REUNION ANNUELLE DE LA SOCIETE
FRANCOPHONE D'IMAGERIE PEDIATRIQUE

NANCY, 19 et 20 Septembre 2003

Posters électroniques

Objectifs : Le rétinoblastome est la tumeur oculaire la plus fréquente chez l’enfant. Le diagnostic est évoqué cliniquement devant une leucocorie. L’échographie confirme le diagnostic quand elle montre une masse calcifiée associée à un décollement rétinien. L’IRM est utile pour faire le bilan d’extension locale et générale.
Le but de ce travail est de rapporter les aspects inhabituels à l’imagerie et l’association particulière.
Matériels et méthodes Il s’agit d’un nourrisson âgé de 3 mois exploré pour une leucocorie de l’œil gauche. Il est sans antécédent particulier et ne présente aucune anomalie neurologique. Il a bénéficié d’un bilan échographique et IRM.
Résultats : L’échographie a montré une microphtalmie et un décollement rétinien sans calcifications décelables. L’IRM a retrouvé les mêmes anomalies associés à un rehaussement rétinien. A l’étage cérébral, elle a visualisé des anomalies diffuses de la substance blanche évocatrices d’une leucodystrophie associées à des formations kystiques des lobes temporaux. Les anomalies oculaires ont été rapportés à un processus inflammatoire. Une deuxième IRM à 5 mois d’évolution a visualisé les mêmes anomalies. Le bilan métabolique a été normal. Le malade a été opéré devant la survenue d’une poussée inflammatoire aiguë avec exophtalmie ne répondant pas au traitement corticoïde, l’histologie a fait le diagnostic de rétinoblastome. L’évolution a été marquée par l’apparition d’une macrocranie, d’un déficit moteur d’un membre inférieur, et la survenue de métastases au niveau du liquide céphalo-rachidien au bout de 2 ans d’évolution.
Conclusion : La microphtalmie et l’absence de calcification à l’échographie ne doivent pas récuser le diagnostic de rétinoblastome. L’association rétinoblastome et leucodystrophie n’est pas rapportée dans la littérature à notre connaissance et suscite une discussion etio-pathogénique.

Objectif : Observation d’un hamartome du Tuber cinérium diagnostiqué à l’écho dès la 34ème semaine d’aménorrhée.
Observations : Diagnostic anténatal : découverte à la 34ème semaine de grossesse d’une masse légèrement hyperéchogène s’inscrivant en avant des pédoncules cérébraux.
L’IRM pratiquée à la 35ème semaine permet de mettre en évidence une lésion iso-signal du plancher du 3ème ventricule pour laquelle le diagnostic d’hamartome est proposé.
Suivi post-natal : Arnaud présente d’emblée une hypoglycémie rapidement corrigée.
Des crises épileptiques de type gélastique s’installent dès les premières semaines.
Les taux des marqueurs tumoraux (NSE et a-foeto protéine) sont initialement augmentés.
L’IRM démontre clairement une lésion supra-sellaire iso-intense en T1 et T2 ne captant pas le Gadolinium.
L’échographie permet de retrouver la lésion qui est hyperéchogène.
La déconnexion endoscopique du foyer épileptogène a été réalisée (O. Delalande – Fondation Rothschild).
Discussion : L’hamartome est une lésion congénitale non-néoplasique.
L’hétérotopie qui la constitue donne lieu à deux formes cliniques :
la forme néo-natale caractérisée par une puberté précoce iso-sexuelle dont l’expression se manifeste habituellement avant l’âge de trois ans ;
la deuxième forme où l’expression hormonale peut manquer, se manifestent des crises gélastiques d’installation plus tardive.
Le diagnostic différentiel doit être fait d’avec un gliome.
Le diagnostic anténatal n’a pas été rapporté.

