Congrès Nancy SFIP 2003

Le bilan prénatal échographique de l’appareil urinaire, qui repose sur trois examens systématiques, autour de 12, 22 et 32 semaines d’aménorrhée (SA) dans les grossesses à bas risque, est particulièrement ambitieux mais régulièrement incomplet (globalement 13 % de diagnostics erronés et 33 % de diagnostics incomplets dans notre série (4) .
Procédant par étapes, en fonction de l’âge et selon les données éventuelles des examens précédents, la démarche diagnostique vise en première intention à dépister une dilatation du tractus urinaire, (liquidienne donc facilement accessible) puis une anomalie rénale (de nombre, de position, de taille, de morphologie) et leur association éventuelle à d’autres anomalies systémiques et à un risque accru d’aneuploïdie. Secondairement, elle s’efforce d’identifier ou d’exclure un obstacle et une dysplasie.
L’évaluation échographique d’un obstacle comporte l’appréciation
- du volume amniotique et de son évolution,
- d’une dilatation vésicale : sa précocité, son degré, la dilatation de l’urètre postérieur,
- d’une dilatation urétérale et/ou pyélique : son caractère uni- ou bilatéral, sa précocité, sa durée, son degré.
L’analyse en routine du parenchyme rénal est une étape majeure sur laquelle l’exploration échographique de l’appareil urinaire fœtal bute depuis de nombreuses années, à la recherche d’une sémiologie spécifique et/ou surtout d’une valeur «fonctionnelle» de l’imagerie en dehors des circonstances caricaturales de l’oligo-anamnios précoce, secondaire à une uro-néphropathie majeure, bilatérale ou unilatérale sur rein unique.
Les données anamnestiques peuvent préciser un risque : facteurs héréditaires (polykystose rénale récessive [PKR] ou dominante [PKD]) ; traitement médicamenteux : dihydralazine, inhibiteurs de l’enzyme de conversion , anti-inflammatoires, corticoïdes ; diabète (kystes rénaux, thrombose de la veine rénale ; facteurs d’hypoperfusion fœtale (restriction de croissance sévère [RCIU], transfusion fœto-fœtale).
Préalablement à l’analyse directe d’une atteinte parenchymateuse, il est indispensable d’en repérer un facteur causal et des effets secondaires (par exemple : séquence de Potter, hypocalvaria, …).
Ainsi, les informations extra-rénales fournies par l’échographie peuvent révéler d’abord un oligoamnios, cause ou conséquence des anomalies urinaires, à interpréter en tenant compte des aspects de la vessie (taille ; image kystique intra-vésicale [16]). Plus rarement, un hydramnios est constaté (dysplasie multikystique [DMK] (11, 14) ; tumeur de Bolande).
Des anomalies de la croissance peuvent être observées, plus souvent par défaut (RCIU) que par excès (Wiedmann Beckwith).
L’échographiste s’efforce de reconnaître des associations malformatives, les unes à risque potentiel (par exemple : uropathies obstructives basses et maformations ano-rectales), les autres plus spécifiques (polydactylie, encéphalocèle ou kyste de la fosse postérieure, dysplasie pancréatique, thorax étroit,…)

Au niveau de chaque rein, cinq critères fournissent des éléments d’orientation diagnostique voire pronostique :
- le volume rénal (13),
- l’échogénicité du rein par rapport aux organes de voisinage,
- la différenciation cortico-médullaire (1),
- l’existence de kystes,
- le signal doppler de la vascularisation proximale et corticale (15),
Il est nécessaire en outre de prendre en compte l’évolution chronologique de chacun d’eux.
L’intérêt de l’application de ces critères chez le fœtus résulte du transfert des connaissances post-natales (échographiques, cystographiques, scintigraphiques et fœto-pathologiques) et de leur adaptation au contexte prénatal (15).

LE VOLUME RÉNAL
La mesure de la longueur bipolaire du rein, sur les coupes sagittales, nécessite un entraînement. Elle présente alors une faible variabilité inter- et intra-observateur (< 4%) (9). De nombreuses abaques de référence ont été proposées (2, 6, 10). A partir de 22 SA, elle équivaut à la hauteur de 4-5 corps vertébraux (6). Sa variabilité inter-individuelle est moindre que celle des diamètres antéro-postérieur et transverse. Elle n’est pas affectée par les RCIU. Le processus dynamique de la croissance montre des ruptures de rythme, parallèlement à la néphrogénèse : au troisième trimestre, son taux moyen est le plus élevé mais il décroît (Gasser, 1993 in 5, 12). La longueur ne présente pas de différence significative ni selon la latéralité ni selon le sexe (12). En pratique, la surface longitudinale du parenchyme rénal est plus pertinente que la longueur. Son normogramme combiné pré- et post-natal est utilisable, en particulier dans les dilatations unilatérales. Il permet de surveiller la croissance différentielle des reins et de la corréler aux données scintigraphiques (8).

ÉCHOGÉNICITÉ ET DIFFÉRENCIATION CORTICO-MÉDULLAIRE (DCM)
Jusqu’à 14 SA, le rein est pratiquement isoéchogène au grêle. Avec l’apparition de la DCM, lente jusqu’à 20 SA, le cortex apparaît iso-échogène au foie et son épaisseur devient mesurable du fait de l’hypoéchogénicité des pyramides.
En pratique, l’imagerie conventionnelle révèle un spectre dysmorphique
- depuis une apparente dédifférenciation cortico-medullaire (peut être devrait-on dire plutôt absence de DCM ?),
- en passant par une DCM normale,
- jusqu’à une hyperéchogénicité corticale, susceptible d’augmenter la DCM et au sein de laquelle des kystes supra-millimétriques peuvent apparaître et changer de taille.
Le tableau 1 synthétise les principales caractéristiques des atteintes du parenchyme rénal, en amont d’une obstruction (hydronéphrose, DMK), en cas de néphropathie kystique bilatérale avec dysplasie, d’origine génique (PKR, PKD ou autre : syndromique ou trisomie 13).
Les expressions de la pathologie tumorale (tumeur de Bolande) (7) et de la thrombose la veine rénale (3) présentent des caractères spécifiques.

LA VASCULARISATION INTRA-PARENCHYMATEUSE
Nous ne l’examinons systématiquement que depuis 18 mois, aux trois trimestres, avec plus de facilité que prévu. A partir de quelques exemples, nous illustrerons son intérêt et sa concordance avec les données post-natales.

Lorsque le diagnostic échographique de néphropathie, le plus souvent de “ maladie kystique rénale ”, a été posé chez un foetus, une vérification anatomique macroscopique complète, et une étude histologique des viscères, comportant impérativement l’examen non seulement des reins, mais également du foie, du cerveau et du pancréas, sont indispensables. En effet, si la découverte de gros reins présentant une hyperéchogénicité homogène et diffuse évoque d’abord le diagnostic de polykystose récessive autosomique (aussi appelée polykystose infantile en raison de son expression habituelle précoce), d’autres étiologies sont possibles. Seul le diagnostic précis permettra ultérieurement un conseil génétique adapté. Nous ferons ici une revue des néphropathies les moins exceptionnelles.

Polykystose hépato-rénale récessive autosomique (PKR)

L’étude du foetus permet d’affirmer ce diagnostic sur la distribution intrarénale des kystes, la présence de “ fibrose hépatique congénitale ” et l’absence d’autres atteintes viscérales.
Les reins volumineux (jusqu’à 10 fois le volume normal pour un foetus du même âge) et symétriques ont conservé une forme et une organisation cortico-médullaire normales. Les kystes ont une disposition radiée cortico-médullaire, en “ rayons de miel ”. Histologiquement, les kystes sont développés aux dépens des tubes collecteurs (1). Il n’y a jamais de kystes glomérulaires, par contre, chez les fœtus les plus jeunes (avant 25 SA) des dilatations des tubes proximaux sont également observées (2). Dans le cortex superficiel, le blastème métanéphrogène et les néphrons en différenciation sont normalement présents. En profondeur, les néphrons matures sont normaux ou comprimés par les tubes kystiques quand ceux-ci sont très volumineux. Il n’y a pas d’éléments dysplasiques. Les voies urinaires sont normales. Cette description s’applique à toutes les PKR. Seule varie l’importance de la dilatation du système collecteur d’où dépendent la plus ou moins grande facilité du diagnostic échographique anté-natal et la sévérité du retentissement morphologique et fonctionnel sur le parenchyme rénal adjacent. Les dilatations massives, de diagnostic échographique facile, sont habituellement associées à un oligoamnios, une hypoplasie pulmonaire et une mort périnatale. Les dilatations plus discrètes, correspondant aux formes moins sévères sont compatibles avec une survie post-natale. Dans le groupe des enfants ayant passé le cap de la période péri-natale, l’évolution vers l’insuffisance rénale terminale survient rarement avant l’âge de 15 ans.
Les lésions de “ fibrose hépatique congénitale ”, constantes au cours de la PKR, sont présentes très tôt au cours de la vie foetale. Elles associent une fibrose des espaces portes et une prolifération des canaux biliaires. La présence de ces lésions est indispensable pour porter le diagnostic de PKR.
Le gène de la PKR, localisé sur le chromosome 6, a été récemment identifié (3). Il s’agit d’un grand gène de structure complexe, comportant 86 exons, ce qui complique singulièrement la recherche de mutations. Aucune hétérogénéité génétique n’a, à ce jour été mise en évidence. Les études de liaison permettent donc le diagnostic anté-natal de la maladie à condition que le diagnostic de PKR ait été établi sur les critères histologiques précédents et que les prélèvements permettant une étude de l’ADN du foetus atteint aient été réalisés.

Polykystose rénale dominante autosomique (PKD)

Les formes de PKD se révélant avant la naissance par des gros reins et parfois un oligoamnios sont très rares. Morphologiquement, les reins sont volumineux, kystiques, non dysplasiques. Les kystes, de taille irrégulière, sont régulièrement distribués dans l’ensemble du parenchyme. Ils sont développés aux dépens du tube collecteur mais aussi des différents segments du néphron, en particulier de la chambre glomérulaire, ce qui les différencie clairement des lésions kystiques de la PKR. L’atteinte hépatique est exceptionnelle, habituellement limitée, quand elle existe, à une fibrose focale des espaces portes. Au total, ces lésions sont différentes de celles de la PKR et permettent donc d’éliminer ce diagnostic. Elles permettent d’évoquer mais non d’affirmer le diagnostic de PKD, et d’orienter l’enquête étiologique basée sur l’échographie rénale des parents. Le pronostic de ces formes précoces est dans l’ensemble sévère à court terme. Le risque de récurrence intrafamiliale semble élevé.
La PKD est génétiquement hétérogène. A ce jour, les gènes PKD1 (responsable d’environ 80% des PKD) et PKD2 ont été identifiés (3-5). Le diagnostic anténatal précoce est donc théoriquement possible, dans les familles informatives. En pratique, il n’est pas réalisé, étant données l’expression clinique habituellement tardive de la maladie et l’évolution inconstante et tardive vers l’insuffisance rénale terminale.

Maladie glomérulokystique rénale familiale et mutation du gène HNF1-

Récemment il a été montré que des anomalies rénales kystiques familiales, transmises selon le mode dominant autosomique étaient liées à des mutations du facteur de transcription HNF1b. Les anomalies rénales peuvent être détectées in utero. Elles ne sont pas spécifiques : agénésie rénale unilatérale, hypoplasie glomérulokystique avec ou sans dysplasie, rein multikystique, un élément fréquemment observé étant la présence de kystes glomérulaires (6).
Le foie est normal, par contre, une hypoplasie pancréatique peut êtreassociée. Le diagnostic repose sur l’enquête familiale lorsqu’elle met en évidence des anomalies rénales et un diabète de type MODY.

Lésions rénales kystiques observées au cours de syndromes polymalformatifs.

Des lésions kystiques rénales bilatérales sont présentes dans de nombreux syndromes polymalformatifs génétiquement transmis. L’analyse des reins associée à l’étude complète du foetus peut permettre une orientation diagnostique et parfois un diagnostic de certitude.
- Dans le syndrome de Meckel, les lésions kystiques rénales bilatérales sont constamment associées à des lésions de dysgénésie des voies biliaires, association pouvant simuler une PKR. Mais l’examen histologique montre que les dilatations kystiques touchent le système collecteur et les néphrons les plus matures, que la médullaire est désertique, et dysplasique chez les foetus les plus âgés. Ces éléments orientent fortement vers le diagnostic même lorsque les autres éléments du syndrome (polydactylie, encéphalocèle) manquent, ce qui a été signalé dans quelques observations.
-Les gros reins kystiques et les lésions hépatiques du syndrome d’Agostino, du syndrome d’Ivemark de type II, de certains syndromes de Jeune ressemblent beaucoup aux lésions du syndrome de Meckel et c’est la mise en évidence des lésions extrarénales caractéristiques de ces différents syndromes qui permettra un diagnostic.
- Dans le syndrome de Bardet-Bield, les lésions sont beaucoup plus irrégulières. Les reins dont les kystes ont souvent une distribution médullaire, sont soit petits et déformés soit volumineux. Ils peuvent comporter des éléments dysplasiques. Leur analyse ne permet pas, à elle seule une orientation diagnostique mais permet d’éliminer le diagnostic de PKR parfois suggéré par l’aspect échographique.

