différents âges gestationnels est nécessaire. La SRM-1H pourra être un complément utile dans le cas d’anomalies subtiles sur les séquences conventionnelles.

Mots-clés: Fœtus, Cerveau, Spectro-MR

Objectifs : Montrer l’apport diagnostique de la spectroscopie par résonance magnétique nucléaire +dans le diagnostic d’une hyperglycinémie non cétosique.
Résultats : Les auteurs rapportent une observation d’hyperglycinémie non cétosique révélée à la période néonatale par une hypotonie axiale. L’imagerie IRM n’apportait aucun élément spécifique d’orientation. En revanche, la spectroscopie RMN mono-voxel à temps d’écho long (144 ms) a retrouvé un pic spécifique de glycine situé à 3.5 ppm alors qu’à temps d’écho court (35 ms) ce pic n’était pas décelable, masqué par le pic du myo-inositol. Le diagnostic d’hyperglycinémie non cétosique a été confirmé par les prélèvements plasmatiques et urinaires et par l’analyse du LCR. A partir de cette observation, les auteurs discutent l’apport diagnostique et les pièges de la spectroscopie RMN dans le diagnostic d’une affection métabolique rare.
Conclusion : La spectroscopie RMN peut apporter des informations spécifiques pour le diagnostic d’hyperglycinémie non cétosique.

Mots clés : hyperglycinémie non cétosique, spectroscopie par résonance magnétique nucléaire, cerveau, maladie métabolique

Objectif : le syndrome d’encéphalopathie postérieure réversible (PRES) correspond classiquement à un œdème vasogénique réversible dans la circulation cérébrale postérieure. La sémiologie IRM, notamment les séquences FLAIR et diffusion, apporte des éléments d’orientation fondamentaux en faveur d’étiologies dont certaines nécessitent un traitement rapide et efficace.
Matériels et méthodes : Mélanie est traitée par corticoïdes pour une néphropathie glomérulaire, Alexia reçoit une chimiothérapie pour traiter une leucémie lymphoblastique. Les deux enfants ont présenté une crise convulsive avec hypertension artérielle, anomalies neurologiques et trouble de la conscience.
Résultats : à l’IRM, en séquence FLAIR, les deux enfants ont des hyper signaux corticaux sous corticaux dans les régions postérieures. Une des enfants explorée en diffusion a des anomalies de signal dont l’analyse a permis de préciser les étiologies. Dans les deux cas les anomalies de signal ont régressé sur les IRM de contrôle.
Les hypothèses diagnostiques que l’on peut évoquer sur l’aspect des lésions sont les suivantes : hypertension artérielle, thrombose veineuse, convulsions, vascularite. Ces étiologies sont discutées en fonction des données de la littérature et des mécanismes physiopathologiques.
Conclusion : Les séquences en diffusion sont fondamentales pour l’orientation étiologique et le pronostic des oedèmes cérébraux du syndrome PRES. L’aspect des lésions permet de différencier le simple oedème vasogénique des lésions pré-ischémiques dans lesquelles on visualise l’œdème cytotoxique. Dans le PRES les séquences en diffusion permettent d’évoquer des étiologies qui nécessitent un traitement immédiat sous peine de lésions définitives.

Objectif : Faire le point sur l’hétérogénéité de l’aspect IRM des lipomes intracérébraux avant la naissance à propos de 4 cas
Matériel et méthode : 4 cas d’exploration cérébrale anténatale (échographie et IRM fœtale) : hyperéchogénité localisée ou étendue juxtacalleuse (3 cas) , pédoncule cérébral (1 cas)
3 enfants nés, 1 dossier en cours (2 IRM fœtales pour 3 cas, 1 cas : 1 IRM foetale)
Résultats :

1er cas : diagnostic anténatal évoqué : agénésie du corps calleux (2 IRM à 28 et 32 SA), pas de T1 effectué: lipome du corps calleux (IRM postnatale)
2ème cas : corps calleux épais, échogène (2 IRM fœtales 28 SA et 32 SA) apparition d’un hypersignal linéaire pericalleux uniquement sur la 2ème IRM en T1
3ème cas : hyperéchogènicité d’un pédoncule cérébral à l’échographie de 32 SA, pas d’anomalie sur l’IRM fœtale de 33 SA, exploration par ETF et IRM à la naissance : lipome en hypersignal T1 dans la citerne ambiante au contact du pédoncule cérébral gauche
4ème cas (dossier en cours) : corps calleux court avec épaississement échogène de sa partie antérieure gauche, 2 IRM fœtales sans anomalie T1, asymétrie en hyposignal T2 de la partie antérieure du corps calleux à 30 et 34 Sa. Diagnostic évoqué : lipome antérieur du corps calleux.