Objectif : présenter une complication rare mais grave de sinusite frontale
Matériel et Méthodes : Un garçon d’origine angolaise sans antécédent particulier est hospitalisé pour un syndrome méningé fébrile. L’enfant présente une bosse frontale médiane douloureuse apparue 24 heures auparavant. Son examen général et neurologique est par ailleurs négatif. Biologiquement il existe un syndrome inflammatoire avec augmentation des cellules dans le LCR. Un scanner cérébral injecté est réalisé à J1 complété à J3 par une IRM. La masse frontale est ponctionnée, ramenant du pus et l’étude bactériologique (Fusobactérium, Steptocoques) permet d’adapter l’antibiothérapie. Une IRM de contrôle est réalisée à J8 alors que l’enfant s’améliore. A J9 l’enfant s’aggrave, présentant une hémiplégie gauche et quelques jours plus tard un état de mal convulsif.
Résultats : Sur le scanner à J1, voussure des parties molles du scalp en frontal avec minime image d’empyème de la faux du cerveau, comblement partiel du sinus maxillaire gauche et des cellules ethmoïdales. L’IRM faite à J3 confirme l’empyème avec normalité du parenchyme cérébral. A J8 le contrôle montre une extension nette des empyèmes avec atteinte du parenchyme cérébral sous jacent sans signe de thrombose veineuse. Des drainages neurochirurgicaux successifs sont nécessaires pour contrôler la situation infectieuse. Un scanner centré sur la région frontale (J20) montre une ostéite avec atteinte des parois du sinus frontal. L’évolution clinique est favorable en 4 semaines mais sur la derniere IRM il persiste des anomalies du signal parenchymateux bifrontales et temporales droites.
Cet enfant a présenté une complication sévère d’une sinusite frontale connue sous le nom de tumeur de Pott ou syndrome du rhinocéros qui touche typiquement les garçons vers l’âge de 10ans non immunodéprimés. A partir de l’ostéite, une atteinte méningée extra ou sous durale se développe et peut se compliquer d’une atteinte parenchymateuse.
Conclusion : Devant un enfant présentant un œdème frontal fébrile, des céphalées intenses et/ou des signes neurologiques, il faut envisager ce diagnostic et réaliser en urgence, après mise en route d’une antibiothérapie, une imagerie à la recherche d’un empyème ou d’une atteinte cérébrale, associés à une sinusite frontale voire une ostéite. Initialement les signes peuvent être très modestes faisant sous estimer la gravité du diagnostic. Les drainages chirurgicaux et une antibiothérapie prolongée permettent la guérison complète dans 62,5 % des cas, la mortalité étant évaluée à 12% et es séquelles neurologiques entre 12 et 40%.

Objectifs : illustrer l'apport de l'imagerie dans l'exploration du mal de pott avec complications neurologiques
Matériels et méthodes : Notre travail est une étude rétrospective réalisée sur une période de 16 ans (1982à1998)à l'hôpital d'enfants de rabat, il concerne 25 cas ayant des complications neurologiques en rapport avec le mal de Pott
Résultats : Notre série est composée de 14 garçons et de 11 filles avec une moyenne d'age de 8 ans. 44% de nos patients présentaient une paraplégie, 28% des patients avaient une paraparésie et 28% présentaient un syndrome pyramidal. Le bilan radiologique a permis de déceler 44% de localisation dorsale, 36%de localisation lombaire, 16% dorsolombaire et un seul cas cervico-dorsal. tous nos patients présentaient des signes radiologiques traduisant une spodylodiscite .2 cas sur 3 ont présenté des abcès
Conclusion : Le mal de pott présente 55% de l'ensemble des tuberculoses ostéo-articulaire. Cette pathologie est souvent diagnostiquée tardivement ce qui explique la fréquence des troubles neurologiques pottique trouvés dans notre série(25%).La TDM permet un bilan lésionnel osseux complet et un diagnostic précoce et elle est d'un apport important dans le suivie thérapeutique du mal de pott. La biopsie disco-vertébrale scanno-guidé apporte le diagnostic de certitude. l'IRM est un examen très performant pour les lésions médullaires.

Objectifs : Présenter de façon didactique l'aspect épidémiologique et les anomalies radiologiques du rachitisme carentiel commun
Matériels et méthodes : Etude rétrospective sur 10 ans (1991-2001) des données de l'imagerie dans une série de 37 patients rachitiques pris en charge dans un même centre de pédiatrie avec une revue de la littérature
Résultats : 73,68% des malades ont un âge compris entre 6 mois et 18 mois. 71% des patients sont de sexe masculin. La découverte de la maladie lors des complications respiratoires et orthopédiques est fréquente. Les radiographies du thorax et du poignet objectivent respectivement un aspect en bouchon de champagne des jonctions chondrocostales (91%), un aspect en toit de pagode des métaphyses (83,8%) avec parfois transparence épiphjysaire et déminéralisation osseuse diffuse(45%), un amincissement cortical (26,3%) et une incurvation des membres inférieurs (15,7%). La déminéralisation crânienne avec des sutures larges sont rarement notées ainsi qu'une cyphoscoliose et une coxa-vara
Conclusion : les radiographies du thorax et du poignet permettent le plus souvent le diagnostic radiologique du rachitisme carentiel qui s'observe encore au Maroc malgré l'introduction du traitement prophylactique.