Autres maladies héréditaires pouvant se révéler en période anténatale par de gros reins hyperéchogènes.

Des maladies glomérulaires récessives autosomiques responsable d’un syndrome néphrotique et évoluant rapidement vers l’insuffisance rénale terminale peuvent, dans certains cas, faire discuter, sur l’aspect échographique, une maladie polykystique. Ainsi, le syndrome néphrotique de type finlandais, aussi appelé microkystique, dont le gène NPHS1 localisé en 19q12-q13-1, peut poser ce problème. L’analyse du rein montrant une hypercellularité des cellules mésangiales du glomérule, une dilatation régulière des tubes proximaux qui contiennent des vacuoles de réabsortion protéique, l’absence de lésions extra-rénales et la présence d’un gros placenta oedémateux, permettent une forte orientation diagnostique. Le dosage de l’alpha foetoprotéine dans le liquide amniotique et/ou le sang maternel et maintenant les études génétiques permettent le diagnostic anté-natal dans les familles à risque. La sclérose mésangiale diffuse, liée ou non à une mutation de WT1, peut poser le même problème dans ses rares formes à début anté-natal. L’analyse des glomérules en permet le diagnostic.
Seul l’examen histologique permet le diagnostic de la très exceptionnelle néphropathie tubulo-intersitielle avec microkystes corticaux, maladie récessive autosomique évoluant rapidement vers l’insuffisance rénale terminale dont le gène NPHP2 est maintenant identifié.

Néphropathie à reins échographiquement normal ou subnormal.

La dysgénésie tubulaire rénale (7) est une entité de transmission récessive autosomique, caractérisée par l'absence de tubes proximaux normaux, dans des reins de forme normale, de taille et d'échostructure peu modifiées. Cette néphropathie se traduit par un oligoamnios précoce et persistant et, s'il n'y a pas mort in utéro, par une anurie définitive. Elle est associée à une hypoplasie des os de la voûte crânienne. Il est possible que la fréquence de cette maladie responsable d'anurie à reins dits "normaux" soit sous-estimée.

Enfin des anomalies apparemment isolées du développement rénal (hypoplasie, hypodysplasie avec ou sans kystes), peuvent être observées chez le fœtus. En l’absence d’uropathie. leur constatation doit faire rechercher par l ‘enquête familiale une cause génétique : syndrome BOR, syndrome rein-colobome, syndrome de Kallmann de Morsier .

En conclusion, si le diagnostic de PKR doit être évoqué en priorité devant de gros reins régulièrement kystiques, en l’absence d’uropathie obstructive, d’autres étiologies sont possibles. Ceci impose un examen morphologique macro- et microscopique complet du foetus. Cet examen doit être complété par la congélation d’un fragment de tissu destiné à l’étude moléculaire et d’un fragment de rein destiné aux études immunohistologiques qui devraient, à court terme, permettre une approche diagnostique complémentaire.

Références

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Nombreuses sont les pathologies congénitales qui comportent une atteinte rénale bilatérale (isolée ou en association). L’échographie obstétricale permet dans certains cas d’en faire le dépistage. Quatre circonstances échographiques suggèrent une atteinte rénale : la démonstration de reins fœtaux trop petits, trop grands, hyperéchogènes ou contenant des kystes.
L'expression US la plus courante est celle de reins hyperéchogènes et augmentés de volume.
L'échographie est réputée peu performante pour en préciser l'étiologie.
Toutefois, une analyse échographique soigneuse aidée de la connaissance des antécédents (ex: familiaux), des anomalies associées, du caryotype et éventuellement d'analyse génétique devrait permettre d'orienter le diagnostic.
Bien entendu, la première démarche doit être d'exclure une uropathie malformative. Dans la plupart des cas une dilatation de l'arbre urinaire sera présente et permettra le diagnostic. Ensuite, doivent être envisagées les atteintes rénales associées aux trisomies (13, 18 ou 21), les atteintes syndromiques, les maladies métaboliques, les maladies kystiques rénales et les anomalies acquises ( iatrogènes, toxiques, infectieuses) (1-6).

1. Atteintes rénales associées aux anomalies chromosomiques

Une hyperéchogénicité rénale (= parenchyme rénal d'échogénicité > foie ou rate) liée ou non à une dysplasie rénale, éventuellement kystique, a été rapportée dans 5-15% des fœtus, trisomiques (13, 18 ou 21).
Cette atteinte justifie la réalisation de caryotype chez les fœtus présentant des reins hyperéchogènes et dont l'échographie seule ne permet pas le diagnostic. Habituellement des malformations plurisystémiques sont également présentes (système cardiovasculaire, hydrops…) (7-10).

2. Atteintes rénales associées aux syndromes polymalformatifs

La liste de syndromes dans laquelle existe potentiellement une atteinte rénale est longue.
Certains diagnostics seront réalisés grâce aux malformations associées, aux antécédents familiaux (consanguinité) ou à des analyses génétiques.
Certains syndromes ont été (re)découverts grâce au diagnostic génétique (voir tableau 1).
L'examen échographique doit être le plus complet possible afin de rechercher les malformations associées (11-22).
2 bis Syndromes rénaux
A la naissance, certains syndromes, tout particulièrement les syndromes néphrotiques (SN) détermineront une insuffisance rénale et un diagnostic anténatal en facilitera la prise en charge postnatale (23-25).
Ces derniers présenteront in utero outre l'atteinte rénale, un gros placenta, un polyhydramnios et leur naissance sera prématurée.
Le syndrome de Drash associe un SN de type sclérose mésangiale et malformation uro-génitale. Une prise en charge précoce est utile vu le risque de tumeur de Wilms (26).

3. Maladies métaboliques

Diverses maladies métaboliques maternelles ou fœtales peuvent comporter une atteinte rénale qui représentera une part ou l'essentiel de la maladie.
Le diagnostic, souvent difficile, devra être basé sur une connaissance des antécédents familiaux (consanguinité), sur les signes maternels et les analyses fœtales (i.e. déficit en a1 antitrypsine, diabète) (27).

4. Atteinte toxique, infectieuse, ischémique (vasculaire)

Le rein fœtal est potentiellement vulnérable à des agents toxiques (médicaments, Ac maternels, infections). Certaines atteintes seront transitoires, d'autres détermineront une insuffisance rénale néonatale (voir tableau I).
Parmi les médicaments, certains inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine peuvent induire une atteinte rénale majeure avec oligoamnios et IR néonatale sévère.
Enfin, le CMV et la varicelle peuvent induire une atteinte rénale plus ou moins marquée (28-33).

5. Maladies rénales kystiques

Les maladies kystiques rénales comprennent plusieurs entités dont les plus fréquentes sont bien entendu les PKRR et PKRD. Une troisième entité dont la prévalence semble en augmentation est la maladie glomérulokystique qui peut exister isolée, être associée à divers syndromes ou représenter une forme grave de polykystose dominante.
La PKRR ne présente pas un tableau échographique typique mais plutôt un faisceau de caractéristiques : reins très gros, hyperéchogènes, dédifférenciés.
La PKRD présente elle un aspect plus typique et facilement reconnaissable : reins peu augmentés bien différenciés et cortex hyperéchogènes. Les antécédents familiaux sont essentiels pour établir le diagnostic (34-44).

En conclusion, la gamme des atteintes rénales congénitales s'élargit du fait à la fois des progrès génétiques et du dépistage échographique.
L'approche diagnostique doit se baser sur les antécédents familiaux, l'historique de la grossesse, la recherche de malformations associées ou d'éléments extérieurs déclenchant et bien entendu sur une analyse fine des images échographiques.

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44. Bernstein J. Glomerulocystic kidney disease. Pediatr Nephrol 1993; 464-470.

	Isolée	Autres malformations	IR néonatale
Atteintes chromosomiques
Syndromes
Bardet-Biedl	Rare	+ (membres, génitales)	Rare
Beckwith Wiedeman	-	++ (omphalocèle, organomégalie)	-
Meckel Gruber	Rar	++ (neuro, membres)	Décès
Ivemark	-	++ (cardiovasculaire)	-
Kystes rénaux et diabète	++	-	-
Perlman	-	++ (cf B-W)	-
Simpson	-	++ (cf B-W)	-
Zellweger	-	+ (kystes SNC, pancréas, cardiopathie)	Décès
Bor	-	+ (malf. Auditive)	-
Tounes-Brockes	-+	+ (malf. G-U)	-
S. néphrotiques	-	-	++
Sclérose tubéreuse	-	++ (SNC)	-
Von Hippel Lindau		++	-
Maladies métaboliques
Glutaric Acidemia type IIa
Déficit a1 antitrypsine	-
Maladies de surcharge	-	+	-
Déficit en neuropeptidases maternelles	+	-	+ (transitoire)
Médicaments toxiques /ischémiques
Dexametasone	+	-	++
ECO angiotensine	+	-	++
Post-embolisation	±	±	±
CMV/varicelle	±	±	±
Thrombose v. rénale	±	±	-
Maladies kystiques

L’objectif de cette présentation est de rapporter les premiers résultats d’une étude multicentrique réalisée par le Groupe de Recherche en Imagerie Fœtale (GRIF), sous groupe de travail da la SFIP.

HISTORIQUE

Le G.R.I.F.

Le GRIF est issu de l’initiative de 3 membres de la SFIP qui, dès 1993, se sont réunis pour confronter et partager leur expérience dans le domaine de l’imagerie fœtale à partir de leurs dossiers.
Progressivement, l’extension des sites de radiopédiatrie impliqués en échographie obstétricale a permis de constituer un groupe informel qui s’est élargi au fil des années (Tableau I), grâce notamment au développement des applications de l’IRM chez le fœtus.
Le groupe se réunit environ 3 fois par an à Paris. Ces réunions comportent deux parties : la première est consacrée à un thème retenu pour un travail multicentrique pouvant déboucher sur une publication commune (les uropathies, le poumon fœtal en IRM et ses applications dans les hernies diaphragmatiques, l’agénésie septale, …) et la deuxième partie est occupée à l’exposé de dossiers provenant des membres du groupe, occasion de partager et de bénéficier de l’expérience de chacun.

Les néphropathies héréditaires

Il s’agit d’un excellent exemple illustrant l’activité du groupe.
Très tôt dans la vie du groupe, la pathologie rénale du fœtus a retenu l’intérêt des participants. Les reins kystiques bilatéraux, sujet difficile et complexe, a été l’un des thèmes retenus, abordé dès 1999, avec l’aide de MC. Gubler qui nous a aidé à démembrer cette pathologie à partir des données anatomo-pathologiques. L’idée d’un travail multicentrique recueillant l’expérience de chacun s’est fait jour et une première feuille de recueil des données a été élaborée. Bien vite, le concept s’est orienté vers la sémiologie échographique de l’ensemble « des reins échogènes », amenant à modifier la fiche de recueil des données. Enfin, c’est le terme de « néphropathies héréditaires » qui a finalement été retenu afin de regrouper à la fois les reins kystiques et les reins échogènes dépistés chez le fœtus, dans un cadre plus limité et mieux défini. L’objectif premier de ce travail consistait à déterminer les caractéristiques échographiques de chaque groupe pathologique.

MATERIEL ET METHODE

127 dossiers ont ainsi été collectés, en excluant les anomalies chromosomiques et les cas antérieurs à 1990.
La grille d’analyse définitive dite « diagnostic anténatal des néphropathies héréditaires à caryotype normal » comporte
* un certain nombre de données générales :
- la provenance, l’année du recueil des données, le sexe du fœtus
- l’âge gestationnel au moment du dépistage
- le devenir du fœtus et du nouveau-né
- les antécédents familiaux
- les malformations associées
- les données anatomo-pathologiques pour les fœtus ou les nouveaux nés décédés
* les éléments de la sémiologie échographique :
- volume du liquide amniotique
- taille des reins (en DS, par rapport à l’abaque de Cohen)
- échogénicité du cortex et de la médullaire (par rapport au foie)
- aspect de la différenciation cortico-médullaire
- présence ou non de kystes (localisation, nombre, taille).