Conclusion : Les auteurs insistent sur l’intérêt de connaître l’évolution particulière du signal de la graisse lors de la réalisation d’IRM fœtale cérébrale et l’apparition retardée possible de l’hypersignal T1 pour ne pas méconnaître le diagnostic de lipome

Mots clés : Irm cérébrale fœtale, lipome, corps calleux

IMAGERIE DES ANOMALIES RACHIDIENNES ET CEREBRALES ASSOCIEES A LA STENOSE DES ORIFICES PIRIFORMES

C Garel*, S Guilmin-Crépon**, M Elmaleh*, C Baumann***,
I Bailleul-Forestier****, D Brémond*****, T Van den Abbeele****** , J Léger
Services d’Imagerie Pédiatrique (1), d’Endocrinologie (2), de Génétique Médicale (3), de Stomatologie (4), d’Ophtalmologie (5), d’ORL (6)
Hôpital Robert Debré, 48 bd Sérurier – 75019 PARIS, France
catherine.garel@rdb.ap-hop-paris.fr

Objectifs : décrire les anomalies rachidiennes et cérébrales (en particulier de la région hypothalamo-hypophysaire) associées à la sténose des orifices piriformes (SOP).
Matériel et méthodes : Etude rétrospective et prospective portant sur 30 enfants âgés de 3,6 + 3,2 ans en moyenne et présentant une SOP. Tous ont eu une exploration de la fonction hypophysaire, 27 une IRM et 26 une radiographie du rachis. 16 enfants (53%) ont une incisive médiane unique.
Résultats :
Etude du rachis : 7 blocs vertébraux ont été observés chez 5 enfants (53%) aux différents niveaux du rachis. Deux de ces enfants ont également une agénésie sacrée partielle avec chez l’un deux, une anomalie transitionnelle lombo-sacrée. Un autre des 5 enfants a une anomalie transitionnelle lombo-sacrée. Ces 5 enfants ont un syndrome polymalformatif évoquant pour 4 d’entre eux une associationVATER.
Par ailleurs, 6 enfants (23%) ont un spina bifida occulta de L5, S1 ou S3.
IRM cérébrale :
- l’antehypophyse n’était pas vue [(n = 5) avec toujours une insuffisance ante-hypophysaire multiple] ou était hypoplasique [sans insuffisance ante-hypophysaire (n = 1) ou avec déficit somatotrope isolé (n = 1)],
- la tige n’était pas vue dans 5 cas [insuffisance ante-hypophysaire multiple (n = 4) ou somatotrope isolée (n = 1)]
- la post-hypophyse n’était pas vue (n = 2) ou était ectopique chez 8 enfants : 4 avec déficit somatotrope [ectopie infundibulaire (n = 3) ou double ectopie (n = 1)], 4 sans déficit [ectopie infundibulaire (n = 1) ou se prolongeant dans la partie distale de la tige (n = 3)]
- absence de visibilité des bulbes olfactifs (n = 4)
- hypoplasie des nerfs optiques (n = 1)
- malformation de Chiari (n = 3)
Conclusion : Cette étude permet d’individualiser des anomalies rachidiennes (blocs vertébraux) non encore décrites dans cette pathologie et qui s’intègrent toutes dans un cadre syndromique.
Par ailleurs, des anomalies morphologiques de l’axe hypothalamo-hypophysaire ont été retrouvées chez 41% des enfants présentant une SOP alors que seuls 23% avaient une insuffisance ante-hypophysaire. Parmi ces anomalies, on peut noter une double ectopie de la post-hypophyse, une forme très particulière d’ectopie se prolongeant dans la partie distale de la tige, ainsi qu’une ectopie infundibulaire chez un enfant sans déficit ante-hypophysaire.