Objectifs : Illustrer grâce à un poster didactique les différents aspects radiologiques de l'histiocytoses langerhansienne, exposer les pièges diagnostiques posés par cette pathologie et discuter la place des techniques d'imagerie pour les déjouer.
Matériels et méthodes : Présentation à partir de12 cas recrutés à l'hôpital et d'une revue de la littérature, les aspects épidémiologiques, cliniques et radiologiques des histiocytoses.
Résultats : L'age de début de la maladie chez nos patients a varié de 1 mois à 10 ans avec une moyenne de 2 ans et 7 mois et une prédominance masculine (83%). La forme unifocale représente 16,6% et la multifocale 83,4%. L'atteinte osseuse est de 100%. Le crane est atteint dans tous les cas, tandis que les autres os, chacun est atteint dans 8,3%des cas. L'atteinte osseuse réalise le plus souvent une plage d'ostéolyse de type géographique, dont la taille varie de quelques mm à plusieurs cm. L'atteinte de la moelle osseuse représente 50%, ganglionnaire 41% et splénique25%. L'atteinte hépatique, post hypophysaire, cutané, pulmonaire et du système nerveux central représente 24% des cas
Conclusion : L'histiocytose langerhansienne est une prolifération clonale des cellules de langerhans atteignant des patients de tout âge, mais préférentiellement l'enfant. Les formes cliniques sont très diverses allant de la forme unifocale à la forme multifocale. Certains aspects sont suffisamment évocateurs des histiocytose pour en permettre un diagnostic purement radiologique, mais le plus souvent la confirmation ne peut être qu'anatomo-pathologique avec étude immunohistochimique

Objectifs : Exposer les aspects radiologiques de la maladie décrite par Garré en 1893, également appelée ostéomyélite chronique sclérosante aseptique.
Matériel et méthodes : Trois observations d’enfants de 10, 11 et 13 ans ont été revues, avec des foyers localisés au niveau de l’humérus inférieur (n=2), et au niveau du tibia (n=1), avec un recul moyen de 8 ans (5 , 7, 14 ).
Résultats : Ces 3 observations ont un début insidieux avec aspect radiographique initialement normal, puis apparition d’anomalies associant ostéolyse et ostéosclérose. L’évolution se fait sur plusieurs années par poussées douloureuses avec majoration de l’ostéosclérose puis apparaît un silence clinique progressif malgré une persistance longue des images radiologiques.
Les principaux diagnostics différentiels sont essentiellement l’arthrite chronique juvénile au départ, le sarcome d’Ewing à la phase d’état, et enfin l’ostéoblastome ou l’ostéome ostéoïde.
Conclusion : La maladie de Garré s’intègre au groupe des ostéomyélites multifocales chroniques et récurrentes. C’est une pathologie vraisemblablement d’origine rhumatismale. Elle doit être connue du radiologue en raison de son tableau clinique et radiologique tout à fait particulier qui peut induire des erreurs diagnostiques notamment au début de l’évolution.

