L'IRM en 1997 IRM et cartilages - Dr H. Ducou le Pointe, Paris
Infection osseuse - Dr N. Bosson, Nice
IRM et anomalies congénitales osseuses - Dr G. Kalifa, Paris
IRM et traumatismes - Dr M. Panuel, Marseille
IRM, os et cartilage, le point de vue du clinicien - Dr A.Daoud, Nice
IRM du rachis et de la moëlle - Dr J.F.Chateil, Bordeaux
Crâne et encéphale : reste-t'il une place au scanner ? Dr G.Kalifa, Paris
Souffrance péri-natale et IRM - Dr B.Husson, Paris
La substance blanche - Dr C.Adamsbaum, Paris
Infection cérébrale - Dr M.Chami, Nice
Epilepsie et anomalies du cortex - Dr F.Brunelle, Paris
Angio-IRM et séquences de flux - Dr G.Sebag, Paris
Tumeurs cérébrales: Aspects post-thérapeutiques - Dr S.Neuenschwander, Paris
IRM du Thorax - Dr Ph.Baudain , Grenoble
IRM du Foie et des Voies biliaires - Dr D.Pariente, Paris
IRM rénale - Dr F.Avni, Bruxelles
IRM Foetale - Dr A.Couture, Montpellier
Piéges en IRM - Dr P.Toma, Gènes
Communications libres Analyse de la fiabilité diagnostique de la séquence
en echo de gradient T1 gadolinium dynamique dans l'évaluation de
la réponse à la chimiothérapie des ostéosarcomes
Ph.Petit, M.Panuel, M.Zappa, V.Doucet, JL Jouve, F Faure, JC Gentet, B.Bourliére
Najean, M.Chréstian, Ph.Devred (La Timone, Marseille)
Objectif : Confronter les résultats de l'IRM en écho de gradient T1-gadolinium dynamique à ceux de l'anatomopathologie dans l'évaluation de la réponse à la chimiothérapie des ostéosarcomes de l'enfant et de l'adolescent.
Matériel et Méthode : Cette étude prospective porte sur 16 patients, 10 garçons et 6 filles, agés de 9 à 17 ans (âge moyen, 13 ans et 4 mois) explorés durant la période allant de janvier 1993 à mars 1997. Les ostéosarcomes étaient localisés au niveau du fémur (8), du tibia (7) et du maxillaire (1). Une séquence en écho de gradient T1 avec une ou plusieurs coupes de 8 mm d'épaisseur centrée(s) sur la lésion et répétées toutes les 15 ou 30 secondes après injection de gadolinium durant 3 minutes a été réalisée chez tous ces patients. L'évaluation de la réponse à la chimiothérapie était jugée sur la soustraction obtenue entre les coupes injectées et la première coupe non injectée de la séquence. Ces examens furent réalisés de 4 à 28 jours avant l'exérèse de la tumeur (moyenne 10 jours). En fonction de la présence ou non d'un réhaussement tumoral une minute après injection ces patients furent classés en mauvais ou bons répondeurs. Ces résultats furent confrontés aux données histologiques de la pièce opératoire analysée selon la méthode de Rosen; un pourcentage supérieur ou égal à 5% de cellules tumorales actives déterminant un mauvais répondeur
Résultats : En IRM, 12 patients furent classés mauvais répondeurs et 4 bons répondeurs. En anatomopathologie 9 patients furent estimés bon répondeurs et 7 mauvais. La sensibilité la spécificité, la valeur prédictive positive et la valeur prédictive négative de cette séquence IRM sont respectivement de 100%, 58%, 44% et 100%.
Conclusions: Cette séquence IRM apparaît une méthode
sensible mais sans aucune spécificité dans l'évaluation
de la réponse à la chimiothérapie des patients porteurs
d'ostéosarcome. Son intérêt en pratique clinique et
en tant que facteur pronostique semble actuellement, compte tenu du faible
recul post opératoire, très limité.
Lésions hémorragiques intra-osseuses et
déficit congénital en alpha2 antiplasmine
H.Ducou le Pointe, V.Devaussuzenet, R.Favier, P.Mary, A.Dutheil (hopital
Trousseau Paris)
Nous rapportons l'observation de l'enfant N... chez qui a été découvert à l'âge de 5 ans un déficit en alpha 2 antiplasmine lors d'une adénoïdectomie. Cette intervention s'était compliquée d'une hémorragie post-opératoire ayant nécessité un tamponnement postérieur. A 6 ans l'enfant se plaint de douleurs au niveau du fémur gauche. Les radiographies simples réalisées mettent en évidence une image lacunaire géographique sans liseré de condensation amincissant de façon régulière les corticales et située au tiers moyen du fémur. En scintigraphie cette lésion est isolée, visualisée sous la forme d'une image en cocarde ovalaire avec foyer d'hyperfixation à son pôle inférieur. En tomodensitométrie, on note un aspect dense de la médullaire osseuse associé à un amincissement régulier des corticales. Aucune anomalie dans les tissus mous n'est notée. Devant cette lésion géographique sans liseré de condensation, une biopsie chirurgicale est décidée. Un examen par résonance magnétique est réalisé en pré-opératoire. Cet examen montre que la lésion est en hypersignal dense en séquence pondérée T1 et T2 et qu'elle est cernée par un liseré en hyposignal sur toutes les séquences (en particulier sur les séquences en écho de gradient). L'IRM met également en évidence d'autres lésions ayant le même comportement au sein du fût médullaire. Un diagnostic pré-opératoire d'hématome intramédullaire est proposé. Il sera confirmé par une ponction chirurgicale. La revue de la littérature montre que ces hématomes intramédullaires grandissent progressivement, entraînant des douleurs et un amincissement de la corticale. La persistance du saignement entraîne une kystisation de la lésion ce qui a été également rapporté dans les afibrinémies congénitales.
A propos d'un cas d'arthrite chronique juvénile
compliqué de lymphoedème
P.Schmit, AM. Prieur, F.Brunelle (hopital des Enfants Malades, Paris)
Thibaut est âgé de 6 mois quand le diagnostic d'arthrite chronique juvénile est porté devant une éruption cutané, de la fièvre, des atteintes articulaires bilatérales et symétriques des membres inférieurs qui s'étendent secondairement aux membres supérieurs. Le traitement associe anti-inflammatoires non stéroïdiens (salicylates, indométhacine) et kinésithérapie. Une stabilisation puis une amélioration articulaire est obtenue.
Vers 3 ans, un épisode de péricardite rapidement régressive survient.
A 5 ans 6 mois, apparaît un lymphdème bilatéral des membres inférieurs, plus marqué à gauche, sans qu'une aggravation de l'état articulaire ne soit notable. Nous présentons les résultats des différentes explorations d'imagerie effectuées alors (échographie, IRM, lymphoscintigraphie, lymphographie lipiodolée). L'évolution sous traitement est lente sous salicylates et contention élastique, à noter une amélioration nette du lymphdème lors d'une varicelle à l'âge de 7 ans.
A 13 ans un dème du dos du pied gauche persiste, l'état articulaire est satisfaisant et stable.
La discussion de notre observation avec les 16 cas pédiatriques
de lymphdème compliquant une arthrite chronique juvénile précédemment
rapportés permet de soulever des pistes physiopathologiques quant
à l'origine de cette complication rare de l'arthrite chronique juvénile.