Pour la présente étude, nous nous sommes limités à quatre groupes pathologiques bien déterminés, en nombre suffisant et bien documentés :

les polykystoses autosomiques récessives (PKR)
les polykystoses autosomiques dominantes (PKD)
les syndromes de Meckel-Grüber (et assimilés) (MG)
les syndromes de Bardet-Biedl (BB)

Il reste par ailleurs 29 dossiers de pathologies variées qui ne sont pas présentés dans cette étude, regroupés dans le tableau I :

3. SYNTHÈSE

De l’ensemble de ces données, on peut dégager certaines caractéristiques propres à chaque groupe pathologique :

Données générales :

* L’âge gestationnel du diagnostic chez le foetus ne semble pas être un critère discriminatif, d’autant plus qu’il est dépendant des conditions du dépistage (moment de réalisation des échographies, antécédents connus ou non, etc.).
On peut cependant retenir qu’il est généralement plus précoce (2° trimestre) dans les pathologies sévères (PKR et MG) et un peu plus tardif pour les autres (PKD et BB).

* Le devenir est directement lié à la gravité de la pathologie :
- mortalité globale de 100 % pour les MG, ayant tous subi une ITG et de 84 % dans la PKR en additionnant la mortalité pré et post-natale (pour la plupart en période néo-natale, sauf pour un enfant décédé à 7 mois).
- La mortalité est exceptionnelle dans les autres groupes (PKD et BB)
- La morbidité des 5 enfants vivants atteints de PKR n’est pas univoque : 2 cas en insuffisance rénale chronique dont un a été greffé à l’âge de 2 ans ; les 3 autres n’ont pas d’IRC mais pour 2 d’entre eux, le recul est inférieur à 24 mois.
- 2 enfants porteurs de PKD sont en IRC.
- A noter 1 décès et 2 enfants en IRC dans le groupe BB.

* Les antécédents familiaux sont par définition constants dans la PKD. Les récidives sont fréquentes dans la PKR ( à signaler que 6 cas figurant dans la série appartiennent à 3 fratries). Les récidives ne sont pas rares dans le BB, ce qui permet de porter un diagnostic plus précoce en présence d’un cas index. Il existe également des cas familiaux de MG : 5 familles sont concernées dans notre série.

* Les malformations associées font partie du tableau des MG et des BB mais sont appareillées de façon variable. On remarque l’association d’uropathies dans 11 % des PKD.

Sémiologie échographique

Bien qu’il n’y ait pas de tableau vraiment stéréotypé pour chaque groupe pathologique étudié, certains caractères propres peuvent être évoqués :

* Les polykystoses récessives
- L’oligoamnios est pratiquement constant (89 %), sévère et précoce dans seulement 27 % des cas mais modéré dans 62 % ; il se majore durant la grossesse.
- C’est dans cette pathologie que l’on observe les plus gros reins : jusqu’à + 15 DS. L’hypertrophie rénale débute précocement et s’aggrave au cours de la grossesse, notamment après 28 sa.
- Ces gros reins sont en général globalement échogènes avec absence de DCM. Mais une de leur caractéristique est la présence d’une hyperéchogénicité médullaire sous forme d’images « en motte » à la pointe des pyramides qui inverse la DMC ; celle-ci apparaît le plus souvent en fin de 2° trimestre (11 cas).
- Des kystes sont visibles in utero dans 1/3 des cas ; en général ils sont petits, millimétriques, uni ou bilatéraux, à localisation aussi bien corticale (5 fois) que médullaire (5 fois). Mais cette donnée est susceptible d’évoluer avec la qualité de l’imagerie des échographes de dernière génération

* Les polykystoses dominantes
- La quantité de liquide amniotique est rarement altérée ou de façon très modérée
- La taille des reins est peu augmentée (+ 1.5 DS en moyenne)
- L’hyperéchogénicité est surtout corticale mais parfois globale ; elle apparaît essentiellement dans la 2° moitié de la grossesse.
- Les kystes sont rarement visibles chez le fœtus(4 cas) mais apparaissent après la naissance, dans des délais très variables (14 cas avec un recul maximum de 10 ans) ; ils sont de taille variable et à localisation plutôt corticale

* Les syndromes de Meckel-Grüber
Ici, la sémiologie, déjà orientée par le contexte malformatif et éventuellement familial, paraît relativement univoque et le diagnostic est précoce (entre 12 et 27 sa) :
- Dans 96 % des cas, le liquide amniotique est diminué au plus tard au 2° trimestre. Dans les 14 cas dépistés entre 12 et 18 sa, tous présentaient une diminution du LA à 18 sa ; après 18 sa, 97 % ont un oligoamnios.
- Les reins sont un peu moins gros que dans la PKR (+ 3.8 DS en moyenne et + 8 DS au maximum)
- L’hyperéchogénicité corticale n’est présente que dans 6 cas.
- Il s’agit essentiellement d’une diminution de la DCM (93 %) avec présence de kystes donnant au rein un aspect « mité », à contours difficilement individualisable au 1° trimestre suivi de l’ apparition de formations kystiques arrondies (< 5 mm) au 2° trimestre, à localisation médullaire ; au 3° trimestre, ces kystes se répartissent dans l’ensemble du rein

* Les syndromes de Bardet Biedl
- le volume du liquide amniotique est peu altéré.
- Les reins ne sont pas très gros (+ 2 DS en moyenne)
- Ils présentent une hyperéchogénicité globale mais modérée avec absence de DMC
- De petits kystes ont été observés chez 2 fœtus sur 11, de topographie variable.

Plusieurs avancées technologiques significatives sont apparues en échographie au cours de ces cinq dernières années amenant des progrès significatifs dans de nombreux domaines de la radiopédiatrie, avec des avantages et d’éventuels inconvénients. Ces progrès sont présentés selon leur principe technologique ; nous donnerons un certain nombre de noms commerciaux à titre d’exemple, sans prétendre à l’exhaustivité dans ce domaine, en évolution constante et rapide.

1. Nouvelles modalités utilisées lors de l’émission du pulse ultrasonore
1.1. Avantages des sondes large bande
De nouveaux matériels piézoélectriques avec des impédances acoustiques plus faibles et un meilleur coefficient de couplage électromécanique ont été développés ces dernières années, entraînant une meilleure maîtrise des modalités de vibration des éléments de céramique, souvent de très petite taille (1,2). Des sondes avec des épaisseurs de cristaux variables ou associés par couches ont été proposés par différents constructeurs. Une recherche également active s’intéresse aux matériaux disposés entre les céramiques. Ces différents progrès ont permis de disposer d’une modulation beaucoup plus précise, modifiable des pulses ultrasonores en terme de gamme de fréquence à l’émission, d’amplitude, de phase et de durée de vibration (facteur Q).
Ces progrès ont également permis une introduction actuellement très large des sondes large bande. Il faut rappeler que d’un point de vue théorique, plus le pulse d’émission est court, plus la bande d’émission est large (figure 1). Le principal avantage d’utiliser une large bande est donc en premier lieu l’amélioration de la résolution axiale, en raison de la brièveté du pulse (1). De plus, les fréquences les plus élevées d’une sonde large bande seront utiles pour améliorer la résolution spatiale au niveau du champ proximal, tandis que les fréquences les plus faibles, pénétrant plus loin, assureront l’image dans le champ profond, au prix d’une résolution axiale légèrement inférieure. Ces sondes larges bandes sont indispensables pour l’imagerie d’harmonique (voir paragraphe 2.1.) et pour de nouvelles modalités Doppler.

1.2. Utilisation de fréquences d’émission élevée
L’amélioration considérable des conditions de recueil du signal, avec la diminution globale du niveau du bruit, permet maintenant d’utiliser un signal de faible intensité, issu par exemple de fréquences élevées, à une profondeur assez grande. Par exemple, il apparaît actuellement tout à fait possible d’explorer un foie avec des fréquences comprises dans la gamme de 5 à 10 MHz chez un bon nombre d’adultes. Il en résulte toutefois une accentuation des artefacts d’atténuation acoustique (ombre acoustique notamment).
De plus hautes fréquences (entre 10 et 15 MHz) sont actuellement proposées pour l’étude des tissus très superficiels, notamment dans le domaine musculo-tendineux et mammaire (3, 4) ou pour tout organe assez superficiel (figure 2). Les sondes de fréquences encore plus élevées, de l’ordre de 20 MHz, sont en cours de validation dans des domaines particuliers comme l’ophtalmologie ou la dermatologie (figure 3).

1.3. De la modulation des pulses ultrasonores aux séquences à pulses multiples et/ou sur plusieurs lignes de tir
Il apparaît donc possible de moduler le pulse ultra-sonore à la fois dans sa gamme de fréquence qui est étendue, son amplitude, sa phase et sa durée. Il faut noter que la phase, qui est une variable relative, ne peut être déterminée qu’en comparaison avec une onde de référence ou avec un autre pulse ; ceci est réalisé en utilisant plusieurs formateurs de faisceau, ce qui permet des comparaisons de phase entre lignes adjacentes (coherent image formation –Acuson-Siemens).
Actuellement, une grande variété de modulations de pulse a été introduite, qui peut être associée à des techniques d’insonification de complexité croissante :

Techniques mono-pulse
Une modulation du pulse peut être introduite dans des techniques à pulse unique, permettant par exemple :
- de mieux séparer la composante fondamentale de la composante harmonique (Precise Pulse Shaping d’Acuson-Siemens) (figure 4).
- ou en utilisant un pulse très long, modulé en fréquence et en amplitude, avec un décodage inverse, permettant d’améliorer de façon significative la pénétration du pulse grâce à une plus grande énergie, tout en préservant la résolution axiale (Chirped Emisson d’Acuson-Siemens).

Techniques multi-pulse
Il s’agit en premier lieu des émissions codées qui associent une séquence de 8 jusqu’à 22 pulses très courts de phase variable, parfaitement délimitées, séquence qui est inversée pour décoder le signal en retour (5). Ceci permet à nouveau une meilleure pénétration, tout en préservant la résolution axiale (General Electric, Esaote).
L’ émission de pulses successifs de phase opposée caractérise les techniques dites en inversion de pulse ou de phase, initialement proposée par respectivement ATL Philips et Siemens, mais actuellement disponible sur la plupart des machines. Une opération de soustraction du signal permet une majoration du signal issu de structures qui ont une réponse non linéaire, en contraste de celles dont la réponse linéaire entraîne annulation du signal (figure 5).
Toutefois, ces méthodes sont assez sensibles aux mouvements des cibles entre deux tirs. Pour y remédier des techniques multi-pulses ou multi-lignes plus complexes ont été introduites :
- Utilisation de trois pulses, l’intermédiaire de phase opposée ayant son amplitude multipliée par deux pour être soustrait à la somme des deux extrêmes ; ce procédé permet de limiter les effets du mouvement des cibles tout en conservant un excellent renforcement de la composante harmonique (Power Pulse Inversion d’ATL-Philips).
- Utilisation de plusieurs formateurs de faisceaux, en jouant sur l’opposition de phase sur des lignes adjacentes, avec effet identique à l’inversion de pulse, tout en conservant une cadence image normale (Acuson-Siemens) (figure 6).

1.4. L’amélioration de la résolution spatiale
La résolution spatiale a connu une amélioration significative dans ses différentes composantes :
- Axiale, par utilisation de fréquences d’émission de plus en plus élevées et de pulses courts dans le cas de sondes large bande.
- Latérale, par l’augmentation du nombre de céramiques, et donc de lignes de tir, par l’amélioration du nombre de points focaux, ou par l’utilisation de processus de focalisation dynamique, au besoin en utilisant une modulation spécifique des pulses (Acuson-Siemens).
- Azimutale (ou en épaisseur) qui apparaît un enjeu important, surtout dans le cadre du développement actuel des sondes 3 D et 4 D. L’addition de lentilles acoustiques particulières, dans l’épaisseur du cristal, permet une focalisation fixe en épaisseur (Acuson-Siemens) ; l’utilisation de plusieurs rangées de céramiques et leur conjugaison par une focalisation électronique permet de changer le point focal en fonction de l’exploration (sonde dite 1,5 D ou sonde matricielle actuellement en cours de déploiement).

2. Progrès au niveau de la réception du signal
2.1. L’imagerie non linéaire dite imagerie d’harmonique
L’observation d’harmoniques générées par les agents de contraste ultrasonore a été décrite initialement par Schrope en 1992 (6). En fait, cette composante harmonique, très importante avec les microbulles s’observe également dans bon nombre des tissus mous (7, 8). L’imagerie d’harmonique, initialement centrée sur l’échographie de contraste, s’est donc rapidement et largement implantée en imagerie bi-dimensionnelle sur la plupart des appareils ; elle est même de plus en plus souvent proposée comme première modalité en échographie bi-dimensionnelle.