Objectifs : Approche diagnostique face à une ossification hétérotopique des tissus mous chez un enfant.
Histoire clinique : Nous rapportons le cas d’une fille de 4 ans, de morphotype normal, qui consulte pour gêne fonctionnelle liée à une masse sous cutanée ossifiée de la face antérieure du genou gauche et une douleur en rapport avec une nodosité sous cutanée calcifiée de la plante du pied homolatéral. En outre il s’y associe des calcifications infra-cliniques irrégulières des tissus mous sous- cutanés et de certains tissus de soutien profonds des membres. L’absence d’anomalie squelettique et hormonale associée au caractère mixte de l’ossification (intra membraneuse et enchondrale) font évoquer une hétéroplasie osseuse progressive (POH). Une mutation du gène GNAS1 est évoquée, l’allèle défectif étant d’origine paternelle.
Discussion : La POH, maladie génétique rare à transmission autosomique dominante est une anomalie de différenciation mésenchymateuse aboutissant pendant l’enfance à une ossification hétérotopique progressive des tissus cutanés, sous -cutanés et du tissu de soutien profond.
Cette entité diffère de la fibrodysplasie ossifiante progressive (FOP) par la présence d’ossifications sous-cutanées, par l’absence de malformations squelettiques congénitales, par l’asymétrie de distribution des lésions, l’absence de progression stéréotypée des ossifications et la prédominance à l’histologie des calcifications intramembraneuses plutôt qu’enchondrales.
La POH se distingue de l’ostéodystrophie héréditaire d’Albright (AOH) par l’évolution progressive des calcifications du tissu cutané et sous-cutané vers le muscle et le tendon, par l’absence d’anomalie morphologique et endocrine habituellement retrouvées dans l’AOH.
Le pronostic est difficile à établir (peu de cas connus ont déjà dépassé l’âge de l’adolescence) : risque d’ankylose, de scoliose, d’ostéoporose, et de fracture, mais un ralentissement est probable à l’âge adulte. Les possibilités thérapeutiques restent faibles, avec risque de récidive après exérèse.

Objectifs : Rapporter une observation d'agénésie trachéale et souligner l'intérêt de la tomodensitométrie dans le diagnostic des malformations de l'arbre trachéo-bronchique.
Matériels et méthodes : Il s'agit de l'observation d'un nouveau-né prématuré de 29 SA né par césarienne pour rupture prématurée des membranes ayant présenté une détresse respiratoire d'installation très rapide. L'exploration du larynx mettait en évidence une absence de plan glottique et une fistule oeso-trachéale. Un examen tomodensitométrique des voies aériennes était alors réalisé.
Résultats : Il confirmait l'absence de trachée cervicale et la présence d'une fistule oeso-trachéale en regard de la 5ème vertèbre thoracique, et objectivait une réduction de calibre focale de la bronche souche gauche. Les parents refusaient toute thérapeutique et la pratique d'une autopsie.
Conclusion : L'agénésie trachéale est une malformation exceptionnelle. L'observation rapportée est du type I de la classification de Floyd et coll. (Am Rev Respir Dis 1962; 86:557-60). La tomodensitométrie en permet un diagnostic précis. Le pronostic de cette affection est très sombre malgré quelques cas rapportés de tentatives de correction chirurgicale.

Objectifs : Le but de cette présentation est de remettre à jour un travail de confrontation anatomique et radiologique réalisé il y a de nombreuses années (1) sur un sujet de pathologie néonatale assez courant et toujours d’actualité.
Matériel et méthode : Les données anatomiques proviennent de 16 cas étudiés à partir de 194 autopsies de nouveau-nés, comparées aux clichés radiographiques réalisés chez ces enfants avant le décès. Différentes techniques ont été mises en œuvre : photographie des pièces, coupes macroscopiques et microscopiques, injections vasculaires.
Résultats: On peut schématiquement distinguer deux types d’emphysème interstitiel (EI) selon l’état histologique de l’interstitium :
- chez le prématuré, l’espace interstitiel apparaît proportionnellement plus développé mais avec un tissu de soutien beaucoup plus lâche. L’air en surpression dans le compartiment alvéolaire fait irruption dans cet espace qu’il va envahir sur toute son étendue, jusqu’en périphérie, au niveau de la plèvre ;
- chez le nouveau-né à terme, l’espace interstitiel est relativement plus réduit avec un tissu de soutien plus dense et plus résistant. Les lésions occasionnées par le barotraumatisme resteront plus localisées.
Les différentes complications de l’EI sont envisagées : pneumothorax, pneumomédiastin, pneumopéricarde, pneumatocèle et emphysème sous-cutané. Sont évoquées également les conséquences hémodynamiques liées à la compression des vaisseaux, bien mise en évidence par les injection vasculaires.
Conclusion : L’EI reste une complication encore fréquente chez le nouveau-né, même avec les nouvelles techniques d’assistance ventilatoire.