Myofibromatose infantile diffuse avec localisations
viscérales
M.Brun, J.F.Chateil, M.P.Labarthe, M.C.Labrousse, C.Labrèze, A.Taieb,
F.Diard (Bordeaux)
But : Présenter un cas de myofibromatose infantile de forme diffuse et de révélation néonatale.
Cas Clinique : Une fillette de 1 mois présentait depuis la naissance des lésions cutanées diffuses (face, tronc, membres) initialement d'aspect angiomateux, avec apparition secondaire de nodules sous-cutanés.
Les examens radiologiques pratiqués (radiographies du squelette et du thorax, échographie abdominale et IRM encéphalique) montraient une atteinte diffuse, viscérale et osseuse avec :
- des plages d'ostéolyse allongées de la métaphyse des os longs,
- de multiples nodules parenchymateux pulmonaires,
- des nodules hypo-échogènes hépatiques, spléniques et de la paroi abdominale,
- plusieurs lésions tumorales encéphaliques intra-axiales apparaissant en hyposignal en séquence pondérée T2, se réhaussant fortement après injection et localisées en frontal droit, en pariétal gauche, au niveau du chiasma optique et du nerf optique gauche. Une localisation extra-axiale était notée au niveau des citernes de la base du crâne.
L'évolution clinique à 4 mois était favorable avec un bon développement psychomoteur mais avec une stabilité des aspects cliniques cutanés et radiologiques.
Discussion : la myofibromatose infantile est une lésion mésenchymateuse se traduisant cliniquement par des lésions nodulaires des tissus mous, des os ou des viscères, de consistance variable, pouvant être unique ou multiple. L'aspect histologique est identique dans tous les cas, avec notamment présence de cellules fusiformes de différenciation intermédiaire entre les fibroblastes et les cellules musculaires lisses : les myofibroblastes.
Elle survient surtout chez le petit enfant avant 2 ans (88 % des cas), mais peut se rencontrer plus tard, jusqu'à l'age adulte. Cette affection présente des aspects cliniques polymorphes. Deux formes sont individualisées :
* La myofibromatose infantile solitaire ( 73 %) : Elle est plus fréquente chez les enfants de sexe masculin et se localise préférentiellement au niveau des tissus mous de la tête, du cou, et du tronc. Des localisations viscérales uniques ont été décrites.
* La forme multicentrique de myofibromatose infantile correspond à moins d'un tiers des cas et s'accompagne d'une prédominance féminine. Dans les formes multiples, le pronostic différe selon l'existence ou non de localisations viscérales.
Le pronostic est excellent dans les formes solitaires ou multiples sans atteinte viscérale puisque tous les enfants sont vivants à 5 ans, avec un taux de récidive de 7 % dans les formes solitaires et une régression spontanée chez 30 % à 60 % des patients ayant une forme multicentrique. A l'opposé, pour les enfants présentant une forme avec atteinte viscérale multiple, le pronostic est plus péjoratif.
Références :
JF. Chateil, M. Brun et al, "Infantile myofibromatosis", Skeletal
Radiol 1995, 24 : 629-632
EB. Chung, FM. Enzinger, "Infantile myofibromatosis", Cancer 1981,
48 : 1807-1818
JB. Moore, N. Waldenmaier, EJ. Potchen, "Congenital generalized fibromatosis
: a new management strategy provided by magnetic resonance imaging",
AJDC 1987, 141 : 714-716
JR. Soper, M. De Silva, "Infantile myofibromatosis : a radiological
review", Pediatr Radiol 1993, 23 : 189-194
Syndrôme des anticorps anti-phospholipides: une
cause de thrombose veineuse profonde
M.Oddone, A.Dell'Acqua, P.Buoncompagni, M.Gattorno, P.Picco, P.Toma (Gènes)
Les anticorps antiphospholipides (APA) sont une classe hétérogène d'immunoglobulines directes contre les phospholipides à charge négative. "In vitro", paradoxalement, ils ont une action anticoagulante, alors que "in vivo" ils s'associent à des phenomènes thrombo-emboliques, souvent récidivantes, artérieux et/ou veineux à niveau coronarique, cutané, placentaire, veineux profond et cérebral. Les APA peuvent être présents en cours de pathologies autoimmunes comme le Lupus erithémateux systémique, d'infections, de tumeurs ou après l'assomption de médicaments. Quand ces pathologies sont excluses, on parle de syndrome primitif.
Les critères diagnostiques sont à la fois cliniques et
serologiques :
1. thrombose veineuse et/ou artérieuse ;
2. plusieurs avortements ;
3. thrombopénie.
anticoagulante lupique (LA) positive ;
anticardiolipines (aCL) positives.
Pour le diagnostic l'association d'un critère clinique et d'un autre sierologique, confirmé à travers deux contrôles successifs réalisés dans le cours de 8 sémaines, est nécessaire.
Trois observations de syndrome des anticorps antiphospholipides sont rapportées, deux secondaires (Lupus, tumeur cérébrale), un primitif. La thrombose veineuse profonde a été détectée à travers les signes directs et indirects de l'examen ecoDoppler et confirmée par une angio-IRM veineuse (tecnique 2DTOF).
La positivité à l' LA associée au titre élevé
de aCL permettent d'identifier les enfants atteints du syndrome des anticorps
antiphospholipides, qui sont à risque non seulement de thrombose
récidivante, mais aussi d'autres manifestations correlées
: anémie hémolitique autoimmune, hypertension pulmonaire,
altérations neurologiques.
Infection, oeil et ultrasons :à propos de 6 cas
M.Saguintaah, A.Couture, C.Veyrac, C.Baud (Montpellier)
Introduction: La pathologie infectieuse de la région orbitaire dominée par l'ethmoïdite est de diagnostic avant tout clinique et radiographique. La recherche des signes de gravité qui feront suspecter une atteinte rétroseptale, véritable urgence diagnostique et thérapeutique est fondamentale.
But: Etudier la séméiologie ultrasonore de la cellulite intra-orbitaire afin de pouvoir en confirmer le diagnostic, suspecté sur des données cliniques et radiologiques, et en réaliser un premier bilan d'extension. Tenter de définir les cas qui nécessiteront un examen TDM complémentaire.
Matériel: Nous avons étudié de façon rétrospective le dossier de 6 enfants adressés en échographie pour des tableaux divers d'infection orbitaire.
L'examen échographique était réalisé avec la sonde de 10 MHz, de façon comparative avec l'oeil sain, en modifiant la focale de manière à étudier d'abord la superficie, puis la profondeur de l'orbite. Une étude en doppler couleur était toujours associée, 4 enfants ont également bénéficié d'un examen TDM.
Résultats: La cellulite orbitaire compliquant une ethmoïdite
s'exprime par un épaississement échogène, hyperhémique,
de la graisse de l'angle antéro-interne de l'orbite. En cas d'atteinte
rétroseptale, cette anomalie s'étend en arrière du
septum orbitaire, entraînant une visibilité anormale de la
paroi interne de l'orbite, associée éventuellement à
un comblement échogène des cellules ethmoïdales voisines.
Enfin, une collection très hypoéchogène avasculaire
signe l'abcès.