Formations des harmoniques
Ce phénomène est complexe, et associe plusieurs mécanismes :
- Modification de la bande de fréquence d’émission au cours de la propagation.
- Déformation progressive de l’onde sinusoïdale acoustique, les pics se
déplaçant légèrement plus rapidement en raison d’une pression supérieure.
Les modifications de la bande de fréquence, et de la forme de l’onde de pression se traduisent par l’apparition de fréquences multiples de la fréquence fondamentale f0 (2f0 3 f0 4f0, …), voire de sub (1,5 f0) ou d’infra-harmoniques (0,5 f0) qui enrichissent de façon considérable le spectre de fréquences de l’écho (figure 7).
Ce phénomène dit de résonance non linéaire, est donc caractéristique des milieux dans lesquels l’onde ultrasonore se propage : on parle donc d’une réponse non linéaire plus ou moins intense d’un tissu.
Il faut noter que la génération d’harmoniques, est un phénomène progressif : il est très faible dans les tissus superficiels, se majore ensuite pour s’atténuer enfin en raison de l’atténuation qui est bien sûr plus marquée aux fréquences d’émissions plus élevées (9-14).
Enfin, cette réponse non linéaire des tissus est particulièrement intense au centre du faisceau ; par contre elle est très peu induite par les lobes latéraux du faisceau, qui sont une source significative d’altération de la qualité de l’image en échographie en fréquence fondamentale. De ce fait, le niveau de bruit est réduit et l’imagerie d’harmoniques, bien qu’exploitant un signal plus faible, offre un meilleur rapport contraste/bruit que l’imagerie en fréquence fondamentale.

Imagerie d’harmoniques
L’imagerie d’harmoniques a donc pour but d’exploiter les fréquences harmoniques multiples ou sous-multiples de la fréquence fondamentale, issus des tissus ou d’agents de contraste (15-16).
Deux grandes méthodes sont utilisées pour extraire ou renforcer cette composante :
- Un filtrage séquentiel simple visant à séparer fréquences fondamentales et composantes harmoniques (en général centré sur la fréquence double de la fréquence fondamentale) ; il s’agit du mode harmonique simple, dont les limites sont cependant le recouvrement plus ou moins marqué des bandes de fréquence fondamentales et harmoniques.
Le filtrage simple se traduit donc en général soit par une perte d’une partie de la composante harmonique, soit par l’intégration de la portion supérieure de la gamme de fréquence fondamentale. Une modulation adaptée du pulse permet de mieux séparer ces deux gammes de fréquence (Precise Pulse Shaping d’Acuson-Siemens).
- Les techniques multi-pulses, déjà décrites, à type d’inversion de pulse ou de phase, où l’utilisation de formation de faisceaux multiples sont les plus performantes.
Ces techniques de base peuvent devenir plus complexes, évoluant vers les techniques à plusieurs pulses, comme le Power Pulse Inversion (confère plus haut) ou à l’association à des méthodes de type écho tracking, permettant de mieux sélectionner les bulles circulant selon leur déplacement.
Les applications cliniques de l’imagerie d’harmoniques, sans ou avec micro-bulles sont nombreuses (17-21) (figure 8).

2.2. Amélioration des modes Doppler
Au-delà des classiques modes Doppler couleur et Doppler puissance, certaines améliorations ont été apportées dernièrement.
- La possibilité de coder le sens du flux en mode Doppler puissance, permettant de conserver les principaux avantages du mode puissance en terme de sensibilité du flux et de remplissage des vaisseaux et de plus faible dépendance à l’angle incident, tout en montrant le sens de circulation.
- L’introduction progressive de mode Doppler couleur à large bande (type Dynaflow Toshiba) ; en effet, l’utilisation de sondes large bande, avec des pulses ultrasonores courts, permet d’améliorer de façon sensible la résolution spatiale, au prix cependant d’une estimation de moins bonne qualité de la vitesse circulante du flux ; la sensibilité au flux n’est pas améliorée par rapport au mode Doppler classique, mais l’étude du flux dans les vaisseaux de petite taille (reins, foie, …) apparaît significativement améliorée.

2.3. Technique d’imagerie de flux en échelle de gris
Ces techniques s’inspirent dans leur esprit des anciennes techniques vélocimétriques : en comparant les signaux rétro-diffusés de deux séquences émises avec un intervalle de temps très court, il est possible de repérer les cellules qui ont bougé entre les deux pulses et de renforcer leur signal ; à l’opposé, les échos revenant de structure fixe sont soustraits. Il en résulte un renforcement marqué du signal des structures circulantes et en particulier du flux sanguin (B-flow de General Electric). La brillance du signal est déterminée par l’échogénéicité du sang et la vitesse des hématies, mais sans relation linéaire. D’autres modes s’inspirent de ce principe, en particulier le Scieflow de Siemens.

2.4. Technique de compounding
Le principe du compounding est de moyenner des images qui ont été obtenues dans des incidences différentes (SonoCT de ATL-Philips, Scieclar de Siemens, Sonoview compounding de Toshiba…) (figure 9). En pratique, le formateur de faisceau balaie la tranche de section avec des angles progressivement croissants, puis décroissants, et reconstruit une image à partir de 5 à 9 balayages spéciaux : la cadence est conservée, chaque nouvelle acquisition modifiant l’image moyennée. Il est également possible d’associer à ce balayage spatial des modifications de la gamme de fréquence émise (Acuson-Siemens). Le résultat est souvent spectaculaire, car le moyennage du bruit - en particulier le speckle – et des artefacts multiples, donnent une image relativement claire, nettoyée de nombreux échos parasites. Cela induit en particulier une meilleure délimitation du contour des organes, du contenu des structures liquidiennes,…
Ces techniques sont parfaitement compatibles avec l’imagerie d’harmoniques, ce qui dans un certain nombre de cas majore leur intérêt.

3. Techniques de post-traitement
Il existe une grande variété de post-traitement visant à homogénéiser le signal sur la coupe, en général par redistribution de l’échelle de gris sur un groupe de pixels. Ces techniques, globalement appelées image equalization, s’avèrent assez performantes pour améliorer le rendu de l’image. Certaines techniques inspirées de la physiologie de la vision permettent de pousser cette voie, en supprimant de fait les échos très fins, non captés par l’œil (technique X-Res d’ATL-Philips par exemple).
Dans un autre ordre d’idée, il est possible de reconstruire de grandes tranches de section, en déplaçant la sonde sur un trajet donné, le logiciel d’acquisition permettant par reconnaissance des échos de reconstruire une image anatomique de grande longueur. Les techniques dites « extended field of view » sont maintenant disponibles chez la plupart des constructeurs à la fois en échelle de gris ou en mode Doppler puissance (Seriescape de Siemens, Panoramic d’ATL-Philips, Logiqview de GE, Panoramic view de Toshiba,…).

4. Imagerie 3 D et 4D
Il s’agit d’un secteur actuellement en pleine expansion, ayant débuté en gynécologie et obstétrique, mais s’étendant maintenant largement à d’autres domaines, notamment la cardiologie, les explorations encéphaliques du nouveau-né, la prostate, voire l’endoluminale (22-26).

Principes des acquisitions 3D
Deux grands principes d’acquisitions sont utilisés :
- Utilisation de sondes classiques. Les modes les plus simples n’introduisent pas de repérage spatial du déplacement de la sonde, effectuent la reconstruction sur une forme d’un faux volume 3D, dont l’épaisseur est simplement issue du nombre d’images acquises ; ce mode a principalement été utilisé en technique Doppler puissance pour mieux montrer la morphologie vasculaire.
Il est possible en utilisant un Sensor et un mini-champ magnétique de détecter les mouvements élémentaires de la sonde et ainsi situer dans l’espace les acquisitions obtenues. Ce mode, plus performant, nécessite cependant l’adjonction d’un système électromagnétique de faible intensité.
- L’utilisation de sondes dédiées 3D qui vont gérer en elles-mêmes le balayage de l’espace. Il peut s’agir de sondes possédant un système mécanique de translation ou rotation d’une rangée de détecteurs permettant ainsi de balayer un volume donné, ou de sondes matricielles, avec n lignes de n éléments de détecteurs, et un balayage de type électronique ; ces dernières sondes, beaucoup plus complexes, commencent à être introduites sur le marché avec des résultats assez spectaculaires.
Les sondes de type mécanique ou matriciel permettent actuellement d’obtenir plusieurs balayages par seconde, ce qui ouvre la porte à une imagerie 4D permettant de suivre, avec une fréquence image de plus en plus élevée, les structures étudiées que ce soient les mouvement fœtaux ou actuellement la contraction du cœur ou le jeu des valves cardiaques.
Dans tous les cas, il est indispensable de posséder des logiciels adaptés au travail tri-dimensionnel de l’image avec obtention de reformation dans les trois plans principaux de l’espace ainsi que dans les axes en obliquité ou double obliquité, voire de techniques animées pour le 4D. Ces logiciels peuvent être soit intégrés à l’échographe ou annexé à des stations de travail déportées, en général travaillant dans des formats de type propriétaire (figure 10).

5. Les échographes portables
L’amélioration des performances, la miniaturisation des microprocesseurs, mémoires, cartes, sondes, … a permis d’introduire depuis quelques années sur le marché une nouvelle gamme de machines, de faible poids (< 5 kg), avec une certaine autonomie sur batterie, disposant d’une gamme de sondes assez étendue, et des principaux modes. Leur prix, très attractif, est une atout supplémentaire. Leur place dans la gamme existante doit encore être précisée.

6. Intégration des échographes au réseau-image
En ce qui concerne l’archivage et le transfert des images échographiques, il s’agit d’un problème croissant, en raison de l’importance du volume des images échographiques produites, et de la nécessité d’introduire des séquences dynamiques.

En conclusion
Les progrès des dernières années en échographie doivent être connus des radiopédiatres, afin d’optimiser l’usage et l’achat des nouveaux appareils (27).
Les références et les schémas se trouvent dans l’article :
Advances in ultrasound. CLAUDON M, TRANQUART F, EVANS DH, LEFEVRE F, CORREAS JM.
Eur Radiol 2002 ; 12 : 7-18

L’incidence du reflux vésico-rénal chez un enfant présentant une infection urinaire est évalué entre 20 et 50 %. La technique d’imagerie de référence est actuellement la cystographie radiologique qui permet de diagnostiquer et grader le reflux vésico-rénal. C’est une technique irradiante sans protection possible pour les organes génitaux situés directement dans le champ d’exploration. Les doses délivrées aux gonades sont de l’ordre de plusieurs mSv, répétées en cas de suivi radiologique. Le souci des radio-pédiatres de limiter au maximum l’irradiation délivrée à titre diagnostique a été renforcé la directive européenne 97-43 EURATOM 2000 qui fait obligation aux radiologues d’évaluer et d’enregistrer la dose délivrée lors de tout examen utilisant des radiations ionisantes.

Une technique de substitution l’écho-cystographie, utilisant le SHU 508 A (Levovist, Schering) est proposée depuis plusieurs années ,mais son développement en France est freinée par l’absence d’AMM chez l’enfant pour les produits de contraste échographiques que ce soit par voie veineuse ou intra cavitaire. Ces travaux montrent une bonne efficacité diagnostique de l’écho-cystographie avec une excellente concordance avec la cystographie radiologique.

1. L’ECHOCYSTOGRAPHIE
L’indication principale de la cystographie radiologique est la recherche d’un reflux. C’est une technique irradiante sans protection possible pour les organes génitaux qui se trouvent directement dans le champ d’exploration.
L’échographie classique ne permet pas de mettre en évidence un reflux. Elle permet de le suspecter devant l’existence d’une hypotonie pyélique ou de variations rapides du diamètre du pyélon dans le cadre d’une infection urinaire . Le mode doppler couleur permet de visualiser un reflux, mais de façon très inconstante (1, 2).
Une technique de substitution, l’échocystographie, est proposée depuis plusieurs années (3, 4, 5, 6). Son développement en France est freiné par l’absence d’AMM pour les produits de contraste échographiques chez l’enfant par voie cavitaire ou même vasculaire. Nous rapportons notre expérience à l’occasion d’un essai clinique ayant récemment permis d’étudier130 enfants.

1.1. Les paramètres techniques
1.1.1. Le produit de contraste échographique
Le seul produit de contraste utilisé jusqu’à présent est le SH U 508 4 (Levovist, Schering, Berlin). Il est formé de micro bulles d’air, adsorbées sur une matrice de galactose et stabilisé par un surfactant l’acide palmitique. Administré par voie veineuse, sa durée de vie est de l’ordre de 5 minutes. Il reste strictement dans le domaine vasculaire sans passage dans le tissu interstitiel, ni filtration glomérulaire. La seule contre indication connue est la galactosémie congénitale.