(1) F. Plénat, P. Vert, F. Didier, M. André – Pulmonary Interstitial Emphysema – Clinics Perinat ; 1978, 5 : 351-375

Objectif : Evaluer l’intérêt de la tomodensitométrie dans la prise en charge de l’emphysème interstitiel pulmonaire (E I P) persistant chez le prématuré.
Matériel et méthode : Nous avons revu le dossier de deux enfants (2 garçons CR
et LL) prématurés (29 et 30 semaines) souffrant d’une détresse respiratoire qui présentaient de larges zones kystiques, expansives, persistant pendant une durée inhabituellement longue. Les examens radiographiques et TDM sont revus afin d’apprécier la chronologie, l’étendue, la topographie, l’évolution des lésions kystiques et la présence au centre de ces lésions d’éléments linéaires et /ou arrondis.
Résultats : Chez le premier enfant (CR), à J1 un pneumothorax et un EIP précèdent
l’apparition à J15 les lésions kystiques. La TDM réalisée à J23 localise ces anomalies au LSG avec des signes compressifs au niveau du LIG et du poumon controlatéral. Après poursuite du traitement médical une importante régression est obtenue à partir de J29.
Chez le deuxième enfant les lésions kystiques à J5 sont précédées par un EIP progressivement expansif du LID. Ces anomalies sont précisées avec une TDM à J25.Sous traitement médical une régression lente et progressive est notée à partir de J85.
Chez les deux enfants la TDM montre des opacités linéaires et/ou arrondies au centre de certaines anomalies kystiques à paroi fine. La TDM est réalisée dans l’éventualité d’une sanction chirurgicale.
Discussion : l’EIP résulte d’un barotraumatisme alvéolaire avec suffusion aérique dans l’interstitium pulmonaire autour des éléments broncho-vasculaires
et lymphatiques. Si ces éléments ne sont pas refoulés mais restent au centre de l’épanchement, ils apparaissent à la TDM sous forme d’opacités linéaires et/ou arrondies centrant certaines anomalies kystiques. Souvent l’EIP est transitoire mais rarement il persiste sous forme de masses kystiques expansives avec risque de compression du parenchyme adjacent. Le traitement initial de l’EIP est médical. La TDM est utile pour éliminer les autres étiologies de lésions kystiques et mieux planifier le traitement chirurgical quand celui-ci est indispensable (13% à 83%) selon Donnlley et al (AJR 2003; 180:1129-1133)
Conclusion : Nos deux enfants présentent des signes TDM spécifiques d’EIP persistant (83% dans la série de L F Donnelly).Cette technique utilisée malgré son caractère irradiant, nous a conforté dans la poursuite du traitement médical en particulier chez LL.

Objectif :Le but de ce travail est de présenter les aspects radiologiques des séquestrations pulmonaires observés en échographie, Doppler, CT multi barrettes et IRM.
Matériel et méthode : Cinq observations de nouveaux nés ont été revues et confrontées aux données de la littérature.
Résultats : Une formation échogène, intra thoracique, de topographie variable selon le nouveau né, associant parfois micro kystes et vascularisation plus ou moins précise, observées lors des échographies anténatales fait émettre le diagnostic de séquestration.
A quatre semaines, une angio IRM et quatre angio-TDM avec reconstructions 3D ont permis de :
Confirmer quatre cas de séquestrations pulmonaires en montrant une ou plusieurs artères systémiques aberrantes, l’origine de celles-ci et le système de drainage veineux pulmonaire.
mettre en évidence un cas de malformation adénomatoide kystique devant l’absence d’artère systémique aberrante.
La chirurgie et l’histologie ont confirmé ces diagnostics.
Conclusion : Les nouvelles techniques d’imagerie constituent un apport important dans le diagnostic des séquestrations pulmonaires et permettent d’établir le diagnostic différentiel avec les autres malformations congénitales, notamment la MAKP

Objectifs : Rapporter deux observations d'atrésie de l'œsophage diagnostiquée in utero par IRM.
Matériels et méthodes : Deux fœtus ont été explorés par IRM à 32 SA pour excès de liquide amniotique et estomac non ou mal vu en échographie. Des séquences ultra-rapides en T2 et T2* ont été réalisées dans les trois plans de l'espace.
Résultats : Dans les deux cas, une formation liquidienne intra-thoracique oblongue rétro-trachéale a été facilement visualisée. L'estomac était visible, de petite taille. Dans un cas, il existait de plus une dilatation bilatérale de l'appareil urinaire. Le diagnostic d'atrésie de l'œsophage a été confirmé à la naissance.
Conclusion : L'atrésie oesophagienne est une malformation fréquente dont le diagnostic échographique antenatal est parfois incertain et dont la qualité de prise en charge post-natale immédiate est cruciale. Dans les formes sans fistule du segment supérieur, la confirmation par IRM d'une dilatation de l'œsophage thoracique supérieur est un argument diagnostique formel. Il reste que le recul manque pour connaître la réelle précision de l'IRM dans cette pathologie.