L'échographie ainsi a permis de retenir les diagnostics suivants
: 1 ethmoïdite avec cellulite préseptale, 2 ethmoïdites
avec cellulite rétroseptale modérée, 1 ethmoïdite
avec cellulite rétroseptale étendue, sans abcès, 1
infection des voies lacrymales internes (abcès d'un canalicule lacrymal),
1 tératome surinfecté.
Les ethmoïdites avec atteinte rétroseptale ainsi que l'abcès
des voies lacrymales ont été confirmés en TDM.
Conclusion: L'échographie dans les cellulites orbitaires est en cours d'évaluation. Elle paraît capable de dépister les formes graves qui justifieront une TDM complémentaire. Ne nécessitant pas d'anesthésie générale, elle permet aisément de suivre ensuite l'évolution sous traitement.
Intérêt de l'IRM dans l'étude des
masses cervicales foetales
C.Garel, H.Brisse, M.Elmaleh, G.Sebag, E.Vuillard, T. Van den Abbeele, C.Nessman,
M.Hassan (hopital Robert Debré, Paris)
Cinq masses cervicales ont été étudiées en IRM chez des foetus âgés de 23 SA (n = 3), 25 SA (n = 1) et 37 SA (n = 1).
Chaque IRM a été réalisée à la suite de la découverte en échographie d'une volumineuse masse cervico-faciale s'accompagnant dans un cas d'une anomalie intra-crânienne. Trois grossesses ont été interrompues dans les jours suivant l'IRM et un examen foetopathologique a été effectué. Deux grossesses ont été poursuivies et une IRM cervicale a été réalisée à J1 (n = 1) et J3 (n = 1). Parmi ces deux enfants, un a été opéré à J2 et est décédé dans les suites opératoires (un examen anatomopathologique a été réalisé) et un enfant a eu une biopsie de la masse.
D'un point de vue histologique, il s'agit de deux lymphangiomes kystiques, un hémangiome immature et deux tératomes.
Dans les deux lymphangiomes kystiques, l'apport de l'IRM a été décisif en montrant une atteinte sus-mylo-hyoïdienne, non vue en échographie, confirmée lors de l'examen foetopathologique (n = 1) ou de l'intervention (n = 1). Du fait du pronostic très péjoratif de cette localisation, une interruption médicale de grossesse a été proposée et refusée dans 1 cas (décès post-opératoire).
Dans le cas de l'hémangiome immature, l'IRM a permis une meilleure localisation de la masse qu'en échographie, confirmée en post-natal mais sans incidence sur l'évolution ou sur une éventuelle décision pendant la grossesse.
Dans les deux cas de tératome, l'IRM a précisé dans un cas la localisation de la masse, beaucoup plus étendue que ne le laissait supposer l'échographie, avec notamment une extension dans la fosse infra-temporale, ce qui a conduit à une décision d'interruption de grossesse.
En conclusion, dans cette série, l'IRM foetale a permis
mieux que l'échographie de préciser la localisation et l'extension
de certaines masses cervicales. Son apport, notamment dans les lymphangiomes
kystiques a été décisif.
Une nouvelle méthode de reconstruction 3D: la
bronchoscopie virtuelle
Ch.Durand, G.Ferretti, I.Pin, F.Nugues, C.Bibollet, Ph.Baudain (Grenoble)
Le scanner hélicoïdal permet l'acquisition de coupes fines et la réalisation de reconstructions 3D. L'endoscopie virtuelle est une imagerie 3D qui permet de naviguer à l'intérieur des cavités aériques et dans le domaine du thorax de reconstruire l'anatomie endobronchique.
Cette technique développée à Grenoble dans le service de radiologie générale adulte a été utilisée chez l'enfant.
Elle nécessite la réalisation de coupes fines en apnée. Elle délivre une irradiation non négligeable mais qui reste faible si l'exploration est ciblée. Enfin cette technique est non invasive.
A partir de quelques explorations, les auteurs montrent les images qu'il
est possible d'obtenir et les perspectives d'utilisation de cette technique
chez l'enfant.
Encéphalopathie hypoxique-ischémique du
nouveau-né à terme : apport de l'imagerie par résonance
magnétique
R.Boutemy, C.Christophe, B.Dan, E.Fumière, D.Blum, N.Perlmutter (Charleroi,
Bruxelles)
Notre étude rétrospective portant sur l'encéphalopathie hypoxique-ischémique (EHI) du nouveau-né à terme (NNAT) documente les lésions objectivées en IRM dans la période néonatale et évalue l'apport de cette technique dans la prédiction du développement psychomoteur.
Matériel et méthodes : 45 examens IRM de 33 NNAT de 37 à 42 semaines d'âge gestationnel et répondant à au moins 2 critères d'asphyxie ont été revus rétrospectivement. Les examens IRM initiaux ont tous été réalisés pendant la période néonatale (j1 à j28). Les périodes de réalisation d'examen IRM ont été subdivisées en aiguë (j1-j8), subaiguë (j9-j20) et chronique (>j21). Cinq types de lésions, détaillées par plusieurs paramètres furent considérées : l'dème cérébral, l'atteinte du cortex, de la substance blanche, des noyaux de la base et les témoins d'atrophie. Les nouveau-nés ont été gradés selon la classification de Sarnat, intégrant de nombreux paramètres cliniques et électroencéphalographiques. Pour 15 enfants le développement psychomoteur a été scoré par un neuropédiatre après une moyenne de 18,5 mois.
Résultats : 5 NNAT présentaient une encéphalopathie de grade I, 15 de grade II et 13 de grade III. Dix enfants décédèrent pendant la période néonatale. L'IRM a révélé, outre des témoins d'dème cérébral en phase aiguë et subaiguë, des témoins de lésions du cortex, des noyaux de la base, de leucomalacie périventriculaire et sous-corticale et d'infarcissement parenchymateux focalisé. Des témoins d'atrophie sont objectivés en phase chronique dans 91 % des cas (proportionnels à l'importance des lésions constatées à la période précoce). Il existe une corrélation positive (r =0,61) hautement significative (p <0,001) entre le score IRM de la période néonatale et l'ensemble des données cliniques formalisées dans le score Sarnat avec une grande dispersion des scores IRM parmi les enfants "Sarnat II". Il existe une corrélation positive (r =0,78) hautement significative (p <0,001) entre le score de l'IRM pratiquée en période néonatale et le score du suivi clinique. Enfin, parmi les enfants revus cliniquement, il existe une corrélation positive entre les scores cliniques de la période néonatale classe Sarnat I et III et les scores cliniques tardifs, alors qu'on note une grande dispersion des scores cliniques dans la catégorie Sarnat II.
Conclusions : L'IRM pratiquée en période néonatale
chez le NNAT souffrant d'EHI évalue avec précision la morphologie,
le type et l'extension des lésions cérébrales. Il existe
une corrélation positive entre la gravité des lésions
démontrée par l'IRM précoce et l'altération
du développement clinique ultérieur. L'IRM précoce
est particulièrement utile dans la prédiction du développement
psychomoteur des enfants souffrant d'encéphalopathie moyenne de stade
clinique II classe au devenir très variable.