1.1.2. Les interactions entre le Levovist et les ultrasons (7)
Elles dépendent des propriétés physiques des micro-bulles (nature du gaz, rigidité de la capsule, diamètre moyen et distribution de la population des micro-bulles et surtout du niveau de puissance acoustique délivrée (caractérisée par l’index mécanique ou IM).
Pour le Levovist, au niveau vasculaire :
Pour un IM < 0,4 : le diamètre des bulles varie de façon synchrone à l’onde acoustique sans perte de forme. On observe alors un rehaussement du signal principalement en mode doppler ( pulsé, énergie et couleur).
Pour un IM de 0,4 à 1 : le diamètre des bulles augmentent et varie de façon asynchrone à l’onde excitatrice et est responsable de l’émission de fréquences harmoniques.
Pour un IM > 1 : la destruction des bulles est intense et entraîne la production d’un signal intense, très riche en harmoniques.
Dans notre étude, nous avons choisi un IM à 0,8, compromis qui permet d’obtenir un rehaussement du signal, riche en harmonique mais sans destruction massive des bulles et qui laisse la possibilité d’effectuer dans le temps plusieurs balayages sur la vessie et les reins.

1.1.3. Une nécessité : utiliser l’imagerie d’harmonique de base
Les échos réfléchis des micro bulles, et dans une moindre mesure des tissus, présentent un spectre de fréquences enrichi par rapport au spectre émis de fréquence moyenne f0, en raison de l’apparition de fréquences harmoniques, qui sont multiples de f0( 2f0, 3 f0, 4 f0,….) ainsi que de subharmoniques ou infra harmoniques (1 ,5 f0 et 0,5 f0). L’imagerie d’harmonique vise à exploiter ce phénomène, en privilégiant la composante harmonique du signal réfléchi par les bulles stimulées par l’onde acoustique, malgré son intensité inférieure grâce à une diminution sensible du bruit. Le mode inversion de pulse, utilisant deux pulses successifs de phase opposée, apparaît plus performant que le filtrage fréquentiel obtenu en mode harmonique simple. Cette imagerie nécessite des sondes multi-fréquences ou à large bande passante (2 à 5 MHz), de façon à gérer à la fois les gammes de fréquence respectives à l’émission (centrée par f0) et la réception du signal (en général 2 f0).

1.2. Réalisation de l’échocystographie
Les protocoles de réalisation de cette technique sont variables suivant les auteurs (3, 4, 5, 6). La durée de vie du Levovist en intra-cavitaire serait de 20 minutes (4). La concentration habituelle est de 10% du volume vésical. DARGE (8) l’utilise actuellement à la concentration de 5% du volume vésical. L’injection est effectué soit en bolus , soit en injection lente. Les acquisitions échographiques sont effectuées en décubitus dorsal et procubitus (3, 4) ou décubitus dorsal (5) ou en décubitus dorsal avec décubitus latéral pour améliorer les séquences (6). Une sédation peut être effectué chez les petits enfants (6). Dans notre étude, après vérification des contre indications (infection urinaire en cours, grossesse, galactosémie congénitale) et sondage aseptique, la vessie est remplie par du sérum salé isotonique. Aucune sédation n’est effectuée. Le Levovist est ensuite injecté dans la vessie.
Pour les enfants de moins de 6 ans, la dose de Levovist est de 2,5 gr dilué à 300 soit 7 ml, Pour les enfants de plus de 6 ans, on injecte du Levovist 4 gr dilué à 300 soit 12 ml un tiers du produit est injecté à mi réplétion et deux tiers à réplétion totale. Le Levovist est fractionné en deux bolus, le premier administré à mi-réplétion théorique et le deuxième à réplétion totale, la réplétion théorique étant calculée en fonction de l’âge ( 30 cc par année d’âge).
Les balayages échographiques sont effectués en mode harmonique simple avec la sonde C7-4 MHz chez les enfants de moins de 6 ans complétées par des séquences en inversion de pulse avec la sonde C5-2 MHz chez les enfants de plus de 6 ans.
On réalise des séquences en balayage transversal au niveau de la vessie et longitudinales au niveau des deux aires rénales avant remplissage vésical, à mi-réplétion théorique, à réplétion théorique et après miction. Ces balayages sont effectués en décubitus dorsal ou en léger décubitus latéral droit ou gauche pour améliorer la visualisation des reins.

1.3. Séméiologie
Au sein de la vessie anéchogène, l’injection du Levovist se traduit par l’apparition d’un flux de bulles hyper échogènes se diluant dans le sérum salé puis sédimentant progressivement au fond de la vessie. Une trop grande concentration de produit de contraste entraîne un cône d’ombre acoustique postérieur marqué et masque les uretères retro-vésicaux.
Le reflux est recherché à mi réplétion, à réplétion totale et en post mictionnel . Il se traduit par l’apparition du produit de contraste sous forme de micro bulles hyper échogènes mobiles, au niveau des uretères rétro-vésicaux et lombaires et des reins. Ces bulles se détruisent sous la sonde (phénomène de nappe) d’autant plus facilement que l’index mécanique est élevé ou en cas d’acquisition longue et fixe de l’image. Quand le reflux est massif, on peut observer des cônes d’ombres en arrière des bulles, au sein de la veine rénale. Ces images hyperéchogènes sont à différencier des paquets d’hématies de responsables de phénomènes de rouleaux spontanément visibles, ceux-ci sont déjà présents avant injection du produit de contraste.
Par rapport à l’échographie classique qui permet le diagnostic d’anomalies associées (système double, fusion rénale, urétérocèle), l’écho-cystographie est plus performante dans la mise en évidence d’un système double en montrant le reflux uniquement au niveau des cavités pyélo-calicielles supérieures ou inférieures.
L’intensité du reflux est habituellement classé suivant la classification internationale adoptée en cystographie radiologique et adapté à l’écho-cystographie , bien que cette classification méconnaisse l’existence d’une dilatation pré existante de l’appareil urinaire (9)
- Grade 1 : opacification urétérale seule sans dilatation
- Grade 2 : opacification urétérale et pyélocalicielle sans dilatation
- Grade 3 : opacification urétérale et pyélocalicielle avec dilatation modérée et élargissement des fornix
- Grade 4 : opacification urétérale et pyélocalicielle avec dilatation importante mais conservation de l’empreinte des pyramides, les uretères sont tortueux
- Grade 5 : opacification urétérale et pyélocalicielle avec dilatation très importante de l’ensemble de l’appareil urinaire, les fonds caliciels sont convexes .
Il est passif s’il survient pendant la phase de remplissage et actif s’il est visualisé en post-mictionnel.

1.2.3. Valeur diagnostique
Plusieurs études publiées dans la littérature internationale ont montré l’intérêt du Levovist dans la détection du reflux vésico-rénal chez l’enfant.(3, 4, 5, 6, 10).
La concordance entre l’échocystographie et la cystographie radiologique varie de 76,9 à 92,8 % selon les séries. Dans chaque série , l’échocystographie montre de façon nette un reflux alors que la cystographie radiologique est négative. Cela explique une valeur prédictive positive plus faible de l’écho cystographie (68,8% dans la série de Mentzel (4)). Darge (9) montre une différence significative dans les reflux de grade 1, 2 entre les deux techniques. Dans 70% des cas de grade 1 visualisé en cystographie radiologique, le reflux est coté grade 2 ou plus en écho cystographie. Ceci pourrait traduire une meilleure sensibilité de l’écho cystographie comparée à la cystographie radiologique.
En échocystographie, il est parfois difficile de différencier les reflux de grade 2 et de grade 3 et les reflux de grade 4 et 5.

Au vu de ces résultats, il semble logique de proposer cette méthode non irradiante dans le dépistage du reflux chez la fille et dans le contrôle du reflux chez le garçon , ou en cas d’infection urinaire récidivante à cystographie radiologique normale. Il ne semble pas licite de la proposer comme technique initiale chez le garçon car elle méconnaît complètement la filière urétrale.
La cystographie rétrograde radiologique est un examen contrasté de routine pédiatrique et cette substitution permettrait une réduction importante des doses délivrées aux enfants avec une légère baisse des coûts dans la base de la nomenclature française actuelle.

BIBLIOGRAPHIE
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La radiographie conventionnelle a connu depuis 2 décennies plusieurs révolutions techniques permettant d’améliorer l’ergonomie des systèmes de prise de clichés et surtout d’obtenir une numérisation des données. Ce dernier point est capital pour supporter l’évolution inéluctable vers le dossier médical informatisé, sa lecture, sa transmission et son archivage. Les écrans radio luminescents à mémoire (ERLM) se sont imposés depuis 10 ans dans de nombreux services de radiopédiatrie et ont fait la preuve de leur intérêt. L’arrivée des capteurs plans comme solution technique alternative pose la question de la pérennité des ERLM face à cette nouvelle technologie. Les éléments qui restent en faveur de ce type de système sont développés ici.

Rappel technique : La cassette est classique. A la place du film argentique, elle contient un écran constitué par un support recouvert d'une couche de fluorure de Baryum activé avec de l'Europium. Les photons du faisceau de rayons X qui a traversé le sujet sont absorbés avec génération de photo-électrons. Cette densité électronique est proportionnelle à la dose X reçue. L'écran ainsi sensibilisé est soumis à une stimulation par un balayage laser en lumière rouge qui déclenche un phénomène de phospho-luminescence proportionnel à l'énergie emmagasinée. Cette « révélation » nécessite un lecteur de plaque spécifique. L'image latente est recueillie et amplifiée par un photo-multiplicateur, transformée en un signal numérique, optimisée par analyse de la densité et du contraste, et disponible sur console de lecture. L'écran utilisé est réutilisable après effacement par une exposition en lumière orange.

AVANTAGES DES CASSETTES PHOTOSTIMULABLES

La résolution spatiale est bonne, comparable à celle de la radiologie conventionnelle sur film. Elle varie toutefois en fonction du format de l'écran utilisé et de son caractère dit « haute résolution ». La résolution en contraste est également très bonne, comme dans tout système numérique. Le traitement secondaire est automatisé et optimisé en fonction de chaque région anatomique. La grande dynamique de l'écran permet une plus grande latitude d'exposition comparée à celle du film argentique. Ces arguments sont toutefois similaires sur le plan théorique avec le détecteur plan. La validation clinique pour les ERLM a été acquise grâce aux multiples études réalisées depuis la mise à disposition de ce système, datant de plus de 15 ans. Celle du détecteur plan reste à confirmer : les premières études sont prometteuses, mais l’apparition d’une nouvelle technique se traduit souvent par des résultats initiaux optimistes, parfois corrigés par l’épreuve du temps et de l’expérience.

Le système est utilisable en salle de radiologie sur n'importe quel statif sans aucune modification préalable : il suffit d'utiliser les cassettes porte-écran dans les mêmes conditions que les cassettes conventionnelles. Le "mode d'emploi" équivaut à un système plein jour. Cet argument est très fort, car le détecteur plan est encombrant et beaucoup moins mobilisable dans l’espace qu’une cassette traditionnelle. Cette maniabilité permet de réaliser des incidences dans n’importe quel plan de l’espace, ce qui est appréciable en radio pédiatrie et en particulier en traumatologie. L’adaptation de la taille de la cassette à la région explorée est très utile dans ce domaine.
La technique est applicable pour toute radiographie au lit. Ceci est particulièrement pertinent dans les unités de soins intensifs, les secteurs protégés. Il est notamment possible d’utiliser des cassettes de petit format (13 x 18 cm) dans les couveuses des unités de réanimation néonatale, avec une grande maniabilité et une désinfection aisée entre chaque patient, la cassette pouvant être enveloppée dans une protection adéquate. La centralisation du système de lecture permet de répondre à des applications diverses sans avoir à installer de multiples lecteurs dans des secteurs différents (salles de soin stériles, bloc opératoire, réanimation, soins attentifs, salles d’urgence, etc.). Cette maniabilité, avec une robustesse reconnue, fait de cette technique un élément incontournable pour toute structure de soins comportant ces différents secteurs.

Le coût à l’achat et à l’entretien est actuellement inférieur pour les systèmes à écran radio luminescent. La possibilité de desservir plusieurs salles de radiographies, plusieurs unités de soins avec un nombre réduit de lecteurs est rendu possible par la rapidité de traitement des dernières générations de machines. Dans le cas des détecteurs plans, chaque unité fait partie intégrante de la salle, avec une spécificité plus ou moins grande selon l’application installée (statif pulmonaire, plateau flottant…). Ceci nécessite l’achat de plusieurs unités élémentaires, avec un tarif élevé pour chaque nouveau statif.