Référence: Langer JC, Hussain H, Khan A, Minkes RK, Gray D, Siegel M, Ryan G. Prenatal diagnosis of esophageal atresia using sonography and magnetic resonance imaging. J Pediatr Surg 2001 May;36(5):804-7

Objectifs : Approche diagnostique face à l’association d’une ectasie tubulaire rénale et d’une dilatation des voies biliaires intra hépatiques.
Histoire clinique : Nous rapportons le cas d’une fillette âgée de 11 ans, hospitalisée pour pyélonéphrite, chez laquelle l’échographie rénale systématique a mis en évidence la présence de kystes médullaires millimétriques et de calcifications médullaires. L’exploration échographique du foie a montré par ailleurs une dilatation des voies biliaires intrahépatiques associée à des petits kystes biliaires. Ces lésions ont été confirmées par un scanner et une IRM hépato rénale.
Discussion : L’association d’une ectasie tubulaire rénale et d’une dilatation des voies biliaires intrahépatiques fait discuter le diagnostic de maladie de Caroli (dilatation des voies biliaires sans fibrose périportale), ou de syndrome de Caroli (dilatation des voies biliaires associée à une fibrose hépatique) – pour lesquelles une atteinte rénale est fréquemment associée - et de polykystose hépato rénale autosomique récessive (anomalies des voies biliaires associées à une fibrose périportale). La ponction biopsie hépatique reste la clé du diagnostic.

Organic arterial hypertension is more common in children than in adults. Renal artery stenosis follows coarctation of the aorta as the second most frequent cause of surgically correctable AHT.
Case: A 12.5-year old male was referred after routine medical school examination for investigation of severe arterial hypertension.The boy was born out of an IVF triplet pregnancy with gestation age of 36 weeks.The pregnancy was complicated with a congenital toxoplasma infection and he developed chorioretinitis. At admission AHT was confirmed (170 mm Hg SBP/110 mm Hg DBP),with good femoral artery pulsations and otherwise normal physical examination.Chest X-ray showed slight cardiomegaly.2-D-echocardiography showed structural normal heart with significant left ventricular hypertrophy (LVM/height 2.7 index of 48.5 g/m 2.7).Blood chemis-try,thyroid function,plasma renin,aldosteron,plasma and urine catecholamines and their metabolites were normal.Imaging studies including abdominal ultrasound with doppler,radionucleotide imaging without and with captropril were all normal.Carotid doppler flow and CT-scan of the brain were normal.MRI of the kidneys and adrenals was normal and MRA of the renal arteries showed no evidence for stenosis of the renal arteries and no arguments for fibromuscular dysplasia.There was poor response to a combination therapy of beta-blocking agents and an ACE inhibitor.Reluctant to accept the diagnosis of essential hypertension in a youngster we decided to perform a classical angiography of the abdominal aorta and renal arteries.This showed a high graded stenosis of a small polar artery of the lower pole of the right kidney together with a small angiomyolipoma in the same pole.Both findings were not previously detected by MRA.(Neurofibromatosis that can be associated with angiomyolipoma was reasonably excluded by Wood lamp skin examination)Because of the small caliber of the affected artery interventional embolisation was preferred over balloon stenting or surgical angioplasty.7 months after the embolisation tension is 138 /78 under 60 mg propanolol daily.Control 2-D-echocardiography shows diminishing LV hypertrophy ( LVM/height 2.7 = 42).
Conclusions: Although MRA seems to be the accepted first line examination in arterial hypertension of suspected renal origin, (because of ease of examination and avoidance of X ray exposure) we strongly suggest to perform a classical angiography especially in these cases where the MRA finding are negative. As all organic causes should always be excluded before accepting the diagnosis of “essential hypertension” especially in a child with AHT,classical angiography remains the “golden standard”. Secondly we confirm that in children with renal artery stenosis PTA and surgical reconstructions are the treatments of choice ( with 25% risk for restenosis ) - intrarenal arterial embolisation being reserved for very small lesions.