IRM et leucomalacie périventriculaire du prématuré
J.de Laveaucoupet, O.Baud, T.Lacaze, V.Zupan, A.M.d'Allest, D.Musset, M.Dehan,
M.Labrune (Clamart)
Introduction : Malgré les progrès de la réanimation néo-natale, l'incidence de la LPV chez le prématuré n'a pas diminué. Si le diagnostic est évident en échographie devant des images kystiques périventriculaires, il est plus difficile à affirmer dans la forme hyperéchogène non cavitaire.
But du travail : Décrire les aspects de l'IRM précoce dans la LPV cavitaire et non cavitaire en corrélation aux données échographiques et électro-encéphalographiques.
Matériel et méthodes : Il s'agit d'une revue rétrospective
de 765 enfants nés avant 32 SA. Tous les enfants ont eu des ETF et
EEG (recherche de points ondes positives rolandiques : PPR) répétés
pendant les premières semaines de vie. Une IRM précoce (entre
32 et 36 SA) était réalisée :
- soit devant l'apparition d'images cavitaires à l'ETF (n = 50)
- soit devant la persistance d'une hyperéchogénicité
(HE) au delà de trois semaines sans cavitation (n = 33)
- soit sans point d'appel échographique mais pour grande prématurité
(n = 18), antécédent de LPV dans la fratrie (n = 8) ou grossesse
gémellaire monochoriale (n = 5).
L'IRM était pratiquée à 0,5 T en EG T1 et ES T2 dans les trois plans.
Résultats : 83 nouveaux nés ont développé
une LPV (10.8 %).
- dans la forme cavitaire (78 %) : l'IRM retrouve des kystes en hyposignal
T1, hypersignal T2 et précise le siège à l'extension
des lésions
- dans la forme hyperéchogène l'IRM met en évidence
des anomalies de signal péri- ventriculaires chez 18 patients à
type d'hypersignaux T1 évoquant de la gliose et ou des lésions
hémorragiques confirmant le diagnostic de LPV (21 %)
- dans le troisième groupe (ETF normale) : l'IRM n'a pas mis en évidence
d'anomalie de signal.
L'enregistrement de PPR était un signe précoce et spécifique de LPV (Se : 87,8% ; Sp : 99,8%)
Conclusion : L'IRM est un examen contributif dans la LPV soit pour préciser le siège des cavités soit pour affirmer le diagnostic lorsqu'il est suspecté en échographie. Cette technique est devenue un complément d'exploration indispensable pour le néo-natologiste.
Séméiologie TDM et IRM des hématomes
intra-parenchymateux cérébraux spontanés par rupture
de malformation vasculaire chez l'enfant
M.Hermier, P.Ongolo-Zogo, J.M.Levrel, G.Saint-Pierre, F.Turhman,
J.C.Froment (Hopital neurologique, Lyon)
Buts: 1. Etudier la séméiologie tomodensitométrique et IRM des hématomes intraparenchymateux cérébraux spontanés en rapport avec la rupture d'une malformation vasculaire chez l'enfant. 2. Etudier la valeur prédictive de cette séméiologie pour le diagnostic étiologique.
Matériel et méthode: Etude rétrospective sur 10 ans (1987-1996) des données de l'imagerie et de l'anatomie pathologique dans une série consécutive d'enfants âgés de 0 à 15 ans pris en charge dans un même centre pour des cavernomes (diagnostic histopathologique) et des malformations artérioveineuses (diagnostic artériographique et/ou chirurgical) cérébrales. Pour les enfants porteurs d'hématomes intraparenchymateux, les éléments suivants ont été étudiés en tomodensitométrie et en IRM: la localisation, la taille, les contours, le caractère homogène ou hétérogène de la densité ou du signal, la présence d'un oedème périlésionnel, d'une hémorragie intraventriculaire, la visualisation de vaisseaux anormaux. Ces critères ont été confrontés au diagnostic étiologique.
Résultats: Durant cette période, un hématome intraparenchymateux cérébral était le mode révélateur pour 17/23 enfants opérés de cavernomes et 19/32 enfants traités pour malformation artérioveineuse. Il existait une forte corrélation entre la séméiologie en coupes tomodensitométrique et/ou IRM en coupes de l'hématome et leur étiologie. Les hématomes sur cavernomes sont schématiquement caractérisés par les éléments suivants: contours très réguliers, forme sphérique ou multiloculée, pas d'oedème périlésionnel, présence fréquente au sein de l'hématome d'une structure de densité et de signal différents (image en grelot), absence de vaisseau anormal au voisinage. Les hématomes par rupture de malformation artérioveineuse sont souvent caractérisés par des contours irréguliers, la présence d'un oedème périlésionnel, un grand axe parallèle à celui de l'hémisphère cérébral, une hémorragie intraventriculaire, la visualisation de vaisseaux anormaux en tomodensitométrie après injection ou en IRM.
Conclusions: La morphologique des hématomes intraparenchymateux
cérébraux spontanés chez l'enfant est corrélée
à leur étiologie. Cette analyse séméiologique
est utile pour préciser l'indication d'artériographie cérébrale.
Les épendymomes intracraniens chez l'enfant
P.Ongolo-Zolo, M.Hermier, C.Mottolese, A.Jouvet, C.Lapras, J.C.Froment (Hopital
neurologique, Lyon)
But: Présenter les données de l'imagerie dans l'exploration des épendymomes intracrâniens chez l'enfant.
Matériel et méthode: Etude des données cliniques, pathologiques et de l'imagerie de 22 patients consécutifs opérés d'épendymomes intracrâniens entre janvier 1988 et avril 1997. Sex ratio: 12 filles/10 garçons. Age moyen au diagnostic: 5,2 ans ( 9 mois - 17 ans).
Résultats: La symptomatologie était dominée
par les signes d'hypertension intracrânienne (20/22), un syndrome
confusionnel et des déficits neurologiques focalisés. La tumeur
siégeait au niveau de la fosse cérébrale postérieure
(FCP) dans 14 cas, à l'étage sus-tentoriel dans 6 cas (dont
2 intraventriculaires), était sus et sous-tentorielle dans 2 cas.
Les radiographies simples (4 cas) étaient peu contributives (méconnaissance
des calcifications). Les tumeurs comportaient fréquemment des calcifications
punctiformes et des zones kystiques de taille variable. Le caractère
plastique de la tumeur était noté dans un tiers des cas localisés
à la FCP. L'IRM cérébrale (12/22) méconnaissait
les calcifications mais permettait une meilleure appréciation de
l'extension locale de la tumeur. Le traitement associait chirurgie, radiothérapie
et chimiothérapie (1 décès post-opératoire précoce).
L'évolution était corrélée au grade histologique
de la tumeur initiale (grades I ou I-II versus II, II-III ou III) et peu
corrélée à la séméiologie radiologique
initiale. Les récidives locales ou à distance, fréquentes
(9/22), ont entraîné le décès chez 5 enfants.
Imagerie des traumatismes médullaires obstétricaux
B.Husson, D.Pariente, L.Simon (Bicêtre)
Objectifs : rapporter 4 cas de traumatismes médullaires obstétricaux explorés par échographie et IRM.