Objectifs : Les auteurs rapportent le cas d’une localisation lacrymale de maladie de Destombes-Rosaï-Dorfman (DRD, histiocytose sinusale) et discutent la gamme diagnostique à évoquer.
Matériel et Méthodes : J… consulte pour une masse orbitaire gauche à l’âge de 7 ans. Il présente aussi des adénopathies cervicales récurrentes dans le cadre d’une histiocytose sinusale, prouvée antérieurement par biopsie ganglionnaire.
Résultats : La TDM orbitaire met en évidence une augmentation de volume homogène de la glande lacrymale gauche sans érosion osseuse. La biopsie de la glande lacrymale est compatible avec le diagnostic de DRD.
Discussion : La maladie de DRD ou histiocytose sinusale est une entité clinico-pathologique rare, bénigne, marquée par des adénopathies cervicales volumineuses. Les manifestations ophtalmiques, intra et extra lacrymales sont décrites dans 10% des cas et parmi elles, les localisations lacrymales sont rares. En dehors d’un contexte particulier, une masse de la glande lacrymale uni ou bilatérale doit faire discuter une dacryoadénite, les maladies inflammatoires granulomateuses (sarcoidose et Wegener), les pseudotumeurs inflammatoires idiopathiques et les tumeurs (épithéliales et surtout lymphomes). La TDM permet de préciser la localisation lacrymale et montre l’absence d’élément agressif : limites nettes, respect des éléments osseux, absence d’hypervascularisation. La certitude diagnostique est basée sur l’examen histologique et immunohistochimique, qui démontre la présence d’histiocytes contenant des lymphocytes normaux phagocytés et l’absence de marqueur d’histiocytose Langerhansienne ( CD1).
La rémission est fréquente, spontanée ou après traitement stéroidien. Des décès ont cependant été décrits en cas d’atteinte systémique.
Conclusion : Bien que rare, l’histiocytose sinusale doit être incluse dans la gamme diagnostique des masses de la glande lacrymale de l’enfant.

Objectifs : Présenter les signes cliniques et d’imagerie (échographie et IRM) qui permettent de faire le diagnostic d’une lésion de la joue qui n’est pas un hémangiome, ni une malformation vasculaire, mais un hamartome dérivé de la matrice pilaire.
Observation.: Prise en charge de Vincenzo, 8 mois, adressé pour suspicion de « malformation veineuse calcifiée » de la joue droite, présentant un relief cutané, bleuté, de consistance dure, apparue à trois mois et augmentant progressivement de taille, asymptomatique. Aussi bien l’écho Doppler couleur que l’IRM avec PdC mettaient en évidence une lésion « kystique », sous cutanée, bien limitée, à paroi épaisse, vascularisée, avec petites calcifications et quelques végétations intraluminales. Le contenu était homogène, sans niveau liquide-liquide ou cloisons. La lésion, qui n’avait pas l’air d’être vasculaire, avait été traitée par exérèse. Histologie : pilomatrixoma.
Discussion.: L'épithélioma calcifié de Malherbe ou trichomatricoma ou pilomatrixoma (PM) est une rare tumeur bénigne, un hamartome dérivé de la matrice pilaire. Elle se rencontre surtout chez l'enfant et l'adolescent, avec une lègère prédominance du sexe féminin: c’est la tumeur solide cutanée la plus commune chez les patients de moins de 20 ans. La localisation est céphalique, cervicale ou au membre supérieur. Le diamètre varie de 3 à 30 mm. Le caractère très dur et polygonal est évocateur. Elle est rarement multiple ou héréditaire. La dégénérescence est rare, décrite pour des larges et anciens pilomatricomes. La confirmation diagnostique est histologique. Le terme d’épithélioma n’est absolument pas approprié car il n’y a aucun risque de métastase, ni de récidive locale.

Bibliographie.
1. Hoffmann V, Roeren T, Möller P, Heuschen G (1998) MR imaging of a pilomatrixoma. Pediatr Radiol 28:272.
2. Marrogi AI, Wick MR, Dehner LP (1992) Pilomatrical neoplasms in children and young adults. Al J Dermatopathol 14:87.
Mots clés : skin tumour; pilomatrixoma.

Objectif : L’absorptiométrie biphotonique chez l’enfant présente une limite majeure : le résultat est exprimé en grammes par unites de surface, en fonction de l’âge,et ne tient pas compte de la morphologie variable de l’enfant.l’objectif est d’ajuster les normes aux paramètres auxologiques.
Matériel et méthodes : Etude prospective d’octobre 2000 à mars 2003, 278 enfants normaux (145 filles et 133 garçons), agés de 3 à 22 ans, étaient étudiés. Pour chaque enfant, un interrogatoire, un examen clinique et une absorptiométrie sur le rachis et sur le corps entier étaient réalisés sur un Lunar Prodigy.
Le consentement signé et l’accord du CCPRB étaient obtenus.
Résultats : La densité minérale osseuse (DMO) moyenne est de 0.833 g/cm2 (0.463-1.531)
La DMO volumique est de 0.155g/cm3 (0.103-0.232)
Les courbes filles et garçons de la DMO lombaire en fonction, du poids, de la taille, du BMI, de la surface corporelle, de la DMO totale et de la masse maigre sont présentées ainsi que leurs équations de régression.
Conclusion : La DMO lombaire est significativement liée à la DMO du corps entier, au poids et la masse maigre.