Objectifs : Décrire la réalisation et présenter les résultats préliminaires de l’échocystographie, nouvelle technique de la cystographie rétrograde utilisant un produit de contraste ultrasonore (Schering), dans la détection du reflux vésico-urétéral dont l’incidence chez l’enfant présentant une infection urinaire est de 20 à 50 %.
Matériels et méthodes : Après cathétérisme vésical, injection de Levovist&Mac226; 300 mg/ml. Un suivi échographique en mode fondamental et en inversion de phase est réalisé en rétrovésical (bas uretère) et sur les deux reins. Cet examen sera suivi d’une cystographie radiologique conventionnelle.
Résultats : Sur la base du protocole actuel devant inclure 130 enfants sur une durée d’environ 18 mois, les principaux aspects et grades de reflux sont présentés, avec la corrélation radiologique.
Conclusion : L’échocystographie de contraste, non irradiante et de coût plus faible, peut se substituer dans certaines indications à la cystographie rétrograde radiologique classique.

Les auteurs rapportent le cas d’une enfant de 12 ans chez qui est apparu à 100 jours d’une allogreffe de moelle osseuse un syndrome inflammatoire majeur avec altération brutale de l’état général et évolution fatale rapide. L’échographie et la tomodensitométrie mettent en évidence une atteinte viscérale (foie, reins, poumons) d’aspect pseudo-tumoral hypovascularisée.
Une ponction-biopsie hépatique confirme le diagnostic d’atteinte infectieuse mycosique diffuse invasive en mettant en évidence des filaments de Mucormycose Absidia .
Une synthèse de la littérature concernant cette affection mycotique rare est présentée. La physiopathologie et les aspects radiologiques sont étudiés à partir de l’aspect anatomo-pathologique.
Conclusion : La mucormycose est une complication infectieuse rare, gravissime survenant chez des patients immuno-déprimés.

Objectifs : Décrire et montrer l’intérêt en néphrologie de la séquence Fast écho Gradient EchoTrain (FGRET) initialement utilisée au niveau myocardique.
Matériels et méthodes : FGRET est une séquence pondérée T1, avec saturation des tissus grâce à une pré-impulsion d’inversion-récupération non sélective. Elle est multiphasique (150 phases/coupe). Trois coupes coronales sont acquises par phase, avec une matrice 128 x 128, une FOV de 36 cm, et une résolution temporelle de 0,80 s. (General Electric Signa 1,5 Tesla avec logiciel Excite®). Cette séquence a été appliquée dans différents domaines pathologiques (sténose des artères rénales, pathologie parenchymateuse, obstruction urinaire,…). L’analyse des images a été qualitative et quantitative par établissement de courbes temps-intensité du signal.
Résultats : Le mode «paging» permet :
de suivre l’arrivée du produit de contraste dans le cortex, la médullaire et l’excrétion dans les cavités, ceci dans les trois plans de coupes.
de mettre en évidence des asymétries de perfusion parenchymateuse entre les reins ou au sein d’un même rein ainsi que des asymétries d’excrétion. Ces asymétries sont ensuite confirmées par quantification.
Conclusion : La séquence FGRET, par son excellente résolution temporelle, améliore significativement l’étude fonctionnelle du rein en IRM.

Objectifs : Remplacer les examens radiologiques habituels (UIV et scintigraphie) par une uro-IRM pour l’exploration initiale et le suivi des malformations urinaires de l’enfant.
Matériel et méthodes : Réalisation chez des nourrissons de moins de 6 mois ou de plus de 4 ans non anesthésiés, d’une IRM de l’appareil urinaire, comprenant des coupes radiaires en SSFSE TE long, des coupes frontales et sagittales en SSFSE TE court associées à des explorations dynamiques et angiographiques après injection de Gadolinium.
Résultats : Les IRM réalisées ont permis l’exploration de l’appareil urinaire, de son environnement et de sa vascularisation pour l’exploration initiale et le suivi d’enfants porteurs de pathologies obstructives (hydronéphrose, mégauretère, urétérocèle), de malformations rénales (ectopie, fusion ou dysplasie) et de reflux vésico-rénal. La réalisation de séquences dynamiques permet, en outre, une approche de la fonction rénale.
Conclusion : L’exploration IRM de l’appareil urinaire, selon ce protocole, permet une étude morphologique, vasculaire et fonctionnelle de l’appareil urinaire sans irradiation ni injection de produit de contraste iodé pour le diagnostic et le suivi des pathologies urinaires de l’enfant.

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