Matériel et méthode : 4 nouveaux-nés (2 à terme, 2 en terme dépassé) ont été explorés pour déficits neurologiques sévères après accouchement traumatique. Les accouchements étaient en présentation céphalique avec forceps dans 3 cas et transverse dans 1 cas. Les enfants sont nés en état de mort apparente. Devant une hypotonie globale (3) ou des membres inférieurs (1), une échographie et une IRM médullaires contemporaines ont été réalisées.
- Résultats : l'échographie a montré de façon évidente chez les 4 enfants des zones hyperéchogènes intra-médullaires bulbo-cervicales (2), cervicale (1) ou dorsale (1) avec dans ce dernier cas une anomalie d'alignement du canal rachidien. L'IRM a montré une augmentation isolée de calibre de la moelle cervicale dans 2 cas, des anomalies franches de signal intra-médullaire seulement 1 fois et une section médullaire chez 1 enfant.
Discussion : les traumatismes médullaires obstétricaux
sont rares, de pronostic grave nécessitant une certitude diagnostique.
Dans les premiers jours de vie, le dagnostic est parfois méconnu
car les signes présentés par les enfants peuvent être
rapportés à des lésions cérébrales, beaucoup
plus fréquentes dans ce contexte. Bien que l'IRM soit l'imagerie
de référence dans l'exploration médullaire, il apparaît
dans notre série que les ultra-sons montrent de façon plus
évidente les lésions intra-médullaires post traumatisme
obstétrical. Compte tenu de sa facilité de réalisation
et de la bonne visualisation des anomalies, l'échographie devrait
être systématiquement réalisée chez tout nouveau-né
présentant un déficit neurologique après une naissance
traumatique.
Intérêt de l'échographie pré
et post natale dans les infections congénitales non dépistées
biologiquement
F.Rypens, D.Vermeylen, C.Donner, C.Liesnard, F.Avni (Hopital Erasme, Bruxelles)
Les infections congénitales dues au Cytomégalovirus (CMV) et au Toxoplasme (Toxo) sont grevées d'une mortalité et d'une morbidité significatives. Le dépistage repose généralement sur la séroconversion maternelle. L'atteinte foetale est confirmée par l'isolement du germe dans le liquide amniotique et/ou dans le sang foetal, ou encore par la séroconversion foetale. Le diagnostic biologique d'infection foetale n'a cependant pas une sensibilité parfaite. L'échographie (US) foetale et/ou néonatale permettent de détecter certains de ces foetus et nouveaux-nés atteints et non dépistés.
Les buts de ce travail sont de préciser l'apport de l'US en cas de faux négatifs du dépistage anténatal et d'insister sur les signes US foetaux et néonataux.
Matériel et méthode: Etude rétrospective des nouveaux-nés porteurs d'infection congénitale prouvée observés dans notre institution (exclusion des infections périnatales) et non dépistés par les analyses biologiques foetales. Confrontation des données cliniques, biologiques et radiologiques pré- et post-natales.
Résultats:
- Parmi les 16 infections à CMV confirmées en période
néonatale, 7 n'avaient pas été diagnostiquées
biologiquement in utéro: plusieurs anomalies US étaient présentes
dans 6/7 cas (retard de croissance (5); anomalies abdominales (7), cérébrales
(2); anomalies de volume du liquide amniotique (3); épanchement pleural
(1)). L'US post-natale était anormale dans 6/7 cas (dans 5/6 une
anomalie était présente in utéro) et évocatrice
du diagnostic dans 4/7 cas (vaisseaux thalamo-striés hyperéchogènes
et amas kystiques stables dans les matrices germinales).
- 1 toxoplasmose congénitale néonatale sur 16 n' a pas été
diagnostiquée in utéro. L'US néonatale était
caractéristique.
Conclusion: Diverses anomalies US foetales et néonatales
doivent faire suspecter le diagnostic d'infection congénitale même
en présence d'une ponction amniotique et cordonale négatives.
L'US néonatale est recommandée après toute séroconversion
maternelle en particulier à CMV.
Abcès hypophysaire
F.Mesmin, N.Bednarek, P.Dhellemmes, D.Higue (Reims)
Les auteurs rapportent le cas d'une fille de 9 ans qui a présenté brutalement des symptômes d'insuffisance sévère de la post-hypophyse.
Un examen I R M de la région hypothalamo-hypophysaire a mis en évidence ) des modifications pathologiques importantes de la tige pituitaire et de la glande hypophyse. A ce stade, plusieurs hypothèses diagnostiques sont émises. La biopsie transphénoïdale permet d'évacuer du pus franc à staphylocoque doré et d'affirmer le diagnostic d'abcès pituitaire. Sous traitement antibiotique et hormonal substitutif, les signes cliniques et radiologiques s'amendent.
La discussion porte sur la rareté extrême de ces abcès vrais de la glande hypophysaire et de diagnostics différentiels, en particulier dans la population pédiatrique.
L'apport de l'imagerie par résonance, doit inclure dans une gamme
diagnostique, la discussion de cette pathologie devant certains aspects
notamment après Gadolinium. Les causes restent difficiles à
préciser.
Une cause inhabituelle de "tumeur" de la fosse
cérébrale postérieure
Ch.Durand, F.Nugues, P.Bessou, A.Vasdev, C.Bibollet, Ph.Baudain (Grenoble)
Nous rapportons l'observation d'une adolescente de 14 ans hospitalisée pour malaise sans perte de connaissance associé à des paresthésies des membres inférieurs et à des céphalées.
La TDM réalisée dans un autre centre, montrait une lésion spontanément hyperdense de la FCP, en projection du bulbe. Le diagnostic de tumeur de la FCP était posé et l'enfant transférée au CHU.
L'IRM confirmait l'existence d'une lésion intracrânienne, mais précisait son siège en montrant une lésion extra-cérébrale, située en avant du bulbe. La "tumeur" mesurait 2,5 cm de diamètre.
Le siège et le signal de la lésion en IRM permettait de porter un diagnostic confirmé par les explorations complémentaires.
L'enfant fut traitée de sa lésion dont nous rapportons ici l'évolution.
Extension intra-rachidienne d'une maladie de Hodgkin. A
propos d'un cas
AS Lagrange, C Sembély-Taveau, D Sirinelli, H Lardy, O Lejars, M
Boscq (Tours)
Les auteurs rapportent l'observation d'une jeune fille de 14 ans consultant pour une névralgie cervico-brachiale gauche associée à un syndrome de Claude Bernard Horner.
Les explorations d'imagerie, scanner et IRM, montrent l'existence d'une
masse latéro-rachidienne cervico-thoracique gauche associée
à des adénopathies cervicales et médiastinales. Le
bilan d'extension révèle un infiltrat des 3 premiers espaces
intercostaux, et un prolongement dans le canal rachidien au travers des
foramina C7-T1 et T1-T2, avec refoulement mais sans véritable compression
médullaire.
Il n'existe pas de lyse costale ou vertébrale en regard, mais on
note l'existence de nombreuses images nodulaires pulmonaires bilatérales.
Les marqueurs biologiques sanguins et urinaires sont normaux.
Le premier diagnostic évoqué est celui d'une tumeur pariétale primitive (PNET) mais il existe des adénopathies sous-diaphragmatiques et l'étude anatomo-pathologique de la biopsie cervicale affirme l'existence d'une maladie de Hodgkin scléro-nodulaire.