Objectifs : L’abord veineux central par KTEC est un problème quotidien dans la prise en charge du grand prématuré. Les risques mécaniques et septiques sont répertoriés dans la littérature. Nous exposons une procédure de positionnement radiologique et de surveillance échographique des KTEC permettant un dépistage des thromboses périprothétiques et discutons les attitudes thrérapeutiques.
Matériels et Méthodes : 106 KTEC en polyuréthane type Médex 27 G (diamètre 0.35 mm) ont été mis en place et surveillés par imagerie du 01-01-2002 au 06-05-2003 chez 71 nouveau-nés.
Un contrôle radiologique est réalisé en salle de réanimation chez ces 106 enfants sédatés, membre supérieur gauche ou inférieur replié avec une règle graduée radio-opaque placée à hauteur du cœur. Le contrôle échographique hebdomadaire systématique chez 59 prématurés (soient 177 échographies) (ATL 3000 sonde de 5-8 Mhz) explore les veines sous clavières, le TVBC, la VCS, l’atrium droit et la VCI suivant des plans de coupe orthogonaux.
La fiche de recueil des données précise le site initial, les dates de contrôles, le caractère libre de l’extrémité du KT, la présence d’un bourgeon hyperéchogène ou d’une thrombose veineuse partielle ou totale, le motif et la date de retrait du KT. Le statut clinique, biologique et bactériologique du prématuré est corrélé aux données échographiques en analyse univariée. Le délai de thrombose est analysé par courbe de Kaplan Meier
Résultats
- Le site initial de la position de l’extrémité du cathéter est analysé : 72 % VCS, 36 % sous-clavier, 29 % TVBC, 18 % VCI, 1 OD, 3 en amont de la sous clavière. Dans 1 cas seulement le cathéter est placé dans l’OD. Aucun cas d’épanchement séreux n’est survenu pendant cette période, preuve de l’efficacité de la procédure radiologique.
-18 prématurés (30,5 %) ont présenté des signes de thrombose : les critères prédictifs sont le poids de naissance (900g/1150g p<0 01) et la chirurgie pour entérocolite.
-14 images de thrombus sous forme d’un bourgeon hyperéchogène adhérent à l’extrémité du cathéter et 5 thromboses veineuses occlusives (soit 11 %) sont diagnostiqués par l’échographie : il n’y a pas de critères prédictifs précis au moment de l’examen. Seule l’échographie permet de faire le diagnostic de thrombose dont le risque augmente de 4% par semaine jusqu’à 56jours L’attitude thérapeutique est discutée ainsi que l’étiologie infectieuse ou mécanique du thrombus

Bibliographie
I Tiran-Rajaofera : Cathéters épicutanéocaves 27 gauge : utilisation chez les nouveau-nés de très faible poids de naissance et les grands prématurés dans un service de réanimation néonatale. Arch Pediatr 2001 : 8 : 816-23

Mots clés : catheterization, central venous, premature

Le diagnostic anténatal d’une malformation anorectale (M.A.R.) haute ou de localisation intermédiaire reste difficile.
Une étude personnelle du bilan échographique post mortem de 17 fœtus porteurs d’une MAR montre la présence de 3 signes évocateurs traduisant l’existence d’une fistule urodigestive caractéristique d’une MAR haute : une dilatation recto-colique, un contenu liquidien et la présence de stercolithes mobiles dans la lumière digestive.
Les auteurs apportent leur expérience dans le diagnostic IRM de 3 cas de MAR. Dans deux cas le diagnostic est formellement posé sur l’association d’une dilatation recto colique et surtout d’un contenu liquidien avec inversion du signal intraluminal (hyper T2, hypo T1). La situation respective du cul de sac rectal et du col vésical permet d’évoquer dans 1 cas une forme haute et dans 1 cas une MAR en situation intermédiaire. Il s’agit d’un syndrome de VATER dans les deux cas.
Dans le dernier cas exploré pour le bilan d’une malformation urogénitale complexe, l’IRM montre un hypersignal T1 normal dans le côlon et le rectum, mais un cul de sac rectal situé très au-dessus du col vésical traduisant une MAR haute avec fistule probablement impactée. Le diagnostic est confirmé à la naissance.
Au total, l’IRM fœtale se révèle une exploration de grande qualité dans le diagnostic et le bilan malformatif d’une MAR..

REUNION ANNUELLE DE LA SOCIETE
FRANCOPHONE D'IMAGERIE PEDIATRIQUE

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NANCY, 19 et 20 Septembre 2003

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Communications libres

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NANCY, 19 et 20 Septembre 2003

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