En résumé, l’état d’avancement de la technologie des détecteurs plans est tout à fait prometteur, mais les ERLM restent actuellement incontournables pour de nombreuses applications. Il est difficile de faire un choix exclusif de l’un par rapport à l’autre ; en 2003 et pour les 5 à 10 ans à venir, il est prématuré d’envisager le passage total à la numérisation pour la radiologie conventionnelle en radio pédiatrie uniquement à l’aide les détecteurs plans.

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Le meilleur compromis pour obtenir une qualité d’image suffisante et une relation linéaire avec notre machine (Philips, Gyroscan NT 1.0T) était une séquence Fast Field Echo assortie d’un anti-repliement enregistrée à l’aide d’une antenne en réseau phasé (Synergy Body).

Notons que nous n’avons pas pu appliquer notre technique sur l’autre équipement de notre établissement pour des raisons d’homogénéité insuffisante du champ magnétique.

L’analyse des images cliniques n’étant pas conviviale et adaptée sur l’imageur Philips, nous avons développé au laboratoire Quant-If une collection de six « plug-ins » du freeware Image J (logiciel d’analyse d’images au format DICOM du NIH).

Ce logiciel avec les fonctions uro-IRM et un mode d’emploi simplifié ont été validés puis acceptés par le concepteur du logiciel et est à présent disponible gratuitement sur le site Image J du NIH (http://rsb.info.nih.gov/ij.). Il est placé dans l’arborescence « Collections ».

5. Conduite pratique de l’examen

Notre technique est calquée sur les principes de la rénographie diurétique. Jusqu’à lors nous avons travaillé en hydratation libre, mais nous testons à présent une technique d’hyper hydratation préalable. De même, nous n’avons pas l’expérience de la technique F-15 décrite par Grattan Smith. Nous réalisons les enregistrements en respiration libre chez un patient calme. L’analyse de la fonction rénale séparée et la détection des points suivants (base, pic vasculaire, niveau p, pic glomérulaire) nécessitent un grand nombre de points sur la courbe pendant les dix premières minutes. Pour cette raison, nous avons réglé notre séquence pour obtenir une image toutes les 5 secondes pendant cette phase préalable.

Toute la difficulté de l’examen réside dans la détermination de la position des points clés. Le niveau p (p level) est le point le plus déclive de la courbe après le pic brutal lié à l’opacification vasculaire. Il correspond à la quantité de produit de contraste qui a été capté par le rein (totalité du produit de contraste ayant transité par l’artère rénale moins la quantité de produit qui n’a fait que traverser le réseau artério-veineux).

Le pic glomérulaire est situé au sommet de la courbe ascendante après le niveau p ; il survient généralement 2 à 4 minutes après l’injection. Il est indispensable de calculer la fonction à partir d’un temps identique pour les 2 reins.

Le gadolinium est injecté (1/2 dose habituelle soit 0,05 mmol/kg pour éviter un effet T2 paradoxal) en début d’examen, et le Lasilix au bout de 20 minutes. Après l’injection de diurétique, nous réalisons encore des images plus espacées jusqu’à un total de 40 minutes. Le rapport signal bruit était faible avec la dose idéale (_ de la dose usuelle soit 0,025 mmol/kg). Cette dose avait été initialement proposée par Taylor pour éviter l’effet T2 paradoxal.

Nous ne réalisons aujourd’hui pas de nouvelle injection systématique à visée angiographique en fin d’examen (détection du vaisseau polaire inférieur dans le cadre des syndromes de jonction) mais ceci est envisageable au prix d’un nouvel allongement de l’examen.

Nous travaillons actuellement dans le cadre d’un protocole « loi Huriez » chez l’adulte et comparons uro IRM et MAG3. Les résultats des deux techniques sont très comparables et actuellement en cours de publication. Notre expérience préliminaire chez l’enfant est également favorable.

6. analyse fonctionnelle

6.1 Mesure de la fonction rénale séparée

Au plan pratique, on dessine une région d’intérêt limitée sur le parenchyme rénal en excluant les cavités. On réalise un graphe intensité du signal/temps centré sur les dix premières minutes de l’examen. Le logiciel calcule automatiquement la surface sous la courbe pour le rein droit et pour le rein gauche (entre le niveau p et le pic glomérulaire).
Une seconde région d’intérêt est dessinée sur l’ensemble du parenchyme rénal (sur une coupe de bonne qualité) afin de rapporter la première mesure au volume de tissu rénal.
L’ensemble des données est saisie dans le fichier Excel joint au plug-in et le calcul de la fonction rénale séparée (en %) est obtenu.

6.2 Mesure de l’excrétion

Cette analyse est basée sur l’évolution sur une quarantaine de minutes du signal global du rein et de ses cavités. Une bonne connaissance de la technique de la rénographie diurétique est utile dans la mesure où tous les pièges de cette technique ont été largement décrits dans un passé récent.
Une région d’intérêt est dessinée autour de l’ensemble du rein (incluant le bassinet) sur la pile (stack) d’images séquentielles.
L’outil uroIRM Recal aide à aligner les reins dans la région d’intérêt quand la respiration l’en a fait sortir pour éviter les mesures erronées. Il est conseillé de supprimer les images de mauvaise qualité avant de procéder au dessin de la courbe.
La courbe est obtenue en cliquant sur l’outil "UroIrmGraph" dans le « RoiManager ».

Les critères d’interprétation sont ceux de O’Reilly (Fig. 3):
I normal (avec une portion descendante de la courbe concave en haut)
II obstruction pathogène (courbe convexe, absence de retour du signal au niveau p)
IIIa stase sans obstacle (excrétion complète obtenue après diurétique)
IIIb résultat équivoque. La courbe ne redescend pas au niveau p mais il existe une élimination substantielle

7. Conclusion

L’Uro IRM doit d’ores et déjà supplanter l’urographie intra-veineuse quand celle-ci est demandée à visée morphologique en complément de l’exploration échographique (bilan pré opératoire par exemple).

Il n’y a à notre avis plus aujourd’hui d’indication valide de l’UIV chez l’enfant dans le domaine des uropathies malformatives.

L’étude fonctionnelle est aujourd’hui en cours de validation. Les premiers résultats disponibles montrent que la mesure de la fonction rénale séparée obtenue en IRM est voisine de celle qui est obtenue en MAG3. Les mêmes conclusions seront probablement aussi valables pour l’analyse de l’excrétion.

Il est absolument indispensable de ne pas répéter les erreurs qui ont émaillé le développement de la rénographie diurétique. Les connaissances de nos collègues nucléaristes sont directement applicables dans la mesure où l’on utilise en IRM les mêmes principes physiologiques.

De même, un pré requis technique (vérification de la linéarité de la relation signal concentration de gadolinium est indispensable tant que les constructeurs ne s’intéressent pas à la question et ne proposent pas des séquences validées dans leurs packages.

A une question ainsi posée, la réponse est oui sans ambiguïté car l’IRM permet d’apprécier la morphologie, de plus dans les différents plans de l’espace, ainsi que la fonction rénale. On pourrait donc en conclure rapidement que l’urographie est morte.

Si on considère les possibilités de l’urographie à partir d’un certain nombre de références :
- la fiche de la Société Française de Radiologie « information au patient : urographie intra-veineuse pédiatrique » dit très clairement : « le but de l’urographie est de rechercher une anomalie de l’appareil urinaire, en particulier une malformation des reins et/ou un dysfonctionnement de la vessie »,
- l’American College Radiology (ACR) dit clairement que le but de l’urographie est « to detect anatomic and physiologic abnormalities of the urinary tract » … « Excretory urography does offer the dual advantages of excellent anatomic resolution and semiquantitative functional information »,
- également sur le web, j’ai retenu le site hendrickhealth où l’on note « the time required for the dye to appear on x rays correlates accurately with kidney function »
« IVP are most often done to assess structural abnormalities or obstruction to urine flow ».

Lors d’un travail ancien que nous avions effectué sur les hydronéphroses, nous avions pu corréler l’absence de sécrétion à 5 h avec la fonction rénale. Dans tous les cas, cette absence de sécrétion s’accompagnait d’une fonction rénale inférieure ou égale à 5%, l’indication de l’exérèse du rein pouvait ainsi être posée plutôt que celle d’un traitement conservateur.

Conditions de réalisation
La nécessité d’une ponction veineuse est commune aux trois techniques (radiologie conventionnelle, médecine nucléaire, IRM).
La sédation n’est habituellement pas nécessaire en urographie.
Seule une immobilisation au moment de la prise de la radiographie doit être assurée.

Irradiation
Nous avons récemment conduit une étude concernant la qualité de l’image et l’irradiation comparant la radiologie conventionnelle et la graphie numérique.
La dose efficace pour un examen était 50 à 70 % inférieure en graphie d’ampli à celle de la radiographie conventionnelle.
La qualité image était équivalente pour le conventionnel et les amplificateurs de brillance numérisés.

En ce qui concerne la disponibilité des machines, seule la radiologie est disponible de façon ubiquitaire et le plus souvent 24h/24.

Conclusion :
Non, l’urographie n’est pas morte. Elle a certainement encore de belles années devant elle !

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La technique de Tomoscintigraphie par Emission de Positons (TEP) est une technique d’imagerie scintigraphique d’introduction récente dont les développements cliniques concernent essentiellement l’Oncologie en général et l’Oncologie Pédiatrique en particulier.

Principes de la technique

Cependant que les techniques scintigraphiques conventionnelles reposent sur l’administration au patient de radiopharmaceutiques marqués avec des radioéléments émetteurs de photons gamma (imagerie « monophotonique »), la technique de TEP implique l’utilisation d’émetteurs de positons (_+). Aussitôt après leur émission, chaque positon va rencontrer un électron et donner lieu à un phénomène dit d’annihilation au cours duquel vont être émis deux photons gamma d’énergie 511 keV. Ce sont ces photons gamma que l’on sait détecter – contrairement aux positons eux-mêmes – qui vont permettre de connaître la répartition dans l’organisme de l’émetteur de positons et par suite celle de la molécule marquée avec cet émetteur. La technique permet des acquisitions corps entier offrant la possibilité d’obtenir après processus de reconstruction des images dans les trois plans de l’espace (coronal, axial et sagittal) et ce avec une résolution spatiale de l’ordre de 5 mm, ce qui est meilleur qu’en imagerie scintigraphiques conventionnelle ou celle-ci est de l’ordre de 8 à 10 mm. Sur le plan des applications cliniques, l’intérêt premier de la technique de TEP est lié au fait que les émetteurs de positons disponibles (Fluor 18, Carbone 11, Azote 13 et Oxygène 15) permettent de marquer des molécules organiques telles que l’eau, le glucose ou des acides aminés, ceci n’étant pas possible avec les radioéléments émetteurs gamma comme le Technétium 99m, l’iode 123 ou l’Indium111.

La TEP – FDG.

Parmi les différents radiopharmaceutiques développés, le 18-FDG pour 18F-Fluoro deoxyglucose représente à lui seul 90% des applications de la technique de TEP et c’est ce 18-FDG qui est à l’origine de la multiplication récente des centres équipés. Cet analogue de molécule de Glucose au niveau de laquelle on a substitué un groupement hydroxyle par un atome de Fluor 18 sera reconnu par les cellules de l’organisme et en particulier par les cellules tumorales comme une molécule de glucose mais contrairement à cette dernière on pourra effectuer la cartographie de répartition de l’analogue marqué au Fluor 18. L’intérêt porté au « glucose marqué » repose sur le fait que les tumeurs en général sont très consommatrices de glucose et surtout le sont plus que les tissus sains à l’exception de certains organes tels le tissu cérébral et le muscle cardiaque. Ainsi, on pourra détecter au sein de l’organisme des zones tumorales car celles-ci vont être identifiées sous forme de zones de concentration anormalement importante de glucose. Outre le fait qu’elles consomment beaucoup de glucose les cellules tumorales – en particulier pour des raisons liées à leur équipement enzymatiques propres - vont accumuler ce substrat vis–à–vis duquel elles vont constituer une impasse métabolique. Les facteurs régissant le comportement d’un type tumoral précis vis–à–vis du glucose ne sont pas connus avec précision mais en première approche l’accumulation de glucose au niveau de cellules tumorales est d’autant plus importante que celles-ci sont peu différenciées et que leur taux de multiplication est rapide.