Les localisations intra-canalaires des maladies de Hodgkin correspondent habituellement à des atteintes arachnoidiennes métastatiques ; les envahissements par contiguité au niveau d'un trou de conjugaison sont par contre exceptionnels et peuvent, comme dans notre observation, être à l'origine de pièges diagnostiques, en particulier avec des tumeurs malignes pariétales (PNET, Ewing, rhabdomyosarcome).
Intérêt de la défécographie
chez l'enfant
A.Coussement, C.Leroux, N.Coussement, V.Bonaldi, P.Chevallier, A.Grimaud
(hopital l'Archet, Nice)
La défécographie est rarement pratiquée dans les
hôpitaux pédiatriques. Notre expérience de cet examen
chez l'adulte nous a amené à l'utiliser dans le diagnostic
et la surveillance post-opératoire des malformations anorectales,
des maladies de Hirsprung et des constipations opiniâtres chez l'enfant.
Il s'agit d'un examen simple pouvant facilement être pratiqué
en radiopédiatrie, sans irra-diation excessive.
Duplication anale, aspects en IRM :à propos d'une
observation
D.Christmann, F.Becmeur, A.Rimmelin, J.L.Dietemann (Srasbourg)
Elodie a 5 ans et consulte pour des douleurs abdominales associées à un certain degré de constipation.
L'anamnèse est sans particularité compte-tenu de la notion d'une artère ombilicale unique.
L'examen clinique met en évidence d'une part un anus antéposé, d'autre part un orifice plus postérieur se présentant comme un véritable anus et se continuant par un cul de sac borgne d'environ 2 cm, lui-même présentant un pertuis non canelisable à son sommet. L'IRM va mettre en évidence cette formation canalaire au-dessus de laquelle est retrouvée une structure kystique de signal intermédiaire attachée au coccyx alors que le recto-sigmoïde est individualisé, normal, non communicant.
L'intervention va permettre la dissection et l'ablation de cette duplication confirmée en anatonomo-pathologique. Les suites seront simples.
La duplication anale est rare puisque seuls 11 cas ont été rapportés dans la littérature dont deux explorés en IRM. Il s'agit d'une malformation touchant essentiellement le sexe féminin et qui relèverait d'une anomalie du cloaque postérieur vers le 30ème jour de gestation, différente des duplications ano-rectales par dédoublement intestinal de survenue plus tardive.
Grâce aux coupes sagittales, l'IRM est l'examen de choix permettant
une excellent bilan pré-opératoire.
Invagination intestinale aiguë : intérêt
d'une sédation intraveineuse pour la réduction radiologique
Ch.Baunin, C.Puget, P.Isard, M.P.Kuhn-Rodriguez, M.Jurici, J.Guitard
(Toulouse)
Objectif: Evaluer l'apport d'une sédation intraveineuse (IV) lors de la réduction radiologique des invaginations intestinales aigues (IIA).
Matériel, Méthode: Etude rétrospective de 131 cas de réduction radiologique d'IIA: 82 par réduction hydrostatique, 49 par insufflation.
Ces cas sont répartis en 2 groupes:
- 1er groupe (60 cas) ayant bénéficié d'une sédation
intrarectale (Diazépam 0,3 mg/kg)
- 2ème groupe (71 cas) ayant bénéficié d'une
sédation IV (Midazolam 0,1mg/kg + Nalbuphine 0,2 mg/kg)
Analyse statistique (test du chi2) du succès de la réduction radiologique pour chercher s'il est en rapport avec l'utilisation de la sédation IV.
Résultats:Le taux global de succès est de 76%. Il est de 70% pour le 1er groupe et de 82% pour le 2ème groupe. Il existe une différence significative (p=0,11) entre les 2 groupes, indépendamment de la technique radiologique utilisée (p=0,73).
L'analyse des échecs de réduction montre qu'après sédation IV, on n'observe aucune réduction spontanée lors de la laparotomie.
Conclusion:
L'utilisation d'une sédation IV au cours de la réduction des
IIA parait intéressante:
- en augmentant le taux de réussite
- en améliorant la prise en charge de l'enfant: diminution de la
douleur, diminution de la durée d'examen et de l'irradiation.
Fistule artério-veineuse hépato-portale
iatrogène sur un foie natif. Diagnostic et prise en charge interventionnelle
F.Bury, J.Khamis, P.Magotteaux, L.Rausin (Liège)
Florent, âgé de 9 ans porteur d'une hépatite B a subi à trois reprises unebiopsie hépatique. Lors d'un examen de routine on découvre fortuitement à l'échographie-doppler couleur une large fistule entre les branches droitesde l'artère hépatique et de la veine porte.En raison du risque d'hypertension portale, et après un bilan clinique et radiologique, une embolisation est décidée. Conclusion : Malgré le caractère exceptionnel de cette complication un repérage vasculaire par écho- Doppler couleur devrait être préconisé pour diminuer le risque de fistule lors de biopsie hépatique.
Un cas de nécrose hépatique secondaire
à la malposition d'un catheter veineux central
S.Prédent, H.Ducou le Pointe, A.Dutheil-Doco, J.Nauwelaers, J.Ph.Montagne
(hopital Trousseau, Paris)
A J6, chez un prématuré hypotrophe, on réalise une radiographie simple de l'abdomen pour suspicion d'entérocolite. On constate alors la présence d'images aériques en projection de l'hypochondre droit. Une échographie suivie par un examen tomodensitométrique mettent en évidence une collection hydro-aérique de 40 mm de diamètre au niveau du foie droit. On ne retrouve pas de contexte infectieux.
L'étude rétrospective des radiographies simples de l'abdomen réalisées sys-tématiquement les jours précédents met en évidence un cathéter veineux central en position aberrante dans une veine sus-hépatique entre J2 et J6. Il s'agit donc d'une nécrose hépatique secondaire à la diffusion intra-parenchymateuse des produits de perfusion en rapport avec la mal-position du cathéter. Une échographie réalisée deux mois après montre la régression spontanée de la collection avec présence de calcifications.
De telles lésions ont été rapportées suite à la pose de cathéters ombilicaux ; dans notre observation il s'agit d'un cathéter introduit par voie cave supérieure.
Cette observation inhabituelle rappelle, s'il était nécessaire, l'importance de situer la position des cathéters sur les radiographies réalisées en unités de soins intensifs.
Tyrosinémie héréditaire de type
I : apport de l'imagerie à propos de 2 observations
S.Bertrand, D.Christmann, M.O.Peter, M.Larchet, M.Kohler, C.Turnani ((Mulhouse)
Deux nouveaux cas de tyrosinémie de type I ont été reconnus dans une fratrie de 4 enfants, de parents turcs, con-sanguins, cousins germains.
Les deux enfants présentent une cirrhose avec hypertension portale, dont le diagnostic a été porté à l'âge de 2 ans chez l'aîné, à l'âge de 2 mois chez le puîné. Chez l'aîné, la cirrhose s'accompagne d'un rachitisme, l'état général est conservé. Le tableau clinique est beaucoup plus sévère chez l'enfant de 2 mois, qui présente une insuffisance hépato-cellulaire sévère avec un ictère intense, grêvant le pronostic.