Déroulement d’un examen TEP-FDG

Il n’existe aucune contre indication à cet examen chez l’enfant mais l’on s’assurera bien sûr de l’absence de grossesse chez une adolescente. L’unique condition préalable à la réalisation d’un examen TEP est le respect d’un jeûne de 6 heures destiné à ce que la glycémie plasmatique - et surtout l’insulinémie - soient basses lors de l’injection du glucose marqué. L’injection intraveineuse du glucose se fera à l’aide d’une voie veineuse périphérique (avec du sérum physiologique et non du glucose !) ou un butterfly, les sites implantables - lorsqu’ils existent – ne devant être utilisé que si l’on ne peut pas faire autrement. L’activité injectée (quantité de radioactivité) est déterminée en fonction du poids de l’enfant. Il n’existe aucune allergie au fluodeoxyglucose et plus généralement aucun effet secondaire n’est observé à l’issue de l’injection. A l’issue de l’injection un délai d’au moins 60 minutes est respecté avant que ne soit débuté l’examen proprement dit ; durant cette période le patient restera au repos afin d’éviter toute activité musculaire qui serait à l’origine d’une accumulation localisée de glucose susceptible de gêner l’interprétation des images. L’examen proprement dit dure de 15 à 30 minutes environ, le patient étant positionné en décubitus sur une table d’examen qui va se déplacer au travers d’un appareil tout à fait semblable aux imageurs scanner ou IRM (Fig 1). La seule contrainte spécifique à l’enfant d’un examen TEP – FDG et le fait que cette technique requiert – comme la technique d’IRM par exemple - une immobilité. En pratique, on fait face à cette contrainte non par le recours à une sédation qui s’avère rarement requise mais par la création d’un environnement favorable où l’on prendra le temps de rassurer l’enfant et ses parents, de leur expliquer ce que l’on va faire et ce quitte à les faire venir la veille par exemple de l’examen prévu. Cet aspect est bien sûr d’autant plus important que ces enfants sont susceptibles de bénéficier à plusieurs reprises de cet examen. L’irradiation délivrée par un examen TEP au patient lui-même est du même ordre de grandeur que celle d’un scanner. Concernant l’irradiation de l’entourage familial et hospitalier, celle-ci devient faible à l’issue d’un temps de l’ordre de deux heures après l’injection car la demi-vie du Fluor 18 est brève (110 minutes).

Applications de la TEP FDG en Oncologie Pédiatrique

L’expérience acquise vis-à-vis du 18FDG en pathologie tumorale infantile est nettement limitée comparativement à celle acquise en pathologie adulte. La raison à cela est essentiellement due au caractère relativement rare de ces pathologies chez l’enfant et à la disponibilité globalement limitée des centres TEP [1]. De façon générale, s’il n’existe pas de restriction de la mise en œuvre de la technique, cette technique s’avère néanmoins plus ou moins intéressante en fonction des types tumoraux qui vont présenter une aptitude plus ou moins importante à accumuler le FDG et en fonction du contexte puisque la pertinence de la technique dépend des questions précises posées dans une situation clinique donnée.

Concernant les sarcomes osseux, un des points clés de leur prise en charge concerne l’évaluation de la réponse à la chimiothérapie néoadjuvante. Si des résultats intéressants ont été obtenus avec le Thallium 201, globalement, aucune méthode isotopique ne s’est avérée suffisamment pertinente pour que son usage ne soit développé en routine clinique. Franzius et col [2] ont évalué chez 17 patients (11 ostéosarcomes et 6 sarcomes d’Ewing) l’aptitude respectivement de la TEP FDG et de la scintigraphie osseuse à prédire la réponse histologique telle qu’elle est déterminée sur la pièce chirurgicale lors de l’intervention réalisée à l’issus de la chimiothérapie néoadjuvante. Les patients étaient évalués lors du diagnostic initial et juste avant la chirurgie et des rapports d’activité entre côté tumoral et côté non tumoral étaient déterminés. Les auteurs montrent une diminution de plus de 30% des ces rapports pour le 18FDG chez les 15 patients bon répondeurs cependant qu’en scintigraphie osseuse, ce rapport augmentait chez trois de ces patients et diminuait de moins de 30% chez cinq autres. A l’inverse, chez les patients mauvais répondeurs, ces mêmes rapports augmentent ou ils diminuent de moins de 30% et ce tant en 18-FDG qu’en scintigraphie osseuse. Ces résultats s’ils nécessitent d’être confirmés sont encourageants. Les mêmes auteurs ont évalués la valeur respective du 18FDG et de la scintigraphie osseuse vis-à-vis du diagnostic de métastase(s) osseuse(s) sur une population de 70 sarcomes osseux (32 ostéosarcomes et 38 sarcomes d’Ewing) [3] ; le diagnostic final reposait sur les données histologiques lorsqu’elles étaient disponibles, l’imagerie morphologique et le suivi clinique (médiane de 20 mois). La technique de TEP-FDG s’avère avoir des valeurs de sensibilité, spécificité et exactitude diagnostique respectivement de 90%, 96% et 95% cependant que pour la scintigraphie osseuse, ces mêmes paramètres sont de 71%, 92% et 88%. Au sein de la sous population de sarcomes d’Ewing, ces mêmes paramètres ont été déterminés respectivement pour la TEP-FDG et pour la scintigraphie osseuse à 100%, 96%, 97% et 68%, 87%, 82%. Aucune des cinq métastases osseuses d’ostéosarcomes n’ont été montrées en TEP-FDG cependant qu’en scintigraphie osseuse toutes ces lésions étaient visibles. Ainsi, les performances diagnostiques de la TEP-FDG vis-à-vis du diagnostic de métastase(s) osseuse(s) s’avèrent supérieures à celles de la scintigraphie osseuse pour les sarcomes d’Ewing mais non pour les ostéosarcomes.

Montravers et al [4] ont comparé l’utilité respective de la TEP FDG et de l’imagerie conventionnelle dans la prise ne charge des lymphomes chez l’enfant sue une population de 27 patients (2O Hodgkin et 7 lymphomes non Hodgkiniens). L’étude repose sur un questionnaire adressé systématiquement aux correspondant et destiné à apprécier pour chaque patient l’impact de l’examen réalisé. La prise en charge des patients a été modifiée chez 23% des patients (6/27) par les données de l’examen TEP et le pourcentage de patients chez qui l’examen TEP a conduit à classer l’enfant dans un stade supérieur est de 50% (6/12). Vis-à-vis du diagnostic de masse résiduelle, la valeur prédictive négative de l’examen TEP est de 93%. Ces données suggèrent qu’il existe une place importante de la TEP-FDG dans la prise en charge des lymphomes chez l’enfant comme cela avait déjà été largement demontré chez l’adulte (Fig 2). Les données non publiées relatives à la TEP-FDG et au neuroblastome suggèrent que la TEP-FDG n’est pas supérieure à la MIBG Iode 123 pour les tumeurs qui fixent la MIBG mais par contre que la TEP-FDG est l’exploration de choix pour les tumeurs qui ne fixent pas la MIBG, initialement ou plus tard dans l’évolution. Concernant les rhabdomyosarcomes qui constituent une autre famille importante de tumeurs chez l’enfant, il n’existe également aucune donnée publiée ; il s’agit de tumeurs qui probablement dans la majorité des cas accumulent le FDG et l’examen TEP aura un intérêt lors du bilan initial et ultérieurement pour apprécier la réponse au traitement et en cas de rechute.

Conclusion :

Les données disponibles concernant la TEP-FDG en Pédiatrie sont très peu nombreuses essentiellement du fait de la rareté relative des tumeurs de l’enfant et de la disponibilité limitée de la méthode. Sur le plan pratique, la mise en œuvre de la technique chez l’enfant ne présente aucune difficulté particulière. Sur le plan des indications cliniques, l’intérêt de la technique dans les lymphomes ne fait pas de doute cependant que pour les autres pathologies tumorales rencontrées chez l’enfant, le recul est insuffisant pour définir la place respective de la méthode et de l’imagerie conventionnelle.

La classification des « Angiomes » a été adoptée internationalement lors de la réunion de 1996 de l’ ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies), une société créée en 1992 et qui fait suite à 16 années de Workshops internationaux biennaux. Cette classification sépare les tumeurs vasculaires des malformations vasculaires. Elle paraît simple, et pourtant elle intègre la majeure partie des différences cliniques, radiologiques, hémodynamiques et biologiques qui existent entre les deux groupes. Les tumeurs se développent par prolifération cellulaire alors que les malformations sont composées de vaisseaux aux parois altérées et aux lumières modifiées, mais sans hyperplasie cellulaire associée. La plupart des tumeurs vasculaires infantiles régressent (le prototype en est le si fréquent hémangiome infantile) alors que les malformations persistent toute la vie en l’absence de traitement, souvent en s’aggravant.

TUMEURS VASCULAIRES INFANTILES

Parmi les tumeurs vasculaires infantiles, une est très banale, l’hémangiome infantile, qui concerne 10% des enfants. D’autres, d’individualisation assez récente, sont rares. On exclue les tumeurs malignes vasculaires (angiosarcomes..) qui n’ont jamais fait partie du cadre des « angiomes ».

L’Hémangiome infantile
C’est la « fraise » du langage populaire, mais ce terme n’est pas toujours adapté. Il y a des hémangiomes superficiels en nappes de très grande taille, et d’autres qui se développent dans les tissus profonds sous une peau normale. L’hémangiome poursuit sa croissance durant des mois, puis il régresse en quelques années par un processus d’apoptose. L’histologie montre clairement les différences entre hémangiome proliférant, de cellularité dense, et hémangiome en régression, en involution fibro-adipeuse. North et coll. (2000 et 2001) ont signalé l’existence de marqueurs phénotypiques communs (Glut 1, mérosine, Lewis Y Ag et Fc gamma receptor II) entre les capillaires de l’hémangiome et les microvaisseaux du placenta. Ceci, associé à la notion rapportée par Burton ( 1995) d’un risque fortement accru (X 3) d’hémangiomes chez le nouveau-né après biopsie de trophoblaste, a fait naître l’hypothèse « placentaire » de l’origine de l’ hémangiome (il pourrait résulter d’un embole endothélial placentaire dont la greffe connaîtrait une expansion clonale chez le nouveau-né). La clonalité des cellules endothéliales d’hémangiome infantile a été rapportée par Boye (2001).
Les hémangiomes ont une nette prédilection pour les filles : 3 F : 1G pour les petits hémangiomes, mais plus l’hémangiome est grave et plus il y a de filles (7 F : 1 G)( Enjolras et Gelbert 1997). On avait cru, après les travaux de Sasaki (1984) et de Lui (1997) que cela était lié à une augmentation des récepteurs pour estrogène et progestérone dans l’hémangiome, mais Deaos et Poetke (communications Workshop ISSVA juillet 2002) ne confirment pas cette augmentation.
Les _ des hémangiomes sont des lésions de petite taille et sans gravité, régressant bien. On note 20 % de situations alarmantes (extension, ulcérations, déformations, préjudice fonctionnel, visuel en particulier, localisation viscérale, malformations associées) ; 18 % des hémangiomes seraient segmentaires et plus à risques de complications et d’associations pathologiques (Bruckner 2003). Un certain nombre de malformations structurales sont associées aux hémangiomes. Des anomalies urogénitales, rénales, imperforation anale et dysraphisme peuvent s’associer à des hémangiomes lombosacrés et de membre inférieur. Le syndrome PHACES (anomalies de la fosse postérieure, anomalies artérielles, cardiaques, oculaires, sternales) accompagne des hémangiomes de la face (Metry 2001). Les hémangiomes hépatiques volumineux peuvent sécréter une séléno-enzyme inactivant les hormones thyroïdiennes.
En cas de doute quand au diagnostic (situation qui n’existe que en cas d’hémangiome profond sans zone rouge « tubéreuse » en surface) l’échographie couplée au doppler couleur permet le diagnostic. L’IRM est utile pour préciser une localisation profonde (orbite par ex).

Autres Tumeurs Vasculaires Infantiles
L’Hémangiome congénital
Décrit en 1996 (Boon) comme une tumeur pleinement développée in utero, il réalise une masse saillante, arrondie, dont le centre est le siège soit d’une cicatrice linéaire soit d’une nécrose linéaire à la naissance, ou encore de nodules rouges. Il siège de préférence près d’une articulation ou sur la tête dans la région péri auriculaire. Il ne subit aucune poussée post-natale ; au contraire il régresse en quelques mois (environ 6 à 14 mois) laissant soit une atrophie, soit une peau pâle ou rosée. Cette description correspond à ce que nous appelons désormais le RICH (Rapidly Involuting Congenital Hemangioma) par opposition au NICH (Non Involuting congenital Hemangioma (Enjolras 2001). Ce dernier est également présent à la naissance et pleinement développé in utero mais, moins impressionnant d’aspect, il ne régresse jamais ; il rappelle un hémangiome infantile en régression, mais il a une pâleur particulière associée, en halo, ou mêlée à des télangiectasies de surface. Le NICH conserve une richesse vasculaire en écho-doppler (micro-fistules AV) que n’a pas l’hémangiome en fin de régression. Les deux types, le RICH et le NICH, sont toujours négatifs pour le marqueur Glut 1 qui est présent dans 100% des cas d’hémangiome infantile.

Hémangioendothéliome kaposiforme (HEK) et angiome en touffes (AT)
Ce sont deux tumeurs de diagnostic avant tout histologique et en apparence différentes, l’HEK réalisant des coulées denses de cellules fusiformes, et l’AT de petites touffes capillaires cernées de vaisseaux semi lunaires vides, touffes dispersées jusque dans le derme profond en « grenaille de plomb ». Ces deux tumeurs peuvent faire le lit du phénomène de Kasabach et Merritt, ou exister isolément (rarement pour l’HEK, et fréquemment pour l’AT). Le phénomène de Kasabach et Merritt est la survenue brutale chez un nourrisson d’une thrombopénie profonde tandis que la tumeur pré-existante devient volumineuse, ecchymotique et inflammatoire. Ce phénomène est rare, de contrôle difficile (Enjolras 2003).
Ces diverses tumeurs vasculaires sont certes à différencier de l’hémangiome infantile, ce qui est habituellement aisé cliniquement. Par contre il peut être difficile de trancher cliniquement avec d’autres tumeurs : il faut se méfier des simulateurs que sont des lésions bénignes comme le gliome nasal ou la myofibromatose infantile et des lésions malignes comme le rhabdomyosarcome embryonnaire.

MALFORMATIONS VASCULAIRES CHEZ L’ENFANT

Elles doivent être clairement différenciées des tumeurs, de l’hémangiome en particulier, en raison de leur profil évolutif propre, et d’une prise en charge totalement différente (Blei 2002) ; en outre chaque groupe, différencié sur le type de vaisseau préférentiellement altéré (capillaire, veine, lymphatique, artère) et les caractères hémodynamiques (flux lent ou flux rapide) doit être bien individualisé afin d’assurer une prise en charge correcte.

Malformations vasculaires à flux lent : capillaires, veineuses ou lymphatiques
Malformations capillaires
Ce sont les angiomes plans. De localisation ubiquitaire, rouges, plans dans l’enfance, pouvant au visage épaissir (macrochéilie angiomateuse, hypertrophie maxillaire) et se couvrir de nodules vasculaires à l’âge adulte (Vazquez 2002).
L’angiome plan peut être le premier marqueur d’un syndrome comme le syndrome de Sturge-Weber (angiome plan facial en V1, atteinte oculaire et méningée), ou le syndrome Protée.

Malformations veineuses (MV)
Leur couleur bleue sur la peau comme sur les muqueuses est typique, de même que les phlébolithes, calcifications rondes palpables et visibles sur les radiographies, secondaires à des thromboses liées à la stase veineuse. Souvent discrètes au début de la vie, les MV s’aggravent, gonflent, s’infiltrent et déforment la région concernée, étant toujours plus pénétrantes que ne le laisse prévoir la clinique. Le meilleur examen complémentaire est l’IRM, la MV se détachant bien des tissus envahis en raison de l’hypersignal sur les séquences pondérées en T2 avec saturation de graisse. Les MV étendues cutanées et musculaires de tronc et membres sont fréquemment associées à une coagulopathie chronique pouvant évoluer en CIVD en cas d’agression du territoire malformatif (chirurgie, sclérose…).
Il existe dans 2% des cas des MV familiales liées à des mutations du gène codant pour le récepteur de l’angiopoiétine TIE 2, localisé en 9 p 21-22.
Un groupe à part est désormais clairement isolé des MV classiques, celui des glomangiomatoses, ou « malformations veineuses avec cellules glomiques », ou « malformations glomu-veineuses », qui sont familiales dans 65% des cas, et liées à une mutation du gène de la glomuline, en 1p21 (Boon 1999).

Malformations lymphatiques (ML)
Elles sont soit tissulaires microkystiques, soit macrokystiques (« hygroma ») et souvent combinées. Elles peuvent être dépistées in utero dès 4 mois. Elles sont particulièrement gênantes et même invalidantes en localisation buccale. Le diagnostic repose sur la clinique, l’échographie, le scanner ou l’ IRM, sans oublier la ponction avec analyse du liquide (pour écarter toute autre pathologie kystique). Divers syndromes familiaux ou non comportent des altérations du réseau lymphatique (Witte 2001).
Malformations complexes et combinées à flux lent
L’exemple le plus connu est le syndrome de Klippel et Trenaunay qui associe à un gigantisme progressif d’un membre des nappes d’angiome plan, des varices et des vésicules lymphatiques.

Malformations vasculaires à flux rapide : artérioveineuses
La malformation artérioveineuse (MAV) est faite d’un nidus de fistules artérioveineuses, avec ses apports artériels et ses drainages veineux, l’ensemble s’inscrivant dans un stroma sans doute anormal car il produit en excès des facteurs d’angiogénèse. Chez l’enfant le risque est de prendre une MAV en stade I de dormance pour un angiome plan, ou une MAV en stade II d’expansion au début pour un hémangiome. Le plus souvent une expansion importante (stade II) et des complications locales à type de nécroses, ulcères, hémorragies (stade III de destruction) se voient après la puberté, ou après des traumatismes, une chirurgie partielle ou embolisation incomplète et trop proximale, autant de phénomènes inducteurs de poussée. Le stade IV (décompensation cardiaque) ne concerne que 1 à 2 % des malades (Enjolras 1997).
Il existe des MAV syndromiques (syndrome cutanéo-rétino-encéphalique de Bonnet- Dechaume-Blanc ; syndrome cutanéo-vertébro-médullaire de Cobb ; syndrome avec gigantisme monomélique de Parkes Weber.)
Le bilan des MAV comporte échographie et Doppler, artériographie, IRM et angio-IRM.

PKD :	1 pied bot 1 fente palatine 3 uropathies : DMK, JPU, RVU
MG	rein + encéphalocèle + polydact 28 % rein + encéphalocèle 60 % rein + Dandy Walker + polydact. 10 % rein + hygroma colli 3.5 %
BB	8 hexadactylies 5 obésités + retard mental 3 rétinites 3 micropénis et/ou hypospadias 1 Hirschprung

TUMEURS	MALFORMATIONS
Hémangiomes	Malformations vasculaires
Phase proliférative	*Simple*
Phase involutive	malformation capillaire
	malformation veineuse
Autres	malformation artérielle
	malformation lymphatique (macro, micro, mixte)
	*Complexes*
	malformation artérioveineuse
	malformation capilloro-veineuse

SE ou FSE T1	évaluation anatomique
	Flow void
STIR	évaluation de l’extension
T2 suppression des graisses	caractéristique du flux
T2*	identifier les calcifications et l’hémosidérine
FSE T1 gado avec suppression de graisses	évaluation de la perfusion
FSE T2 fortement pondéré avec suppression de graisses	pour les vaisseaux lymphatiques
Séquences angiographiques
2D TOF Technique de contraste phase	séquences angiographique et phlébographique
3D FISP	évaluation des vaisseaux artériels, veineux
3D : écho de gradient avec injection de gadolinium en bolus	évaluation des vaisseaux artériels, veineux

	Hémangiome	Hémangio-endothéliome	Angiome en touffe
Échographie 2D	masse tissulaire en majorité bien circonscrite mais parfois mal délimitée, échostructure variable, le plus souvent hypoéchogène, parfois hyperéchogène ou mixte	masse tissulaire, échogénécité variable, calcification	masse cutanée et sous-cutanée infiltration de la graisse sous-cutanée hyperéchogène
Doppler couleur	phase de prolifération : nombreux vaisseaux artériels et veineux : > 5 vaisseaux/cm²	nombreux vaisseaux artériels versus peu de vaisseaux artériels variables	Peu de vascularisation
Analyse spectrale	* Artères : un flot à faible résistance un pic artériel systolique élevé > 2 kHz * Veines : dans la majorité des cas monophasique sans modulation * Micro shunt artérioveineux : occasionnellement, artérialisation des veines	Pic systolique en majorité > 2 kHz	..
Résonance magnétique	T1 : masse bien définie, iso-intense au muscle régions serpigineuses : vaisseaux Flow void T2 SE : masse hyper-intense, homogène, pas d'œdème périlésionnel Flow void Gradient écho : vaisseaux à haut débit, hyper-intenses	T1-T2 : signaux ressemblent aux hémangiomes sauf moins bien définis, plus infiltrant Infiltration de la graisse sous-cutané, plus hétérogène T1 gado : rehaussement hétérogène Écho gradient : hémosidérine, calcifications	T1 : signal intermédiaire, pas de Flow void, infiltrant, atteinte du derme T2 : hyper-intense mais hétérogène, infiltration de la graisse, pas de Flow void T1 gado : faible rehaussement

	Malformation veineuse	Malformation artério-veineuse	Lymphangiome
Échographie	demeure l'examen de choix pour évaluer les différentes composantes de la malformation masse de tissus mous compressible, hétérogène avec des lacunes hypoéchogènes occasionnellement, on retrouve des calcifications aidant au diagnostic (16%)	lésion hypoéchogène d'aspect tubulaire souvent sans masse tissulaire bien définie	demeure l'examen de choix pour évaluer les composantes macro ou microkystiques macrokystiques : hypoéchogènes avec un ou plusieurs septas à l'intérieur microkystiques pures : hyperéchogènes
Doppler couleur	flux lent et même quelquefois une absence de flux	haute vélocité artérielle, diastolique élevée, pulsatilité des veines	flux dans septa seulement
Résonance magnétique	T1 : hypo-intense, parfois iso-intense par rapport au muscle hétérogène si hémorragie ou thrombose T2 : hyper-intense, signal hypo-intense : phlébolithes, thromboses T1 gado : rehaussement 2D TOF : veinographie	T1 – T2 : révèle un hyposignal secondaire au phénomène de vol vasculaire, signaux peuvent être altérés par l'hémorragie ou la thrombose Écho gradient : montre les vaisseaux à haut débit en hypersignal, démontre le tissu anormal au pourtour 3D-FISP gado : démontre les vaisseaux artériels et les veines de drainage	T1 : hyposignal avec des septas iso-intense T2 : signal hyperintense sauf les septas, niveau liquide-liquide si saignement T1-T2 : variable si hémorragie ou contenu protéique T1 gado : pas de rehaussement sauf les septas Microkystique : T1 : iso-intense, hétérogène T2 : hétérogène, hyper-intense T1 gado : peu de rehaussement MR lymphographie : utile pour les membres

REUNION ANNUELLE DE LA SOCIETE
FRANCOPHONE D'IMAGERIE PEDIATRIQUE

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FRANCOPHONE D'IMAGERIE PEDIATRIQUE

NANCY, 19 et 20 Septembre 2003

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Exposés didactiques

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Le rein du fœtus, du normal au pathologique

Apport et limites de l’évaluation anatomo-pathologique des néphropathies héréditaires.

NEPHROPATHIES FŒTALES : QUELS DIAGNOSTICS
ET QUELLE MISE AU POINT A PARTIR DE L'ECHOGRAPHIE OBSTETRICALE

RESULTATS DE L’ETUDE MULTICENTRIQUE
DES NEPHROPATHIES HEREDITAIRES DEPISTEES CHEZ LE FŒTUS

PROGRES TECHNIQUES RECENTS EN ECHOGRAPHIE : CE QUE LE RADIOLOGUE DOIT SAVOIR

L’ECHOCYSTROGRAPHIE

FAUT-IL ACHETER UN CAPTEUR PLAN EN 2003, …
OU Y A-T-IL ENCORE DE LA PLACE POUR LES ÉCRANS RADIO-LUMINESCENTS ?

IRM INTESTINALE EN PEDIATRIE

Uro IRM chez l’enfant

L’URO-IRM peut-elle remplacer l’UIV et la scintigraphie rénale ?

TEP et Pédiatrie

ANGIOMES
Terminologie, classification, aspects cliniques et diagnostic

Anomalies vasculaires : rôle de l’imagerie

Indications d’imagerie

Conclusion :

	PKR	PKD	MG	BB
ITG	19	0	28	0
Nés vivants	12	28	0	11
DC postnatal	7	0	0	1
IRC	2	2	0	2
Bien portants	3	26	0	9
Recul (mois)	39 (2/84)	32 (2/120)	0	4 (3/180)

REUNION ANNUELLE DE LA SOCIETE FRANCOPHONE D'IMAGERIE PEDIATRIQUE

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