Chez celui-ci, l'échographie montre, une cirrhose multi-nodulaire avec ascite et signes d'hypertension portale. L'écho-Doppler met en évidence une hypervascularisation hépatique. Le scanner confirme une cirrhose multi-nodulaire et l'hypertension portale : les nodules sont discrètement hypervascularisés.
Le bilan métabolique montre un profil chromatographique urinaire, caractéristique d'une tyrosinémie. Malgré un traitement adapté (NTBC), l'absence d'amélioration clinique et biologique, indique une échographie de contrôle. Celle-ci montre toujours une cirrhose multi-nodulaire et une nette régression de l'ascite. La taille des nodules est en moyenne supérieure à 1 cm.
Ce tableau fait discuter l'indication d'une transplantation hépatique chez le plus jeune.
Diagnostic échographique des mucocèles
appendiculaires chez des enfants porteurs de mucoviscidose
N.Belarbi, S.Mercier, A.Munck, L.Ferkdadji, P.Delagausie, J.Navarro, M.Hassan
(hopital Robert Debré, Paris)
Objectif: Décrire les aspects d'imagerie observés sur une serie de 7 mucocèles appendiculaires recrutés chez des enfants porteurs de mucoviscidose de 1992 à 1997.
Méthodes : 4 garçons et 3 filles dont l'âge variait de 3 à 11 ans, présentant des douleurs abdominales récurrentes d'une intensité moyenne pour 5 et sévère pour 2, avec palpation d'une masse de la fosse iliaque droite dans 2 cas.
Ces enfants ont tous bénéficié d'une échographie colique (Hitachi EU B 415 CFM, sonde linéaire de 7.5 Mhz, résolution latérale de 0,6 mm), d'un lavement baryté, d'une intervention chirurgicale et d'une étude histologique.
Résultats :- 5 enfants présentaient un mucocèle simple, dont le diamètre variait de 7 à 18 mm avec un contenu hyperechogène et une différenciation pariètale variable.
Le lavement barytémontrait une empreinte d'importance variable du bas fond caecal et jamais d'opacification appendiculaire.
- 2 enfants présentaient un mucocèle complique :
- 1 avec invagination iléo-colique
- 1 associé à une appendicite subaigüe pseudo-tumorale
se traduisant par une masse de 6 cm de diamètre hypoéchogène réalisant une image en cible.
Conclusion: L'aspect échographique des mucocèles est polymorphe, les seuls éléments constants étant l'augmentation de diamètre appendiculaire et le contenu hyperéchogène. La pathologie du carrefour iléo-caecal comprend les mucocèles, les appendicites de diagnostic difficile chez ces patients, les fibroses pariètales coliques en rapport avec le traitement enzymatique et l'équivalent iléus méconial. Ceci justifie une étude prospective et une surveillance régulière qui permettra notamment de préciser l'histoire naturelle du mucocèle.
Imagerie de la fusion spléno-gonadique
S.Jéquier, S.Hanquinet, A.Lironi (Genève)
La fusion spléno-gonadique est une anomalie rare, survenant chez les deux sexes.
Chez le garçon, elle est souvent associée à une cryptorchidie unilatérale ou bilatérale, avec testicules intra-abdominaux. L'étiologie serait une anomalie de l'embryogenèse entre la 3ème et la 5ème semaines post conception. L'hypothèse proposée est une anomalie du ligament diaphragmatique du mésonéphros, avec absence de son involution et colonisation du ligament anormal par des cellules spléniques. Il se formerait un cordon "splénique" qui empêcherait la descente du testicule dans le scrotum.
On distingue des fusions spléno-gonadiques continues ou discontinues. Le diagnostic se fait souvent au moment de l'opération de cryptorchidie ou de hernie inguinale. Pourtant, l'imagerie peut aider au diagnostic de cette anomalie. A l'échographie, on trouve un testicule inguinal ou intra-abdominal normal, attaché à une masse homogène, fusiforme, bien vascularisée qui se dirige du pôle supérieur du testicule vers le haut du rétropéritoine gauche. La "masse" a la même échotexture que la rate. Elle représente en fait une rate surnuméraire.
Le CT aussi montre cette rate accessoire, sa dimension, sa connexion ou disconnection à la rate. Une scintigraphie au Tc99m colloïde de sulfate peut confirmer le diagnostic, mais n'est habituellement pas nécessaire.
Le traitement est opératoire. La rate accessoire est disséquée du testicule, suivi d'une orchidopexie. L'orchidectomie, faite dans 37% des cas d'une série de 137 cas, peut être évitée si on connaît la pathologie de cette lésion et on ne prend pas la rate accessoire fusionnée pour une tumeur maligne.
Chez la fille, cette malformation est exceptionnelle. Seulement 8 cas ont été publiés. L'ovaire est alors placé haut dans l'abdomen, attaché à la rate et ne descend pas dans le petit-bassin. Le diagnostic se faisait fortuitement soit à l'autopsie, soit par laparoscopie.
30 % de patientes avec fusion spléno-gonadique présentent d'autres malformations associées, telles que micrognathies, hernies inguinales, amélie ou autres malformations des extrémités.
Un cas représentatif, d'un garçon de 17 mois, sera présenté
avec imagerie par échographie et CT.
Tumeur ossifiante du rein : à propos d'un cas
et revue de la littérature
C.Puget, Ch.Baunin, S.Decramer, F.Bouissou, J.Guitard, Ph.Barthe
(Toulouse)
M.... nourrisson de 1 mois est hospitalisé en urgence pour un état de mal convulsif lié à une hyponatrémie à 108mmol/l. Le bilan étiologique permet de retrouver un syndrome de sécrétion inapproprié d'ADH. Il existe une hypercalciurie et une hématurie microscopique secondairement macroscopique qui conduisent à la réalisation d'une échographie rénale : il existe une néphrocalcinose bilatérale et une tumeur au pôle supérieur du rein droit, confirmée par l'examen tomodensitométrique.
La crainte d'une tumeur maligne conduit à la réalisation d'une néphrectomie.
L'analyse anatomo-pathologique montre la nature bénigne de la tumeur qui est le siège de remaniements sclérohyalins et présente un stroma ostéoïde.
La tumeur ossifiante rénale de l'enfant est exceptionnelle (9 cas décrits dans la littérature*) et son phénotype n'est pas encore connu.
- Quelle est la signification de l'hypercalciurie et de la néphrocalcinose ?
- Quel est le devenir à long terme et peut-on affirmer avec certitude le caractère bénin ?
* C. Sotelo-Avila, J. B. Beckwith, J. E. Johnson Ossifying renal tumor
of infancy : A clinicopathologie study of nine cases. Pediatric Pathology
& Laboratory Medicine, 15 : 745-762, 1995
Présentation initiale multifocale du neuroblastome
B.Bourlière-Najean, C.Buttin, V.Doucet, Ph.Petit, F.Faure, M.Panuel,
Ph.Devred (La Timone, Marseille)
Objectifs: Présenter 6 cas de neuroblastome de présentation initiale multifocale
Matériels et méthodes: 6 enfants ( 2 filles, 4 garçons), d'âge moyen 17 mois ( 8-27 mois), ont présenté un neuroblastome, de localisation intiale multiple.
Résultats: Sur le plan clinique, dans 2 cas les enfants
présentaient un syndrome lié à l'hypersecrétion
de VIP, dans un cas une maladie de Hirschsprung. Auncun antécédent
familial de neuroblastome n'était noté.
Sur le plan de l'imagerie, les localisations étaient doubles dans
3 cas (thoracique et surrénalienne) triples dans 3 cas ( thoracique
bilatérale et abdominale, cervicale, thoracique et abdominale, thoracique,
abdominale et pelvienne). La scintigraphie à la MIBG retrouvait une
fixation au niveau des différentes localisations dans 3 cas, n'objectivait
pas la deuxième localisation dans 2 cas. Dans un cas l'examen était
gené par l'importance de la fixation métastatique squelettique.
Une dissémination métastatique était observée
dans 2 cas.
Conclusion: Cette forme de présentation est remarquable
par sa rareté, mais doit être connue, afin de rechercher les
localisations multiples , en particulier en l'absence de fixation de la
MIBG. Contrairement aux données de la littérature aucun antécédent
familial n'a été noté.
Syndrôme de Zollinger-Ellison et gastrinome métastatique.
A propos d'une observation
N.Dutour, C.Galambrun, J.L.Stephan, P.Brulet, O.Valette, D.Allard (Saint
Etienne)
- Benoît, 12 ans, est hospitalisé pour une hémorragie digestive haute récidivante.
- La fibroscopie découvre l'existence d'un ulcère gastrique avec duodénite ulcérée sévère. Plusieurs dosages de gastrine révèlent des taux supérieurs à 2 000 mg/l.
L'imagerie réalisée (échographie, IRM, et scanner) montre de nombreuses métastases hépatiques ainsi qu'une formation tissulaire au niveau de l'angle duodéno-jéjunal de 2 cm. Une ponction sous échographie d'une lésion hépatique permet grâce à l'examen cytologique et les immuno-marquages de confirmer le diagnostic de tumeur neuro-endocrine.
La scintigraphie aux récepteurs à la somatostatine montre trois fixations dans la zone pancréatico-duodénale, une fixation de l'ensemble du foie et sur la voûte crânienne. La gastroscopie et l'écho endoscopique retrouvent la tumeur de l'angle duodéno-jéjunal enchâssée dans la paroi. La recherche d'une néoplasie endocrinienne multiple de type I est négative.
Le contrôle de l'hyper-acidité gastrique est obtenu par omeprazol oral. Une polychimiothérapie entraîne une nécrose partielle des lésions.
- Le gastrinome est exceptionnel chez l'enfant. Cette tumeur doit être recherchée devant des ulcères multiples et récidivants. La visualisation de la tumeur primitive et/ou des métastases est souvent difficile en échographie, scanner ou IRM. Le recours à des examens invasifs (artériographie avec dosages hormonaux étagés, écho endoscopie) est souvent nécessaire. La stratégie thérapeutique est très discutée en particulier chez l'enfant.
Sarcome granulocytaire rétro-péritonéal
: à propos d'une observation chez un garçon de 7 ans
L.Rausin, J.Khamis, N.Francotte, P.Philippet, T.Khuc (Liège)
Histoire clinique : Sébastien, 7 ans, admis en urgence dans un tableau d'insuffisance rénale avec oedème :
l'examen clinique révèle une importante infiltration oedémateuse de la paroi abdominale . L'examen échographique démontre une hydronéphrose bilatérale secondaire à une masse rétro-péritonéale engainant les uretères. Complément de l'examen d'imagerie par CT. Mise en place de néphrostomie percutanée et biopsie chirurgicale démontrant l'existence d'un sarcome granulocytaire. Diagnostic final de leucémie myéloblastique aiguë.
Commentaires : le sarcome granulocytaire est une tumeur solide constituée par les précurseurs des cellules granulocytaires de la lignée blanche de la moelle : le terme de chlorome a été employé en raison de la coloration verdâtre qui se retrouve dans 70% des cas (myéloperoxydase).
Cette lésion, rare chez l'enfant, est associée à la leucémie myéloblastique aiguë (LMA) ou plus rarement encore à la leucémie myéloblastique chronique (LMC). Les localisations les plus fréquentes sont les tissus mous sous-cutanés et la sphère tête et cou. Exceptionnellement, la lésion peut précéder la leucémie elle-même. La plupart du temps, elle est le témoin de la leucémie ou de sa récidive.
Référence :
M.H. Pui et al &laqno; Granulocytic Sarcoma in Childhood Leukemia : Imaging
Features » . Radiology 1994 ; 190 :698-702.
Néphroblastome intra-cavitaire : applications
diagnostiques et thérapeutiques, à propos de 2 cas
C.Tréguier, M.Rambeau, O.Azzis, B.Frémond, H.Jouan, C.Edan
(Rennes)
Nous rapportons 2 observations de néphroblastomes intra-cavitaires avec extension urétérale :
Anne-Laure, 3 ans, présente une hématurie macroscopique dans un contexte d'hyperthermie et d'hyperleucocytose. L'échographie et la TDM retrouvent une masse hétérogène endo-cavitaire obstruant les cavités pyélocalicielles et l'uretère proximal sans syndrome de masse parenchymateux. L'absence d'efficacité de la néphrostomie percutanée conduit à la néphro-urétérectomie totale. Le diagnostic de néphroblastome polaire supérieur stade I, à extension intra-cavitaire est confirmé.
Alan, 2 ans, est hospitalisé pour masse abdominale de découverte fortuite. La TDM confirme l'existence d'une tumeur rénale avec extension aux cavités pyélocalicielles et à l'uretère. Le rein est muet et de nombreuses plages de tissu adipeux sont notées. La biopsie à l'aiguille puis la néphro-urétérectomie totale affirment le diagnostic de néphroblastome stade I dans sa variété rare fibro-adénomateuse.
L'extension du néphroblastome aux voies excrétrices est rare (13 cas dans la littérature).
L'imagerie s'applique à rechercher l'extension urétérale unique ou multiple, l'extension vésicale, ainsi que l'origine rénale parenchymateuse de la tumeur. Elle est compliquée par l'absence de secrètion rénale dans 80 % des cas. La chirurgie imposée est une néphro-urétérectomie totale par voie abdominale avec exploration vésicale. Le traitement conservateur est discuté en cas de suspicion de polype fibro-épithélial, de pyonéphrose, d'hématurie post-traumatique ou malformative. L'anatomo-pathologie rapporte l'existence de la forme fibro-adénomateuse associant une composante mésenchymateuse pseudo-botryoïde et une composante épithéliale tissulaire blastémateuse revêtue d'un épithélium d'allure urothéliale. Le développement médullaire rénal est limité.
Les auteurs insistent sur la forme particulière, trompeuse en imagerie, du néphroblastome à développement endo-cavitaire afin de permettre une prise en charge oncologique adaptée.
1) Intrapelvic Wilms Tumor : report of 2 cases and review of the literature.Niu CK, Chen WF, Chuang JH, Yu TJ, Wan YL, Chen WJ. J. Urol. Sep 1993, 150 (3) p 936-9
2) The nonopacified kidney with Wilms Tumor..Nakayama DK, Ortega W, D'Angio GI, O'Neil JA. J. Pediatr. Sur. Feb 1988, 23 (2) p 152-5
